DIC-oireyhtymä lapsilla

DIC-oireyhtymä - yksi yleisimmistä verenvuoto-oireyhtymän ja verenvuodon syistä, ja se havaitaan 8-15 prosentilla vastasyntyneistä potilaista.

Erilaisten patologisten tilojen kehittymisen myötä DIC-oireyhtymä on tärkeä rooli. Tämä organismin epäspesifinen yleinen biologinen reaktio herättää vasteena tunkeutumiseen hemostaasiin aktivoivien tromboplastisten aineiden tunkeutumiselle verenkiertoon; sen mukana seuraa vakavia häiriöitä mikro-kiertokangissa. Verenvuoto DIC-oireyhtymissä vaihtelee pysyvästi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Syyt DIC-oireyhtymä lapsella

DIC-oireyhtymän kehittymisen syyt lapsille ovat seuraavat:

• vakavat virus- ja bakteerikohtaukset (erityisesti gram-negatiivisten ja seka-mikroflora-infektioiden aiheuttamat infektiot);
• hypotermia;
• hypoksia / tuhovoima;
• asidoosi;
• sokki, akuutti hypotensio;
• trauma ja tuhoava elinvaurio (vaikea hemolyysi, leukolyysit, massiivinen trauma, palovammat, parenkymaalisten elinten tuhoaminen, nekroosi).

Useimmissa tapauksissa alkaa mekanismi DIC pikkulapsilla - sydän- romahtaa tai sokki, jonka jälkeen aktivointi ja vahinkoa verisuonen endoteeliin, mikä lisää verisuonten ilmaisu, vereen vapautuvia kudostekijän, lisääntyneitä määriä interleukiini 1, 6 ja 8, tekijä verihiutaleiden aktivaatio ja tuumorinekroositekijä.

[7], [8], [9]

Synnyssä

Indusoi etiologiset tekijät liiallinen aktivaatio veren hyytymisen järjestelmä johtaa laajaa trombien muodostumisen pienten alusten, ja sen seurauksena, kehittäminen mikroverenkierron saarto peruskudoksesta elimet, niiden iskemia ehtyminen plasman hyytymistekijöiden ja verihiutaleiden. Liiallinen aktivaatio hyytymisen aiheuttaa fibrinolyysin pahentaa verenvuotoa. Kun ehtyminen hyytymistekijöiden verihiutalepuutosta ja laatimalla johdettuun masennus fibrinolyysin voi aiheuttaa runsasta verenvuotoa ja koko veren nesvortyvaemost. Siten seuraavia linkkejä patogeneesissä DIC lapsilla:

• "Proteolyyttinen räjähdys" - trombiinin ja plasmin liiallinen muodostuminen veressä, kinaalien vasoaktiivinen vaikutus;
• systeemiset endoteelivauriot (asidoosi, endotoksikoosi, eksotoksikoosi jne.);
• hyperkoaguloitavuus, joka liittyy sekä sisäisten että ulkoisten hyytymisreittien aktivaatioon;
• salpaus mikroverenkiertoa DIC alkuvaiheessa muodostumisen vuoksi liukoisten kompleksien fibriinin-fibrinogeenin ja fibriinin kehittäminen mikrotrombien ja edelleen - reologiset kapillaari okkluusio (veren viskositeetin, liete, hyytymät);
• hypoksia ja solujen tuhoutuminen, joilla on keskushermoston toimintahäiriöitä, munuaisia, keuhkoja, maksa, sydän - useiden elinten vajaatoiminta;
• hyytymishäiriö ja trombosytopenia kulutuksen väheneminen veressä sekä prokoagulanttien (tekijät I, II, V, VIII, XIII, von Willebrandin) ja luonnon antikoagulantit - aktiivinen seriiniproteaasi-inhibiittorit (antitrombiini III, proteiini C, D et ai.);
• patologisia fibrinolyysin lisääntyvän merkittävästi PDF fibrinogeenin hajoaminen proteolyysin tekijöistä V, VIII, XII, XI, XIII, von Willebrand muuttuu verihiutaleiden kalvon glykoproteiineja, joka antaa sekä ensisijainen ja toissijainen hemostaasi, mikä kehittää samanaikaisesti tromboosin ja liiallisen verenvuodon. Alttiuteen vastasyntyneiden kehittämiseen DIC vähäisen kapasiteetin retikuloendoteliaalijärjestelmän poistaa välituotteita veren hyytymisen; maksan vajaatoiminta asianmukaisesti tarvittaessa nostaa synteesiin prokoagulanttien veren hyytymiseen; vaikeuksia säilyttää riittävän perfuusion pienissä suonissa; haavoittuvuus ja kevyt damageability useimmat laukaisee, mikä johtaa DIC.

[10], [11], [12], [13], [14]

Oireet DIC-oireyhtymä lapsella

Kliinisesti DIC-oireyhtymän kehittymistä lapsilla on kolme vaihetta.

1. Ensimmäinen on hyperkoagulaation vaihe. Kliininen kuva hallitsee tärkein sairauden oireita, liittyessä merkkejä mikroverenkiertoa häiriöt: marmorikuviointi ihon distaalinen syanoosi, pysähtymiseen paikkoja, hypotermia, maltillinen koon kasvattaminen maksaan, pernaan, takykardia, alentaa verenpainetta, takypnea, lasku diureesi.
2. Toinen on kulutuksen koagulopatian ja trombosytopatian vaihe. On verenpurkaumat ja verenvuoto injektiokohdassa, kalpea ihon ja limakalvojen, vaikuttaa toiminta elintärkeiden elinten muodossa akuutin logochnotsirkulyatornoy ja akuutti munuaisten vajaatoiminta, aivojen turvotus, sydänlihaksen vaurioita. Samanaikaisesti on verenvuotoja, mukaan lukien aivoissa ilmenevät verenvuodot; keuhko- ja ruoansulatuskanavan verenvuoto.
3. Talteenottovaihe. Jos toinen vaihe ei johda tappavaan lopputulokseen, DIC-oireyhtymä menee kolmanteen vaiheeseen - toipuminen. Tähän vaiheeseen liittyy verenvuodon lopettaminen ja sairaiden elinten toiminnan asteittainen palauttaminen.

DIC-oireyhtymä lapsilla on vakava komplikaatio vakavista sairauksista, mikä johtaa tappavaan lopputulokseen 30-50 prosentissa tapauksista.

[15]

Diagnostiikka DIC-oireyhtymä lapsella

Seuraavat laboratorioparametrien muutokset ovat tyypillisiä hyperkoaguloitumisen vaiheelle:

• Veren hyytymisen ja verenvuodon aika ovat normaaleja tai hieman lyhyempiä;
• verihiutaleiden määrä on normin mukainen;
• PV kierrostapahtuma;
• TWT on katkaistu;
• fibrinogeenin tasoa lisätään;
• PDF-tiedostoa lisätään;
• positiivinen etanolitesti.

Kulutusvaiheessa seuraavat laboratoriomittarit ovat ominaisia:

• hyytymisaika ja verenvuodon aika lisääntyvät;
• verihiutaleiden määrä väheni;
• PV on lyhennetty tai normaali;
• TCH kasvaa;
• fibrinogeenin taso laski;
• PDF-tiedostoa lisätään;
• etanolitesti on voimakkaasti positiivinen;
• anemia ja fragmentoitujen punasolujen esiintyminen veripetoksessa.

Kolmannessa vaiheessa laboratoriomittarit palaavat normaaliksi.

[16], [17], [18],

Hoito DIC-oireyhtymä lapsella

Hoidon luonne ja laajuus riippuu vaiheesta.

Hyperkoagulaation vaihe

Tärkeää huomiota olisi kiinnitettävä taustalla olevan taudin riittävään hoitoon. Vaaditaan täydentäminen BCC menetelmän infuusio-hoidon jääplasman (lahjoittaja plasman hyytymistekijöiden ja antitrombiini III) nopeudella 10-20 ml / kg suonensisäisesti, 10% glukoosia liuoksen tilavuus on määritelty fysiologisten vaatimusten pikkulapsen. Myös määrätty verihiutaleiden toimintaa estävät aineen pentoksifylliini (Trental) 0,1-0,2 ml 2%: ista liuosta 5% glukoosiliuoksella (hitaasti tipoittain, 2-4 kertaa päivässä). Indikaatioiden mukaan proteaasi-inhibiittori aprotiniini injektoidaan 25 000 - 50 000 yksikköä laskimonsisäisesti hitaasti. Mikrokrekulaarisen salpauksen yhteydessä inhibiittori monoamino-oksidia dopamiini [5-10 mkg / kghmin), suonensisäisesti, tiputus].

Kulutusvaihe

Tarvitaan verensiirtoon veren hyytymistekijä VIII: 12 tunnin välein, jos ne on merkitty - verensiirron punasolujen ja verihiutaleiden tiivistettä. Happihoito, asidoosin korjaus, lapsen lämpeneminen, hepariinihoidon korvaaminen ovat välttämättömiä. Natriumhepariinia annetaan (valvonnassa veren hyytymisajan!) Laskimoon välein 4-6 tunnin tai ihon alle 8 tunnin välein aloitusannos on 10-25 IU / (kghsut), annosta nostettiin 50-150 U / (kghsut) tarvittaessa.

Natrium Hepariini annettiin vasta sen jälkeen, Verensiirto hyytymistekijä VIII ja talteenotto antitrombiini III -tason (hepariinikofaktori toiminta) tai mikrofluidinen laskimoon. Peruuttaa hepariini on mahdollista vain taustalla määränpään verihiutaleiden estäjät (pirasetaami tai nikotiinihappo, dipyridamoli jne.), Ja jossa on asteittainen vähentäminen annoksen hepariinia.

[19], [20], [21], [22]

Palautusvaihe

Tarvitaan posindromnaya-hoito, jonka tarkoituksena on palauttaa elinten ja järjestelmien heikentynyt toiminta. Trombolyyttisiä lääkkeitä käytetään äärimmäisen harvoin, lähinnä suurien astioiden tromboosissa.