Enteropaattinen akrodermatiitti: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Akrodermatiitin enteropatia (synonyymi: Danbolt-Klossin oireyhtymä) on harvinainen systeeminen sairaus, jonka aiheuttaa sinkin puutos elimistössä sen imeytyessä ohutsuolessa. Sille on ominaista eryteemaattiset, vesikulaariset ja rakkulaiset ihottumat, hiustenlähtö ja diabetes. Tauti on autosomaalisesti peittyvästi periytyvä, ja X-kromosomiin kytkeytynyt tartunta on mahdollinen.

X-kromosomiin kytkeytynyt periytyminen (itseparantuva enteropatiaakrodermatiitti) ja satunnaiset tapaukset ovat mahdollisia. Sinkin puutos elimistössä (plasman pitoisuus merkittävästi alle 68–112 μg/dl) johtaa immuunijärjestelmän häiriöihin, erityisesti T-tappajasolujen aktiivisuuden vähenemiseen, viivästyneiden yliherkkyysreaktioiden puutteeseen ja kateenkorvan surkastumiseen. Heikentynyt keratinisaatio liittyy sinkistä riippuvien entsyymijärjestelmien läsnäoloon keratinosomeissa. Itseparantuvassa enteropatiaakrodermatiitissa rintamaidon sinkkipitoisuus laskee johtuen muutoksesta sen säätelyn geneettisessä mekanismissa äidissä. Sporaattiset tapaukset ovat mahdollisia sekundaarisen sinkin puutteen vuoksi, joka johtuu sen puutteesta elintarvikkeissa, pitkäaikaisesta parenteraalisesta ravitsemuksesta, sinkin imeytymisen heikkenemisestä tai menetyksestä ruoansulatuskanavan tulehdussairauksissa tai alkoholiperäisessä kirroosissa.

Enteropatisen akrodermatiitin syyt ja patogeneesi. Taudin kehittymisen uskotaan liittyvän geneettisesti määrättyyn sinkin imeytymishäiriöön suolistossa, hormonaalisiin häiriöihin (lisämunuaisten kuoren vajaatoiminta, diabetes, hypo- tai hyperparatyreoosi) sekä solu- ja humoraalisen immuniteetin muutoksiin. Nämä muutokset johtavat T-tappajasolujen aktiivisuuden vähenemiseen, viivästyneen yliherkkyysreaktion muutokseen ja kateenkorvan surkastumiseen. Enteropatisen akrodermatiitin kliinisiä ilmenemismuotoja voi kuitenkin kehittyä sinkin puutteen yhteydessä elintarvikkeissa, pitkäaikaisen parenteraalisen ravitsemuksen, ruoansulatuskanavan tulehdussairauksien ja alkoholiperäisen kirroosin yhteydessä.

Histopatologia. Epidermissä havaitaan akantolyysiä, solujen välistä turvotusta ja suprabasaalisten rakkuloiden muodostumista; dermiksessä havaitaan kuva epäspesifisestä dermatiitista, johon liittyy lymfohistiosyyttistä infiltraatiota verisuonten ympärillä.

Patomorfologia. Histologinen kuva on epäspesifinen ja edustaa ekseematyyppistä reaktiota. Akuutissa vaiheessa havaitaan epidermiksen lievää paksuuntumista ja stratum corneumin osittaista kuoriutumista, fokaalista parakeratoosia, solujen välistä turvotusta ja suprabasaalisten rakkuloiden muodostumista, jotka joskus sisältävät akantolyyttisiä soluja. Epidermissä voi esiintyä nekroottisia muutoksia. Dermiksessä esiintyy turvotusta ja perivaskulaarisia lymfohistiosyyttisiä infiltraatteja, jotka sijaitsevat pääasiassa dermiksen yläosassa. Prosessin kroonisessa vaiheessa havaitaan psoriaasiformista akantoosia, massiivista hyperkeratoosia fokaalisen parakeratoosin kera ja lievää spongioosia. Dermiksen tulehdusreaktio on kuitenkin samanlainen kuin akuutissa vaiheessa.

Differentiaalidiagnoosi tulisi tehdä psoriaasin, rakkulaisen epidermolyysin, perinnöllisen pemfiguksen ja lapsuusiän ekseeman kanssa.

Enteropatisen akrodermatiitin oireet. Kliinisesti ilmenee ihottumina, hiustenlähtönä, ripulina ja valonarkuutena. Ihottumat ovat pääasiassa eryteemaisia ja märkäisiä, ja ne sijaitsevat silmän ympärillä, käsissä, jaloissa sekä suurten nivelten alueella ja ihopoimuissa. Kun ne yhdistyvät, syntyy melko terävästi määriteltyjä pesäkkeitä, jotka saavat psoriasimuotoisen ulkonäön runsaan hilseilevän rupikerroksen vuoksi. Muita oireita voidaan havaita: kynsien surkastuminen, kasvun hidastuminen, stomatiitti, kielitulehdus, mielenterveyshäiriöt. Tauti alkaa yleensä varhaislapsuudessa. Kliiniselle kuvalle on ominaista samanaikainen ihon, ruoansulatuskanavan (ripuli) ja joskus hiustenlähtö. Leesioissa voi esiintyä vuotavaa ihoa, seroosien ja seroosi-märkivien rupien peittämiä eroosioita ja hilseileviä rupia. Tämä kliininen kuva on hyvin samanlainen kuin psoriaasileesioissa. Samanaikaisesti esiintyy limakalvojen leesioita (blefariitti, sidekalvontulehdus valonarkuuden kanssa, kielitulehdus, stomatiitti jne.), hiustenlähtöä (jopa täydelliseen kaljuuntumiseen asti), dystrofisia muutoksia kynsissä ja paronykiaa. Potilailla on vaikea ripuli, uupumus, henkisen kehityksen häiriöitä, heistä tulee itkuisia ja ärtyisiä.

Taudin ennuste ei ole kovin suotuisa, potilaat kuolevat usein samanaikaisiin sairauksiin.

Enteropatisen akrodermatiitin hoidon tulee olla kattavaa. Käytetään sinkkioksidia (0,03–0,15 g päivässä iästä riippuen), vitamiinikompleksia (ryhmät B, A, C, E) ja mikroelementtejä (sinkki, kupari, rauta jne.), immunokorrektiivisia aineita, enteroseptolia, ulkoisesti pehmentäviä voiteita ja kortikosteroidivoiteita. Potilaiden tulee noudattaa ruokavaliohoitoa. Heidän tulisi syödä enemmän runsaasti sinkkiä sisältäviä tuotteita (kalaa, lihaa, munia, maitoa jne.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]