Miten hemofiliaa hoidetaan?

Hemofiliahoidon tärkein komponentti on oikea-aikaisesti riittävä korvausvaikutus, joka täydentää puutteellisen tekijän tasoa plasmassa. Tällä hetkellä on kolme keinoa hemofilian hoitoon:

• ennaltaehkäisevä;
• kotihoito;
• hoito verenvuodon esiintymiselle.

Ehkäisevä hoitomenetelmä hemofilian hoidossa

Tämä on edistyksellisin menetelmä. Sen tavoitteena on ylläpitää alijäämän tekijää noin 5 prosentilla normaalista, jotta vältettäisiin yhteinen verenvuoto. Ehkäisevä hoito alkaa 1-2 vuoden iässä ennen ensimmäisen hemartroosin puhkeamista tai heti sen jälkeen. Hoito käyttää korkean puhtauden hyytymistekijöiden (CFS) keskittymiä. Lääkeaineita annetaan 3 kertaa viikossa hemofilia A: n ja 2 kertaa viikossa hemofilian B osalta (koska tekijä IX: n puoliintumisaika on pidempi) laskemalla 25-40 IU / kg. Ennalta ehkäisevän hoidon kesto - useasta kuukaudesta elämään. Potilailla ei ole tuki- ja liikuntaelinten sairauksia, he ovat täysin sosiaalisesti mukautettuja ja voivat harrastaa urheilua.

Hyytymistekijä VIII: n konsentraatit

Lääke	Menetelmä	Viruksen inaktivointi	Hakemus
Hemofil M	Immunoaffiniteettikromatografia monoklonaalisilla vasta-aineilla tekijä VIII: een	Liuotinpesuaine + immunoaffiniteettikromatografia	Hemofilia A, Inhibitorinen hemofilia A
Immunat	Ion-exchange-kromatografia	Tupla: liuotinpesuaine + lämpö	Hemofilia A, Inhibitory hemophilia A, Willebrandin tauti
Koéjt-DVI	Kromatografia	Tupla: liuotinpesuaine + lämpö	Hemofilia A, inhibitorinen hemofilia A
Emoklot D.I.	Kromatografia	Tupla: liuotinpesuaine + lämpö	Hemofilia A, inhibitorinen hemofilia A

Hyytymistekijä IX: n konsentraatit

Lääke	Menetelmä	Viruksen inaktivointi	Hakemus
Immunin	Ion-exchange-kromatografia	Tupla: liuotinpesuaine + lämpö	Hemofilia B, inhibitorinen hemofilia B
Aimafiks	Kromatografia	Tupla: liuotinpesuaine + lämpö	Hemofilia B
Oktaaniini F	Kromatografia	Tupla: liuotinpesuaine + lämpö	Hemofilia B, inhibitorinen hemofilia B

Lähestymistapa näiden lääkkeiden nimeämisessä on sama kuin hemofilia A: n tapauksessa.

Hemofilia hoidetaan kotona

Se on suositeltavaa potilaille, joilla on vähemmän vakava hemorraginen oireyhtymä tai joilla on rajoitetut mahdollisuudet huumekauppaan. Lääke annostellaan välittömästi loukkaantumisen tai pienimmän merkkejä tulevasta verenvuodosta. Lääkkeen välittömästi tapahtuva antaminen auttaa lopettamaan verenvuotoa jo varhaisessa vaiheessa, estää kudosvaurion tai massoivan hemartroosin muodostumisen vähemmän huumeiden kulutuksella. Käsittelyssä kotona myös CFS.

Hemofilia hoidetaan verenvuodon jälkeen

Tällainen hoito vaatii pienen määrän lääkkeitä, mutta ei salli välttää massiivisia malleja ja retroperitoneaaleja hematoomia ja verenvuotoja keskushermostossa. Potilaat kärsivät progressiivisesta niveltulehduksesta ja ovat sosiaalisesti heikossa asemassa. Heille on määrätty käsittelemättömiä, ei-virusta ehkäiseviä lääkkeitä: veren hyytymistekijä VIII (kryoprecipitatti), FFP, natiivin plasman konsentraatti (CNR).

Hoitomenetelmän valinta riippuu hemofilian muodosta ja vakavuudesta sekä verenvuodon tai verenvuodon lokalisoinnista.

Hoitoon lievä muotojen hemofilia, joilla on tekijä tasoja ja yli 10% naisista kantajia Hemofilia A tekijä VIII tasot alle 50% desmopressiinin käytetään, joka tarjoaa julkaisun tekijä VIII ja von Willebrandin tekijän endoteelisoluista depot. Desmopressiinia annetaan laskimoon annoksella 0,3 μg / kg 50 ml: ssa isotonista natriumkloridiliuosta 15-30 minuutissa. Desmopressiini on tarkoitettu ei-laaja-alaisille kirurgisille toimenpiteille ja hoitamiseksi naispuolisille harjoittajille. Vaikean hemofilian hoito vaatii tekijä VIII / IX -konfraktioita.

On tunnettua, että yksi tekijä ME, tuli yli 1 kg potilaan paino, lisää aktiivisuutta plasman tekijä VIII: 2% GPI hemofilia A ja tekijä IX: 1% hemofilia B. Annos tekijä VIII / IX määritetään seuraavien kaavojen mukaisesti:

• Annos lapselle enintään vuodeksi = kehon paino x haluttu tekijä taso (%);
• Lapsen annos vuoden kuluttua = kehonpaino x halutun tekijän taso (%) x0.5.

Suositellut tekijä VIII / IX -annokset tietyissä tapauksissa ovat erilaisia. Kaikki CFS: tä ruiskutetaan suonensisäisesti.

Akuutin hemartroosin alkuvaiheessa CFS annetaan 10 IU / kg nopeudella myöhäisessä vaiheessa - 20 IU / kg toistuvasti antamalla 12 tunnin välein. Kertoimen haluttu taso on 30-40%.

Punktuura imee

Ilmoitus pistoksen puhkaisemiseksi: ensisijainen hemartroosi; kipu-oireyhtymä, joka johtuu massiivisesta hemartroosista; toistuva hemartroosi; kroonisen synovitisin paheneminen.

Veren ahtautumisen jälkeen nivelkorvassa hydrokortisoni (hydrokortisonihemisukkinaatti) annetaan 50-100 mg joka toinen päivä ja pitkäaikaishoito - betametasoni (diprospan).

Kun läsnä on krooninen synoviitti oireita akuutissa vaiheessa ja ehdotuksia hemartroosin toistuva sarja pistoja 1-3 kertaa viikossa, kunnes täydellinen helpotusta tulehdusta keskellä päivittäin hemostaattinen hoito (vain 4-6 reikiä).

Jos riittävää vaikutusta tai riittävää hoidon mahdottomuutta ei ole, synovectomy (radioisotooppi, artroskooppinen tai auki) on osoitettu. 1-2 päivän kuluttua toimenpiteestä potilaille määrätään fysioterapia ja ennaltaehkäisevän hemostaattisen hoidon kulku 3-6 mikronia

Hoito verenvuotoon ilo-lannerangan lihaksessa

CFS: ää annetaan 30 - 40 IU / kg annoksella 8-12 tunnin välein 2-3 päivän ajan lepotilassa ja fyysisen aktiivisuuden rajoittamisen yhteydessä.

Nenäverenvuoto

Kun nenäverenvuotoihin CFS syötetään nopeudella 10-20 IU / kg joka 8-12 tunnin samanaikaisesti kastelu nenän limakalvon karbazohromom (adroksonom) transaminom, etamzilat (Dicynonum), 5% aminokapronovoi happoa ja trombiinia.

Hoito suun limakalvojen vuotamista varten

Tällainen verenvuoto on luonteeltaan kestävää. Vaurion kohdalla muodostuu usein löysää hyytymistä, joka estää haavan reunojen liittämisen. CFS: n antamisen jälkeen 20-40 IU / kg laskennasta 8-12 tunnin välein sinun on poistettava hyytymä ja varmistettava haavan reunojen liittäminen. Antifibrinolyyttiset aineet: aminokapronihappo, transamiini. Fibrinliima ja jäähdytetyt, pakastetut elintarvikkeet vaikuttavat paikalliseen hemostaasiin.

Suullinen sanitaatio

Ennen hoitoa hampaiden reikiintymistä tarpeeksi yhden suonensisäisen injektion tekijä keskittyy tai hemofilia A hyytymistä tekijä VIII (kryopresipitaatista). Kuluessa 72-96 tuntia ennen toimenpidettä ja sen jälkeen määrätty kapronihappoliuoksen: 5% lapsista aminokagfonovuyu happo suonensisäisesti annoksena 100 mg / kg infuusio, aikuiset - sisäänpäin 4-6 g / vrk aminokapronovoi-4 h. Hemostatic-hoito aloitetaan ennen toimenpidettä ja kestää 2-3 päivää sen jälkeen. Lääke annostellaan nopeudella 10 - 15 IU / kg kohoumien uuttamiseksi ja 20 IU / kg suurien molaarien poistamiseksi. Lisäksi käytetään paikallisia ja systeemisiä antifibrinolyyttisiä aineita, fibriiniliimaa. Suosittele tiukka säästävä ruokavalio ja kylmä juoma.

Munuaisten verenvuodon hoito

Hemostaattinen altistuminen suoritetaan ennen makettaturian pysäyttämistä annoksella 40 IU / kg annosta kohden. Kertoimen haluttu taso on 40%. Lisäksi lyhytaikaista prednisolonia annetaan suun kautta annoksella 1 mg / kg päivässä, mitä seuraa nopea peruuttaminen.

Munuaisten verenvuotoa sairastavilla potilailla aminokapronihapon käyttö on kontraindisoitua munuaisten glomeruli-tromboosin riskin yhteydessä.

Ruoansulatuskanavan verenvuoto

Ruoansulatuskanavan verenvuoto osoittaa endoskooppista tutkimusta verenvuodon syyn ja lähteen määrittämiseksi. Kertoimen haluttu taso on 60-80%. On tarpeen käyttää aktiivisesti fibrinolyysi-inhibiittoreita, samoin kuin hoitoa, joka on tavallista mahalaukun ja suolistohoidon ja haavaisten sairauksien yhteydessä.

Hengenvaarallinen verenvuoto, mukaan lukien verenvuoto aivoissa, ja laaja kirurgiset toimenpiteet vaativat käyttöönottoa CFS nopeudella 50-100 IU / kg 1-2 kertaa päivässä oireiden verenvuodon sen ylläpitäminen hoidon pienemmillä annoksilla haavan paranemiselle. CFS: n jatkuva infuusio annoksella 2 IU / kg tunnissa takaa, että niiden taso ei ole alle 50% standardista. Lisäksi fibrinolyysi-inhibiittorien käyttöä on osoitettu. Muita hemostaattisia vaikutuksia suoritetaan ennaltaehkäisevän hoitojärjestelmän mukaisesti kuuden kuukauden ajan.

CFS: n puuttuessa käytetään veren hyytymistekijää VIII (kryokappale), FFP: tä ja CNR: tä (sisältää tekijä IX: tä).

Hyytymistekijä VIII: n (kryokappale) 1 annoksen keskimääräinen aktiivisuus on 75 IU. Lääke ylläpitää tekijän VIII tasoa alueella 20 - 40%, mikä riittää kirurgisiin toimenpiteisiin. Anna hitaasti laskimonsisäisesti 30-40 yksikköä / kg 8,12: n jälkeen, 24 tunnin kuluttua, riippuen halutusta verenvuototasosta ja verenvuototyypistä. 1 yksikköä / kg lääkeainetta kasvattaa tekijän tasoa 1%: lla.

Jos hemofiliapotilailla ei ole mahdollista hoitaa tekijä IX -konsentraattia, käytä KNP: tä nopeudella 20-30 ml / kg päivässä 2 annoksessa tilan stabiloimiseksi ja sen puuttuessa - FFP. FFP / CNR: n B1-annos keskimäärin sisältää 50-100 IU tekijää IX. Anna FFP / CNR laskemalla 1 annos / 10 kg potilaan painoa.

Tavoiterajoitukset hyytymistekijä VIII: n (kryokappale), FFP: n ja CNR: n käytöstä:

• ei-standardointi ja vähäinen hemostaattinen vaikutus (johtaa lapsuudesta niveltulehdukseen rajoitetuilla liikkeillä ja myöhemmin varhaisimmalla vammaisuudella);
• valmisteiden vähäinen puhdistus ja antiviraalisen inaktivoitumisen puuttuminen (50-60% hemofiliapotilailla on hepatiitti C: n positiivisia markkereita, 7% hepatiitti B -viruksen pysyviä kantajia;
• korkea allergisten ja verensiirtojen reaktio;
• verenkierron ylikuormituksen uhka, koska näiden varojen suuret määrät otetaan käyttöön ja niissä on vähimmäismäärää hyytymistekijöitä;
• immunosuppressio;
• heikko elämänlaatu potilaille.

Hemofiliaa inhiboiva muoto

Kiertävien antikoagulanttien estäjien ulkonäkö hemofiliapotilailla, jotka kuuluvat immunoglobuliinien G luokkaan, vaikeuttaa taudin kulkua. Hemofilian inhibitorisen muodon vaihtelu vaihtelee 7 - 12% ja erittäin vakavasta hemofiliasta - jopa 35%. Inhibiittori esiintyy usein 7-10-vuotiailla lapsilla, mutta sitä voidaan havaita milloin tahansa. Inhibiittorin ilmiö tekijöille VIII / IX pahentaa sairauden ennustusta: verenvuoto tulee runsas, yhdistetty, vaikea nivelreuma, mikä johtaa varhaiseen invaliditeettiin. Inhibiittorin kiertonopeus vaihtelee useista kuukausista useisiin vuosiin. Mahdollisen inhibiittorin määrittäminen on pakollista jokaiselle potilaalle sekä ennen hoidon aloittamista että sen prosessin aikana, erityisesti ilman substituutiovaikutuksen vaikutusta.

Inhibiittorin läsnäolo veressä vahvistetaan Bethesda-testillä. Mittausarvo on Bethesda-yksikkö (BE). Mitä suurempi inhibiittorin pitoisuus veressä, sitä suurempi on Bethesda-yksiköiden määrä (tai Bethesda-titteri). Alhainen pidetään inhibiittititterin alle 10 yksikköä / ml, keskimäärin - 10 - 50 yksikköä / ml, korkea - yli 50 yksikköä / ml.

Hemofilia I: n estävien muotojen hoito

Alhaisen inhibiitttititterin omaavien potilaiden hoidon tehokkuuden parantaminen aikaansaa suuria annoksia tekijäkonsentraatteja. Annos valitaan empiirisesti inhibiittorin täydelliseksi neutraloimiseksi ja ylläpidetään sitten tekijän VIII pitoisuus potilaan veressä tietyllä tasolla vaaditulle ajanjaksolle.

Kun verenvuoto, hengenvaarallinen, tai kirurgisen hoidon tarvetta, käytetään yleisesti sian faktorin hyytymistä VIII (Hyate-O), aktivoitu lääkkeet protrombiinikompleksi: antiingibitorny koagulanttia kompleksi (FEIBA Tim 4 Immuno) ja (Autoplex), eptakog alfa [aktivoitu] ( NovoSeven). Veren koagulaation sianliha-tekijää käytetään korkeassa inhibiittoritiitterissä (10: stä 50: een BE: n ja yli). 40 prosentilla potilaista 1-2 viikon hoidon jälkeen sikiön tekijä VIII: sta ilmenee inhibiittori. Hoito alkaa 100 IU / kg (2-3 kertaa päivässä 5-7 päivää), mikä tarvittaessa kasvaa. Allergisten reaktioiden ja trombosytopenian ennalta ehkäisyyn tarvitaan hydrokortisonihoito.

Protrombiinikompleksin (CPC) ja protrombiinikompleksin (aKPK) aktivoitujen konsentraattien konsentraatiot antavat hemostaasin ohittamalla tekijän VIII / IX vaikutusta. Niihin sisältyy tekijöitä VII ja X aktivoidussa muodossa, mikä lisää huomattavasti hoidon tehokkuutta. Anti-inhibitorista koagulantti-kompleksia (Feiba Tim 4 Immuno) annetaan annoksella 40-50 IU / kg (suurin yksittäinen annos on 100 yksikköä / kg) 8-12 tunnin välein.

Eptakog alfa [aktivoitu] (NovoSeven®) muodostaa kompleksin kudostekijän ja aktivoi tekijät IX ja X. Lääkettä annetaan 2 tunnin välein. Annoksia 50 ug / kg (vähintään 10-estäjä tiitteri BE / ml) ja 100 mg / kg (jonka tiitteri 10 - 50 VE / ml) - 200 mcg / kg (yli 100 VE / ml: n tiitterissä). Yhdessä sen kanssa, kuten antiingibitornym koagulantin kompleksin (FEIBA Tim 4 Immuno), annetaan antifibrinolyyttisen aineita. Yliannostus antiingibitornogo koagulanttia kompleksi (FEIBA Tim 4 Immuno) ja eptakoga alfa [aktivoitu] (NovoSeven®) johtaa tromboottinen sivureaktioita.

Hemofiliaa inhiboivien muotojen monimutkaisessa hoidossa plasmapereesin käyttö on mahdollista. Inhibiittorin poistamisen jälkeen potilaalle annetaan 10 000-15 000 ME hyytymistekijä VIII-konsentraattia. Käytä erilaista immunosuppressiota: kortikosteroidit, immunosuppressantit.

Immunologisen sietokyvyn kehitys Bonnin pöytäkirjan mukaan

Ensimmäisessä jaksossa annetaan veren hyytymistekijä VIII 100 IU / kg ja antiingibitorny koagulanttia kompleksi (FEIBA Tim 4 Immuno) on 40-60 IU / kg kaksi kertaa päivässä joka päivä vähentää estäjän ja 1 EE / ml.

Toisessa vaiheessa veren hyytymistekijän VIII tekijä annetaan 150 IU / kg 2 kertaa päivässä, kunnes inhibiittori häviää kokonaan. Tulevaisuudessa useimmat potilaat palaavat ennaltaehkäisevään hoitoon.

Korkean annoksen hoito Malmön protokollan mukaisesti

Hoitoa on määrätty potilaille, joiden inhibitortitteri on yli 10 VE / kg. Kuljettaa kehonulkoisen vasta-aineiden absorption samanaikaisesti syklofosfamidin anto (syklofosfamidi) (12-15 mg / kg i.v., että kahden ensimmäisen päivän, jonka jälkeen 2-3 mg / kg suun kautta 3 päivän 10). Alkuannoksen tekijä VIII veren hyytymisen lasketaan täysin neutraloida inhibiittorin jäljellä verenkierrossa ja parantaa veren hyytymistekijä VIII: yli 40%. Sitten veren hyytymistekijä VIII injektoidaan uudelleen 2-3 kertaa päivässä, niin että sen taso veressä pidetään 30-80%: ssa. Lisäksi, heti kun ensimmäinen sovelluksen veren hyytymistekijä VIII, joka on potilaalle annetaan laskimoon normaalia ihmisen immunoglobuliini G: n annoksella 2,5-5 g ensimmäisen päivän aikana tai 0,4 g / kg vuorokaudessa 5 päivä.

Hoito tekijä VIII: n valmisteiden välituotteiden avulla sisältää niiden päivittäisen antamisen 50 IU / kg: n annoksena.

Hyytymistekijä VIII -tekijän pienien annosten käyttö edellyttää primaarista antamista suurella annoksella inhibiittorin neutraloimiseksi. Lisäksi tekijää annetaan 25 IU / kg 12 tunnin välein 1-2 viikkoa päivässä, sitten joka toinen päivä. Protokollaa käytetään hengenvaarallisiin verenvuotoihin ja kirurgisiin toimenpiteisiin.

Korvaushoidon komplikaatiot

Inhibiittorin ulkonäkö puutteellisiin tekijöihin veressä, trombosytopenian, hemolyyttisen anemian ja sekundäärisen reumatoidisen oireyhtymän kehittyminen. Komplikaatioihin kuuluu myös hepatiitti B- ja C.-viruksen HIV-infektio, parvavirus B19 ja sytomegalovirus.

Käytännön suositukset hemofiliapotilaille

• Potilaiden ja heidän perheenjäsentensä tulee saada erikoislääkäreitä hemofilian hoitokeskuksissa, joissa heille opetetaan suonensisäisten injektioiden taidot ja korvaushoidon perusteet.
• Lasten kasvatus on tavallista, erilainen vain siinä, että varhaisesta iästä lähtien sinun on vältettävä vammoja (peittää sänkyyn tyynyjä, älä anna leluja terävillä kulmilla jne.).
• On mahdollista harjoitella vain kosketuksettomia urheilulajeja, esimerkiksi uintia.
• Käytä säännöllisesti hampaiden ennaltaehkäisevää hävittämistä.
• Potilaat rokotetaan viruksen hepatiitti B ja A vastaan.
• Käyttötoimenpiteet, hampaanpoisto, ennaltaehkäisevät rokotukset ja kaikki intramuskulaariset injektiot suoritetaan vasta sopivan korvaushoidon jälkeen.
• NSAID-lääkkeitä voidaan käyttää tiukkojen indikaatioiden mukaisesti vain hemofilisen niveltulehduksen ja kroonisen synovitisin pahenemisen yhteydessä. On tarpeen välttää erottelu- ja antikoagulanttien käyttöä.
• Ennen leikkausta ja kun hoito on tehotonta, potilaat seulotaan inhibiittorin läsnäolon VIII- tai IX-tekijöille.
• Kahdesti vuodessa potilaat tunnistetaan virusperäisen hepatiitti B: n ja C: n ja HIV: n markkereilla ja tekevät myös biokemiallisen verikokeen tutkimalla maksanäytteitä.
• Vuosittain potilaille suoritettiin lääkärintarkastus.
• Lapsuuden vammaisuus on virallista.

Yhden potilaan, jolla on hemofilia, arvioitu tarve veren hyytymisvajeen vuositasolla, katsotaan olevan 30 000 ME. Myös laskelmia tarvitse antihemofiilisen valmisteita riippuen väestöön: 2 ME tekijä asukasta kohden vuodessa, eli 8500 annosta veren hyytymistä tekijä VIII (kylmäsakka) per 1 miljoona asukasta kohti vuodessa.

Hemostatrian hoidon komplikaatiot ja niiden hemofilian ehkäisy. Potilailla, joilla on vaikea hemofilia useita infuusioita tekijä VIII keskittyy siihen voidaan valmistaa neutraloivaa vasta-ainetta (havaitaan 10-20%: ssa tapauksista), kuten ilmenee alhainen aktiivisuus tekijä VIII veressä, huolimatta sen suuri annos vaihdosta. Samanlaisia inhibitorisia tekijöitä voidaan tuottaa IX: n hyytymistekijää vastaan vaikeassa hemofilia B: ssä.

Inhibiittoreiden läsnäolo olisi otettava huomioon niillä potilailla, joilla korvaushoito ei aiheuta hemostaattista vaikutusta ja veren sisään pistetyn tekijän taso on edelleen vähäinen. Veren inhibiitttititteri määräytyy epäsuorasti sillä perusteella, että 1 yksikkö / kg: n inhibiittori neutraloi 1% hyytymistekijän. Hemofilia-inhibitorisen muodon diagnoosi varmistetaan, koska potilaan plasman uudelleensuuntautumisaikaa ei ole lyhennetty, johon terveydentilan plasmaa lisättiin.

Hemofiliaa inhiboivien muotojen estämiseen käytetään erilaisia hoitojärjestelmiä: suuren annoksen hoito tekijä VIII: n konsentraattien kanssa yhdessä immuunisyntymisen, väliaineen tai alhaisten annosten kanssa.

Haittavaikutus potilailla, joilla on hepatiitti B tai HIV. Turvallisimmat ovat puhdistetut monoklonaaliset rekombinantit tekijä VIII -konfraktit; Vaarallisimpia ovat kryoprecipitate, joka valmistetaan satoja plasman (enintään 2000) luovuttajista. Seuraavat oireet ovat tyypillisiä aidsille lapsilla: hepatosplenomegalia, lymfadenopatia, viivästyminen ruumiinpainossa, kuume; selittämätön interstitiaalinen keuhkokuume; pysyvät bakteeri-infektiot (välikorvatulehdus, aivokalvontulehdus, sepsis); pneumokokki, harvemmin sytomegalovirusinfektio, toksoplasmoosi, kandidiaasi; selittämättömät progressiiviset neurologiset oireet; autoimmuuni trombosytopenia, neutropenia, anemia.

Immunokompleksi ja autoimmuunikompleksit. Pitkäaikainen, suuren annoksen korvaava hoito anti-hemofilisten lääkkeiden kanssa voi kehittyä nivelreuma, glomerulonefriitti, amyloidiannos ja muut taudinaiheuttajat.

Isoimmuuneja komplikaatioita. Hemolyysin vaara ilmenee, kun A (P): n, B (III): n ja AB (IV) -tablettien hemofiliaa ruiskutetaan satoja luovuttajia sisältävästä kryokappaleesta.

Kiireellistä sairaalahoitoa koskevat tiedot: verenvuoto suuontelosta (kielen puhkeaminen, kurkun puhkeaminen, hampaan poisto); hematoomat pään, kaulan ja suuonteloon; traumaan liittyvä päänsärky ja dynamiikan lisääntyminen; suuret polven ja muiden suurien nivelten hematoomat; retroperitoneaalisen hematooman epäilty; ruoansulatuskanavan verenvuoto.

Verenvuodon estäminen hemofiliapotilailla: riittävän korvaavan hemostaattisen hoidon oikea-aikaisuus; Vammojen ehkäiseminen ja riittävä fyysinen rasittaminen; tartuntatautien ehkäisy; huumeiden antaminen suun kautta tai suonensisäisesti; suljetaan lihaksensisäiset injektionesteet (alle 2 ml: n ihonalaisia injektioita sallitaan); gamma-globuliinin käyttöönotto antihemofiilisen globuliinin suojaamiseksi; asetyylisalisyylihapon poissulkeminen; korvataan parasetamolilla; hampaiden desinfiointi ja kumisten vahvistaminen.

Ennuste hemofilia epäsuotuisa, kun kyseessä on selkärangan tai munuaisten verenvuoto saartoon virtsateiden ja kehittää akuutin munuaisten vajaatoiminnan ja kyseenalainen - klo verenvuoto aivoissa.

Kuntoutuksen määrä: täysimittainen ruokavalio, vitaminoitu; järjestelmä, jolla on perusteltu rajoitus fyysiseen rasitukseen; vammojen ehkäisy; vapautus liikuntakasvatuksesta ja työstä; kroonisten infektioiden harjoittelu ja hampaiden oikea-aikaisuus; rokotusten poissulkeminen ja asetyylisalisyylihapon saanti; hemarthrosis - kirurginen ja fysioterapeuttinen hoito; terapeuttinen fyysinen koulutus, hieronta ja kaikenlainen laitteiston kuntoutus; opettajan vanhemmat menetelmät hätätapauksen hemostaattisten huumeiden laskimonsisäisen antamisen traumassa ja varhaisessa verenvuototaudissa; kylpylähoito; elämänlaadun optimointi, perhepsykoterapia ja urakehitys.

Ambulanssitutkimus. Se toteutetaan yhdessä erikoistuneen keskuksen ja piirin lastenlääkäreiden hematologin kanssa. Lapsi vapautuu rokotuksista ja liikuntakasvatuksesta kouluun vahinkoa aiheuttaen. Samalla osoitetaan fyysinen rasitus potilaille, joilla on hemofilia, koska tämä lisää tekijä VIII: n tasoa. Sairaan lapsen ravitsemus ei poiketa terveistä lapsista. Lääkekasveista on peräisin oregaanin liemet ja päihtymisjätteet (lagohilus). Kissakipuutaudit, sinun ei pidä määrätä aspiriinia tai indometasiinia (asetomifeeni on edullinen). Pankit ovat vasta-aiheisia, koska ne voivat aiheuttaa keuhkoverenvuodon puhkeamisen.

[1], [2], [3], [4]