Aplastinen anemia (hypoplastinen anemia): syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Aplastinen anemia (aplastinen anemia) - normochromic normocytic anemia, on seurausta ehtyminen hematopoieettisten esisolujen, mikä johtaa luuytimen hypoplasia, määrän vähentäminen erytrosyyttien, leukosyyttien ja verihiutaleiden. Taudin oireita aiheuttavat vaikea anemia, trombosytopenia (peteekia, verenvuoto) tai leukopenia (infektio). Diagnoosi edellyttää perifeerisen pancytopenian esiintymistä ja hemopoieesin esiasteiden puuttumista luuytimessä. Hoidossa käytetään hevosen antitimotsitarny globuliinia ja syklosporiinia. Erytropoietiinin, granulosyytti-makrofagien pesäkkeitä stimuloivan tekijän ja luuydinsiirron käyttö voi olla tehokasta.

Termi "aplastinen anemia" tarkoittaa luuydinsplasiaa, joka liittyy leukopeniaan ja trombosytopeniaan. Osittainen erytroidian aplasia rajoittaa erytroidisarjan patologia. Vaikka nämä kaksi sairautta ovat harvinaisia, aplastinen anemia on yleisempi.

[1], [2]

Syyt aplastinen anemia

Tyypillinen aplastinen anemia (yleisintä nuorilla ja nuorilla aikuisilla) on idiopaattinen noin 50%: ssa tapauksista. On tunnettua, että syy voi olla kemiallisia yhdisteitä (esim., Bentseeni, epäorgaanisen arseenin), säteily tai huumeiden (esimerkiksi sytotoksiset aineet, antibiootit, steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet, antikonvulsantit, asetatsolamidi, kultasuolat, penisillamiini, kinakriini). Mekanismi on tuntematon, mutta yliherkkyysoireita selektiivinen (ehkä geneettinen) ovat perusteella sairastua tautiin.

[3], [4], [5]

Oireet aplastinen anemia

Vaikka aplastisen anemian puhkeaminen on asteittaista, usein viikkoja ja kuukausia toksiinien altistumisen jälkeen, se voi joskus olla akuutti. Oireet riippuvat pancytopenian vakavuudesta. Anemian (esim. Kalpeus) oireiden ja valitusten vakavuus on yleensä erittäin korkea.

Vaikea pancytopenia aiheuttaa petechia, kouristuksia ja verenvuotojen kudoksia, verenvuotoa verkkokalvossa ja muissa kudoksissa. Agranulosytoosiin liittyy usein hengenvaarallisia infektioita. Splenomegalia on poissa, kunnes se on aiheuttanut transfuusio hemosiderosis. Osittaisen erytroidian aplasian oireet ovat tavallisesti vähemmän intensiivisiä kuin aplastinen anemia ja riippuvat anemian asteesta tai samanaikaisista sairauksista.

[6], [7]

Lomakkeet

Harvinainen aplastinen anemia on Fanconin anemia (eräänlainen familiaalinen aplastista anemiaa poikkeavuuksia luiden luuranko, pienipäisyys, hypogonadismi, ja ruskea nahan pigmentti), joka on yleinen lapsilla kromosomipoikkeavuuksia. Fanconi-anemia piiloutuu usein siihen asti, kunnes siihen liittyy taudinaiheuttajia (usein akuutteja infektio- tai tulehdussairauksia), jotka aiheuttavat perifeeristä pancytopeniaa. Yhdessä samanaikaisten sairauksien poistamisen kanssa ääreisveren parametrit normalisoivat huolimatta luuytimen solukokoonpanon vähenemisestä.

Osittainen erytroidian aplasia voi olla akuutti ja krooninen. Akuutti punasoluaplasiaa - katoaminen luuytimen esiasteista erytropoieesin akuutin virusinfektioiden (erityisesti ihmisen parvoviruksen), useammin lapsilla. Anemian kesto on suurempi, mitä kauemmin akuutti infektio on. Krooninen osittainen erytroidisiin aplasia liittyy hemolyyttinen sairauksiin, tymooma, autoimmuuniprosesseista, ja harvoin huumeita (anksiolyyttien, antikonvulsiivinen), toksiinien (orgaaniset fosfaatit), riboflaviini puute ja krooninen lymfaattinen leukemia. Diamond-Blackfenin synnynnäisen anemian harvinainen muoto esiintyy tavallisesti lapsenkengän aikana, mutta voi olla aikuisikään. Tämän oireyhtymän ohella on sormien luiden epämuodostumia ja alhainen kasvu.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Diagnostiikka aplastinen anemia

Aplastiasta anemiaa epäillään potilailla, joilla on pansytopenia (esim. Leukosyytit <1500 / μl, verihiutaleita <50 000 / μl), erityisesti nuorella iällä. Osittaisen erytroidian aplasian esiintyminen oletetaan potilailla, joilla on luuston luiden ja normosyyttisen anemian poikkeavuudet. Jos anemia epäillään, luuytimen tutkimus on välttämätöntä.

Aplastinen anemia, erytrosyytit ovat normokromi-normosyytti (joskus raja-makrosytopiset). Leukosyyttien määrä vähenee, pääasiassa granulosyyttejä. Verihiutaleiden määrä on usein alle 50 000 / μl. Retikulosyytit vähenevät tai poistuvat. Seerumin rautaa lisätään. Luuytimen solukkuutta vähennetään voimakkaasti. Osittaisella erytroid-aplasialla määritetään normosyyttinen anemia, retikulosytopenia ja kohonnut seerumin rautapitoisuus, mutta normaaleilla valkosoluilla ja verihiutaleiden määrällä. Luuytimen soluisuus ja kypsyminen voivat olla normaaleja, paitsi erytroidisten progenitorien puuttuessa.

[14], [15], [16], [17]

Hoito aplastinen anemia

In aplastinen anemia hoitomuoto on osoittaa hevosen antitymosyyttiglobuliini (ATG) on 10-20 mg / kg, liuotettuna 500 ml: aan fysiologista suolaliuosta ja annettiin suonensisäisesti kestävät 4-6 tuntia 10 päivä. Noin 60% potilaista vastaa tällaiseen hoitoon. Allergisia reaktioita ja seerumin sairauksia voidaan havaita. Kaikki potilaat tulee suorittaa ihotesti (määrittää allergia hevosen seerumi), myös nimesi glukokortikoidien (prednisoloni 40 mg / m ² sisälle päivittäin 7-10 päivän ajan tai kunnes oireet vähentää komplikaatioita). Tehokas hoito on käyttö syklosporiinin (5-10 mg / kg PO päivittäin), joka aiheuttaa vasteen 50%: lla potilaista ei vastaa ATG. Tehokkain yhdistelmä on syklosporiini ja ATG. Jos on erittäin raskas muotoja aplastinen anemia ja mitään vastetta ATG / syklosporiini määrä voi olla tehokas luuydinsiirtoa tai hoitamiseksi sytokiinin (EPO, granulosyytti tai granulosyytti-makrofagipesäkkeitä stimuloiva tekijä).

Kantasolujen tai luuydinsiirron suorittaminen voi olla tehokasta nuorille potilaille (erityisesti yli 30-vuotiaille), mutta vaatii erillisen HLA-yhteensopivan sisaruksen tai ihon, joka ei ole sidoksissa luovuttajaan. Diagnoosin tekemisessä on tarpeen suorittaa HLA-tyyppinen sisarukset. Koska verensiirrot heikentävät myöhemmän siirron tehokkuutta, verituotteita tulisi määrätä silloin kun se on välttämätöntä.

On tapauksia, joissa onnistunut soveltaminen immunosuppressiivinen hoito (prednisoni, syklosporiini tai syklofosfamidi) osittaista erytroidi- aplasia, erityisesti tapauksissa, joissa epäillään autoimmuunisairaus mekanismi. Koska potilailla, joilla on osittainen erytroid-aplasia tymomiä vastaan, tilanne paranee poikimuutoksen jälkeen, KT: tä käytetään etsimään samanlaista huomiota ja kysymystä kirurgisesta hoidosta on harkittu.