DIC lapsilla

DIC-oireyhtymä on yksi yleisimmistä verenvuoto-oireyhtymän ja verenvuodon syistä, ja sitä havaitaan 8–15 prosentilla sairaista vastasyntyneistä.

DIC-oireyhtymällä on merkittävä rooli erilaisten patologisten tilojen kehittymisessä. Tämä elimistön epäspesifinen yleinen biologinen reaktio tapahtuu vastauksena tromboplastisten aineiden tunkeutumiseen verenkiertoon, jotka aktivoivat hemostaasin; siihen liittyy teräviä häiriöitä mikrokiertoverenkierrossa. DIC-oireyhtymässä verenvuoto on luonteeltaan jatkuvaa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Syyt DIC lapsella

DIC-oireyhtymän kehittymisen syyt lapsilla ovat seuraavat:

• vakavat virus- ja bakteeri-infektiot (erityisesti gramnegatiivisten ja sekafloora-bakteerien aiheuttamat);
• hypotermia;
• hypoksia/asfyksia;
• asidoosi;
• sokki, akuutti hypotensio;
• trauma ja tuhoisat elinvauriot (vaikea hemolyysi, leukolyysi, massiivinen trauma, palovammat, parenkyymiselinten tuhoutuminen, nekroosi).

Valtaosassa tapauksista DIC-oireyhtymän käynnistysmekanismi vastasyntyneillä on sydän- ja verisuoniromahdus tai sokki, jota seuraa verisuonten endoteelin aktivoituminen ja vaurioituminen, mikä johtaa lisääntyneeseen verisuonten ilmentymiseen, kudostekijän vapautumiseen vereen, lisääntyneisiin interleukiini 1, 6 ja 8, verihiutaleita aktivoivan tekijän ja tuumorinekroositekijän määriin.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Synnyssä

Etiologisten tekijöiden aiheuttama veren hyytymisjärjestelmän liiallinen aktivaatio johtaa pienten verisuonten laajalle levinneiden trombien muodostumiseen ja sen seurauksena parenkyymielinten mikrokiertoa salpaavan toiminnan kehittymiseen, niiden iskemiaan sekä plasman hyytymistekijöiden ja verihiutaleiden varantojen ehtymiseen. Koagulaation liiallinen aktivaatio aiheuttaa fibrinolyysiä, mikä pahentaa verenvuotoa. Koagulaatiotekijöiden ehtyessä voi esiintyä verihiutaleiden puutosta ja fibrinolyysin toissijaisen lamaantumisen kehittymistä, runsasta verenvuotoa ja täydellistä veren hyytymistä. Näin ollen lasten DIC-oireyhtymän patogeneesissä voidaan tunnistaa seuraavat yhteydet:

• "proteolyyttinen purske" - trombiinin ja plasmiinin liiallinen muodostuminen veressä, kiniinien vasoaktiivinen vaikutus;
• systeeminen endoteelivaurio (asidoosi, endotoksikoosi, eksotoksikoosi jne.);
• hyperkoagulaatio, johon liittyy sekä sisäisen että ulkoisen hyytymisreitin aktivoituminen;
• mikrokierron estyminen DIC:n alkuvaiheissa liukoisten fibriini-fibrinogeenikompleksien muodostumisen ja fibriinimikrotrombien kehittymisen ja sitten kapillaarien reologisen tukkeutumisen (lisääntynyt veren viskositeetti, liete, hyytymät) vuoksi;
• hypoksia ja solujen tuhoutuminen keskushermoston, munuaisten, keuhkojen, maksan, sydämen toimintahäiriöiden yhteydessä - monielinten vajaatoiminta;
• koagulopatia ja kulutustrombosytopenia, johon liittyy sekä prokoagulanttien (tekijät I, II, V, VIII, XIII, von Willebrand) että luonnollisten antikoagulanttien - aktiivisten seriiniproteaasien estäjien (antitrombiini III, proteiinit C, B jne.) - veren pitoisuuksien väheneminen;
• patologinen fibrinolyysi, johon liittyy merkittävä FDP:n nousu, fibrinogeenin hajoaminen, tekijöiden V, VIII, XII, XI, XIII ja von Willebrandin proteolyysi, muutokset verihiutaleiden kalvoglykoproteiineissa, jotka häiritsevät sekä primaarista että sekundaarista hemostaasia, mikä johtaa samanaikaiseen tromboosin kehittymiseen ja lisääntyneeseen verenvuotoon. Vastasyntyneiden alttius DIC-oireyhtymän kehittymiselle selittyy retikuloendoteliaalijärjestelmän heikolla kyvyllä poistaa veren hyytymisen välituotteita; maksan kyvyttömyydellä tarvittaessa lisätä riittävästi prokoagulanttien ja antikoagulanttien synteesiä; vaikeudella ylläpitää riittävää perfuusiota pienissä verisuonissa; useimpien DIC-oireyhtymään johtavien laukaisevien tekijöiden haavoittuvuudella ja helpolla vaurioitumisella.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Oireet DIC lapsella

Kliinisesti DIC-oireyhtymän kehittymisessä lapsilla erotetaan kolme vaihetta.

1. Ensimmäinen on hyperkoagulaatiovaihe. Kliinistä kuvaa hallitsevat perussairauden oireet, joihin lisätään mikrokiertohäiriöiden merkkejä: ihon marmoroituminen, distaalinen syanoosi, staasiläiskät, hypotermia, kohtalainen maksan ja pernan suureneminen, takykardia, verenpaineen lasku, takypnea, heikentynyt diureesi.
2. Toinen vaihe on koagulopatian ja trombosytopatian vaihe. Pistoskohdista, ihon ja limakalvojen kalpeudesta esiintyy petekioita ja verenvuotoa, elintärkeiden elinten toiminta kärsii akuutin keuhkoverenkierron ja akuutin munuaisten vajaatoiminnan, aivoödeeman ja sydänlihasvaurion muodossa. Verenvuotoja esiintyy samanaikaisesti, mukaan lukien aivoverenvuotoja; keuhko- ja ruoansulatuskanavan verenvuotoja.
3. Toipumisvaihe. Jos toinen vaihe ei johda kuolemaan, DIC-oireyhtymä siirtyy kolmanteen vaiheeseen – toipumiseen. Tähän vaiheeseen liittyy verenvuodon loppuminen ja sairastuneiden elinten toiminnan asteittainen palautuminen.

DIC-oireyhtymä lapsilla on vakavien sairauksien vakava komplikaatio, joka johtaa kuolemaan 30–50 prosentissa tapauksista.

[ 15 ]

Diagnostiikka DIC lapsella

Seuraavat laboratorioarvojen muutokset ovat tyypillisiä hyperkoagulaatiovaiheelle:

• hyytymisaika ja vuotoaika ovat normaalit tai hieman lyhentyneet;
• verihiutaleiden määrä normaalirajoissa;
• PV lyhennetty;
• To on lyhennetty;
• fibrinogeenitaso on kohonnut;
• PDF-tiedostojen määrä lisääntyi;
• positiivinen etanolitesti.

Seuraavat laboratorioparametrit ovat tyypillisiä kulutusvaiheelle:

• veren hyytymisaika ja verenvuotoaika pidentyvät;
• verihiutaleiden määrä on vähentynyt;
• PV on lyhentynyt tai normaali;
• PTT-arvot lisääntyivät;
• fibrinogeenin taso on laskenut;
• PDF-tiedostojen määrä lisääntyi;
• etanolitesti on vahvasti positiivinen;
• anemia ja pirstaloituneiden punasolujen esiintyminen verinäytteessä.

Kolmannessa vaiheessa laboratorioarvot palautuvat normaaleiksi.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Hoito DIC lapsella

Hoitotoimenpiteiden luonne ja laajuus riippuvat vaiheesta.

Hyperkoagulaatiovaihe

Päähuomio on kiinnitettävä perussairauden asianmukaiseen hoitoon. On tarpeen täydentää basaalisolusyöpää infuusiohoidolla lisäämällä siihen tuoretta pakastettua plasmaa (plasman hyytymistekijöiden ja antitrombiini III:n luovuttaja) nopeudella 10–20 ml/kg laskimoon tiputuksena, 10 % glukoosiliuosta vastasyntyneen fysiologisten tarpeiden mukaan määräytyvässä tilavuudessa. Myös verihiutaleiden aggregaatiota estävää pentoksifylliiniä (Trental) määrätään 0,1–0,2 ml 2 % liuosta 5 % glukoosiliuoksessa (hitaasti tiputuksena, 2–4 kertaa päivässä). Käyttöaiheiden mukaan proteaasinestäjää aprotiniinia annetaan 25 000–50 000 IU laskimoon hitaasti tiputuksena. Mikrokiertoa salpautuessa käytetään monoamiinioksidaasin estäjää dopamiinia [5–10 mikrog/kg x min] laskimoon tiputuksena.

Kulutusvaihe

Veren hyytymistekijä VIII:n siirtoja tarvitaan 12 tunnin välein, ja tarvittaessa punasolumassan ja verihiutalekonsentraatin siirtoja. Tarvitaan happihoitoa, asidoosin korjaamista, lapsen lämmittämistä, verenkiertävän veritilavuuden täydentämistä ja hepariinihoitoa. Natriumhepariinia annetaan (veren hyytymisaikaa seuraten!) laskimoon 4–6 tunnin välein tai ihon alle 8 tunnin välein aloitusannoksella 10–25 U/(kg x vrk); tarvittaessa annosta nostetaan 50–150 U/(kg x vrk) -annokseen.

Natriumhepariinia määrätään vasta veren hyytymistekijä VIII:n verensiirron ja antitrombiini III:n (hepariinin vaikutuksen kofaktori) tason palauttamisen jälkeen laskimonsisäisesti tiputuksen tai mikrosuihkun avulla. Hepariinihoidon lopettaminen on mahdollista vain verihiutaleiden estäjien (pirasetaami tai nikotiinihappo, dipyridamoli jne.) määräämisen taustalla ja hepariiniannoksen asteittaisen pienentämisen myötä.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Palautumisvaihe

Syndroomahoito, jonka tarkoituksena on palauttaa elinten ja järjestelmien heikentynyt toiminta, on välttämätöntä. Trombolyyttisiä lääkkeitä käytetään erittäin harvoin, pääasiassa suurten verisuonten tromboosissa.