Von Willebrandin taudin hoito

Kuten kaikki perinnölliset sairaudet, et voi parantaa Willebrandin tautia; Vain taudin oireiden hoito tai ennaltaehkäisy on mahdollista.

Spesifiset hemostaattiset vaikutukset (von Willebrand -tekijätiivisteet, desmopressiini).

VWF-valmisteita on merkitty tyypin 3 ja muiden Willebrand-tautien vakavan kurssin osalta.

Johdanto FFP von Willebrandin taudissa, jolla on hemostaattinen tarkoitus, ei ole järkevä, koska von Willebrandin tekijä on suhteellisen alhainen. Veren hyytymistekijä VIII (kryokappale) sisältää 10 kertaa von Willebrand -kerrointa yksikkötilavuutta kohden. Sen puutteet ovat suuri verenluovutustietojen tartuntariski ja suuri joukko painolastivesien sisältöä, mukaan lukien ne, joilla on voimakas immunogeeninen aktiivisuus. Sen vuoksi alhaisesta hinnasta huolimatta sen käyttö on järjetöntä.

Tehokkain puhdistettujen viruksen inaktivoitujen konsentraattien käyttö (veren hyytymistekijä VIII + von Willebrandin tekijä).

Desmopressiini

Synteettinen analogi antidiureettisen hormonin vasopressiini - 1-desamino-8-D-arginiinivasopressiini (desmopressiini) stimuloi vWF varaston, mikä johtaa lisääntynyt keskittyminen tekijä veriplasmassa. Desmopressiinin tehokkain käyttö tyypin 1 von Willebrand -taudissa, mutta vaikutus on mahdollinen myös tyypin 2A kanssa. Lääkettä annetaan 1 kerran päivässä laskimoon annoksena, joka oli 0,3 ug / kg per 50-100 ml: lla isotonista natriumkloridiliuosta ja 20-30 minuuttia, tai ihon alle sama annos ilman laimennusta. Suoritetut suihkeet sisältävät erittäin konsentroitua desmopressiinia intranasaaliseen antamiseen 150-300 μg: n annoksella. Pitkäaikaiseen käyttöön (useita päiviä peräkkäin) johtaa muodostumiseen takyfylaksi depleetion johdosta von Willebrand tekijä depot. Älä käytä alle 3-vuotiaita lapsia.

Antifibrinolyytteihin

Aminokapronihappoa annetaan suonensisäisesti tippumaan laskemalla 100 mg / kg ensimmäistä tuntia, sitten 30 mg / kg tunnissa. Suurin päivittäinen annos on 18 g. Voit ottaa sen sisälle. Traneksaamihappo voidaan ottaa suun kautta tai suonensisäisesti annoksena 20-25 mg / kg joka 8-12 tunnin merkinnät :. Kohdun verenvuoto, verenvuoto limakalvojen suuontelon, nenän ja maha-suolikanavan verenvuotoa. Traneksaamihappoa käytetään pääsääntöisesti yhdessä spesifisen hemostaattisen hoidon kanssa, mutta lievissä tapauksissa - tärkein lääke.

Virtsateiden verenvuodon vuoksi antifibrinolyyttisten lääkkeiden käyttö on ehdottomasti vasta-aiheista, koska virtsateiden veren hyytymistarkkuuden riski on suuri.

Paikalliset hemostaattiset valmisteet

Paikalliset hemostaattiset valmisteet, fibriiniliima, aminometyylibentsoehappo (hemostaattinen sieni ambeneella) ja muut, esitetään operatiivisessa hoidossa ja hammashoitokäytännössä. Etamylaattia (dikinonia) käytetään ylimääräisenä hemostaattisena lääkkeenä erilaisten etiologisten verenvuotojen helpottamiseksi, jotka ovat usein tehokkaita nenän verenvuodon estämiseksi. Lääke annostellaan parenteraalisesti annoksella 3-5 mg / kg 3 kertaa päivässä. Enteraalisella annoksella annosta voidaan nostaa kertoimella 1,5-2.

Von Willebrandin taudin hoidon komplikaatiot

Von Willebrand -tekijän käyttöönotto hemostaasin vuoksi tyypin 3 Willebrand-tautia sairastavilla potilailla 10-15 prosentissa tapauksista aiheuttaa inhibiittorin (estävien vasta-aineiden) muodostumisen. Inhibiittorin kanssa von Willebrand -kertakonsentraattien käyttöönotto on vasta-aiheista postinfuusion anafylaktisten reaktioiden vuoksi.

Hemostaasille on mahdollista käyttää rekombinanttia aktivoidun tekijä VII-konsentraatin (eptactog alpha -aktivoitu, NovoSeven) keskimääräisellä annoksella 90 mcg / kg joka toinen 2-4 h, kunnes verenvuoto pysähtyy. Näytetään antifibrinolyyttisten aineiden käyttöä ja vaikutuksia, jotka on tarkoitettu estämään inhibiittori (hormonien käyttö, plasmapheresi, suonensisäinen immunoglobuliini jne.).

Hankittu von Willebrandin tauti

Oireita ja / tai verenvuodon estämistä. Joissakin tapauksissa desmopressiini- ja konsentraattitekijä VIII + von Willebrand -tekijä (hyytymistekijä VIII + von Willebrand-tekijä) käyttö on tehokasta. On mahdollista käyttää anti-inhibitorista koagulantti-kompleksia (Feiba Tim 4 Immuno) ja eptacog [alfa-aktivoitua] (NovoSeven). Patogeneettinen hoito vaikuttaa sairauden taustalla.

Suositellut von Willebrand -tekijävalmisteen annokset lapsille tietyissä kliinisissä tilanteissa

Verenvuoto	Annos ME / kg	Merkintöjen määrä	Tarvittava taso veriplasmassa
Suuri leikkaus, adenotonzillotomii (verenvuodon estäminen)	50-70	Kerran päivässä	> 50% ennen korjausta
Pienet kirurgiset toimenpiteet (verenvuotohäiriöt)	30-60	Kerran päivässä	> 30-50% ennen korjausta
Pienet kirurgiset toimenpiteet (verenvuotohäiriöt)	30-60	Kerran päivässä	> 30-50% 2-3 päivää
Verenvuoto	50-80	Kerran päivässä	> 50% ennen irtisanomista
Nenän verenvuoto	30-60	Kerran	> 30-50%