Kuinka lapsen systeeminen skleroderma on hoidettu?

Systeemisen skleroderman ei-lääkekäsittely

Potilaat, joilla on fysioterapiaa, hierontaa ja fysioterapiaa, jotka auttavat säilyttämään toimivuutta tuki- ja liikuntaelimistön, vahvistaa lihaksia, parantaa liikelaajuus nivelissä, estää nousu fleksiossa kontraktuuria.

Systeemisen sklerodermin lääkkeellinen hoito

Perushoitona käytetään glukokortikosteroideja, sytotoksisia aineita ja antifibroottisia aineita.

Keinot glukokortikosteroidivaikutuksen kanssa

Läsnä kliinisten ja laboratoriossa merkkejä tulehdus- ja immunologinen aktiivisuus varhaisessa vaiheessa systeeminen skleroderma esitetty steroidit - prednisolonia tai metyyliprednisolonia kohtalaisessa annoksina 15-30 mg / päivä sen jälkeen väheneminen terapeuttisen vaikutuksen saavuttamiseksi ja poistaminen kokonaan. Glukokortikosteroidit salli vakauttaa ihon prosessi pidätys oireita niveltulehdus, aktiivinen myosiitti, serozity, alveoliitti. Merkityillä fibroosia myöhemmässä vaiheessa taudin, steroidit eivät ole vain tehottomia, vaan myös parantaa skleroottisen prosesseja.

On olemassa joitakin raportteja tehokkuudesta pulssin kortikosteroidi- systeeminen skleroosi hoidossa keuhkoverenpainetaudin aiheuttamat keuhkojen verisuonten vauriot ilman tromboosin ja interstitiaalinen vaurioita.

Sytotoksiset aineet

Syklofosfamidi - sytotoksisen lääkkeen ryhmästä, joka koostuu seuraavista: alkyloivat aineet, huume hoitoon interstitiaalinen keuhkoleesioiden, diffuusi skleroderma, systeeminen nuoruusiän muodostuu nopeasti etenevä eteneminen.

Aikuisilla on ehdotettu erilaisia syklofosfamidin käyttöä koskevia suunnitelmia, joiden tehokkuutta on osoitettu takautuvissa tutkimuksissa.

• Pulssi hoito (suonensisäisten huumeiden in megadoses): 1 kertaa kuukausittain 6 kuukausi ja sitten positiivinen dynamiikka keuhkotoimintatestien - 1 kertaa 2 kuukausi, samalla ylläpitäen positiivinen dynamiikka - 1 joka 3 kuukausi.
• Syklofosfamidin antamista yhdistetään glukokortikosteroidien päivittäiseen saantiin 0,5-0,8 mg / kg 8 viikon ajan, minkä jälkeen annos pienenee arvoon 0,3 mg / kg 12-18 kuukautta; pulssihoidon syklofosfamidin kesto - vähintään 2 vuotta.
• Cyclophosphamide 750 mg (IV-tippa) yhdessä metyyliprednisolonin kanssa annoksella 125 mg infuusiota kohti, joka suoritetaan 3 viikon välein 6 kuukauden ajan.
• Syklofosfamidi sisäänpäin 1-2mg / kg päivässä yhdessä prednisolonia sisällä 40 mg / päivä päivään tunnustettu lupaava menetelmä hoidon alkuvaiheessa interstitiaalinen keuhkosairaus leesion systeeminen skleroosi.

Molempia hoitoja Syklofosfamidin pulssihoidon kanssaan vakavia sivuvaikutuksia: leukopenia, anemia, maksatoksisuus, hemorraginen kystiitti, hiustenlähtö, pahoinvointi, oksentelu.

Metotreksaatti on tehokas hoidettaessa varhaisessa vaiheessa (<3 vuotta taudin puhkeamisesta) diffuusi systeeminen skleroderma ihonalaisella injektiolla ja nielemällä. Metotreksaatti on tarkoitettu vaikeisiin vahinkoihin nivelissä, lihaksissa, periartrikulaarisissa kontraktuureissa ja laaja-alaisissa ihovaurioissa. Se ei vaikuta viskeraalisiin vaurioihin. Metotreksaattia on määrätty annoksella 10 mg / m ² kerran viikossa yhdessä foolihapon kanssa tavanomaisessa annoksessa (päivittäin lukuun ottamatta metotreksaatin oton päivää).

Aluksi, käsittely yhdistettynä metotreksaatin vastaanotto glukokortikosteroidi annoksella 0,5 mg / kg vuorokaudessa 6-8 viikkoa vähenemiseen ja ylläpitoannos 0,1-0,25 mg / kg kuluessa 12-18kuukausi seurasi täydellinen peruutus. Varovaisuutta on noudatettava, jotta metotreksaatti voidaan määrätä lapsille, joilla on krooninen infektio, väliaikaisesti keskeyttää lääke, kun esiintyy välikorvaushäiriöitä. Metotreksaattia hoidetaan vähintään 2 vuoden ajan. On tarpeen seurata hoidon turvallisuutta, seurata hemogrammaa neljännesvuosittain, biokemialliset maksan toiminnan indikaattorit.

Metotreksaatin tehoa on osoitettu suurilla annoksilla lapsilla - 20-25 mg / m ² viikossa intramuskulaarisesti tai ihonalaisesti.

Syklosporiinia käytetään hoidossa systeeminen skleroderma, mutta potentiaalia nefrotok sichnost-rajoittava laajamittainen käyttö lääkkeen kliinisessä käytännössä, koska se vaatii tarkkaa seurantaa tilan munuaistoiminnan ja verenpaineen taso.

Syklosporiini 2-3 mg: n annoksella vuorokaudessa vaikuttaa positiivisesti systeemiseen sklerodermaiseen ihon muutokseen vaikuttamatta sisäelinten kuntoon.

Joitakin raportteja siklosporiinin tehokkuudesta hoidettaessa systeemisen sklerodermin etenevien interstitiaalisten keuhkojen vaurioita, joissa on syklofosfamidin tehottomuus.

Atsatiopriinia yhdessä pieninä annoksina kortikosteroideja voidaan käyttää hoidettaessa interstitiaalinen keuhkosairaus leesion systeeminen skleroderma, mikä johtaa vakauttamiseen keuhkojen toimintaa ja tilan parantamiseksi potilailla, joilla on systeeminen skleroosi. Tämä näkyy pilottitutkimuksissa.

Systeemisen sklerodermin antibioottinen hoito

Penicillamiini on tämän ryhmän yleisimmin käytetty lääke systeemisen skleroderman hoidossa. Se antaa kollageenin synteesiä, pilkkoo rajat yhteyksiä äskettäin muodostettu Tropokollageeni molekyylejä, helpottaa sen poistamista kehosta, estää toiminnan fibroblasteissa. Lääkeaine annetaan pieniä annoksia keskimäärin 3 mg / kg per päivä, jos siedetty annos nostetaan vähitellen 8-10 mg / kg vuorokaudessa (250-375 mg / päivä), että potilas saa kuluessa 3-5 vuotta. Penisilliamiinin antifibroottinen vaikutus toteutuu hitaasti, ja huomattava kliininen vaikutus havaitaan 6 kuukauden kuluttua hoidon alusta. Kun nopeasti etenevä skleroderma, diffuusi ihon kovettuminen, fibroosia sisäelinten penisillamiini yhdessä kortikosteroidien annoksena 0,5 g / kg 8 viikko. Glukokortikosteroidien annosta vähennetään vähitellen täydelliseen peruuttamiseen 12-18 kuukauden kuluttua.

Korkean penisilliamiiniannoksen etuja ei ole vahvistettu. Valmiste keskinkertaisesta annoksesta on yleensä hyvin siedetty, mutta kehitystä sivuvaikutuksia (ripuli häiriöt, aftainen stomatiitti, ihottuma, nefropatia, eosinofilia, sytopenia et ai.) On tarpeen pienentää annosta tai lopettaa.

Muut lääkkeet

Kolkisiinin, samoin kuin a- ja y-interferonien tehokkuutta, joita aiemmin käytettiin antifibroottisina aineina, ei ole vahvistettu avoimissa kokeissa, mikä ei salli niiden suosittamista käytettäväksi.

Mikroyrittäjähäiriöiden korjaaminen

Käytä eri ryhmien lääkkeitä - vasodilataattoreita, tarvittaessa erittimiä - antikoagulantteja. Nimittämisohjeet - Raynaudin oireyhtymä ja sen komplikaatiot (iskeeminen, nekroosi), keuhko-, munuaisten verenpainetauti.

• Kalsiumkanavan salpaajat johtavat kohtalaisen mutta merkittävän laskuun vasospasmi-iskujen esiintyvyyteen ja vakavuuteen. Kalsiumkanavan salpaajien valinta lapsilla toteutetaan ottaen huomioon lapsen yksilöllinen siedettävyys, ikä ja paino. Lyhytvaikutteiset lääkkeet - nifedipiini, pitkävaikutteiset lääkkeet - nifedipiini (Corinfar retard), amlodipiini (norvask), jonka tarkoitus on edullinen.
• Angiotensiinikonvertaasin (ACE) estäjät - kaptopriili, enalapriili - määrätään potilaille, joilla on todellinen skleroderma munuainen, liittyy kovaa vasokonstriktiota ja hypertensiota. Aikuisilla kaptopriiliä käytetään 12,5-50 mg: ssa 3 kertaa päivässä, enalapriiliä - 10-40 mg vuorokaudessa.
• Selektiivinen serotoniinin takaisinoton estäjä-ketanseriini annoksella 60-120 mg / vrk osoitti tehokkuutta Reynaudin oireyhtymän hoidossa lumekontrolloiduissa tutkimuksissa aikuisilla.
• Angiotensiini II -reseptorin antagonistit ovat losartaani, 25 - 100 mg päivässä. Pilot-tutkimuksessa tehoa verrataan losartaanin (50 mg / vrk) ja nifedipiini (40 mg / päivä) 12 viikko hoitoon sekundaarisen Raynaud'n oireyhtymä systeeminen skleroosi. Vasospasmi-iskujen vakavuuden lasku oli voimakkaampaa losartaanilla kuin nifedipiinilla, kun taas kohtausten esiintymistiheyden väheneminen havaittiin vain losartaanilla. Käytetään pitkäaikaiseen hoitoon.
• Sympatholytics, erityisesti prazosin, antavat tilapäisen vaikutuksen, joka katoaa muutamassa viikossa.
• Kliinisessä käytännössä pentoksifylliini (trental) käytetään laajalti suurilla annoksilla (aikuisilla - jopa 400 mg 3 kertaa päivässä), mutta sen käytön tulosten arvioimiseksi ei ole tehty kontrolloituja tutkimuksia.

Vakavan Raynaudin oireyhtymän hoitoon käytetään pienimolekyylipainoisia hepariineja. Vaikutus tapahtuu 4 viikon hoidon jälkeen.

Viime vuosina prostaglandiini E1 alprostadiilin synteettinen analogi (w / v 0,1-0,4 μg / kg / min) ja iloprost minuutissa), jonka avulla voit nopeasti parantaa potilaan tilaa. Kurssikäsittely koostuu keskimäärin 7-10 infuusiosta.

Systeemisen skleroderman paikallishoito

Ulkopuolisesti sovelletaan 20-30%: n dimetyylisulfoksidiliuoksen levittämistä lisäämällä vasodilatoivia, tulehduskipulääkkeitä ihon vaurioituneisiin alueisiin. Fonoforeesia käytetään lääkkeiden antamiseen. Levitä voiteita, jotka sisältävät kortikosteroideja - metyyliprednisoloniasasonaatti (advantan), mometasoni (elokom); vasotrooppiset lääkeaineet - hepariinivoide, troxerutin (troksevasiini); keino kudosten trofian parantamiseksi - kondroitiinisulfaatti (kondrosidi), actovegin \ solcoseryl. Contractubex ja muut.

Systeemisen skleroderman kirurginen hoito

Käytännössä lapset eivät käytä kirurgista hoitoa.

Erityisasiantuntemusta koskevat tiedot

Kun skleroderma foci on pään ja kasvojen lokalisointi, potilaiden on neuvoteltava silmälääkärin (rintalampun tutkiminen), neurologin kanssa.

Hoitoon tarkoitetut merkinnät

• Äskettäin diagnosoitu nuorten systeeminen skleroderma hoidon täydelliseen tutkimiseen ja valintaan.
• Lapsen tilanteen seuranta ja hoidon seuranta, sen tehokkuuden ja sietokyvyn arvioiminen.
• Taudin etenemisen merkit ja hoidon korjauksen tarve.

Näkymät

Syyllisen sklerodermaarisen lapsen eliniän ennuste on paljon edullisempi kuin aikuisilla. Kuolleisuus alle 14-vuotiailla lapsilla, joilla on systeeminen skleroderma, on vain 0,04 / 1000 000 väestöstä vuodessa. Systeeminen sklerodermaisten lasten viiden vuoden eloonjäämisaste on 95%. Kuoleman syyt - progressiivinen kardiovaskulaarinen vajaatoiminta, skleroderma munuaisten kriisi. Mahdollinen voimakas kosmeettisten vaurioiden muodostuminen, potilaan vammautuminen tuki- ja liikuntaelinten toiminnan rikkomisen yhteydessä sekä viskeraalisten vaurioiden kehittyminen.

[1], [2], [3], [4], [5]