Akuutin lymfoblastisen leukemian diagnosointi

Akuutin lymfoblastisen leukemian diagnosointi perustuu historiaan, fyysiseen tutkimukseen ja laboratoriotutkimuksiin.

Laboratoriodiagnostiikka

Yleinen veren määrä: Valkosolujen määrä voi olla normaali, pienempi tai kohonnut; usein, mutta ei aina, he paljastavat räjäytyssoluja; hyporegeneratiivinen normokrominen anemia ja trombosytopenia ovat tyypillisiä.

Biokemiallinen veritesti: ominaista LDH-aktiivisuuden lisääntyminen; määrittää myös munuaisten ja maksan toiminnan indikaattorit.

Myelogram: medullary punktio välttämätöntä suorittaa vähintään kaksi pistettä (alle 2-vuotiailla lapsilla on kantaluun tai sääriluun kyhmyn, vanhemmat lapset - etu- ja suoliluun selkärangan), kerätä riittävä määrä diagnostisia materiaalia. On toivottavaa ottaa aineellinen saanti yleisanestesiassa. Sinun täytyy tehdä 8-10 aivohalvauksia jokaisen pisteen, sekä kerätä materiaalia immunofenotyypitystä, sytogeneettisten ja molekyylitason geneettiset tutkimukset.

Aivo-punktio - pakollinen diagnostinen tapahtuma järjestetään termien sedaatio ja kun läsnä verihiutaleiden perifeerisen veren määrä, joka on vähintään 30 000 l (tarvittaessa ennen punktio suoritetaan trombosyyttisiirtojen). Sytopreparaation valmistamiseksi tarvitaan vähintään 2 ml aivo-selkäydinnesteitä.

Instrumentaalinen diagnostiikka

On toivottavaa (ja jos neurologinen oireyhtymä on välttämättä) aivojen CT.

Ultraäänitutkimus koon määrittämiseksi parenkymaalisten elinten tunkeutunut ja suurentuneita imusolmukkeita, vatsa, lantio ja retroperitoneaalitilan, koko ja rakenne kivekset.

Rinnan radiografialla voidaan havaita kasvua mediastinumissa, eksudatiivisessa pleurisyydessä. Luiden ja nivelten röntgenhoito suoritetaan indikaatioiden mukaan.

Diagnoosin selvittämiseksi ja sydänsairauden poissulkemiseksi suoritetaan sähkökardiografia ja ekokardiografia. Näytetään silmälääkärin, otorhinolaryngologin (silmän pohjan tutkiminen, nenäverenvuoto).

Erityiset diagnostiset menetelmät

Akuutin lymfoblastisen leukemian diagnosointi perustuu tuumorisubstraatin - luuytimen, serebrospinaalisen nesteen arviointiin.

Luuytimen sytologinen tutkimus mahdollistaa hypercellularisuuden tunnistamisen, tavallisten hematopoieesin bakteerien kaventamisen ja voimakkaiden solujen tunkeutumisen - 25 prosentista luuytimen korvaamiseen tuumorilla.

Morfologiset samankaltaisuus pahanlaatuinen lymfoblasteja ja normaali esisolujen edellyttää määrittämistä prosenttiosuus lymfoblasteihin luuytimen tahroja värjättiin mukainen Romanovsky-Gimza. Morfologiset luokittelu akuutti lymfaattinen leukemia, kriteerien mukaisesti ryhmään FAB (French-American-British yhteistoiminnallinen ryhmä), säädetään perusteella koon määrittämiseksi rakenteen ytimen, läsnäolo sulkeumien ja muita ominaisuuksia yksikkö blasteja ryhmiä L1, L2 ja L3 kuin 90% akuutti lymfaattinen leukemia lapsille tarkoitetaan vaihtoehtoa L1, 5-15% L2, alle 1% L3: een. Tällä hetkellä, akuutti leukemia kypsä B-fenotyypin (L3) kuuluu ryhmään non-Hodgkin-lymfooman (tässä osassa, tämä vaihtoehto ei pidetä).

Sytokemiallinen tutkimus on seuraava diagnoosin pakollinen vaihe. Sytokemiallisen värjäytymisen avulla solujen jäsenyyteen liittyy eräs erilainen eriytyminen. Pakollinen värjäys myeloperoksidaasille (eriytymisen lymfoidiriville kuuluvien solujen reaktio on negatiivinen). Schickin reaktio glykogeenille auttaa erottamaan imusolmukkeiden johtuen sytoplasman ominaisrakeisesta värjäyksestä. Väri Sudanin musta on positiivinen myeloidisissa soluissa tyypillisellä rakeiden järjestelyllä. Hapan fosfataasi havaitaan T-soluleukemiassa.

Immunofenotyyppaus on yksi tärkeimmistä tutkimuksista, jotka määräävät räjähdyskasvuston solukkuuden ja sairauden ennustuksen. T- ja B-lymfosyyttien spesifisiä pinta- ja sytoplasmisia antigeenejä käytetään markkereina lymfoidisolujen tunnistamiseen, alkuperän määrittämiseen ja erilaistumisasteeseen. Käyttämällä monoklonaalisten vasta-aineiden paneeli erilaistumisklustereille ja määrittämällä niiden ekspression prosenttiosuus arvovaltaiselle populaatiolle, voidaan osoittaa, onko tiettyyn potilaan leukemia-klooni T tai B-linjaan kuuluva. Uteliaisten solujen immunofenotyyppien tulokset nykyajan luokituksen mukaan perustuvat akuutin lymfoblastisen leukemian diagnosointiin.

Sytogeneettisiä ja molekyyligeneettisiä menetelmiä on viime vuosina käytetty laajasti leukemiasolujen tutkimiseen. Menetelmät mahdollistavat kromosomilaitteiston tilan - kromosomien määrän ja niiden rakenteellisten muutosten (translokaatiot, invertoinnit, deleetio). Sytogeneettinen poikkeavuuksia ja DNA-indeksi (suhde DNA: n määrä soluissa solujen ja leukemiasolujen normaalin diploidi karyotyyppi) - merkittävä ennustavia tekijöitä. Tämän potilaan tuumorisoluihin tyypillisten klonaalisten poikkeavuuksien havaitseminen mahdollistaa näiden solujen määrän seurannan taudin dynamiikassa molekyyligenetsisellä tasolla ja määrittää minimaalisen jäännössolupopulaation. Geneiden tunnistaminen ja molekyylinen karakterisointi, jonka säätely tai funktio voi vaurioitua kromosomipoikkeavuuksien seurauksena, myötävaikuttaa ymmärtämiseen pahanlaatuisen transformaation molekyylistä.

Tärkeä prognostinen tekijä on minimaalisen jäännöstaudin arviointi. Toisin sanoen arvio leukemiasolujen määrästä potilaille remission aikana. Tekniikka havaitseminen minimaalinen jäljellä taudin sisältyy määritelmään epänormaaliin karyotyyppi solujen sytogeneettinen tekniikoilla (voidaan havaita poikkeava solu 100 normaali) tai polymeraasiketjureaktion (PCR mahdollistaa yhden havaita patologisten solujen 10 ⁵ normaali). Erittäin herkkä menetelmä on virtaussytofluorimetria, joka sallii solujen havaitsemisen epänormaalilla immunofenotyypillä. Hyvin vähäinen jäljelle jäävä sairaus remission induktiota tai ennen ylläpitohoitoa vastaan korreloi huonon ennusteen kanssa.

Akuutin lymfoblastisen leukemian hoidon lopputuloksen prognostiset tekijät

Tekijät	Suotuisat näkymät	Epäsuotuisat ennusteet
Ikä	Yli 1-vuotiaat ja alle 9-vuotiaat	Alle 1-vuotiaat ja yli 9-vuotiaat
Paavali	Naispuolinen	Mies naaras
Leukosytoosi	<50 000 μl	> 50 000μm
DNA-indeksi	> 1,16	<1.16
Kromosomien määrä emättävissä soluissa	> 50	<45 (etenkin 24-38)
Vastaus kahdeksanteen hoitopäivään	Ei räjähdyksiä veressä	Veressä on räjähdyksiä
CNS tila	CNS1	CNS 2 tai CNS 3
Sytogenetiikka	Trisomi (+4) tai (+10)	T (4; 11), t (9; 22)
Molekyyligenetiikka	TEL / AML1	Revananzhirovka MLL
Immunofenotyyppi	Esiaste	T-solujen

• Keskushermosto on keskushermosto.
• DNA - deoksiribonukleiinihappo.
• CNS 1 - Blast -solujen puuttuminen CSF: ssä.
• CNS 2 - blastisolut CSF: ssä sytosyytén puuttuessa (<5 solua μl: ssä).
• CNS 3 - räjähdys- solut ja sytosta CSF: ssä (£ 5 solua μL).

Neuroleukemia

Leukemiasolujen voi pääse CNS: ään verenkierrosta, jonka läpi kulkeutumista laskimoiden endoteelin ja petekiaalisten verenvuotojen (syvä trombosytopenia aikaan sairauden diagnoosin liittyy korkea taajuus neuroleukemia). Vaihtoehtoinen hypoteesi leukemiasoluja voi levitä suoraan luuytimestä kallon luiden osaksi subduraalinen tilaan ja osaksi CNS: verisuonen pikkulaskimoihin ja hermo kalvoja. Tieto tietyn solun tunkeutuminen mekanismi voi olla kliinistä käyttöä: tapauksessa suoraan tunkeutumisen luuytimen soluja CNS: ssä on tehokkain paikallinen hoito, ei vain kraniaalisäteytyksestä, mutta intratekaalista kemoterapiaa. Leukemia-solujen leviämisen systeemisessä verenkierrossa systeemisessä polykemoterapiana on suurempi rooli. Mekanismi tuumorisolun infiltraation CNS riippuu leukemia solujen määrä systeemiseen verenkiertoon ja että läsnä on hemorraginen oireyhtymä, potilaan ikä ja kypsyys veri-aivoesteen. Se on suurin CNS-kasvaimen solu on pois mitoottisen syklin, nämä solut voivat säilyä aivo-selkäydinnesteessä pitkään - vuosikymmeniä. Vain yhden blastisolun esiintyminen 1 pl: ssa aivo-selkäydinnesteestä tarkoittaa, että näiden solujen määrä koko aivo-selkäydinnestilassa on vähintään 10 ⁵

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]