Miten retinoblastoomaa hoidetaan?

Retinoblastooma - yksi lapsuuden kiinteitä kasvaimia, kaikkein menestyksellisesti hoidettavissa toimitti hyvissä diagnosoinnin ja hoidon, jossa käytetään nykyaikaisia menetelmiä (brakyterapian fotokoagulaation thermochemotherapy, kylmähoito, kemoterapia). Kokonaisen eloonjäämisen erilaisten kirjallisuustietojen mukaan vaihtelee 90-95%. Tärkeimmät kuolinsyyt ensimmäisellä vuosikymmenellä elämän (jopa 50%) - kehittäminen kallonsisäinen kasvaimia tai synkronissa metachronous retinoblastoomaa, huonosti hallitsematon tuumorietäpesäke ulkopuolella keskushermostoon, täydentävien syöpäsairauksia.

Retinoblastooman hoitomenetelmän valinta riippuu lääkehoidon koosta, sijainnista ja lukumäärästä, lääkärikeskuksen kokemuksesta ja kyvyistä ja toisen silmän vaaraa. Useimmat lapset, joilla on yksipuoliset kasvaimet, ovat melko pitkälle kehittyneet taudin vaiheet, usein ilman mahdollisuutta säilyttää silmän näköä. Siksi enucleation tulee usein valintamenetelmänä. Jos diagnoosi tehdään varhaisessa vaiheessa, vaihtoehtoista hoitoa voidaan toteuttaa näkökyvyn - fotokoagulaation, kryokemian tai säteilyn säilyttämiseksi.

Kahdenvälisten vaurioiden hoito riippuu pitkälti taudin leviämisestä kummallakin puolella. Kahdenvälistä enukulaatiota voidaan suositella, jos tauti on niin yleinen, ettei näköä pidä säilyttää. Useimmiten vain sitä, että silmä on poistettu, tai jos visuaalinen toiminto on ainakin hieman säilynyt, se sulkee pois ja hoitaa sairauden varovaisesti. Alustava säteilytyskurssi, jopa potilailla, joilla on pitkälle edenneet taudin vaiheet, johtaa kasvaimen regressioon, näkö voi olla osittain säilynyt. Jos havaitaan ylimyrkyn havaitsemista, käytetään muita menetelmiä. Avaruudessa, aivoissa ja luuytimessä tapahtuva levinneisyys osoittaa huonon ennusteen. Tällaiset potilaat tarvitsevat kiertoradan tai keskushermoston kemoterapiaa ja säteilytystä.

Kun nukleaatio on tarpeen kasvaimen penetraation laajuuden määrittämiseksi optiseen hermoon tai silmän kuoriin. Optisen hermon ja selkärangan tunkeutumisaste määrittelee metastaasien riskin. Tällaiset potilaat tarvitsevat kemoterapiaa ja joissakin tapauksissa orradan säteilytystä. Tärkeä tekninen kohta ydinreaktio on poistaa tarpeeksi pitkä osa optisen hermon yhdessä silmämunan kanssa. Jopa kuuden viikon kuluttua toimenpiteestä voidaan asettaa keinotekoinen silmä. Kosmeettinen vika johtuu siitä, että pienten lasten silmän poistamisen jälkeen kiertoradan normaali kasvu hidastuu. Tämä tapahtuu myös säteilemällä orpolun luut.

Kylmähoidon ja fotokoagulaation etu verrattuna säteilytykseen vähemmän komplikaatioita ja mahdollisuutta toistuviin hoitokursseihin. Menetelmien haittapuoli on se, että ne ovat tehottomia suuren massan kasvaimen kanssa. Lisäksi ne voivat aiheuttaa arven ulkonäköä verkkokalvolla suuremmalla näkökyvyn heikkenemisellä kuin säteilytyksen aikana (lisähuoltoa tarvitaan, kun liittyy näköhermon poistumispaikka).

Sädehoitoa käytetään perinteisesti suurissa kasvaimissa, joihin liittyy optinen hermo, ja useita leesioita. Yksipuolinen yksinäinen kasvaimen läpimitta on alle 15 mm ja paksuus on alle 10 mm välimatkan päässä toisistaan runko 3 mm päässä näköhermon levy voidaan hoitaa paikallisesti radioaktiivista levyillä käyttäen koboltti ( ⁶⁰ Co), iridium ( ¹⁹² Id) tai jodi ( ¹²⁵ I) ilman että siihen liittyy ympäröivä kudokset. Retinoblastoomaa kutsutaan radiolähtöisiksi kasvaimiksi. Säteilytyksen tarkoitus on riittävä paikallisvalvonta ja näkövarmuuden säilyminen. Suositellut annokset: 40-50 Gy jakotislaustilassa 4,5-6 viikkoa. Jossa on mukana myös näköhermon tai itämisen kiertoradalle vaatii sädehoitoa koko kiertoradan alueella annoksella 50-54 Gy) 5-6 viikon ajan. Trileaalisen retinoblastooman läsnä ollessa, jossa on mukana nauhaalue, on suositeltavaa käyttää craniospinal-säteilyä.

Käyttöaiheet retinoblastooman hoitoon

Menettely	Lukeminen
Enucleation	Ei ole mahdollista pitää silmällä
	Neovaskulaarinen glaukooma
	Kasvainohjauksen mahdottomuus konservatiivisilla menetelmillä
	Tutkimattomuuden tutkiminen konservatiivisen hoidon jälkeen ei ole mahdollista
Kylmähoito	Pienet primääriset tai toistuvat kasvaimet verkkokalvon etureunassa
	Pienet relaptiot säteilytyksen jälkeen
Fotokoagulaatiolla	Pienet primääriset tai toistuvat kasvaimet verkkokalvon takaosissa
	Verkkokalvon neovaskularisaatio säteilyn retinopatiassa

Viime aikoina on kiinnitetty paljon huomiota todennäköisten sivuvaikutusten vähentämiseen käyttämällä säteilytysmenetelmää lateraalisista satamista, intensiivisen kemoterapian käyttöönotto hematopoieettisten kantasolujen autotransplantaatiolla. Standardit kemoterapiaohjelmat eivät osoittaneet merkittävää tehokkuutta, koska kemoterapian lääkkeiden intraokulaarinen tunkeutuminen väheni ja kasvain ekspressoi kalvon glykoproteiinia p170 ja muuttuu nopeasti resistentteiksi. Retinoblastooman yhdistelmähoitoon käytettävät lääkkeet sisältävät vinkristiinin, platinavalmisteiden, syklofosfamidin, etoposidin, doksorubisiinin. Ottaen huomioon, että 90%: lla potilaista prosessi on luonteeltaan rajoitettua, kasvaimen kontrollointi on pääosin paikallista.

Prosessin relapsien ja metastaattisen leviämisen vuoksi ennuste on erittäin epäedullinen.

Retinoblastoomapotilaiden eloonjäämisaste on 90%, joten hoidon tärkeimmät alueet liittyvät visuaalisen toiminnan säilyttämiseen ja komplikaatioiden määrän vähentämiseen. Mutantti-RB-geenin kantajien varhaisesta havaitsemisesta ja sen suorasta substituutioista on lupaavia.

[1], [2], [3], [4], [5]