Epispadias ja virtsarakon eksstrofia aikuisilla

Epispadiat ja virtsarakon ekstrofia aikuisilla ovat hyvin harvinaisia poikkeavuuksia. Ilmaantuvuus on 1:118 000 miessyntyneillä ja 1:484 000 naissyntyneillä. Mies- ja naispuolisten epispadioiden suhde on 4:1.

Vaikka näiden urogenitaalialueen epämuodostumien esiintyvyys on alhainen, tilan vakavuus ja potilaiden heikko elämänlaatu pakottavat asiantuntijat etsimään optimaalisia korjaus- ja hoitomenetelmiä. Kaikki ekstrofiaan ja epispadiaan liittyvät oireyhtymät ovat sosiaalisesti merkittäviä ja johtavat vammaisuuteen nuorella iällä. Nämä ovat sekä kliinisestä että sosiaalisesta näkökulmasta vakavimpia urogenitaalialueen epämuodostumia, mikä johti aikuisten urogenitaalialueen rekonstruktion periaatteiden jakamiseen erilliseen lukuun.

Nuorten ja aikuisten potilaiden monimutkaista kuntoutusta vaikeuttavat muuttuvat tarpeet ja syvemmät sosiaaliset motivaatiot. Aikuisten urogenitaalisen rekonstruktion monimutkaisuus johtuu voimakkaasta arpikudoksesta, plastisen materiaalin puutteesta, paisuvaisten monimutkaisesta yhdistetystä muodonmuutoksesta, joka liittyy synnynnäisiin kehityshäiriöihin ja aiempiin kirurgisiin toimenpiteisiin. Valitettavasti lapsuudessa tehdyt toimenpiteet, joilla pyritään paisuvaisten maksimaaliseen eristämiseen (jopa niiden erottamiseen häpyluun alahaarasta) ja jänteen korjaamiseen Cantwell-Ransleyn menetelmän mukaisesti, eivät johda merkittävään peniksen pituuden kasvuun. Lisäksi paisuvaisten täydellinen mobilisointi liittyy paisuvaisten valtimoiden vaurioitumisriskiin ja orgaanisen erektiohäiriön kehittymisen riskiin.

Lisäksi jopa pieni synnynnäinen peniksen poikkeama keskiviivasta johtaa lähes aina seksuaalifobisen neuroosin ja masennuksen kehittymiseen, mikä on osoitettu synnynnäistä erektiohäiriötä sairastavilla potilailla, joiden poikkeamakulma on enintään 10–15°. Potilailla, joilla on niin laajat sukupuolielinten alueen vauriot kuin epispadia ja virtsarakon ekstrofia aikuisilla, neuroosin aste ja psykoemotionaalisen alan vaurion syvyys ovat niin merkittäviä, että niillä on merkittävä vaikutus hoitotaktiikkaan. Psykoemotionaalisen alan muutosten aliarviointi voi tuomita epäonnistumaan kaikki yritykset ensisijaisen psykotraumaattisen tekijän kirurgiseen poistamiseen.

Ikäprioriteettien muutokset, tietoisuuden ja psyyken muutokset kroonisen psykotraumaattisen tilanteen vaikutuksesta, lukuisat eliniän ensimmäisistä tunneista lähtien tehdyt leikkaukset ja lähes aina erittäin epäsuotuisa sosiaalinen ympäristö määräävät hoitomenetelmiä ja kirurgisen menetelmän valintaa, jotka poikkeavat lapsipotilaiden lähestymistavoista. Elämänlaatu QoL-asteikolla on 5,2 pistettä, elämään tyytyväisyys LSS-asteikolla on vain 25 % maksimipistemäärästä (6,2). Valitettavasti kyselyn tulokset eivät heijasta tällaisten potilaiden todellista tilannetta. Puolet heistä on orpokotien lapsia, kolmannes käy päiväkodeissa, jotkut eivät osaa lukea ja laskea, ja vain 15 % valmistuu koulusta. Kaikilla potilailla on syvää neuroottisuutta, johon liittyy sukupuolielinten fiksaatiota, sekä vakavaa sosiaalista ja seksuaalista sopeutumattomuutta pienen ja epämuodostuneen peniksen oireyhtymien ja virtsankarkailun taustalla.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]