Dermatofibrosarkooman pullistuminen: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Dermatofibrosarkooman turvotus (synonyymi: progressiivinen ja toistuva dermatofibrosarkooma, Darje-Ferran-kasvain) - pahanlaatuinen sidekudoksen kasvain.

Dermatoosin syitä ja patogeneesiä ei ole täysin selvitetty. Uskotaan, että tauti ilmenee sidekudoksen verisuonijärjestelmistä. Jotkut lääkärit pitävät sitä välimuodona dermatofibroma ja fibrosarkooma välillä.

Dermatofibrosarkooman oireet kohoavat. Se tunnettu siitä, että kliinisesti (yleensä aikuisilla) yhdessä sklerodermopodobnyh nodosum awns, aluksi tasainen, sitten eriasteisesti ulkoneva ihon yläpuolelle, jossa on sileä pinta ja mennä möykkyinen telangiectasias. Kasvu useimmissa tapauksissa on hidasta, mahdollisesti haavaumaa, taipumus toistua. Yleisin paikannus on rungon iho, erityisesti rinta-, vatsa- ja olkavyö. Pään, kasvojen ja kaulan karvainen osa kärsii harvoin. Vaikka kasvain on tunnettu siitä, että paikallisesti destruirujushchego kasvu, variantteja etäpesäke paikallisiin imusolmukkeisiin ja sisäelimissä.

Dermatofibrosarkooman kohoaminen ilmenee tavallisesti 30-40-vuotiailla miehillä, mutta se voi olla myös lapsilla. Kasvain sijaitsee usein missä tahansa ihon osassa, mutta useimmiten rungossa. Alussa tauti on tiheä fibroottisia leesioita (plakkeja), jossa on sileä tai hieman epätasainen pinta, ruskehtava tai lividnogo väri. Vähitellen keskittyminen kasvaa perifeerisen kasvun ansiosta. Vuosien tai jopa vuosikymmenien jälkeen tulee taudin kasvainvaihe. Muodostetaan yksi (harvoin - useita) keloidopodobny kasvaimen Uza punertavan-sinertävä väri, sileä, kiiltävä pinta, joka ulottuu useita senttejä halkaisijaltaan huomattavasti työntyy ihon yläpuolelle ja telangiectasias tunkeutunut. Alussa kasvaimen yli oleva iho on ohennettua ja jännittynyt, kasvain on tiheää kosketukseen, liikkuva. Sitten infiltraation ja tartuntojen muodostumisen seurauksena kasvain muuttuu liikkumattomaksi. Subjektiiviset tuntemukset ovat pääsääntöisesti poissa, joskus on arkuus. Ajan myötä, tuumorin pinnan haavaumia, se peitetään serosero-hemorrhagisilla kuoreilla. Usein redidivirovanie pidetään kasvaimen tunnusmerkkeinä. Pitkäkestoisen kurssin jälkeen on taudin metastaasi.

Histopatologia. Kasvain koostuu monomorfisten pitkänomaisten solujen kietoutumisesta. Nuoria karamellisia soluja, epätyypillisiä mitoseja, on lisääntymistä. Riippuen eriytymisasteesta, kasvain voi muistuttaa joko fibrosarkoomaa tai dermatofibromaa.

Dermatofibrosacroman pullistumisen patomorfologia. Tuumorisolut ovat yleensä erilaistuneita, mikä muistuttaa dermatofibromaa, mutta erilaistumisen aste eri osissa sitä ei ole sama. Suurien epätyypillisten ytimien ja patologisten mitojen esiintyminen mahdollistaa dermatofibrosarkooman diagnosoinnin. Monilla alueilla kollageenin muodostuminen; fibroblastit on järjestetty nipujen muodossa, jotka kulkevat eri suuntiin, usein renkaiden muodossa. Jäkälät ovat harvoja, joskus puuttuvat. Kasvaimen vaurioalueella lika- paikat paikallisesti tunnistetaan. Yleensä kasvain tarttuu koko ihoon ja tunkeutuu subkutaaniseen rasvakerrokseen. Epidermis on atrofinen, joskus tuumorisolujen hyökkäyksen ja tuhoutumisen ilmiöillä. Erota dermatofibrosarkoomaa dermatofibromasta ja epätyypillisestä fibroksantomasta.

Dermatofibrosakroman pullistuminen histologisesti. Tämän kasvaimen elektronimikroskooppisen tutkimuksen perusteella useimmat tekijät pitävät solunsa fibroblasteina aktiivisen kollageenisynteesin kanssa hyvin kehittyneessä endoplasmisessa verkkokalvossa. Kasvainsoluilla on aivojen muotoisia ytimiä, joista osaa ympäröi materiaali, joka muistuttaa keskeytettyjä perusmembraaneja. Tämä kuva osoittaa, että kasvain on peräisin perineuraalisista tai endoneuraalisista elementeistä. AKApatenko (1977) pitää knotty dermatofibrosarcomaa angiofibroksanthoman pahanlaatuisena analogina ja uskoo, että se kehittyy adventitiosoluista.

Differentiaalinen diagnoosi. Erota tauti dermatofibromasta, fibrosarkoomasta, tuholaismuotoista sienikiikosta, kumimainen kuppa. Erotetaan korkean maligniteetin (fibrosarkooma, leiomyosarkooma) sarkoomasta sekä subkutaanisesta fibrosarkoomasta. Kiinnitä huomiota moire-rakenteeseen. Joka sijaitsee solusäikeissä, ja suhteellisen suuri määrä kollageenikuituja.

Hoito. Kasvaimen kirurginen poisto suoritetaan terveessä kudoksessa.