Trombosytopatian oireet

Oireita hankittu ja perinnöllinen verenvuoto trombotsitopaty tunnettu verisuonten verihiutaleiden (microcircular) tyyppi: verenpurkaumat, mustelmanmuodostusta (verenvuotoa ihonalainen rasva), verenvuoto limakalvojen nenän, kumit, virtsan elimiä.

Hemorraginen oireyhtymä tunnettu polymorfismi, epäsymmetrinen, monivärisiä ja yhdistetyt merkin (tai mustelmia verenpurkaumat ja verenvuoto limakalvojen), erilaista verenvuotoa vakavuus riippuu eksogeeninen verihiutaleiden estäjät. Tyypillinen pitkä verenvuoto pienillä leikkauksilla ja vammoilla. Toisin kuin hemofilia, hemartroosit ja lihashematoomat eivät ole ominaisia.

Eri suoritusmuodoissa defekti verihiutaleiden sairauden vakavuus vaihtelee lievästä verenvuoto (taipumus "sinyachkovosti" pieniä vammoja ihon verenvuoto kun "yllään" vaatekappale, sijasta puristus kuminauhojen tai voimakkaasti paineessa raajan määräajoin neobilnye nenäverenvuodosta "perhe" pitkittynyt kuukautisten naisilla et ai.) ja runsaasti nenän, kohdun, ruoansulatuskanavan verenvuotoa, laajalle levinnyt ihon purppura. Usein pienet kirurgiset toimenpiteet aiheuttavat liiallista verenvuotoa. Ihon hemorraginen oireyhtymä voi olla muodossa petekia, mustelmia. Usein "minimaalinen verenvuoto" niin yleistä keskuudessa sukulaisten että tämä selittyy "perheen heikkoutta alukset", "perhe herkkä" ja niin edelleen. D. Tämä potilailla, joilla on perinnöllinen thrombocytopathies kehittyy yleensä verenvuoto komplikaationa huumeiden ottamisen jälkeen, että miljoonat ihmiset tämän reaktion eivät aiheuta. Heillä on usein nenän verenvuoto infektioissa. Pitkän aikavälin apaattinen tavanomaiseen hoitoon hematuria voi myös olla osoitus thrombocytopathia (yleensä potilailla, joilla on ollut tai on kyselyhetkellä löytyy ja muita ilmenemismuotoja lisääntynyt verenvuoto). Vaikka ensimmäisiä merkkejä verenvuoto voi olla hyvin erilaisia, mutta suurin osa niistä aikaisin tai kouluikäiset. Kevät ja talvi vaikeampia verenvuotoa. Sitkeimpien ja vaikea hemorragisen oireyhtymä näiden perinnöllinen thrombocytopathia nähty trombastenia.

Glanzmann trombastenia

Tauti on geneettisesti aiheuttanut vähentäminen glykoproteiini IIb-IIIa verihiutaleen membraanin pinta, kehittää siten kyvyttömyys verihiutaleiden sitoutua fibrinogeenin aggregaatiokimeerien muodostamiseksi solujen välillä ja aiheuttaa takaisinveto verihyytymän muodostumisen. Glanzmann trombastenia Diagnoosi perustuu ilman verihiutaleaggregaation vasteena fysiologisten aktivaattoreita (ADP, trombiini, kollageeni, epinefriini) ja puuttuminen tai riittämätön veren hyytymistä vetäytymistä. Samanaikaisesti verihiutaleiden aggregaatiota ristosetiinin kanssa ei ole heikentynyt.

Bernard Soulierin oireyhtymä

Trombopatiya, on resessiivisesti periytyvä autosomaalinen-tyyppinen emäs, joka ei ole pinnalla kalvoglykoproteiini verihiutaleiden reseptorin b (glikokaltsina). Klinikoiden tunnettu kohtalainen trombosytopenia, giant verihiutaleiden koko (5-8 mikronia), ilman verihiutaleaggregaation vastauksena Lisäksi ristosetiinin, naudan fibrinogeeni aggregaatiota ADP: n tai kollageenin tallennettu.

Synnynnäinen trombosytopenian immuunimuoto

Trombosytopenian synnynnäinen isoimmuunimuoto esiintyy, kun sikiöllä on PLAI-verihiutaleantigeeni ja sen puuttuminen äidiltä. Tuloksena on raskaana olevan naisen herkistyminen, verihiutaleiden vasta-aineiden synteesi, joka istukan kautta tunkeutuu sikiöön ja aiheuttaa verihiutaleiden hajoamista siinä.

Bernard-Soulier-oireyhtymän oireet. Kun vastasyntynyt ensimmäisenä elämänä iltana ilmestyy ihon petekialisten ja pienikokoisten verenvuotojen iholle. Hemorrhagisen oireyhtymän vaikeammalla kurssilla ja myöhäisessä esiintymisessä voi esiintyä limakalvojen verenvuotoja, umbilicalin verenvuotoja ja kallonsisäisiä verenvuotoja. Perna on lisääntynyt.

Bernard-Soulier-oireyhtymän diagnoosi. Diagnoosin vahvistavat trombosytopenian läsnäolo ja lapsen verilevyjen tromboaglinoinnin positiivinen reaktio äidin veriseerumissa. Trombosytopenia kestää 2-3 - 12 viikon ajan huolimatta siitä, että verenvuotoinen oireyhtymä pysäytetään hoidon alusta ensimmäisinä päivinä.

Vastasyntyneiden transyyttinen, synnynnäinen ohimenevä trombosytopenia

Tämä trombosytopenian muoto kehittyy äideille, jotka ovat syntyneet äidille, joilla on idiopaattinen trombosytopeeninen purppura. Syynä tähän muotoon trombosytopenia on se, että äidin autovasta-aineet istukan kautta päätyvät sikiöön ja aiheuttavat verihiutaleiden hajoamista siinä. Klinikka voidaan heikosti ilmaista, trombosytopenia on ohimenevä.

Perustaminen kliinisten anamneesitiedon vuodolla ja sen muoto (perinnöllinen tai hankittu) täydennetään laboratoriokokeiden hemostaasin arviointi tunnistaa thrombocytopathy, jotka määrittävät useita, kokoja ja verihiutaleiden morfologia läsnäolo verihiutaleisiin vasta-aineiden (ja trombosytopenia) vuotoaika Verihiutaleiden adheesio lasikuidut, aiheuttamaa verihiutaleiden aggregaatiota vaikutuksen alaisena ADP, trombiinin, arakidonihapon ja muut veren hyytymistä takaisinveto agreganty ultrarakenteeltaan tromboottinen itov alle elektronimikroskopia kirjoittamalla kalvo spesifisiä reseptoreja mono- ja polyklonaalisia vasta-aineita.

Trombosytopatian perinnöllisen luonteen määrittämiseksi ja perintötyypin määrittämiseksi sukutauluja kerätään kolmen sukulaisen asteen sukulaisten mukana, jotka ovat lisänneet verenvuotoa.

Autosomisesti hallitseva perintö samantyyppisiä häiriöiden verihiutaleiden hemostaasin jäljittää ilmeisen muodossa pystysuoraan jokaisessa sukupolvessa kanssa periytyvä sairauden tyyppi on esitetty poistettava muodot sivusuunnassa oksat sukupuu.

Trombosytopatian diagnoosi ja differentiaalinen diagnoosi. Trombosytopatiaa voidaan epäillä jo anamneesin perusteella. On pakko kerätä sukutaulu perusteellisesta keräämisestä tietoa sukulaisten verenvuodosta. Endoteelin näyte (ranneke, puristusside, cupping on kapillaari vastus) on yleensä positiivinen. Verenvuodon kesto voi pidentyä. Verihiutaleiden määrä ja veren hyytymisjärjestelmän parametrit voivat olla normaaleja. Lopullinen diagnoosi on mahdollinen vain laboratorio-tutkimus verihiutaleiden toimintoihin: niiden tarttuvuus lasiin ja kollageenia (laski vain silloin, kun Willebrandin tauti ja Bernard-Soulier) aggregaation aktiivisuus ADP, epinefriini, trombiini, kollageeni, ristosetiinin. Samalla tutkimus olisi toteutettava dynamiikka paitsi lapsi, mutta hänen vanhempansa, sekä "Bleeding" sukulaisia.

Athrombia, thrombocytopathy viallinen vapautuminen reaktio yleensä periytyvät autosomaalinen dominantti, niin toinen vanhemmista potilaan verihiutaleiden vika ominaisuuksia vaaditaan. Trombastenia periytyvät usein autosomaalisesti, recessively, ja siksi heterotsygoottisen kantajan identifiointi vanhempien välillä voi olla vaikeaa. Samaan aikaan on olemassa perheitä, joilla on hallitseva perintönä trombastenia.

Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan muiden tyyppisten verenvuototaudin kanssa erityisesti Willebrandin taudin kanssa (diagnostinen vertailupiste on ristosietiinin puutteellinen aggregaatio). Learning tila hyytymisen hemostaasin potilailla poistaa puutteita I, II, III, V ja X hyytymistekijät, joka on ominaista myös mikroverenkierron tyyppinen verenvuotoa.