Nuoren dermatomyosiitin diagnosointi

Ei-invasiiviset tutkimusmenetelmät

Elektrokardiografia

EKG: ssä ilmenee merkkejä metabolian häiriöistä sydänlihaksessa, takykardia. Sydänlihaksen kanssa todettiin sydänlihaksen johtumisviive, ekstrasstoleja ja pienentynyt sähköinen aktiivisuus. Joskus on havaittu iskeemisiä muutoksia sydämen lihaksissa - yleisen vaskulopatian esiintyminen sepelvaltimoissa.

Ekokardiografia

Ekokardiografia klo sydänlihastulehdus näyttää laajentuminen sydämen onkaloiden, paksuuntuminen ja / tai hyperechogenicity seinien ja / tai nystylihasten laski sydänlihaksen supistumista ja pumppaus toiminto, perikardiitti - nippu paksuuntuminen tai pericardial esitteitä.

Vatsan elinten ultraäänitutkimus

Ultrasound-havaintojen mukaan epäspesifiset muutokset maksassa ja pernassa: verenpainemallin lisääntyminen ja / tai echogeenisyys parenkyymissä.

Spirography

Sprogramissa (viiden vuoden kuluttua) havaitaan rajoittavia muutoksia, jotka johtuvat hengitysliikkeiden voimakkuuden vähenemisestä.

Rintaelinten röntgen

Useimmilla potilailla roentgenogrammissa määritetään verisuonten lisääntyminen, joskus paikalliset, harvinaisissa tapauksissa - keuhkojen interstition muutokset, korkean kalvon seisominen paresisseutuksen seurauksena. Potilailla, jotka eivät ole saaneet pitkään hoidettua hoitoa, muodostuu keuhkokuvion epämuodostuma.

Rheotachygraphy

Electromyogram (EMG) normaalilla nopeudella hermoimpulssin myogeenisten luonteen määrittämiseksi muutoksia muodossa pienentää amplitudi, ja lyhentämällä aktiopotentiaalien lihassyiden, spontaani aktiivisuus muodossa eteisvärinä.

Laboratoriotutkimus

Täydellinen veren määrä

Yleinen analyysi veren akuutti nuoruusiän dermatomyosiitti yleensä ole muuttunut tai joilla on kohtalainen kasvu lasko (20-30 mm / h), pieni leukosytoosi (10-12h10 ⁹ / l), normochromic anemia, mutta usein nämä muutokset johtuvat yhdessä infektio .

Biokemiallinen veritesti

Lihaksen rappeuman "entsyymien" (CK, LDH, ACT, AJIT, aldolaasi) lisääntyminen, jolla on diagnostinen arvo. Akuutissa prosessissa luustolihaksen progressiivinen vaurio, CK: n ja LDH: n taso ylittää normin 10 kertaa tai enemmän. CK: n taso primaarikokeessa lisääntyi 2/3: lla potilaista, joilla oli nuoren dermatomyosiitti. LDH-taso, joka on vähemmän spesifinen, mutta herkempi testi, lisääntyy 4/5 potilaalla, mutta vähäisemmässä määrin; hoidon taustalla, se kestää kauemmin. ACT ylittää normin useammin ja enemmän kuin ALT. On suositeltavaa tutkia kaikkien 5 entsyymien tasoa nuoren dermatomyosiitin veriseerumissa, koska yksi potilas tietyin aikavälein vain yhden potilaan tasoa voidaan lisätä.

Immunologinen tutkimus

Taudin aktiivisessa jaksossa havaitaan joitain immunologisia muutoksia. Myosiittispesifisten vasta-aineiden määrittämistä käytännössä ei käytetä, koska niiden havaitseminen on ollut vähäistä taudin nuorella muodolla. Ainoastaan interstitiaalisen keuhkosyövän kanssa anti-jo-1-vasta-aineiden määritelmä on käytännöllinen.

Tällä hetkellä positiivinen ANF osaksi aktiivisen vaiheen taudin havaittiin 50-86% riippuen testin herkkyys (yleensä, ei niin korkea tiitteri kuin systeeminen lupus erythematosus), saavuttaa yleensä 1: 40-1: 80. Noin 1/4 potilaista aktiivisella jaksolla voidaan todeta IgG-pitoisuuden nousu joka kymmenes potilas - positiivinen reumatoidinen tekijä. Vahvistetun vaskuliitti-oireyhtymän avulla sydänlippiinivasta-aineet (ACL) ovat positiivisia.

Invasiiviset tutkimusmenetelmät

Lihaksen biopsiat osoittavat muutoksia tulehduksellisten ja degeneratiivisten muotojen: solujen infiltraatiota välillä lihassoluja ja ympäröivän pienten alusten vallitsevana lymfosyyttien, histiosyytit, ja osallistuminen plasman soluja; lihaskudosten nekroosi, jossa on poikittaissuuntaisuus, regeneraation osat. Kroonisessa prosessissa lihaskudosten atrofia on vallitseva, interstitiaalisen fibroosin merkkejä.

Mielestämme tyypillisissä tapauksissa diagnoosi luodaan kliinisen kuvan ja laboratoriotietojen perusteella. Nämä EMG ja Lihasbiopsia ei aina vastaa kriteerien esineitä ja skleroottiset muutokset vääristää tuloksia, jonka yhteydessä turvautua näihin diagnosointi- olisi kiistanalainen, epäselvissä tapauksissa.

Differentiaalinen diagnostiikka

Nuorten dermatomyosiitin erilainen diagnoosi suoritetaan suurella määrällä sairauksia.

Nuorten polymyosiitti harvoin kehittyy lapsuudessa. Sille on ominaista raajojen proksimaalisten ja distaalisten osien heikkous, hypotensio, dysfagia. Tauti on useammin krooninen, on vaikea hoitaa glukokortikosteroideja. Diagnoosin vahvistamiseksi tarvitaan lihasbiopsi. Polioritoosi ensimmäisellä elämänvuodolla voi olla kohdunsisäinen infektio.

Tarttuvaa myosiittia aiheuttavat virukset, protozoa ja bakteerit. Viral myosiitti aiheuttaa influenssa A- ja B-viruksia, Coxsack B, tauti kestää 3-5 päivää, johon liittyy vaikea myalgia, kuume, katarhainen ja yleiset oireet.

Toxoplasmoosin kliininen kuva muistuttaa dermatomyosiittia.

Trikinoosiin liittyy kuumetta, ripulia, vatsakipua, eosinofiliaa, paraorbitaalitilan turvotusta ja lihaksia, useammin kasvot, kaula ja rintakehä.

Neuromuskulaariset sairaudet ja myopatiat (Duchennen myodystrofia, Myasthenia gravis, myotonia jne.) Erotetaan tyypillisten iho-ilmenemismuodon puuttuessa.

Duchennen myodystrofia eroaa hitaasti etenevästä lihasten heikkoudesta (lähinnä proksimaalisesta) lihasten kiristämisen puuttuessa, perinnöllinen luonne.

Sillä Myasthenia gravis on ominaista mukana silmän, ja distaalisen raajan lihaksia, vähentää heikkouden tunne nimittämisen jälkeen kolinergisiä lääkkeitä.

Myosiitti muut systeemiset sidekudoksen sairauksien, erityisesti punahukan, rajat oireyhtymät, systeeminen skleroderma, ilmaistuna riittävästi, minkä jälkeen lihaskipu, lihasheikkous ja havaittavissa nousu tasolle "rappeutuminen lihasentsyymit." Tällöin diagnostiikkaan väliä vakavuutta muita kliinisiä oireita, läsnäolo immunologisia merkkiaineiden muita systeemisiä sidekudoksen sairaudet.

Myositis ossificans progressiva (Myunhmayera tauti) - harvinainen perinnöllinen autosomaalinen dominantti sairaus, fibroosi ja kalkkeutuminen suuri aksiaalinen lihasten johtaa jäykkyys ja vakava vamma. Prosessi alkaa kaulan ja selän lihaksissa, ulottuen raajoihin.

On muistettava, että lihasheikkoutta voi olla osoitus joitakin umpieritystoiminnan (hypo- ja hypertyreoosi, hypo- ja hyperparatyreoidismissa diabetes, steroidi myopatia, Addisonin tauti, akromegalia), metaboliset häiriöt (glykogeenin, mitokondriaalinen myopatia), myrkylliset ja huumeiden myopatia ( D-penisillamiini, kolkisiini jne.)

[1], [2], [3], [4], [5]