Creutzfeldt-Jakobin tauti: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Creutzfeldt-Jakobin tauti on satunnainen tai perinnöllinen prion-tauti. Bovine spongiform encephalopathy (lehmän raivotautia) pidetään CJD: n varianttina.

Creutzfeldt-Jakobin tauti ilmenee dementian, myoklonisten kohtausten ja muiden neurologisten häiriöiden kehittymisen myötä; kuolema tapahtuu 1-2 vuodessa. Infektio voi estää havainnoimalla varotoimia, kun työskentelet tartunnan saaneilla kudoksilla ja käyttämällä valkaisuainetta puhdistettujen työkalujen puhdistamiseksi. Hoito on oireileva.

Creutzfeldt-Jakobin tauti vaikuttaa yleensä yli 40-vuotiaisiin (keskimääräinen ikä on 60 vuotta). Tauti on löydetty kaikkialla maailmassa; esiintymisaste on korkeampi Pohjois-Afrikan juutalaisten keskuudessa. Useimmat tapaukset ovat satunnaisia, mutta 5 - 15% ovat perinnöllisiä sairauksia, joita autosomaalinen määräävä tyyppi on välittänyt. CJD: n perinnöllisellä muodolla tauti alkaa aiemmin ja kestää kauemmin. Creutzfeldt-Jacobin tauti voidaan lähettää iatrogeeninen (esim., Elinsiirron jälkeen sarveiskalvon tai kuolleen kovakalvo käyttäen stereotaksisia aivojensisäinen elektrodeja tai kasvuhormonia, joka on valmistettu ihmisen aivolisäkkeistä).

Creutzfeldt-Jakobin taudin uusi variantti (nWBC) on yleistynyt Yhdistyneessä kuningaskunnassa. 80-luvun alussa ei-tiukkojen määräysten vuoksi tartunnan saaneita jalostettuja eläimiä (pruritus, lampaiden prion-sairaus) loukattiin karjan ruokintaan. Tuhansia eläimiä sairastui naudan spongiformisen enkefalopatian (BSE) kanssa, jota kutsutaan lehmän hulluksi. Ihmiset, jotka kuluttivat tartunnan saaneista nautaeläimistä peräisin olevaa lihaa, kehittivät Creutzfeldt-Jakobin tautia.

NRBC: n pitkästä inkubointijaksosta johtuen taudin ja tartunnan saaneen lihan välinen yhteys ei ollut todettu, ennen kuin NWBC ei kasvanut epidemiksi, joka myöhemmin poistettiin massiivisella teurastuksella. Britanniassa määrä ilmoitettujen uusien tapausten nvBKYa 2000-2002 vaihteli 17-28 vuodessa. Sairastuvuus laskee tai ei ole epäselvä. Huolimatta siitä, että NRBC: n jakelu rajoittui Ison-Britannian ja Euroopan alueisiin, tähän mennessä spongiforminen enkefalopatia löytyy Pohjois-Amerikan naudoista.

ICD-10 -koodi

A81.0. Creutzfeldt-Jakobin tauti.

Creutzfeldt-Jakobin taudin epidemiologia

Muodostaa satunnaisen Creutzfeldt-Jakobin taudin erillinen, erilaisia epidemiologisesti liity mitään tietyn yhteisestä lähteestä tai tietyn yhden tekijän tai siirtämällä Creutzfeldt-Jakobin taudin aiheuttajaa. Creutzfeldt-Jakobin taudin satunnaiset muodot ovat yleisiä kaikkialla maailmassa. Vuosittainen ilmaantuvuus on 0,3-1 per miljoona asukasta. Creutzfeldt-Jakobin tauti on yleensä kirjattu vanhemmassa ikäryhmässä, sen huippu laskee 60-65 vuoteen. Potilaat, joilla on tällainen sairaus, voivat olla iatrogeenisen Creutzfeldt-Jakobin taudin lähde.

[1], [2], [3], [4],

Mikä aiheuttaa Creutzfeldt-Jakobin taudin?

PRNP-geenin mutaatioista johtuva taudin perheen muoto havaitaan 10-15 prosentissa perheistä, joissa Creutzfeldt-Jakobin tauti diagnosoitiin aiemmin. Tämän tyyppiset potilaat ovat myös todennäköisiä lähteitä taudin iatrogenisen muodon lähteistä. Iatrogeenista Creutzfeldt-Jakobin tautia voidaan pitää nosomaalisena infektiona. Nyt on osoitettu, että Creutzfeldt-Jakobin taudin tämä variantti johtuu taudinaiheuttajan keinotekoisen keinotekoisen mekanismin käyttöönotosta. Tämä muoto sisältää myös Creutzfeldt-Jakobin taudin tapaukset, jos potilaan epidemiologinen historia on todettu lähteeseen liittyväksi lääketieteelliseksi toimenpiteeksi - mahdolliseksi infektiivisten prioniproteiinien kantajaksi. Vaarallinen riski on tartunnan, selkäytimen, sarveiskalvon, luovuttajan veren vastaanottajille. Epidemiologisessa suunnitelmassa vaarallinen on ihmisen aivolisäkeuutteen (kasvuhormoni ja gonadotropiini) käyttöönotto potilaalle sekä aivojen ja muiden eläinelinten valmistamien lääkkeiden käyttöönotto. Yhteensä 174 ihattista Creutzfeldt-Jakobin tautia, jotka on rekisteröity maailmassa vuoteen 1998 mennessä, tunnetaan yhteensä. Taudin uudessa versiossa taudinaiheuttaja on eläimiä. Tämä taudin variantti ilmeni Englannissa lehmien spongiformisen enkefalopatian jälkeen. Spongiformisen enkefalopatian ja prionien, jotka saavat potilaita, joilla on uusi Creutzfeldt-Jakobin taudin variantti, todetaan geenien läheisyydellä.

Creutzfeldt-Jakobin taudin oireet

Creutzfeldt-Jakobin taudin prothromal-oireita on havaittu 1/3 potilaista muutamassa viikossa tai kuukausina ennen Creutzfeldt-Jakobin taudin - progressiivisen dementian kardinaalisen oireen ilmaantumista. Prodromal-aikana potilaat valittavat heikkoutta, unen ja ruokahalun häiriöitä, libidon menetystä. Creutzfeldt-Jakobin taudin ensimmäiset oireet ilmenevät visuaalisten häiriöiden muodossa, joskus tauti esiintyy serebinaarisella ataksialla. Tyypilliset käyttäytymisen ja mielenterveyden häiriöt: apatia, paranoia, depersonalisaatio, tunnepitoisuus.

Creutzfeldt-Jakobin taudin tyypillisen muodon ohella sen epätyypilliset variantit, joiden taudin kesto on yli 2 vuotta, paljastuu. Epätyypillisiä ovat myös sairauden muodot, jotka ilmenevät pikkueläinten häiriöissä suuremmassa määrin kuin henkinen (ataktinen muoto). Creutzfeldt-Jakobin taudin variantteja kuvataan, joissa aivokuoren sokeuden oireet ovat vallitsevia silmäluomien tappion vuoksi. Creutzfeldt-Jakobin taudin panencefalitisiin tyyppeihin kuuluvat aivojen valkoisen aineen degeneroitumiset ja harmaata aineen vaurioitumista. Vakavan lihaksen kouristuskohtauksessa Creutzfeldt-Jakobin taudin amyotrofinen variantti diagnosoidaan taudin alkuvaiheessa.

Uusi Creutzfeldt-Jakobin tauti on kliinisesti eroaa klassisesta siihen, että taudista debyytti mielenterveyshäiriöiden kuten ahdistuneisuus, masennus, muutoksia käyttäytymisessä, joskus tuntohäiriöinä rekisteröi kasvoissa ja raajoissa. Muutaman viikon tai kuukausien jälkeen neurologiset häiriöt, lähinnä sikiön sairaudet, liittyvät. Taudin myöhäisessä vaiheessa havaittiin tyypillisiä Creutzfeldt-Jakobin taudin oireita: muistihäiriöitä, dementiaa, myokloniaa tai koreaa, pyramidaalisia oireita. EEG: llä puuttuu yleensä Creutzfeldt-Jakobin taudin ominaispiirteet. Potilaat kuolevat vuoden alkupuoliskolla, harvoin elää vuosittain, jopa harvemmin 2 vuoteen asti. Tällaisia galopointiapauksia kuvataan, kun tauti etenee akuutin aivotulehduksen tyypin mukaan ja potilas kuolee useiden viikkojen kuluessa.

Dementia Creutzfeldt-Jakobin taudin kanssa

[5], [6], [7], [8]

ICD-10 -koodi

F02.1. Dementia Creutzfeldt-Jakobin taudin tapauksessa (A81.01).

Dementia Creutzfeldt-Jacob ymmärretään etenevänä hankittuun dementiaan, johon liittyy laajoja neurologisia oireita.

Erityisiä muutoksia hermostoon (subakuutti spongiforminen enkefalopatia) oletetaan olevan geneettisesti määritelty.

Tauti alkaa yleensä vanhuksilla tai vanhuksilla, vaikka se voi kehittyä aikuisikään.

Taudin kliinistä kuvaa kuvastaa seuraava kolmikko:

1. nopeasti etenevä, tuhoisa dementia:
2. voimakkaat pyramidit ja ekstrapyramidaaliset häiriöt myoklonuksella;
3. tyypillinen kolmivaiheinen EEG.

Tauti ilmenee progressiivinen spastinen halvaantuminen raajojen, vapina, jäykkyys, tyypilliset liikkeet: joissakin tapauksissa ataksia, fall mielestä lihasten fibrillaation surkastuminen ylemmän liikehermosairaudet.

Diagnoosiin, myös differentiaalivääristymiseen, kuuluvat seuraavat erityisominaisuudet:

• nopea (kuukauden sisällä tai 1-2 vuotta) nykyinen;
• laajat neurologiset oireet, jotka voivat johtaa dementiaa;
• moottorihäiriöiden varhainen ilmeneminen.

Sairauden klinikalla monimutkaisten mielenterveyden häiriöiden hoito suoritetaan asianmukaisten oireyhtymien hoidon standardien mukaisesti ottaen huomioon potilaan ikä ja somaattinen neurologinen tila. On myös tarpeen työskennellä potilaan perheenjäsenten kanssa, potilaan hoidossa olevien psyykkisellä tuella.

Näkymät ovat epäsuotuisat.

Creutzfeldt-Jakobin taudin diagnosointi

Creutzfeldt-Jakobin taudista on syytä miettiä, kun iäkkäillä on nopeasti etenevä dementia, erityisesti myoklonaalisia kohtauksia ja ataksiaa. Heidän on erottava Creutzfeldt-Jakobin tauti aivoverisuonikirurgilla, hypertyreoidilla ja myrkytyksellä vismutilla. Nuorissa Creutzfeldt-Jakobin tauti on mahdollista Yhdistyneestä kuningaskunnasta tuotavan naudanlihan kulutuksesta, mutta on vältettävä Wilson-Konovalovin tautia.

Diagnoosi Creutzfeldt-Jakobin tauti on eristää klassisia oireita Creutzfeldt-Jakobin tauti - etenevä dementia (älyllisen ja käyttäytymisen häiriöt, jotka kasvavat nopeasti) yhdistettynä myokloniaa. EEG on esitetty tyypillinen määräajoin komplekseja koostumuksessa aivo-selkäydinnesteen poikkeavuuksia ei havaittu. Moderni diagnoosi Creutzfeldt-Jakobin taudin perustuu ja että tapaukset etenevää dementiaa yhdessä seuraavien oireyhtymät (2 tai enemmän): myoklonus, kortikaalinen sokeus, pyramidin, ekstrapyramidaaliset ja pikkuaivojen vajaatoiminta, tyypillinen EEG muutokset (kolmen vaiheen kaksi terävää aallon taajuuden 1- 2 sekunnissa) on lähes aina kuolinsyytutkimus ovat Creutzfeldt-Jakobin taudin. Diagnoosi voi aiheuttaa tiettyjä vaikeuksia. MRI paljastaa aivojen surkastumista, MRI diffuzionnovzveshennaya - patologisia muutoksia basaaliganglioiden ja aivokuori. CSF yleensä ole muuttunut, mutta on usein määritetään tunnusomainen proteiinin 1433. Aivot biopsia ei yleensä tarvita.

[9], [10], [11], [12]

Creutzfeldt-Jakobin taudin hoito

Creutzfeldt-Jakobin tautia ei ole. Keskimääräinen elinajanodote taudin oireiden ilmaantuessa on 8 kuukautta, 90% potilaista kuolee ensimmäisen taudinvuoden aikana.

Työntekijät kosketuksessa kehon nesteissä ja kudoksissa potilailla, joilla epäillään Creutzfeldt-Jakobin taudin, tulee käyttää käsineitä ja välttää kosketusta Saastunut aine limakalvoille. Jos saastunut materiaali pääsee iholle, desinfioi se ensin 4% natriumhydroksidiliuoksella 5-10 minuutin ajan, huuhtele sitten juoksevan veden alla. Suosittelee, autoklaavissa 132 ° C: ssa 1 tunti tai sterilointi 4% natriumhydroksidia tai 10% natriumhypokloriittiliuosta 1 h. Standardi sterilointitekniikoilla (esim. Käsittely formaliinilla) ovat tehottomia dekontaminointi materiaalit ja työkalut.