Ensisijaiset päänsäryt

Primaarisiin päänsärkyihin kuuluu kliinisesti heterogeenisiä päänsärkytyyppejä. Niiden patogeneesi on edelleen epätäydellisesti ymmärretty, eikä hoitomenetelmiä ole vielä vahvistettu kontrolloiduilla kliinisillä tutkimuksilla. Useimmissa tapauksissa muodot ovat primaarisia (hyvänlaatuisia). Samaan aikaan joidenkin niistä oireet voivat muistuttaa sekundaaristen kefalalgioiden kliinisiä ilmenemismuotoja, jolloin lisätutkimukset, mukaan lukien neurokuvantaminen, ovat pakollisia. Esimerkiksi "4.6. Primaarinen ukkosenjyrinäpäänsärky" on lähes aina äkillinen, joten potilaat päätyvät usein ensiapuun. Kefalagian orgaanisten syiden erotusdiagnoosissa tarvitaan perusteellinen tutkimus.

4. Muut primaariset päänsäryt (ICHD-2, 2004)

• 4.1 Ensisijainen viiltävä päänsärky.
• 4.2 Ensisijainen yskänpäänsärky.
• 4.3. Ensisijainen fyysisestä rasituksesta johtuva päänsärky.
• 4.4 Ensisijainen seksuaaliseen toimintaan liittyvä päänsärky.
  • 4.4.1. Preorgasminen päänsärky.
  • 4.4.2. Orgasminen päänsärky.
• 4.5. Hypninen päänsärky.
• 4.6 Ensisijainen ukkosenjyrinään liittyvä päänsärky.
• 4.7. Hemikrania jatkuu.
• 4.8. Uusi päivittäinen (aluksi) pitkittynyt päänsärky.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Ensisijainen viiltävä päänsärky (4.1)

Synonyymit: jääpikkupäänsärky, pisto- ja tärinäoireyhtymä, ajoittainen oftalmodynia.

Kuvaus

Ohimeneviä, selvästi paikallisia, kivuliaita, pistäviä kipuja pään alueella, jotka ilmenevät äkillisesti ilman taustalla olevien rakenteiden tai aivohermojen orgaanista patologiaa.

Diagnostiset kriteerit

• A. Kipu, joka ilmenee yksittäisenä piston (puukon) tai pistosarjana pään alueella ja täyttää BD-kriteerit.
• B. Kipu lokalisoituu yksinomaan tai pääasiassa kolmoishermon ensimmäisen haaran hermotusvyöhykkeelle (silmän, ohimon tai kruunun alueelle).
• C. Pistävä kipu kestää muutaman sekunnin ja uusiutuu päivän mittaan epäsäännöllisesti yhdestä pistosta useisiin pistosarjoihin.
• D. Kipuun ei liity muita oireita.
• E. Ei liity muihin syihin (häiriöihin).

Ainoassa julkaistussa kuvailevassa tutkimuksessa 80 % pistävistä kivuista kesti 3 sekuntia tai vähemmän. Harvoin potilailla on ollut useita, toistuvia pistäviä kipuja useiden päivien aikana. Yksittäinen primaarinen pistävä kefalalgia-jakso on kuvattu, joka on kestänyt viikon. Pistävät kivut voivat siirtyä pään alueelta toiselle pään yhden puoliskon sisällä tai ne voivat levitä toiselle puolelle. Jos pistävä kipu ilmenee ainoastaan yhdellä pään alueella, on suljettava pois kyseisen alueen ja vastaavan hermon jakautumisen rakenteelliset vauriot. Pistäviä kipuja esiintyy useimmiten potilailla, joilla on migreeni (noin 40 %) tai klusteripäänsärky (noin 30 %), ja yleensä niillä pään alueilla, joilla migreeni tai klusteripäänsärky yleensä esiintyy.

Hoito

Useat kontrolloimattomat tutkimukset ovat osoittaneet indometasiinin hyödyllisen vaikutuksen; muut tutkimukset eivät ole vahvistaneet sen tehokkuutta tämäntyyppiseen päänsärkyyn.

Primaarinen yskänpäänsärky (4.2)

Synonyymit

Hyvänlaatuinen yskänpäänsärky, Valsalvan ilmiöön liittyvä päänsärky.

Kuvaus

Päänsärky, jonka aiheuttaa yskiminen tai ponnistelu ilman kallonsisäistä patologiaa.

Diagnostiset kriteerit

• A. Päänsärky, joka täyttää kriteerit B ja C.
• B. Äkillinen alkaminen, kivun kesto 1 sekunnista 30 minuuttiin.
• C. Kipua esiintyy vain yskimisen, ponnistelun tai Valsalvan kokeen yhteydessä.
• D. Ei liity muihin syihin (häiriöihin).

Primaarinen yskänpäänsärky on yleensä molemminpuolinen ja esiintyy useammin yli 40-vuotiailla. Indometasiini on yleensä tehokas, mutta muutamissa tapauksissa indometasiini on tehonnut oireisiin yskänpäänsärkyihin.

40 %:ssa tapauksista yskänpäänsärky on oireinen (sekundaarinen), ja useimmilla potilailla on Arnold-Chiari-epämuodostuma tyyppi I. Muut oireisen yskänkivun tapaukset voivat johtua nikaman ja basilaarihäiriöistä tai kallonsisäisestä aneurysmasta. Neurokuvantamismenetelmät ovat erittäin tärkeitä oireisten yskänpäänsärkyjen ja primaaristen yskänpäänsärkyjen erotusdiagnostiikassa.

[ 4 ], [ 5 ]

Ensisijainen rasituspäänsärky (4.3)

Kuvaus

Fyysisen rasituksen aiheuttama päänsärky. Erilaisia alatyyppejä on havaittu, kuten kuormaajan päänsärky.

Diagnostiset kriteerit

• A. Sykkivä päänsärky, joka täyttää kriteerit B ja C.
• B. Kivun kesto 5 minuutista 48 tuntiin.
• C. Kipua esiintyy vain fyysisen rasituksen aikana tai sen jälkeen.
• D. Ei liity muihin syihin (häiriöihin).

Ensisijainen fyysiseen rasitukseen liittyvä päänsärky esiintyy usein kuumalla säällä tai korkealla. On kuvattu tapauksia, joissa tämä kipu on helpottunut ergotamiinin oraalisen annon jälkeen. Myös indometasiini on tehokas useimmissa tapauksissa. Fyysiseen rasitukseen liittyvien päänsärkyjen ensimmäisillä ilmenemismuodoilla on tarpeen sulkea pois lukinkalvonalainen verenvuoto tai valtimon dissektio.

[ 6 ], [ 7 ]

Ensisijainen seksuaaliseen toimintaan liittyvä päänsärky (4.4)

Synonyymi

Yhdyntäpäänsärky.

Kuvaus

Seksuaalisen toiminnan aiheuttama päänsärky, johon ei liity kallonsisäistä häiriötä. Alkaa yleensä tylsänä molemminpuolisena kipuna, voimistuu seksuaalisen kiihottumisen myötä ja on pahimmillaan orgasmin aikana.

Yhdyntäkipua on kahta muotoa:

• preorgasminen (4.4.1) - tylsä kipu pään tai kaulan alueella yhdistettynä jännityksen tunteeseen kaulassa ja/tai purentalihaksissa, esiintyy seksuaalisen kanssakäymisen aikana ja lisääntyy seksuaalisen kiihottumisen myötä;
• orgasminen (4.4.2) - äkillinen voimakas ("räjähtävä") päänsärky, joka ilmenee orgasmin aikana.

Tiedot seksuaaliseen toimintaan liittyvän päänsäryn kestosta ovat epäjohdonmukaisia. Sen keston uskotaan vaihtelevan 1 minuutista 3 tuntiin. Asennon aiheuttaman päänsäryn esiintymistä yhdynnän jälkeen on kuvattu. Tässä tapauksessa päänsärky muistuttaa kipua, johon liittyy alhainen aivo-selkäydinnesteen paine, ja sitä tulisi arvioida seuraavasti: "7.2.3. Päänsärky, joka liittyy spontaaniin (idiopaattiseen) aivo-selkäydinnesteen paineen laskuun". Noin 50 %:ssa tapauksista on kuvattu yhdistelmä seksuaaliseen toimintaan liittyvää primaarista päänsärkyä, fyysiseen rasitukseen liittyvää primaarista päänsärkyä ja migreeniä. Orgasmiinikivun ensimmäisellä ilmaantumisella on suljettava pois lukinkalvonalainen verenvuoto tai valtimon dissekaatio.

Hoito

Useimmissa tapauksissa hoitoa ei suoriteta sen lyhytaikaisen luonteen vuoksi. Jos seksuaaliseen toimintaan liittyvä päänsärky kestää yli 3 tuntia, potilas on tutkittava kivun luonteen selvittämiseksi.

Hypninen päänsärky (4.5)

Synonyymit

"Herätyskello" -tyyppinen päänsärky.

Kuvaus

Tylsän päänsäryn kohtaukset, jotka herättävät potilaan aina unesta.

Diagnostiset kriteerit

• A. Tylsä päänsärky, joka täyttää BD:n kriteerit.
• B. Kipu kehittyy vain unen aikana ja herättää potilaan.
• C. Vähintään kaksi seuraavista ominaisuuksista:
  • esiintyy yli 15 kertaa kuukaudessa;
  • jatkuu yli 15 minuuttia heräämisen jälkeen;
  • ilmestyy ensimmäisen kerran 50 vuoden jälkeen.
• D. Ilman vegetatiivisia oireita voi esiintyä jokin seuraavista oireista: pahoinvointi, valo- tai fonofobia.
• E. Ei liity muihin syihin (häiriöihin).

Hypnisen kefalgian kipu on usein molemminpuolista, yleensä lievää tai kohtalaista. Voimakasta kipua esiintyy 20 %:lla potilaista. Kohtaukset kestävät 15–180 minuuttia, joskus hieman pidempään. Hypnisen kefalgian ensimmäisellä ilmaantumisella on tarpeen sulkea pois kallonsisäinen patologia sekä suorittaa erotusdiagnoosi kolmoishermo-vegetatiivisen kefalgian kanssa.

Hoito

Kofeiini ja litium ovat olleet tehokkaita muutamilla potilailla.

Ensisijainen ukkosenjyrinän aiheuttama päänsärky (4.6)

Kuvaus

Voimakas, akuutti päänsärky, joka muistuttaa repeytyneen aneurysman aiheuttamaa kipua.

Diagnostiset kriteerit

• A. Vakava päänsärky, joka täyttää kriteerit B ja C.
• B. Molemmat seuraavista:
  • äkillinen puhkeaminen, jonka huippuintensiteetti saavutetaan alle minuutissa;
  • kivun kesto 1 tunnista 10 päivään.
• C. Ei toistu säännöllisesti seuraavien viikkojen tai kuukausien aikana.
• D. Ei liity muihin syihin (häiriöihin).

Ei ole vielä riittävästi näyttöä siitä, että ukkospäänsärky olisi primaarinen sairaus. Primaarisen ukkospäänsäryn diagnoosi voidaan tehdä, kun kaikki diagnostiset kriteerit täyttyvät ja neurokuvantaminen ja lannepunktio ovat normaalit. Siksi perusteellinen tutkimus muiden kivun syiden poissulkemiseksi on ehdottoman välttämätön. Ukkospäänsärkyyn liittyy usein kallonsisäisiä verisuonisairauksia, erityisesti lukinkalvonalaista verenvuotoa. Siksi lisätutkimusten tulisi ensisijaisesti pyrkiä poissulkemaan lukinkalvonalaista verenvuotoa sekä sellaisia sairauksia kuin aivolaskimotromboosi, repeämätön verisuonipoikkeama (yleensä aneurysma), valtimon dissektio (kallonsisäinen ja ulkopuolinen), keskushermoston angiiitti, palautuva hyvänlaatuinen keskushermoston angiopatia ja aivolisäkkeen apopleksia. Muita ukkospäänsäryn orgaanisia syitä ovat kolmannen kammion kolloidikysta, alentunut aivo-selkäydinnesteen paine ja akuutti poskiontelotulehdus (erityisesti barotraumaattisten vammojen yhteydessä). Ukkospäänsäryn oireet voivat olla myös muiden primaaristen muotojen ilmentymä: primaarinen yskänpäänsärky, primaarinen kefalgia fyysiseen rasitukseen liittyen ja primaarinen päänsärky, joka liittyy seksuaaliseen toimintaan. Koodausta "4.6. Primaarinen ukkospäänsärky" voidaan käyttää vasta, kun kaikki kivun orgaaniset syyt on suljettu pois.

Hoito

On näyttöä gabapentiinin tehokkuudesta ukkosenjyrinän aiheuttaman päänsäryn ensisijaisessa muodossa.

Hemicrania continua (4.7)

Kuvaus

Jatkuva, ehdottomasti yksipuolinen päänsärky, jota indometasiini lievittää.

Diagnostiset kriteerit

• A. Yli 3 kuukautta kestävä päänsärky, joka täyttää BD:n kriteerit.
• B. Kaikki seuraavat:
  • yksipuolinen kipu ilman puolten vaihtamista;
  • päivittäinen jatkuva kipu ilman selkeitä väliaikoja;
  • kohtalainen voimakkuus, johon liittyy lisääntyneitä kipujaksoja.
• C. Kivun pahenemisen (tehostumisen) aikana hänen puolellaan esiintyy ainakin yksi seuraavista vegetatiivisista oireista:
  • sidekalvon injektio ja/tai kyynelvuoto;
  • nenän tukkoisuus ja/tai vuotava nenä;
  • ptoosi ja/tai mioosi.
• D. Indometasiinin terapeuttisten annosten tehokkuus.
• E. Ei liity muihin syihin (häiriöihin).

Hemicrania continua esiintyy yleensä ilman remissioita, mutta harvinaisissa tapauksissa on kuvattu remissiovaiheita. Erotusdiagnostiikka on tehtävä kroonisessa jännityspäänsäryssä, kroonisessa migreenissä ja kroonisessa klusteripäänsäryssä. Erottuva piirre on indometasiinin tehokkuus.

Hoito

Indometasiinilla on hyödyllinen vaikutus useimmissa tapauksissa.

Uusi päivittäinen (aluksi) jatkuva päänsärky (4,8)

Kuvaus

Päivittäistä päänsärkyä ilman remissioita alusta alkaen (kroonistuminen tapahtuu viimeistään 3 päivän kuluttua kivun alkamisesta). Kipu on yleensä molemminpuolista, luonteeltaan painavaa tai puristavaa, lievää tai kohtalaista. Valo- ja fonofobia tai lievä pahoinvointi ovat mahdollisia.

Diagnostiset kriteerit

• A. Yli 3 kuukautta kestävä päänsärky, joka täyttää kriteerit B ja B.
• B. Esiintyy päivittäin, etenee ilman remissioita alusta alkaen tai muuttuu krooniseksi viimeistään 3 päivän kuluttua kivun alkamisesta.
• C. Vähintään kaksi seuraavista kivun ominaisuuksista:
  • kahdenvälinen lokalisointi;
  • painava/puristava (ei-pulsoiva) luonne;
  • kevyt tai kohtalainen intensiteetti;
  • ei pahene normaalin fyysisen aktiivisuuden (esim. kävely, portaiden kiipeäminen) aikana.
• D. Molemmat seuraavista oireista:
  • enintään yksi seuraavista oireista: valonarkuus, fonofobia tai lievä pahoinvointi;
  • kohtalaisen tai vaikean pahoinvoinnin ja oksentelun puuttuminen.
• E. Ei liity muihin syihin (häiriöihin).

Uusi päivittäinen pitkittynyt päänsärky voi olla alusta alkaen oireetonta tai muuttua hyvin nopeasti (enintään 3 päivän kuluessa). Tämä kipukohtaus muistetaan hyvin, ja potilaat yleensä kuvailevat sitä selkeästi. Potilaan kyky muistaa tarkasti, miten kipu alkoi ja sen alkuperäinen krooninen luonne ovat tärkeimmät kriteerit uuden päivittäisen pitkittyneen päänsäryn diagnosoinnissa. Jos potilaalla on vaikeuksia kuvailla kivun alkuvaihetta, kroonisen jännityspäänsäryn diagnoosi on asetettava. Toisin kuin uusi päivittäinen pitkittynyt päänsärky, jota esiintyy henkilöillä, jotka eivät ole aiemmin valittaneet kefalgiasta, krooniseen jännityspäänsärkyyn liittyy tyypillisiä episodisia jännityspäänsäryn kohtauksia.

Uuden, päivittäin jatkuvan päänsäryn oireet voivat muistuttaa myös joitakin toissijaisia kefalgian muotoja, kuten päänsärkyä, johon liittyy alentunut aivo-selkäydinnesteen paine, traumaperäistä kefalgiaa ja infektiovaurioiden (erityisesti virusinfektioiden) aiheuttamaa päänsärkyä. Lisätutkimuksia tarvitaan tällaisten toissijaisten muotojen poissulkemiseksi.

Hoito

Uudella, päivittäin alkavalla ja jatkuvalla päänsäryllä voi olla kaksi seurausta. Ensimmäisessä tapauksessa päänsärky voi loppua itsestään useiden viikkojen jälkeen ilman hoitoa, toisessa tapauksessa (refraktaarinen kurssi) jopa intensiivinen hoito (perinteinen kroonisen jännityspäänsäryn ja kroonisen migreenin hoidossa) voi olla hyödytöntä ja kipu pysyy kroonisena pitkään.