Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Eisenmengerin oireyhtymä
Viimeksi tarkistettu: 04.07.2025
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Eisenmengerin oireyhtymä on korjaamattomien sydänvikojen komplikaatio, jossa veri ohjautuu vasemmalta oikealle. Usein ajan myötä keuhkoverisuonten vastus kasvaa, mikä aiheuttaa muutoksen ohjauksen suunnassa oikealta vasemmalle. Hapetonta verta pääsee systeemiseen verenkiertoon aiheuttaen hypoksian oireita. Auskultaatiotiedot riippuvat primaarisen vian luonteesta.
Diagnoosi tehdään sydämen kaikukuvauksella tai sydämen katetroinnin avulla. Eisenmengerin oireyhtymän hoito on yleensä tukevaa, mutta sydämen ja keuhkojen siirto voi olla ensisijainen hoito, jos oireet ovat vakavia. Endokardiitin estohoitoa suositellaan.
Mikä aiheuttaa Eisenmengerin oireyhtymän?
Hoitamattomina Eisenmengerin oireyhtymään johtavia synnynnäisiä sydänvikoja ovat kammioväliseinämäaukko, eteis-kammioyhteys, eteisväliseinämäaukko, truncus arteriosus ja suurten verisuonten transpositio. Sen esiintyvyys on vähentynyt merkittävästi Yhdysvalloissa primaarisen vian varhaisen diagnosoinnin ja radikaalin hoidon ansiosta.
Eisenmengerin oireyhtymässä oikea-vasen-shuntti johtaa syanoosiin ja sen komplikaatioihin. Systeemisen verenkierron heikentynyt valtimoiden saturaatio johtaa sormien ja varpaiden nuijaantumiseen, sekundaariseen polykytemiaan, lisääntyneeseen viskositeettiin ja lisääntyneen punasolujen hajoamisen seurauksiin (esim. kihtiä aiheuttava hyperurikemia, sappikivitautia aiheuttava hyperbilirubinemia, raudanpuute anemian kanssa tai ilman).
Eisenmengerin oireyhtymän oireet
Eisenmengerin oireyhtymän oireet eivät yleensä kehity ennen 20–40 vuoden ikää; niitä ovat syanoosi, pyörtyminen, hengenahdistus rasituksessa, heikkous ja kaulalaskimoiden laajeneminen. Veriyskä on myöhäinen oire. Aivoembolian tai endokardiitin merkkejä voi kehittyä.
Sekundaarisella polykytemialla on usein kliinisiä oireita (esim. nopea puhe, näköongelmat, päänsärky, väsymys tai tromboembolisten häiriöiden merkit). Vatsakipu voi olla huolenaihe sappikivitaudin seurauksena.
Lääkärintutkimuksessa paljastuu sentraalinen syanoosi ja sormien nuijautuminen. Harvoin voi esiintyä merkkejä oikean kammion vajaatoiminnasta. Kolmannessa tai neljännessä kylkivälitilassa rintalastan vasemmalla puolella voi kuulua holosystolinen trikuspidaaliläpän vuodon sivuääni. Rintalastan vasemmalla reunalla voi kuulua varhainen diastolinen decrescendo-sivuääni, joka viittaa keuhkojen vajaatoimintaan. Kova, yksittäinen sekuntiääni on jatkuva muutos; usein kuuluu myös ejektioklikkaus. Skolioosia esiintyy noin kolmanneksella potilaista.
Eisenmengerin oireyhtymän diagnoosi
Eisenmengerin oireyhtymää epäillään aiemmin todetun leikkaamattoman sydänvian perusteella, ottaen huomioon rintakehän röntgenkuvauksen ja EKG:n, ja tarkka diagnoosi tehdään kaksiulotteisen väri-Doppler-kaikukuvauksen perusteella.
Laboratoriotutkimuksissa havaitaan polykytemia, jonka hematokriitti on yli 55 %. Lisääntynyt punasolujen hajoaminen voi ilmetä raudanpuutteena (esim. mikrosytemiana), hyperurikemiana ja hyperbilirubinemiana.
Röntgenkuvassa näkyy yleensä näkyvät keskeiset keuhkovaltimot, ääreisvaltimoiden lyheneminen ja oikean sydämen kammioiden suureneminen. EKG:ssä näkyy oikean kammion hypertrofia ja joskus oikean eteisen hypertrofia.
[ 5 ]
Eisenmengerin oireyhtymän hoito
Ihannetapauksessa korjaava leikkaus olisi pitänyt tehdä aikaisemmin Eisenmengerin oireyhtymän kehittymisen estämiseksi. Oireyhtymän jälkeen ei ole erityistä hoitoa, mutta keuhkovaltimon painetta mahdollisesti alentavia lääkkeitä tutkitaan. Näitä ovat prostasykliiniantagonistit (treprostiniili, epoprostenoli), endoteliiniantagonistit (bosentaani) ja typpioksidin tehostajat (sildenafiili).
Eisenmengerin oireyhtymän tukevaan hoitoon kuuluu sellaisten tilojen välttäminen, jotka voivat pahentaa tilaa (esim. raskaus, nesterajoitus, isometrinen liikunta, korkea ilmanala), ja happihoidon käyttö. Polysytemiaa voidaan hoitaa varovaisella flebotomialla hematokriitin alentamiseksi 50–60 %:iin sekä samanaikaisella nesteenkorvikkeella normaalilla keittosuolaliuoksella. Hyperurikemiaa voidaan hoitaa allopurinolilla 300 mg suun kautta kerran vuorokaudessa. Aspiriini 81 mg suun kautta kerran vuorokaudessa on tarkoitettu tromboembolian estohoitoon.
Elinajanodote riippuu primaarisen sydänvian tyypistä ja vakavuudesta ja vaihtelee 20–50 vuodesta; keskimääräinen kuolinikä on 37 vuotta. Alhainen rasituksen sietokyky ja sekundaariset komplikaatiot voivat kuitenkin merkittävästi rajoittaa elämänlaatua.
Sydän- ja keuhkosiirto voi olla ensisijainen hoitomuoto, mutta se on varattu potilaille, joilla on vakavia oireita. Pitkäaikainen eloonjääminen elinsiirron jälkeen ei ole lupaava.
Kaikkien Eisenmengerin oireyhtymää sairastavien potilaiden tulisi saada endokardiitin estohoitoa ennen hammas- tai kirurgisia toimenpiteitä, jotka voivat aiheuttaa bakteremiaa.