Todellinen skleroderma munuainen

Todellinen skleroderma munuainen on vakavin skleroderma-nefropatian ilmaus. Se kehittyy 10-15 prosentilla potilaista, joilla on systeeminen skleroderma, tavallisesti ensimmäisten 5 vuoden aikana taudin puhkeamisesta, useammin kylmässä kaudella. Kehityksen tärkein riskitekijä on sklerodermin hajanainen ihomuoto, jossa on progressiivinen kulku (ihon leesioiden nopea eteneminen useiden kuukausien aikana). Muita riskitekijöitä - Negroid-rotuun kuuluvia ikääntyneitä ja ikäisiä miehiä. Ne ovat myös epäedullisia akuutin skleroderma-nefropatian ennusteessa.

Diagnoosi totta skleroderma munuainen on yleensä helppo, koska tämä muoto munuaissairaus kehittyy potilaille, joilla on todettu systeeminen skleroderma. Kuitenkin 5% tapauksista kehittyä vaikea skleroderma munuaistaudin merkki debyytti taudin sekä iho-oireet ja Raynaud'n oireyhtymä, tai joka on erityisen vaikea diagnosoida, heidän edellään ( "skleroderma ilman skleroderma"). Pieni määrä potilaita, joilla tosi skleroderma munuaisten kehittyy monen vuoden myönteisen aikana kroonista munuaisten prosessin.

Todellisen skleroderma-munuaisen riskitekijät

Riskitekijät	Riskitekijät eivät ole
Diffusoiva ihonsysteemi skleroderma Ihonprosessin nopea eteneminen Taudin kesto <4 vuotta Anemian de novo kehittyminen Sydän de novo- tappion kehittyminen : nestemäinen sydämen vajaatoiminnan perikardiaalisessa ontelossa Suuri annos glukokortikoideja	Nykyinen verenpainetauti Virtsan analyysin muutokset Olemassa oleva veren kreatiniinipitoisuus Nykyinen plasman reniinin kohoaminen

Akuutti skleroderma nefropatia - Kiireelliset nefrologinen sairaudet diagnosoida joista seuraavat kriteerit käytetään: äkillinen Vaikeiden tai pahentaa jo olemassa olevan verenpainetaudin (verenpaine> 160/90 mmHg); III-IV asteen verenpainetta alentava retinopatia (verenvuodon pohjalla, plasmorrhagia, näköhermolevyn turvotus); munuaisten toiminnan nopea heikkeneminen; Plasman reniiniaktiivisuus kasvoi vähintään kahdesti verrattuna normiin. Muita tyypillisiä oireita ovat hypertensio enkefalopatian (tunnettu kouristukset), sydämen vajaatoiminta (usein kehittäminen keuhkoödeema), mikroangiopaattinen hemolyyttinen anemia. Joissakin tapauksissa todellinen skleroderma munuainen, oligurinen akuutti munuaisten vajaatoiminta kehittyy ilman valtimoiden hypertensio tai kohtalaisen verenpaineen nousun. Proteinuria, jota vietetään melkein kaikilla potilailla, yleensä edeltää verenpainetauti ja noususta kehittämässä todellista skleroderma munuainen, vaikka nefroottinen oireyhtymä ei muodostu. Virtsan sedimentissä erytrosyytit ja erytrosyyttisylinterit määritetään.

Tähän mennessä todellinen skleroderma munuainen on edelleen yleisin kuolinsyy sklerodermapotilaalla, vaikka käytännön soveltamisen ACE-estäjien dramaattisesti muuttanut näkymät (ennen hakemuksen ACE potilasta kuoli 3-6 kuukauden kuluttua estäjät). Ei menetä alkua akuutin skleroderma munuaissairaus, ottaen huomioon erityispiirteet sen kehittämiseen, kaikilla potilailla, joilla oli diffuusi systeeminen skleroosi, varsinkin ensimmäisten 5 vuoden sairauden, on seurattava huolellisesti. Edellyttää kuukausittaisia verenpaineseurannan, 3 kuukauden välein - määritetään päivittäin proteinuria ja munuaisten toiminta ohjaus (Rehbergin koetin). Proteinuria on yli 0,5 g / d, ja se laski GFR 60 ml / min, kestävä verenpainetauti vaativat nopeita hoidon aloittamista varten skleroderma.