Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Trombosytopeenisen purppuran oireet
Viimeksi tarkistettu: 19.10.2021
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Idiopaattinen (autoimmuuninen) trombosytopeeninen purppura on akuutti, krooninen ja toistuva. Akuutissa muodossa normaalia verihiutaleiden määrä (enemmän kuin 150000 / mm 3 ) sisällä 6kuukausi diagnoosin jälkeen ilman toistumisen. Kroonisen trombosytopenian muodossa alle 150 000 / mm 3 kestää yli 6 kuukautta. Toistuvalla lomakkeella verihiutaleiden määrä vähenee jälleen normaalin palautumisen jälkeen. Lapsille akuutti muoto on tyypillisempi, aikuisille se on krooninen.
Koska idiopaattinen trombosytopeeninen purppura etenee usein ohimenevästi, todellista sairastuvuutta ei ole todettu. Arvioitu esiintyvyys on noin yksi tapaus 10 000 tapauksesta vuosittain (3-4 alle 10 000 tapausta vuodessa alle 15-vuotiaiden lasten kohdalla).
Akuutin ja kroonisen idiopaattisen trombosytopeenisen purppura
Kliiniset ominaisuudet |
Akuutti ITP |
Krooninen ITP |
Ikä |
Lapset 2-6 vuotta vanha |
Aikuisia |
Paavali |
Raleigh ei pelaa |
M / F-1: 3 |
Kausiluonteisuus |
Kevään aika |
Raleigh ei pelaa |
Nykyiset infektiot |
Noin 80% |
Yleensä ei |
Assosioituneet autoimmuunisairaudet (SLE, jne.) |
Ei tyypillistä |
Luonteenomaisesti |
Alku |
Akuutti |
Asteittainen |
Verihiutaleiden määrä mm 3: ssä |
Yli 20 000 |
40 000-80 000 |
Eosinofilia ja lymfosytoosi |
Luonteenomaisesti |
Harvoin |
IgA-taso |
Normaali |
Alensi |
Antitromboottiset vasta-aineet |
- |
- |
GPV |
Hyvin usein |
Ei |
Gpllb / ans |
Harvoin. |
Hyvin usein |
Kesto |
Yleensä 2-6 viikkoa |
Kuukaudet ja vuodet |
Näkymät |
Spontaani peruuttaminen 80 prosentissa tapauksista |
Epävakaa jatkuva virtaus |
Kuten edellä on kuvattu, patogeneesissä idiopaattinen trombosytopeeninen purppura - lisääntynyt verihiutaleiden tuhoutumisen autovasta-aineet ladataan solut retikulogistiotsitarnoy järjestelmä. Leimattujen verihiutaleiden kokeissa todettiin, että verihiutaleiden käyttöikä laski 1-4 tunnista useisiin minuutteihin. Lisäämällä pitoisuus immunoglobuliinien (IgG) on verihiutaleiden pinnalla ja taajuus tuhoutumisen verihiutaleiden idiopaattinen trombosytopeeninen purppura verrannollinen verihiutaleiden liittyvän IgG (PAIgG). Autovasta-aineiden kohteet ovat verihiutaleiden kalvon glykoproteiinit (Gp): Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX ja GpV.
Ihmisillä, joilla on HLA-fenotyyppi B8 ja B12, on suurempi taudin kehittymisriski, jos niillä on saostuskertoimia (antigeeni-vasta-ainekomplekseja).
Idiopaattisen trombosytopeenisen purppuran esiintyvyys laskee 2-8 vuoteen, kun pojat ja tytöt sairastuvat samalla taajuudella. Alle 2 vuosi (lapsuuden muoto) taudille on ominaista akuutti, vakava kliininen kulku kehittämiseen vaikean trombosytopenian alle 20000 / mm 3, huono vaste vaikutuksia usein ja krooninen prosessi - jopa 30%: ssa tapauksista. Debyytti riski kroonisen idiopaattinen trombosytopeeninen purppura lapsilla lisääntyi myös tyttöjen vanhempia kuin 10 vuotta taudin kesto yli 2-4 viikkoa ennen diagnoosivaiheessa, ja verihiutalemäärä yli 50 000 / mm 3.
On 50-80%: ssa tapauksista taudin esiintyy 2-3 viikkoa infektion jälkeen tai immunisoinnin (isorokko, elävä tuhkarokko- rokote, jne.). Useimmiten alusta idiopaattinen trombosytopeeninen purppura liittyvät epäspesifisen ylähengitysteiden infektiot, noin 20%: ssa tapauksista - erityiset (tuhkarokko, vihurirokko, tuhkarokko, vesirokko, hinkuyskä, sikotauti, tarttuva mononukleoosi, bakteeri-infektioita).
Eroja kroonisen infantilääkkeen ja kroonisen pediatrisen idiopaattisen trombosytopeenisen purppuran välillä
Näyttö |
Krooninen tunkeutumaton NEHL |
Krooniset lasten ITP |
Ikä (kk) |
4-24 |
Yli 24 |
Pojat / tytöt |
3: 1 |
3: 1 |
Alku |
äkillinen |
Asteittainen |
Aiemmat infektiot (virus) |
Yleensä ei |
Hyvin usein |
Verihiutaleiden määrä diagnoosissa, mm 3 |
Yli 20 000 |
40 000-80 000 |
Vastaus hoitoon |
Huono |
Tilapäinen |
Koko sairastuvuus,% |
30 |
10-15 |
Oireita idiopaattinen trombosytopeeninen purppura riippuu trombosytopenian vaikeusaste. Hemorraginen oireyhtymä ilmenee usean sinyachkovyh verenpurkaumat ihottuma iholla, limakalvoilla verenvuotoja. Koska verenpurkaumat (1-2 mm), purppura (2-5 mm) ja mustelmia (yli 5 mm) voidaan myös liittää muita verenvuototaudin tilassa, differentiaalinen diagnoosi tehdään verihiutaleiden määrän perifeerisen veren ja kesto verenvuotoa.
Verenvuotoa esiintyy vähentää verihiutaleiden lukumäärä on alle 50000 / mm 3. Uhka ilmenee vakava verenvuoto, kun vaikea trombosytopenia alle 30000 / mm 3. Taudin alkaessa nenän, mahalaukun, maha-suolikanavan ja munuaisten verenvuodot ovat tavallisesti epäselviä, harvoin oksentelee kahvia ja melenaa. Vaikea kohdun verenvuoto on mahdollista. 50 prosentissa tapauksista tauti ilmentää taipumusta muodostaa ekmomoseja mustelmissa, alaraajojen etupinnassa, luuston ulkonemien yli. Myös syvähermon hematoomat ja hemartroosit eivät ole luonteenomaisia, mutta ne voivat johtua intramuskulaarisista injektioista ja laajoista vammoista. Syvässä trombosytopenian yhteydessä verenvuoto esiintyy silmän verkkokalvossa, harvoin vuotaa verta keskikorvaan, mikä johtaa kuulon vähenemiseen. Aivojen verenvuotoa esiintyy 1 prosentissa akuuteista idiopaattisesta trombosytopeenisestä purpurasta, 3-5%: lla - kroonista idiopaattista trombosytopeenistä purppuraa. Yleensä sitä edeltää päänsärky, huimaus ja akuutin verenvuoto mistä tahansa muusta lokalisoinnista.
Tavallisessa tarkastuksessa, joka on 10-12% lapsista, erityisesti varhaisesta iästä, on mahdollista paljastaa splenomegalia. Tässä tapauksessa differentiaalinen diagnoosi tehdään leukemiaan, tarttuvaan mononukleoosiin, systeemiseen lupus erythematosukseen, hypersplenism-oireyhtymään. Imusolmukkeiden laajentamista idiopaattisella trombosytopeenisellä purpura-valmisteella ei saisi esiintyä, paitsi jos se liittyy virusinfektioon.
Toissijainen trombosytopeeninen purppura
Kuten aiemmin mainittiin, trombosytopenia voi olla idiopaattinen tai sekundaarinen useiden tunnettujen syiden takia. Toissijainen trombosytopenia puolestaan voidaan jakaa riippuen megakaryosyyttien määrästä.
Trombopoietiinipuutos
Harvinaisena synnynnäinen syy krooniseen trombosytopeniaan, jossa esiintyy lukuisia kypsymättömiä megakaryosyyttejä luuytimessä, on trombopoietiinin puute.
Hoito käsittää plasmansiirron terveiltä luovuttajilta tai potilailla, joilla on idiopaattinen trombosytopeeninen purppura, joka johtaa lisääntyneeseen verihiutaleiden ja megakaryosyyttikypsymisen ulkonäkö merkeistä tai korvaavaa sovelluksia trombopoietiini.