Nuorten systeemisen skleroderman oireet

Nuorten systeemisellä sklerodermalla on useita ominaisuuksia:

• Iho-oireyhtymää edustavat usein epätyypilliset variantit (fokusoivat tai lineaariset vauriot, hemiformit);
• sisäisten elinten tappion ja Raynaudin oireyhtymä ovat harvinaisempia kuin aikuisilla, ovat vähemmän kliinisesti merkittäviä;
• spesifistä systeemisten skleroderma-immunologisten markkereiden (anti-isoperaasi-AT- Scl-70 ja anticentromeriset vasta-aineet) havaitaan harvemmin.

Nuorten skleroderma-järjestelmän yleiset oireet

Systeemisen skleroderman puhkeamisen jälkeen potilaat voivat edelleen tarkkailla eristettyä Raynaudin oireyhtymää. He huomaavat ruumiinpainon, heikkouden, liikuntatoleranssin vähenemisen. Akuutti taudin puhkeaminen on ominaista ruumiinlämmön lisääntymistä joillakin potilailla - korkea kuume.

Ihovaurio

Iho-oireyhtymä on havaittavissa lähes kaikissa potilailla. Hänellä on johtava rooli täsmällisessä diagnoosissa.

Ihon vaurioita on 3 vaihetta.

• Stage-turvotus - ulkonäkö verisuonten kouristuskohdan iholle, pilkkuja, joilla on luonteeltaan lila-vispilä periferialla. Riippuen turvotuksen voimakkuudesta, iho voi olla erilainen väri - valkoisesta sinileväiseen vaaleanpunaiseen.
• Höyrytysvaihe on ihon paksuuntumista taikinan kaltaisella koostumuksella, iho on tiukasti hitsattu taustalla oleviin kudoksiin, se ei taipu. Väri muuttuu valko-keltaiseksi, vahamaiseksi, voi hankkia norsunluun värin.
• Skleroosin vaihe ja atrofia - aluksi iho muuttuu tiheäksi ja sakeutetuksi, sillä on luonteeltaan kiiltävä, kellertävä väri; häiritsivät teurastettujen ja hikirauhojen toimintaa. Ihon appendansseihin vaikuttaa: hiustenlähtö, karvatupen atrofia, kynsien dystrofia kehittyy. Myöhemmin iho tulee ohuemmaksi, saa pergamentin ulkonäön, muuttuu epätasaisesti väriltään, kuivaksi. Heikentyneen ihon kautta ihonalaisia aluksia esiintyy muodostaen erikoisen verisuonikuvion. Paikoissa luisen ulkonemien iho on haavauma, brutto trophic häiriöt kehittyvät, halkeamia toissijainen infektio.

Vaurion esiintyvyydestä ja luonteesta riippuen lapsilla on havaittavissa useita systeemisen skleroderma-ihon oireyhtymän vaihtoehtoja.

• Epäsuoraan ihovaurioon liittyvä systeeminen skleroderma on ihon nopea kokonaishöykkä vaurio. Kun rungon iho loukkaantuu, lapset saattavat tuntea "korsettia" tai "panssaria", joissakin tapauksissa, rajoittaen rintakehää.
• Systeemisen sklerodermin akroskoerotetussa variantissa kärsivät pääasiassa raajojen (kädet, harvemmin jalat) distaaliset osat. Turvotus ja kovettuminen johtuvat sääristä, joita on vaikea puristaa nyrkkiin (sklerodactyly), syntyy kontraktuureja, harjat näyttävät "kynsilakkailta". Raynaudin oireyhtymän karakterisointi, johon liittyy sormien ja varpaiden troofisen loppupään päänsärky, digitaalisen kehon ja prenekroosin kehittyminen 1/3 potilaasta. Tyypilliset skleroderma-muutokset kasvojen ihossa aiheuttavat silmäripsien menetyksen, kulmakarvat, kasvonsuojaimet, hypomymia; harvennuskorvakkeet, nenä ("linnun nenät"), huulet, on vaikea avata suua, jota ympäröivät ryppyjä ("pillua").
• Systeemisen sklerodermin proksimaalinen muoto on runko-osan ihon vaurio ja metakarpaalisten ja metasarpaalisten nivelten yläpuoliset proksimaaliset raajat.
• Hemi-skleroderma on yhden raajan tappio ja yksiosainen vaurion ja saman nimisten raajojen vaurioituminen, joskus haavoittuneen alueen leviäminen kaulan iholle ja puolet kasvoista. Syvän trophisen häiriön aiheuttama vahinko on usein syy raajan koon pienenemiseen ja sen kasvun häiriöön, mikä johtaa lapsen vammaisuuteen.
• Systeemisen sklerodermin tyypillinen muoto on ihon huijaus tai fokusoiva vaurio.

Telangiektasiassa (paikallinen laajentuminen hiussuonia ja pieniä aluksia, usein muistuttava tähdellä) esiintyvät rajoitetulla systeeminen skleroosi ihomuutokset, ne löytyvät 80%: lla potilaista myöhemmissä vaiheissa taudin.

Akroskleroticheskomu suoritusmuodossa systeeminen skleroderma yleensä hienojen kalkkeutumisesta pehmytkudoksissa, erityisesti usein nivelen ympärille alueilla (sormet, alueella kyynärpään ja polven nivelissä, jne.), Kärsivät vahinkoa. Ihon alle kalkkeutumista kutsuttiin Tibierje-Weissenbach-oireyhtymään. Kalkkeutumista (C) yhdessä Raynaud'n oireyhtymä (R), rikkoo ruokatorven motiliteetin (E), sklerodaktylia (S) ja telangiectasias (T) ominainen erityinen muoto systeemisen skleroosin - Crest-oireyhtymä.

Raynaudin oireyhtymä

Havaittiin 75%: lla potilaista, joilla on nuoruusiän systeeminen skleroderma, ja on ilmiö kolmivaiheisen värin muutoksia sormien ihon, käsien ja jalkojen alle (joissakin tapauksissa kärki nenä, huulet, kärjessä kielen, korvat) johtuen puuskittaista symmetrinen vasospasmeja. Ensimmäisessä vaiheessa on merkitty ihon vaalenemisen, on tunnottomuutta tai jäähdytystä; toisessa vaiheessa kehittää sinerrys, ja kolmas - punoitus sormien lämpöä, "pistely", kipu.

Kun pitkän jatkuva Raynardin oireyhtymä lisää fibroosia, merkittävä lasku tilavuuden loppuun falangit, voi aiheuttaa haavaumia niiden kärjet myöhempien arpia ja joissakin tapauksissa - kuolio.

Harvoin nuorten systeeminen skleroderma havaittu "systeeminen oireyhtymä Raynaud'n" aiheuttama kouristus valtimoiden sisäelinten (sydän, keuhko, munuainen, maha-suolikanavan), aivot, elin visio, ym. Kliinisesti se ilmenee nousu verenpaineen, häiriön sepelvaltimon verenvirtausta, päänsärky, äkillinen rikkomisesta visio ja kuulo.

Tuki- ja liikuntaelinten sympaattisuus

Tuki- ja liikuntaelimistö kärsii 50-70% nuorista systeemisestä sklerodermasta kärsivistä potilaista, useimmissa tapauksissa symmetrinen polyartikulaarinen vaurio on ominaista. Lapset valittavat nivelkipu, tunne "Crunch", kasvava liikerajoitukset pienissä nivelissä käsissä (joskus lopettaa) sekä ranne, kyynärpää, nilkka ja polvi nivelet. Usein käydään ristiriitoja, itsepalvelun vaikeuksia, kirjoittamista.

Aluksi koetaan kohtalaisia eritteisiä yhteisiä muutoksia. Merkittävin pseudoartritiitti on niveltymän kokoonpanon muutos ja sidekudosten muodostuminen periartikulaaristen kudosten fibroottisen skleroottisen prosessin vuoksi.

Trofisten häiriöiden vuoksi sormien kynsilakan osteolyysin kehittyminen niiden lyhentämisellä ja muodonmuutoksella on mahdollinen. Kehittää sklerodaktisesti - kiristää ihoa ja taustalla olevia kudoksia sormien, harvennus ja lyhentää terminaalinen phalanges kädet, harvemmin kuin jalat.

Kun kyseessä lokalisoinnin skleroderma vaurioita kasvot ja pään tyyppi "miekka lakko," muodostunut määräiset luun muodonmuutoksia kasvojen pääkallo sulkeutuminen ja luun harvennus, surkastuminen maxillodental järjestelmän kehittämisen brutto toiminnallisia ja kosmeettisia virheitä.

Alkuvaiheessa keskivaikea myalgia on havaittavissa keskimäärin 30%: lla potilaista. Joissakin tapauksissa polymyosiitti (lähinnä proksimaaliset lihakset) kehittyy kohtalaisella lihasten voimakkuuden, palpataation kipu, kohonnut CK, muutokset EMG: ssä. Joskus lihasten atrofia kehittyy.

Ruoansulatuskanavan vaurio

Se havaitaan 40-80%: lla potilaista, jotka ilmenevät ruoan nielemisvaikeuksista, dyspeptisistä häiriöistä, ruumiinpainon menetyksestä.

Useimmiten alkuvaiheessa sairauden prosessissa liittyy ruokatorveen. On loukkaus ruoan kulkua ruokatorven läpi, johon voi liittyä kipua, röyhtäily, täytyy juoda paljon nestettä ruokaa. Kun radiographing ruokatorvi barium havaitaan ruokatorven hypotensiota ja sen jatke yläosassa ja kapenee alemmassa kolmannessa, motiliteettihäiriöitä viivästynyt kulku barium suspension gastroskopia (EGD) diagnosoitu refluksitauti ja oireita ruokatorvitulehduksen joskus muodostumista eroosioita ja haavaumia.

Kun vatsassa ja suolistossa on vaikutusta, ruoansulatus ja ruoan imeytyminen häiriintyvät. Potilaat kertovat vatsan kipua, pahoinvointia, oksentelua, ilmavaivoja, ripulia tai ummetusta.

Keuhkojen vaurio

Perusteella keuhkosairaus - interstitiaalinen keuhkovaurion (diffuusi alveolaarinen, interstitiaalinen ja peribronkiaalisessa fibroosi) esiintyy 28-40%: lla potilaista, joilla on nuoruusiän systeeminen skleroosi. Paksuuntuminen keuhkorakkuloiden seinämien, vähentää niiden joustavuus, repeämä keuhkorakkuloiden seinämien jolloin muodostuu onteloita ja pesäkkeitä cystiform bullosa keuhkolaajentuma. Fibroosi kehittyy ensin pohjapinta, sitten tulee hajanainen, on muodostettu "hunajakenno keuhkojen" (kuvio. 28-2, katso. Col. Insert). Ominaisuus fibroosi - verisuonivaurio kehittämiseen keuhkoverenpainetaudin (sekundaarinen keuhkoverenpainetauti), kuitenkin, muodostumista keuhkoverenpainetauti ja mahdollisesti ilman keuhkofibroosin (primaarinen pulmonaalinen hypertensio). Lapsilla pulmonaarinen hypertensio on harvinaista, vain 7% potilaista, ja sitä pidetään epäedullisena prognostisena merkkinä.

Kuiva yskä, hengenahdistus ja liikuntakyky osoittavat keuhkovaurioita. Usein keuhkoputken kliinisiä ilmenemismuotoja ei ole, muutokset havaitaan vain instrumentaalisella tutkimuksella. Ulkoisen hengityksen toiminnot häiriintyvät ennen radiografisten merkkien ilmettä. Keuhkojen ja diffuusiokapasiteetin elintärkeä kapasiteetti vähenee myöhäisessä vaiheessa - rajoittavan tyypin rikkomukset. Kun X-ray valopiste symmetrinen monistus ja muodonmuutos keuhkojen kuvio, kahden- mesh tai lineaarinen-nodulaarinen varjot, selvimmin pohjapinta osissa keuhkojen, joskus yhteinen "mutainen" tausta. Keuhkojen kuntoa arvioitaessa on suuri merkitys korkean resoluution omaavalla CT: llä, jonka avulla voit havaita alkutilanteen muutokset keuhkoissa, mikä on ovela "himmeästä lasista".

Sydänkohtaus

Se esiintyy lapsilla, jotka eivät usein, sairauden alkuvaiheessa, 8% potilaista, kasvavat sairauden keston kasvaessa. Muutokset liittyvät sydänlihaksen, endokardiumin ja perikardiumin fibroosiin. Sydänlihaksen tappio on pääasiassa skleroderma-kardiokleroosia. Endokardiumin muutokset fibroplastisen endokardiitin muodossa lapsipotilailla on harvinainen, endokardiitilla on yleensä pinnallinen luonne. On mahdollista kehittää kuiva fibrinous perikardiitti, joka instrumentaalisella tutkimuksella ilmenee perikardiaalisen paksusuon, pleuroperikardialpiikin.

Alkuvaiheessa vaurioiden potilailla, joilla on kaikukardiografisissa havaita turvotus, kovettuma ja näön rakenteiden infarkti, myöhemmin - merkkejä Cardiosclerosis progressiivinen rytmi ja johtuminen häiriöitä, kontraktiliteetin väheneminen sydänlihaksen. Joskus on muodostunut sydämen vajaatoiminta.

Munuaisvaurio

Lapset kärsivät harvoin munuaisissa, joilla on systeeminen skleroderma. Kroonista skleroderma-nefropatiaa havaitaan 5%: lla potilaista. Se on ominaista jäljellä olevan proteinuria tai minimaalinen virtsa-oireyhtymä. Joissakin tapauksissa havaitaan jade-kaltaisia muutoksia, joihin liittyy heikentynyt munuaisten toiminta ja kohonnut verenpaine.

Todellinen "skleroderma munuainen" (skleroderma munuaisten kriisi) esiintyy alle 1% potilaista. Kliinisesti ilmenee nopea kasvu proteinurian, pahanlaatuinen verenpainetauti ja nopeasti etenevä munuaisten vajaatoiminta seurauksena tappion interlobulaarivaltimoissa ja pieni aivokuoren arterioles kehittämiseen iskeemisen kuolion.

Hermojärjestelmän tappio

Hermojärjestelmän tappio havaitaan lapsilla harvoin perifeerisen polyneurisen oireyhtymän, trigeminaalisen neuropatian muodossa. Skleroderman pään kohdistamiseen pään kohdalle ("saberpuhallus") voi liittyä kouristuksia aiheuttava oireyhtymä, hemiplegic migreeni, aivojen polttomahdollisuudet.

[1], [2], [3], [4]