Synnynnäisten sydänvikojen luonnollinen historia
Viimeksi tarkistettu: 20.11.2021
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Luontainen sydänsairaus on erilainen. Lapsilla 2-3 viikkoa vasemman sydämen sydämen vajaatoimintaa tai keuhkoahtaumatautia (joilla on ehjä interatrian septum) on harvinainen, mikä liittyy siihen, että näissä paikoissa on korkea ennenaikainen kuolleisuus. Synnynnäisen sydänsairauden kokonaiskuolleisuus on suuri. Ensimmäisen viikon loppuun mennessä 29 prosenttia vastasyntyneistä kuolee ensimmäisen kuukauden loppuun mennessä - 42 prosenttia vuoteen mennessä - 87 prosenttia lapsista. Moderniin sydänkirurgian mahdollisuuksiin voidaan käyttää lähes kaikkia sydänvaurioita sisältäviä vastasyntyneitä. Kuitenkin kaikki lapset, joilla on synnynnäisiä sydämen vajaatoimintaa, tarvitsevat operatiivista hoitoa välittömästi tunnistamalla "sydänongelman". 23% lapsista, joilla epäillään synnynnäistä epämuodostumia, sydämen muutokset ovat väliaikaisia tai yleensä puuttuvat, ja häiriön syy on ekstrakardiaalinen patologia. Joitakin lapsia ei hoideta pienten anatomisten häiriöiden takia tai päinvastoin, koska kyvyttömyyttä korjata puutteet vakavasta ei-sydämen patologian taustasta. Hoidon taktiikan määrittämiseksi kaikki lapset, joilla on synnynnäinen sydänsairaus, jaetaan kolmeen ryhmään:
- potilaat, jotka ovat velvollisia hoitamaan synnynnäinen sydänsairaus ja hoitamaan sen (52%);
- potilaita, joille ei ole osoitettu leikkausta vähäisten hemodynaamisten sairauksien vuoksi (noin 31% lapsista);
- potilailla, joilla ei ole inkontinenttista synnynnäistä sydänsairautta tai jotka eivät ole fyysisessä kunnossa (noin 17% lapsista).
Ennen lääkärin epäiltyä synnynnäistä sydänsairautta ovat seuraavat tehtävät.
- Synnynnäisten epämuodostumien ilmaantuvien oireiden määrittäminen.
- Erotusdiagnoosin tekeminen muiden tautien kanssa ja samanlainen kliininen kuva.
- Erityiskeskustelun kiireellisyyden määrittäminen (kardiologi, sydänkirurgi).
- Suoritetaan patogeneettisen hoidon indikaatioiden mukaan, useimmiten - sydämen vajaatoiminnan hoitoon.
On olemassa yli 90 mutaatiota synnynnäisten sydänvaurioiden ja monien niiden yhdistelmiä.
Perinnöllisten sydänsairauksien selviytyminen määräytyy seuraavien tekijöiden perusteella.
- Anatomo-morfologinen vakavuus, so. Tyypin patologia. On olemassa useita prognostisia ryhmiä:
- synnynnäinen sydänvika suhteellisen suotuisaan lopputulokseen - avoimen valtimotiehyen, ventrikulaarisessa viat ja eteisten väliseinä keuhkojen ahtauma (luonnollinen kuolleisuus ensimmäisen elinvuoden näitä vikoja on 8-11%);
- Fallotin tetralogiasta (luonnollinen kuolleisuus on 24-36% ensimmäisen elinvuoden aikana);
- monimutkaiset synnynnäiset sydämen vajeet - vasemman kammion hypoplasia, keuhkojen atresia, yleinen valtimotukki (näiden kuolleiden luonnollinen kuolleisuus on 36-52-73-97%).
- Potilaan ikä vikaantumisajankohtana (hemodynaamisten häiriöiden kliinisten oireiden ilmaantuminen).
- Muiden (ekstrakulaaristen) kehittymispoikkeamien esiintyminen (kasvattaa kuolleisuus kolmannessa lapsiin, joilla on synnynnäinen sydänsairaus 90 prosenttiin).
- Ruumiinpaino syntymän ja ennenaikaisuuden varalta.
- Ikä, kun vika on korjattu, ts. Hemodynaamisten muutosten vakavuus ja aste, erityisesti pulmonaalisen hypertension aste.
- Sydän- ja verisuonitautien tyyppi ja variantti.