Epispiasien ja virtsarakon ekspression oireet

Virtsarakon ekspression klassiset oireet

Sitä vastoin potilailla, joilla yhteissuolen exstrophy ja sen variantit, oireet virtsarakon ekstrofia klassisen version yhdistettynä hieman ja pieni määrä tai yhdistettyjen vatsan poikkeavuuksia, välilihan, ylemmät virtsateiden, sukupuolielimet, selkärangan ja lantion.

[1]

Vatsa ja perineum

Suurin anatominen muutos altistetaan romboidiselle vyöhykkeelle, jota rajoittavat napa, analeksiaukko, rectus abdominis ja puborectal silmukka peittävä iho. Etäisyys pisarasta anikseen virtsarakon ekspressiossa lyhenee, koska napa on normaalia alhaisempi ja anus on etupuoli. Anteriorisen vatsan seinän ja ekspression virtsarakon reunan väliset alueet peitetään ohuella kuitukudoksella. Laajasti asetetut luulliset luut siirtävät rectus sivusuunnassa. Kumpaankin puoleen suora lihas kiinnitetään lobulaan. Sivuttain syrjäytyneet suorasilmäiset lihakset laajentavat ja lyhentävät inguinalaalista kanavaa, mikä kasvattaa vino-lihaksen hernian todennäköisyyttä.

Inguinal tyrä esiintyy 56% pojista ja 15% tytöistä, joilla on klassinen virtsarakon exstrophy. Hermoston atraasi on virtsarakon ekspression aikana harvinainen. Anusin atresia Fusel-muodot ovat yleisempiä, avautuvat perineumissa, emättimeen tai virtsarakon exstrofiaan. Virustartunnan ekspressiota sairastavilla potilailla on usein peräsuolen prolapsi, jota helpottaa lantionpohjan lihasten heikkous ja tällaisten potilaiden ominaispiirteet. Prolapsia ei koskaan tapahdu potilailla, jotka joutuivat plastiikkakirurgiin vastasyntyneiden aikana. Jos prokassi kaikki kehittyy. Sitten kirurginen hoito ei vaadi sitä, koska se kulkee virtsarakon plastisoinnin jälkeen.

[2], [3], [4], [5]

Virtsatiejärjestelmä

Virtsarakko suulakepuristetaan kupolin muodossa ekstrofian alla ja kasvaa kooltaan lapsen ahdistuksella. Puristetut paikat vaihtelevat kooltaan: pienistä (2-3 cm) suuresta proliferaatiomassasta. Limakalvo välittömästi syntymän jälkeen on puhdas, sileä, vaaleanpunainen. Jos rakko pysyy avoimena, sen pinta siirtyy nopeasti polypoidin uudelleensyntymiselle, mikä merkittävästi pahentaa sen tilan. Virtsarakon ärsytystä helpottaa limakalvon koskettaminen lautasliinoilla tai vaatteilla.

Ei hoitotuloksia hilseilevä tai adenomatoottisten metaplasiaa ja myöhemmin, aikuisille potilaille, voivat kehittyä levyepiteelisyöpä tai adenokarsinooma. Ennen radikaaleja suojelemiseksi limakalvon vaurioita, on tarkoituksenmukaista peittää rei'itetty kelmu ja välttää suoraa kosketusta limakalvojen ja vaipat. On olemassa tapauksia, joissa kaksinkertaistetaan, kun yhdessä virtsarakon ulkoneman kanssa on myös normaali, siirtyy sivulle.

Tutkijat uskovat, että virtsarakon ekstrofia luonnehtii normaalia verenkiertoa ja normaali hermo-lihaksiston ja siksi heti muovi on täysi rakkolihas toiminto. On kuitenkin olemassa yksittäisiä raportteja huonosta detrusoritoiminnosta onnistuneen kirurgisen toimenpiteen jälkeen.

Munuaisten poikkeavuudet potilailla, joilla on virtsarakon ekspressiota, ovat harvinaisia. Jos virtsarakon pitkään jää peittää ja limakalvojen suuhun alttiina lausutaan fibroottisten rappeutuminen, että joskus kehittyy ureterohydronephrosis. Tämä ongelma kuitenkin esiintyy harvoin lapsenkengissä. Virtsajohtimien kanssa virtsarakon ekstrofia pudota se oikeassa kulmassa ja on vähän tai ei limankalvonalainen tunneli, tämän vuoksi lähes kaikki lapset (90%), kun ensisijainen muovi virtsarakko täyttää vesikoureteraalisen refluksi. Mies sukupuolielimiä.

Virtsarakon ulostyöntyneillä potilailla peniksen pituus on huomattavasti lyhyempi johtuen luiden eroista, mikä estää kaveruisten rungojen liittämisen keskiviivaa pitkin normaalin tavoin. Tämän seurauksena vapaan ulkonevan "roikkuvat" osa pituudesta pienenee. Peniksen koko vaikuttaa myös sen kaarevuuteen. Tutkittaessa on havaittu, että epispadian omaavan lapsen peniksen luonteeltaan on tunnusomaista pakotettu asento, joka on painettu etupään vatsan seinää vasten. Tämä johtuu kavereiden rungon voimakkaasta selän muodonmuutoksesta, joka on selvästi näkyvissä erektiossa. On todettu, että virtsarakon ekspressiota sisältävien kourutettujen kappaleiden ventrimaalisen pinnan pituus on suurempi kuin virtsarakon takaraja, koska sorkkarakenteen kudoksissa tapahtuu kuituja.

Iän myötä nämä erot kasvavat vain, ja peniksen muodonmuutos kasvaa. Täydellisen kasaantuneen kehon laajenemisen saavuttamiseksi ja peniksen pituuden lisäämiseksi on mahdollista pehmittää luudat ruumiiden selkäpuolen pinnalla irtoavilla epiteelisoituneilla iholla. Virtsaputki potilailla, joilla on virtsarakon ekspressiota, on täysin repeytynyt ja avautunut päähän. Virtsaputki on yleensä lyhentynyt. Harvoissa tapauksissa (3-5%) havaitaan jonkin kavereiden ruumiin aplasia. Ehkä kaksinkertaistuminen peniksestä tai sen täydellisestä poissaolosta (aplasia), etenkin katakalvojen ekspressiolla.

Peniksen innervaatio on normaalia. Potilailla, joilla on virtsarakon ekspressio, pinnallinen neurovaskulaarinen nipu, joka tarjoaa erektiota, siirtyy sivusuunnassa ja sitä edustaa kaksi erillistä nippua. Huolimatta kudosten massiivisesta erittymisestä leikkauksen aikana useimmat potilaat säilyttävät seksuaalisen tehonsa peniksen rekonstruoinnin jälkeen.

Susirakenteet poikissa ovat normaaleja. Potilailla, joilla on virtsarakon kaulan tai avoimen kaulan toimintahäiriö leikkauksen jälkeen, on usein ongelma retrogradan siemensyöksy. Kuitenkin, jos rekonstruktio suoritetaan riittävän hyvin, potilaat, joilla on eksrodia, voivat myöhemmin olla lapsia.

Cryptorchidismia esiintyy potilailla, joilla on ekspressiota 10 kertaa useammin, mutta kokemus osoittaa, että monet lapset, joilla on diagnosoitu kryptorchidismi, ovat todellisuudessa takavarikoidut kivekset. Niitä voidaan vähentää ilman erityistä vaivaa kivespussiin sen jälkeen kun virtsarakko on rekonstruoitu naisen sukupuolielimiin.

Nainen sukupuolielimet

Kun tyttöjen virtsarakon eksstrofia, klitoris jakautuu kahteen osaan. Tässä tapauksessa puolet klitorisista sijaitsee sukkulahupparin kummallakin puolella samoin kuin henkitorven. Emätin on useammin yhdistetty, mutta se voi olla myös kaksivärinen. Emättimen ulompi aukko on joskus kaventunut ja usein siirtynyt etuosaan. Siirtymisaste vastaa navan ja peräaukon välisen etäisyyden lyhentämisen astetta. Kohtu voidaan kaksinkertaistaa. Munasot ja munasarjat ovat tavallisesti normaaleja. Prolapse kohdun ja emättimen naisilla mahdollista virtsarakon ekstrofia vanhemmalla iällä vian vuoksi lantionpohjan lihaksia, mikä aiheuttaa vakavia ongelmia tässä potilasryhmässä raskauden aikana. Virtsarakon ensisijainen muovi, jossa etusolmut vähenevät, vähentää näiden komplikaatioiden riskiä. Kirurginen hoito kohtuun, kuten sacrocolpopexy, auttaa ratkaisemaan nämä ongelmat.

[6]

Lantion luustojen poikkeavuudet

Lantasolujen diastaasi on yksi "exstrophy-epispadia" -kompleksin komponenteista. Tämä on seurausta ulkoinen kierto ja alikehityksestä ja istuinluun häpyluun alueella niiden yhdisteitä yhdessä hypoplasia luita SI yhteisiä. Potilaat, joilla on exstrophy havaita kierto ja lyhentää ulompi 30% edessä haara suoliluun luun yhdistettynä ulkoinen kierto takaosaan lonkkaluun. Visuaalisesti lonkat lapsilla exstrophy pyöritetään ulospäin, mutta ongelmat, jotka liittyvät tehtävän lonkkanivelen ja heikentynyt kävely, yleensä ei synny, varsinkin jos aikaisin litistää häpyluun.

Hyvin monet lapset häiriintynyt kävelyn varhaislapsuudessa, he kävelevät taaperrus pyörittämään jalat ulospäin ( "ankka walk"), mutta korjattiin myöhemmin kävelyä. Lapsen reisilihan synnynnäinen dislocation tällä poikkeama on erittäin harvinaista, kirjallisuudessa on vain raportoitu kahdesta tällaisesta tapauksesta.

Ainoastaan yksittäisissä tutkimuksissa havaittiin, että potilailla, joilla on virtsarakon ekspressiota useammin kuin yleisväestössä, esiintyy selkärangan poikkeavuuksia.

Lantion luiden osteotomiaan on ehdotettu erilaisia vaihtoehtoja luun tuottamiseksi ja kiinnittämiseksi. Ensimmäinen operaatio ei ole suunnattu ratkaisemaan ortopediset ongelmat ja lisätä mahdollisuus suorittaa luotettava ensisijainen muovit virtsarakon ja suurelta osin parantaa toimintaa lantionpohjan lihasten mukana mekanismi virtsaumpi.

[7], [8], [9], [10]

Ekstrofiya kloaki

Extrophy viemärisuoleen kutsutaan myös virtsarakko-suoliston halkeama, ektooppinen viemärisuoli, viskeraalisen ectopia vaikeuttaa exstrophy rako ja vatsan alueelle. Tämä vakavin epänormaalin vatsan seinämän muoto esiintyy yhdellä 400 000 vastasyntyneestä. Monimutkaisia anatomisia muutoksia klassinen versio yhteissuolen exstrophy ovat napatyrän alkuun eventrirovannye ulos suolen silmukoita ja köyhdytetty kahteen osaan virtsarakon.

Kahden puoliskon väliin virtsarakon on paksusuolen osa, joka on histologisesti ileocecal alueella ja on jopa neljä aukkoa, joista ylin vastaa eventirovannoy ohutsuolessa. Ulkonäöltään yhteissuolen exstrophy muistuttavat "elefantti kasvot", ja nurinpäin suoli muistuttaa hänen "runko". Alareunassa on aukko, joka johtaa sokeasti päättyvään distaaliseen suoleen, joka yhdistyy anuman atresiaan. Ylempi (proksimaalinen) ja alempi (distaalinen) aukkojen väliin voidaan sijoittaa yksi tai kaksi "liitettävää" aukkoa.

Kaikissa tapauksissa potilaat ovat ilmaisseet sukupuolielinten puutteita. Pojat on kryptoride ja penis jakautuu kahteen erilliseen kaveriin, joissa on merkkejä epispadiasista. Cloacan ekspression aikana esiintyy usein jonkin kavereiden ruumiin hypoplasiaa tai aplasiaa. Tytöillä on split klitoris, kaksinkertaistaminen emättimeen ja bicornic-kohtu.

[11], [12], [13], [14], [15]

Epispadia

Eristetty epispadia pidetään vähemmän vakavana ongelmana kompleksin "ekstaasiepisposiaasi". Potilailla on poikkeavuuksia virtsarakon ja vatsan vikoja, kuitenkin, kuten extrophy, virtsaputken, jota edustaa varjostettu alue sijaitsee dorsaalipinnalle peniksen. Pojat paljastavat lyhentäminen penis ja muodostumista selkäpuolen sointu, ja tytöt - halkaisu klitoris, emätin siirretään anteriorly tai tyypillisessä paikassa. Edellä mainitun lisäksi havaitaan luiden diastaasia. Episporaasien virtsarakon kohdunkaula on usein virheellisesti muodostunut: se on leveä eikä pidä virtsata. Virtsan pidättymistä voidaan säilyttää poikissa, joilla on distaalinen epispiatria, jossa virtsarakon kaula muodostuu oikein. Nainen epispadia on lähes aina mukana virtsainkontinenssissa vaihtelevasti.

[16], [17], [18]

Poistumismahdollisuudet

"Epispadia exstrophy" -kompleksin potilailla on patologisen kehityksen moninaisia vaihtoehtoja. Riippuen rakkulatyynyn koosta, se voidaan osittain sulkea ja upottaa pieneen lantioon; tällaisia muotoja kutsutaan osittaiseksi tai osittaiseksi ekspressioksi. Epätäydellinen sulkeminen virtsarakon prosessissa sen muodostumista ilmenee muodossa eri kehitysvikoihin - käyttöönotosta virtsarakon emättimeen vatsalihakset loppuun pullistumista virtsarakon kautta pieni vika yläpuolella emättimessä. Kuvaillut potilaat, joilla on luun eroja ja vatsan etuosa, mutta ilman virtsajärjestelmän virheitä.

Tällaisia tapauksia todettiin suljetun ekspression muunnokseksi. Potilaat, joilla on yleinen kystinen haava, ovat samat luu- ja lihasvirheet kuin virtsarakon ekspressiota, mutta muutokset tapahtuvat vain yläosassa. Virtsarakon, virtsaputken ja sukuelinten kaula muuttuu vähäisemmäksi: esimerkiksi tämän patologian kanssa kehittyy normaali tai lähes normaali penis. Jotkut lapset tarvitsivat vähäisiä korjaavia toimenpiteitä vian korjaamiseksi, toiminnot olivat tehokkaita ja ne tarjoavat täydellisen normaalin virtsaamistoiminnon.

Virtsarakon kaksinkertaistaminen on mahdollista, kun lapsella on yksi suljettu virtsarakon normaali virtsaputkutoiminto ja toinen viivyttelemällä. Peniksen koko ja corpus cavernosumin erottumisaste potilailla vaihtelevat. On olemassa tapauksia hypospadiasta lapsilla, joilla on katakivääri. Erilaisten ekspression varianttien kuvaus ja keskustelu ovat välttämättömiä erilaisten patologianäytteiden arvioimiseksi. Havainnoitujen muunnosten vertailu kompleksin "exstrophy-epispadia" olemassa oleviin klassisiin muotoihin auttaa optimaalisen hoidon taktiikan valitsemiseen.