Nuoren dermatomyosiitin oireet

Nuoren dermatomyosiitin oireet ovat erilaiset johtuen mikro-kiertovesien yleistyneestä vaurioista, mutta johtavat oireet ovat ihon ja lihasten.

Ihon muutokset

Nuoren dermatomyosiitin ihottumat - Gottronin ja heliotrooppisen ihottuman oire. Oire Gottrona - punoittava, hilseilevä iho joskus elementtejä (merkki Gottrona) plakkia ja kyhmyt (näppylät Gottrona), kohoava yli extensor pinnat ihon pinnan proksimaalisen interfalangisen, metacarpophalangeal), kyynärpää, polvi, harvoin - nilkkanivelen. Joskus Gottronin oireita edustaa vain lievä punoitus, joka on täysin käännettävissä. Useimmiten erythema sijaitsee proksimaalisten interfaalangeaalisten ja metakarpophalangeaalisten nivelten yläpuolella ja sittemmin jättää arvet.

Klassinen heliotrope ihottuma Nuorilla dermatomyosiitti - violetti periorbitaalisen tai punoittava ihottumaa ylemmissä silmäluomien ja väli luomella ja otsan (oire "violetti pistettä"), usein yhdessä silmänympärysturvotus.

Erythematoottinen ihottuma on myös kasvojen, rintakehän, kaulan (V-muotoinen), yläosassa ja ylähaarassa (oire "huivi"), vatsa, pakarat ja reisit. Useimmiten potilailla tunnistetaan puiden kaltainen maksa hartioiden vyöhykkeen alueella ja raajojen proksimaaliset osat (joka on tyypillistä nuorille potilaille), mahdollisesti kasvojen kohdalla. Ilmaisi vaskulopa- johtaa muodostumista pinnallinen eroosioita, syvä ihon haavaumat, aiheuttaa jäljelle hypopigmentaatio, atrofia, teleangiektasia ja skleroosi vakavuus vaihtelee. Taudin varhaisa merkki on kynsilakan muutokset (perifeeristen urien hyperemia ja kynsikynän liiallinen kasvu).

Nuoren dermatomyosiitin ihon ilmenemismuodot edeltävät lihasvaurioita useita kuukausia tai jopa vuosia (keskimäärin kuusi kuukautta). Yksilöity iho-oireyhtymä debyyttissä on useammin kuin lihaksikas tai lihaksikas-iho. Joissakin tapauksissa nämä ihon ilmenemismuodot näkyvät kuukausia myopatian debyytin jälkeen.

Luuston lihasten vaurio

Nuoren dermatomyosiitin kardinaalinen oire on ristikon ääripäiden ja lihasten proksimaalisten lihasryhmien symmetrinen heikkous eriasteisilla vakavuusasteilla. Useimmiten on kohdistettu lonkan ja lantionlihaksen lihaksia, vatsan puristimen kaulaa ja lihaksia.

Yleensä vanhemmat alkavat huomata, että lapsella on vaikeuksia sellaisten toimien suorittamisessa, jotka eivät aiemmin aiheuttaneet ongelmia: portaiden kiipeäminen, nousu alhaisesta ulosteesta, sängystä, potista, lattiasta. Lapsen on vaikea istua lattialle seisovasta asennosta; Hänen on nojattava tuolille tai polvilleen poimimaan lelu lattialta; kun hän päästää sängystä, hän auttaa itseään kädet. Taudin eteneminen johtaa siihen, että lapsi ei pidä pääään hyvin, varsinkin kun hän nukkuu tai kohoaa, ei voi pukeutua itseensä, hieroa hiuksiaan. Usein vanhemmat pitävät näitä oireita yleisen heikkouden ilmentymänä, eivätkä kiinnitä huomiota niihin, joten anamneesin keräämisen yhteydessä heitä on pyydettävä kyseenalaistamaan ne. Vaikea lihasheikkous, lapsi ei usein voi repimään päätä tai jalkaa sängystä, istumaan makaavasta kohdasta vakavissa tapauksissa - ei voi kävellä.

Silmänlihaksen ja distaalisten raajojen lihasryhmien vaurio ei ole tyypillinen. Raajojen distaalisten lihasten osallisuus löytyy pikkulapsista tai vakavasta ja akuutista sairaudesta.

Nuoren dermatomyosiitin kauheat oireet ovat hengitys- ja nielemishäiriöiden tappio. Intercostal lihaksen ja kalvon ottaminen johtaa hengitysvajaukseen. Klo vaurion nielun lihasten syntyy nielemisvaikeudet ja dysfonia: muuttuvat sointi - lapsi alkaa näppäillä, poperhivatsya, on vaikea niellä kiinteitä ja joskus nestemäisten elintarvikkeiden, nestemäisten elintarvikkeiden harvoin kaatoi nenän kautta. Dysfagi voi johtaa ruoan toipumiseen ja aiheuttaa hengitysteiden keuhkokuumeen tai suoraan tappavan tuloksen kehittymistä.

Usein potilaat valittavat lihaskipua, vaikka heikkoutta ei ehkä liity kipu-oireyhtymään. Taudin debyytissä ja korkeudessa tutkimisen ja palpation aikana on mahdollista tunnistaa potilaan tiheä turvotusta tai raajojen, pääasiassa proksimaalisten lihasten tiheys ja arkuus. Lihasvaurion oireet voivat edeltää ihon ilmenemismuotoja. Jos iho-oireyhtymä puuttuu kuitenkin pitkään, puhutaan nuoresta polymyosiitista, joka on 17 kertaa harvinaisempi kuin nuoren dermatomyosiitin.

Tulehdus- ja nekroottiset prosessit lihaksissa ovat mukana dystrofisissa ja skleroottisissa muutoksissa, jotka johtavat lihasdystrofiaan ja jänteiden ja lihasten kontraktuurien muodostumiseen. Maltillisesti voimakasta prosessia kehittyy kyynärpäiden ja polviliitosten kohdalla, sillä raskas virtaus on laajalle levinnyttä. Oikeanlaisen hoidon aloittaminen johtaa täydelliseen supistumiseen. Pitkäaikainen käsittelemätön inflammatorinen prosessi lihaksissa päinvastoin aiheuttaa pysyviä muutoksia, jotka aiheuttavat potilaan vammautumista.

Aste lihasdystrofia ja lihasatrofia ihonalaisen rasvan (lipodystrofia) suoraan verrannollinen taudin kesto ennen hoitoa, ja on yleisin ensisijainen krooninen muunnelman nuoruusiän dermatomyosiitti, kun diagnoosi on tehty ja hoito alkaa liian myöhään muutaman vuoden sairauden puhkeamisen.

Pehmytkudoksen vamma

Kalkkiutuminen pehmytkudokset (pääasiassa lihas- ja ihonalaisen rasvan) - ominaisuus nuorten sairauden variantin, kehittyy 5 kertaa useammin kuin dermatomyosiitti aikuisilla, useimmiten - esiopetuksessa vuosina. Sen taajuus vaihtelee 11 - 40%, usein noin 1/3 potilaista; kehitysvaiheesta - 6 kk: sta 10-20 vuoteen taudin puhkeamisesta.

Kalkkeutumista (rajoitettu tai hajanainen) - kerrostuminen talletukset kalsiumsuoloja (hydroksiapatiitti) ihon, ihonalaisen rasvan, Intermuscular tai lihasfaskiaan yksittäisinä kyhmy, ei ole suuria kasvain muodostelmia, pinta laastaria tai yhteinen. Pinnallinen sijainti kalkkiutuminen mahdollista tulehdusvasteen ympäröiviin kudoksiin, ja hylkääminen märkiminen, kuten murenevuus painosta. Syvälle sijoitetut lihakset kalkkeutuvat, erityisesti yksittäiset, havaittavissa vain röntgentutkimuksella.

Nuorten dermatomyosiittien kalkkeutumisen kehitys heijastaa tulehduksellisen nekroottisen prosessin vakavuuden, esiintyvyyden ja syklisyyden. Kalsium todennäköisemmin kehittyy hoidon hidastetulla käynnistämisellä ja tietojen mukaan se on kaksi kertaa todennäköisempi toistumaan taudin aikana. Sen ulkonäkö kasvaa ennusteesta johtuen kalkkeutumisen usein tapahtuneesta infektiosta, nivel-lihasten kontraktuurien kehittymisestä niiden sijaintipaikan lähellä liitoksia ja kaistaleita.

Nivelten vaurio

Nuoren dermatomyosiitin articularin oireyhtymä ilmenee niveltulehduksesta, nivelten liikkuvuuden rajoittamisesta, aamujäykkyydestä sekä pienissä että suurissa nivelissä. Eksodatiiviset muutokset ovat harvinaisempia. Yleensä nivelten muutokset heikentyvät hoidon taustalla ja harvoin käsien käsien pienien nivelten vaurioissa jättävät sormien karan muotoiset muodonmuutokset.

Sydänkohtaus

Lihaksiston ja prosessi vaskulopatiat usein syynä sydänlihaksen osallistuminen patologisen prosessin, vaikka nuoruusiän dermatomyosiitti saattavat kärsiä kaikki 3 limakalvon sydämen ja sepelsuonia kunnes luodaan sydäninfarktin. Kuitenkin kliinisten oireiden vähäinen vakavuus ja niiden epäspesifisyys selittävät kortiteksen kliinisen diagnoosin vaikeutta. Aktiivisessa vaiheessa potilaat kehittävät takykardiaa, hämärtyneitä sydämen ääniä, laajentavat sydämen rajoja ja häiritsevät sydämen rytmiä.

Keuhkojen vaurio

Tappion hengityselinten nuoruusiän dermatomyosiitti usein johtui pääasiassa mukana prosessissa hengityslihakset (kehittymiseen hengitysvajaus) ja nielun lihaksiin (joilla on heikentynyt nielemisvaikeuksia ja mahdollinen kehittäminen aspiraatiopneumonia). Samaan aikaan on joukko potilaita, interstitiaalinen keuhkovaurioita vakavuudeltaan vaihteleva - vahvistuselementin kuvio keuhkojen röntgenkuvaus ja ilman kliinisiä oireita vaikea nopeasti etenevä interstitiaalinen prosessi (tyyppi fibrosoiva alveoliitti Hamon-Rich). Näiden potilaiden keuhkojen oireyhtymä ottaa itselleen johtavan aseman kliinisen kuvan, reagoi huonosti hoitoon glukokortikosteroidien ja määrittää huono ennuste.

Ruoansulatuskanavan vaurio

Ruoansulatuskanavan vaurion pääasiallinen syy nuoren dermatomyosiitin hoidossa on laajalle levinnyt vaskuliitti, johon liittyy troofisten häiriöiden kehittyminen, innervaation rikkominen ja sileiden lihasten tappio. Aina hälyttävä dermatomyosiitti klinikassa lapsilla kipuongelmien esiintyminen kurkussa ja ruokatorven varrella, pahempi nieltynä; kipu vatsassa, yllään epämiellyttävä, diffuusi luonto. Kipu-oireyhtymän perustana voi olla useita syitä. Tärkeimpiä syitä ovat ruokatorvitulehdus, gastroduodenitis, enterokoliitti, joka johtuu sekä särkyneestä tulehduksesta että erosive-haavaisesta prosessista. Tällöin tapahtuu vähäinen tai runsas verenvuoto (melena, verinen oksentelu), perforoitumia, jotka johtavat mediastiniittiin, peritoniittiin ja joissakin tapauksissa lapsen kuolemaan.

Muut kliiniset oireet

Nuorten dermatomyosiitti on luonteenomaista suuontelon limakalvojen vaurioista, harvemmin ylemmistä hengitysteistä, silmän sidekalvosta, emättimestä. Akuutissa vaiheessa tavallisesti esiintyy kohtuullista maksan lisääntymistä, poly-lymfadenopatiaa samanaikaisen infektioprosessin kanssa. Aktiivisen nuorten dermatomyosiitin kanssa polyserositiitin kehitys on mahdollista.

Noin 50%: lla potilaista kokee hitaamman kuumeen aiheuttavan kuumeisen lihavuuden vain samanaikaisen infektioprosessin kanssa. Akuutissa ja subakuutissa taudin kulku, potilaat valittavat huonovointisuutta, väsymystä, laihtuminen. Monissa potilailla, useimmiten nuoremmalla iällä, he havaitsevat ärtyneisyyttä, kyyneleyttä ja negatiivisuutta.

LA: n ehdottamat nuoren dermatomyosiitin variantit. Isaeva ja M.A. Zhvania (1978):

• akuutti;
• podostroe;
• ensisijainen krooninen.

Akuutti virtaus on tunnettu siitä, että vaikutus alkaa nopeasti (raskas potilaan tila kehittyy 3-6 viikkoa), jossa on korkea kuume, ihottuma kirkas, progressiivinen lihasheikkous, heikentynyt nieleminen ja hengitys, kipu ja edematous oireyhtymä, sisäelinten ilmenemismuotoja. Akuutti sairaus havaitaan noin 10 prosentissa tapauksista.

Subacut-virrassa täydellinen kliininen kuva ilmestyy muutamassa kuukaudessa (joskus vuoden sisällä). Oireiden kehitys on asteittaisempaa, lämpötila on subfebrile, viskeraaliset vauriot ovat harvinaisempia, kalkkiutuminen on mahdollista. Suurin osa potilaista on subakuutti virtaus (80-85%).

Primaarisessa kroonisessa kurssissa (5-10% tapauksista) oireiden asteittainen puhkeaminen ja hidas kehitys usean vuoden ajan dermatiitin, hyperpigmentaation, hyperkeratoosin ja minimaalisen viskeraalisen patologian muodossa ovat ominaispiirteitä. Yleisten dystrofisten muutosten yleisyys, lihasten atrofia ja skleroosi, taipumus kehittää kalkkeutumista ja kontraktuureja.

Prosessitoiminnan asteet:

• Minä tutkinto;
• II astetta;
• III astetta;
• kryzovaya.

Potilaiden erottaminen prosessin aktiivisuuden mukaan suoritetaan kliinisten ilmenemismuotojen vakavuuden (ensisijaisesti lihasheikkoutumisen) ja lihasmuutoksen entsyymien lisääntymisasteen perusteella.

Myopatian kriisi - striatujen lihasten, kuten hengityselinten, kurkunpään, kurkunpään, diafragmaattisen jne., Tukahduttamisen äärimmäisen vakavuus; pohja on nekroottinen panmiosiitti. Potilas on täysin immobilisoitu, myogeeninen bulbori ja hengityselinten halvaus kehittyvät ja aiheuttavat hengenvaarallisen tilan hypoventilaatiotyypin hengitysvajeen vuoksi.

[1], [2]