Dermatofibrosarkooman pullistuma: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Dermatofibrosarkooma protuberans (synonyymi: dermatofibrosarkooma progressiivinen ja uusiutuva, Darier-Ferrandin kasvain) on pahanlaatuinen sidekudoskasvain.

Dermatoosin syitä ja patogeneesiä ei ole täysin selvitetty. Uskotaan, että tauti johtuu sidekudoksen verisuonistosta. Jotkut lääkärit pitävät sitä dermatofibrooman ja fibrosarkooman välimuotona.

Dermatofibrosarkooman protuberansin oireet. Kliinisesti tyypillistä on (yleensä aikuisilla) yksittäisten sklerodermamaisten kyhmyjen esiintyminen, jotka aluksi ovat litteitä ja sitten työntyvät ihon yläpuolelle vaihtelevassa määrin, sileällä tai epätasaisella pinnalla ja telangiektasioilla. Kasvu on useimmissa tapauksissa hidasta, haavaumat ovat mahdollisia ja uusiutumisalttiita. Yleisin lokalisaatio on vartalon iho, erityisesti rintakehä, vatsa ja olkapää. Päänahka, kasvot ja kaula ovat harvoin vaurioituneet. Vaikka kasvaimelle on ominaista paikallisesti tuhoisa kasvu, ovat mahdolliset muunnelmat, joilla voi olla etäpesäkkeitä alueellisiin imusolmukkeisiin ja sisäelimiin.

Dermatofibrosarkooma protuberans esiintyy yleensä 30–40-vuotiailla miehillä, mutta sitä voi esiintyä myös lapsilla. Kasvain sijaitsee usein missä tahansa ihoalueella, mutta useimmiten vartalolla. Taudin alussa ilmestyy tiheä sidekudosmainen leesio (plakki), jolla on sileä tai hieman epätasainen pinta, ruskehtava tai vaaleanpunaisen värinen. Vähitellen leesio kasvaa perifeerisen kasvun vuoksi. Vuosien tai jopa vuosikymmenten kuluttua ilmenee taudin kasvainvaihe. Muodostuu yksi (harvoin useita) keloidimaisia, punertavan sinertäviä kasvaimen kaltaisia leesioita, joilla on sileä, kiiltävä pinta, joka saavuttaa halkaisijansa useita senttimetrejä, työntyy merkittävästi ihon tason yläpuolelle ja jota lävistävät telangiektasiat. Aluksi kasvaimen yläpuolella oleva iho on ohentunut ja jännittynyt, kasvain on tiheä kosketettaessa ja liikkuva. Sitten infiltraation ja kiinnikkeiden muodostumisen vuoksi kasvaimesta tulee liikkumaton. Subjektiiviset tuntemukset ovat yleensä poissa, joskus havaitaan kipua. Ajan myötä kasvaimen pintaan ilmestyy haavaumia, se peittyy seroosi-verenvuotoisilla kuorilla. Usein toistuva uudelleenjakautuminen katsotaan kasvaimen tyypilliseksi merkiksi. Pitkän taudinkulun jälkeen havaitaan taudin etäpesäkkeitä.

Histopatologia. Kasvain koostuu toisiinsa kietoutuneista monomorfisista pitkänomaisista solukimpuista. Nuorten karanmuotoisten solujen lisääntymistä ja epätyypillisiä mitooseja havaitaan. Erilaistumisasteesta riippuen kasvain voi muistuttaa joko fibrosarkoomaa tai dermatofibroomaa.

Dermatofibrosacromas protuberansin patomorfologia. Kasvainsolut ovat yleensä erilaistuneita, mikä muistuttaa dermatofibroomaa, mutta erilaistumisaste eri alueilla ei ole sama. Suurten epätyypillisten tumakkeiden ja patologisten mitoosien läsnäolo mahdollistaa dermatofibrosarkooman diagnosoinnin. Kollageenin muodostumista havaitaan monilla alueilla; fibroblastit sijaitsevat eri suuntiin kulkevien kimppujen muodossa, usein renkaiden muodossa. Jättiläissoluja on vähän, joskus ne puuttuvat kokonaan. Joissakin paikoissa kasvaimen stroomassa havaitaan limaisia alueita. Yleensä kasvain peittää koko dermiksen ja tunkeutuu ihonalaiseen rasvakerrokseen. Epidermis on atrofinen, joskus esiintyy kasvainsolujen tunkeutumista ja tuhoutumista. Dermatofibrosarkooma erotetaan dermatofibroomasta ja epätyypillisestä fibroksantoomasta.

Dermatofibrosacromas protuberansin histogeneesi. Tämän kasvaimen elektronimikroskooppisen tutkimuksen perusteella useimmat kirjoittajat pitävät sen soluja fibroblasteina, joilla on aktiivinen kollageenisynteesi hyvin kehittyneessä endoplasmisessa retikulumissa. Kasvainsoluilla on aivojen muotoisia tumakkeita, joista osa on ympäröity epäjatkuvia tyvikalvoja muistuttavalla materiaalilla. Tämä kuva osoittaa, että kasvain on peräisin perineuraalisista tai endoneuraalisista elementeistä. AK Apatenko (1977) pitää nodulaarista dermatofibrosarkoomaa angiofibroxantoman pahanlaatuisena analogina ja uskoo, että se kehittyy adventitiaalisoluista.

Erotusdiagnoosi. On tarpeen erottaa tauti dermatofibroomasta, fibrosarkoomasta, mycosis fungoides -kasvainmuodoista ja ikenen kuppasta. Erottaminen korkea-asteisesta sarkoomasta (fibrosarkooma, leiomyosarkooma) sekä ihonalaisesta fibrosarkoomasta. Kiinnitä huomiota solujuosteissa sijaitseviin moiré-rakenteisiin ja suhteellisen suureen määrään kollateenikuituja.

Hoito: Kasvaimen kirurginen poisto terveen kudoksen sisältä.