Primaarinen sklerosoiva kolangiitti: diagnoosi

Laboratoriotutkimus

Veren seerumin tutkimuksessa havaitaan kolestaasi-merkkejä, kun alkalisen fosfataasiaktiivisuuden kasvu on 3 kertaa normaalia korkeampi. Bilirubiinin määrä vaihtelee huomattavasti ja harvinaisissa tapauksissa ylittää 10 mg: n% (170 μmol / l). Kuten kaikissa kolestaasiassa olevissa potilailla, kuparin pitoisuus seerumissa ja ceruloplasminissa sekä kuparin maksassa lisääntyy. Y-globuliinien ja IgM: n tasot kasvavat 4 0-50% tapauksista.

Seerumissa voidaan havaita alhaiset titterit sileiden lihas- ja antinukleaaristen vasta-aineiden vasta-aineille, mutta antimikondriaalisia vasta-aineita puuttuu.

Satunnaisesti havaitaan eosinofiliaa.

Histologiset muutokset maksassa

Kun perfuusio tutkimuksen maksan sappitiehyen, kauko elinsiirron aikana, paljastaa putkimaisen jatkeen ja saccular intrahepaattinen kanavat, ja niiden muuttaminen kuitusäikeet, kunnes täydellinen sammuminen.

Histologisesti porttivyöhykkeet infiltroidaan pienten ja suurten lymfosyyttien, neutrofiilien, joskus makrofagien ja eosinofiilien kanssa. Interlobulaaristen sappitiehyiden ympärillä paljastui periductular tulehdus, joissakin tapauksissa mukana epitelin desquamation. Hammaslääkärin sisään tulevan infiltraation voi tapahtua, Kupfferin solut turvotetaan ja työntyvät sinusoidien lumeniin. Kolestasi on havaittavissa vain vakavan keltaisuuden vuoksi.

Ajan myötä fibroosi kehittyy portaalisoluissa aiheuttaen sidekudoksen nippuja pienen kanavan ympärille bulbous kuorien muodossa. Sappiteiden jäännökset voidaan havaita vain kuitumaisten renkaiden muodossa. Portal-alueet tulevat tähtimäisiksi.

Histologiset muutokset ovat epäspesifinen, mutta on vähentynyt määrä sappitiehyen proliferaation ja tubule merkittävä kerrostuminen kuparin sekä porrastettu nekroosia voidaan epäillä ensisijainen sklerosoiva sappitietulehdus ja toimivat perustana holangigrafii.

Yhteisen sappitiehen histologinen tutkimus paljastaa fibroosia ja tulehduksia, joilla ei ole diagnostista merkitystä.

cholangiography

Endoskooppinen retrograa- linen kolangiopancreatografia on valintamenetelmä, vaikka transkepataalista kolangiografiaa voidaan käyttää onnistuneesti. Diagnostiikkakriteerinä on epätasaisen kapenemisen ja laajentumisen (terävyyden) alueiden havaitseminen sisä- ja ekstraepaksisiin sappitiehyksiin.

Vaijerit ovat pieniä (0,5-2 cm), aiheuttavat kanavien taivuttamista ja vaihtelevat sarviputkien muuttumattomilla tai hieman laajennetuilla osuuksilla. Yhteisen sappitiehen aikana löytyy divertikulaareja muistuttavia ulkonemia.

Cholangiografialla leesiota voidaan rajoittaa vain intrahepaattisiin, vain ylisuihkeviin kanaviin tai jopa vain yhteen maksakanavaan.

Pienten kanavien vaurioista cholangiogrammilla ei ole muutoksia.

Visualisoitumismenetelmät

Ultraäänitutkimuksessa paljastetaan sappitiehen seinämien paksuuntuminen, laskennallisella tomografialla - sikiön kanavien aikana minimaalisesti suurentuneita osia; samanlainen malli havaitaan harvinaisen diffuusiin kolangiokarsinoomina.

kolangiokarsinooma

Cholangio-karsinooma esiintyy noin 10 prosentissa potilaista, joilla on primaarinen skleroottinen kolangitis. Se voi vaikeuttaa sekä pienien että suurten kanavien vaurioita ja sitä tavallisesti havaitaan potilailla, joilla on haavainen paksusuolitulehdus. Survival on keskimäärin 12 kuukautta.

Cholangio-karsinooma on erittäin vaikea diagnosoida. Voidaan epäillä, jos potilas kehittää keltaisuutta. Kolangiokarsinooman puolesta cholangiografiassa, sappitiehen paikallinen laajentuminen, niiden progressiivinen tiukentuminen ja sisäisen virtauksen polyypit osoittavat. Cholangio-karsinooman mahdollisuus voidaan ajatella pinnallisten laskimotukosten tromboflebiitin ja sappitiehyiden epiteelin dysplasiassa alueilla, joilla kasvain puuttuu. Pakollinen cholangiography sytologisella tutkimuksella sappin ja scrapes, samoin kuin biopsia sappitiehy. On myös hyödyllistä määrittää seerumin tuumorimarkkerit, kuten CA 19/9. Diagnoosin tarkkuus CA 19/9: n ja karsinoembryonisen antigeenin yhdistelmän kanssa saavuttaa 86%.

diagnostiikka

Diagnostiikkakriteerit

• progressiivisen tyypin obstruktiivisen keltaisuuden esiintyminen;
• kivien puuttuminen sappitiehassa (aiemmin ei ollut toimintaa hepatoareetilla);
• yhteisten sakeutusten prilaparotomian havaitseminen ja extraeppaattisten sappitiehen kaventuminen, niiden sisäpaksujen läpäisevyys on varmistettu toimimalla kolangiografialla;
• pahanlaatuisten kasvainten puuttuminen;
• Primaarisen sappikirroosin poissulkeminen maksabiopsian morfologisen tutkimuksen mukaan.

Primaarisen skleroottisen kolangiitin erottaminen primaarisesta sikiön kirroosista mahdollistaa kolangiografian tulokset ja antimikondrioiden vasta-aineiden puuttumisen. Primaarisen skleroottisen kolangiitin puhkeaminen voi muistuttaa kroonista hepatiittia, erityisesti lapsilla, tai kryptogeenisen kirroosi. Diagnoosin avain on alkalisen fosfataasin aktiivisuuden kasvu; Diagnoosi varmistetaan käyttämällä cholangiographya.

Joilla on ollut sappiteiden leikkauksen tai tunnistamiseksi sappikivet jätetään toissijainen sklerosoiva sappitietulehdus, leikkauksen jälkeinen kurouma kehittyy vuoksi sappitiehyeiden tai choledocholithiasis.

Lisäksi, primaarinen sklerosoiva sappitietulehdus tulee erottaa iskeemistä vauriota ja sappiteiden johtaa maksan valtimo hallinto floksuridiini, synnynnäisiä epämuodostumia sappiteiden tarttuva holangiopatiey tai AIDS-potilailla, joille tehtiin maksansiirtoa, sekä sappitiehyen kasvaimia, ja histiocytosis X.

Laboratoriotiedot

1. Yleinen verikoke: lisääntynyt ESR, anemia, leukosytoosi.
2. Urinaalinen reaktio on positiivinen reaktio bilirubiiniin.
3. Biokemiallinen veritesti: emäksisen fosfataasin, bilirubiinin (pääasiassa konjugoituneen), alaniiniaminotransferaasin määrän lisääntyminen veressä, kuparin pitoisuuden kasvu on mahdollista.

Instrumentaalitiedot

1. Laparoskopia: maksa alkuvaiheessa saattaa muuttua, myöhemmin muodostunut kirroosi. Sen väri on tumma kirsikka vihreä, mutta vähemmän voimakas kuin subhepaattinen kolestaasi. Maksan pinnalla tähtikuvioiset sidokset liittyvät voimakkaaseen fibroosiin, pientä purppuranpunainen tai musta punaviiniä, jotka muistuttavat metastaaseja. Kauaskantoisissa vaiheissa makroskooppisesti on "suuri vihreä maksa", jonka aiheuttaa krooninen kolestaasi, mutta sen pinnalle ei ole laajentuneita sappirakenteita, jotka ovat tyypillisiä obstruktiiviselle keltaisuudelle.
2. Retrograafinen endoskooppinen kolangiopancreatografia: yksinkertaisin ja kätevän tutkimuksen tyyppi diagnoosin vahvistamiseksi. Käytössä Kolangiogrammi löytyi busopodobnye suuria muutoksia intrahepaattinen sappitiehyeiden yhdistettynä köyhtyminen pienen maksansisäisten kanavat (kuva, joka muistuttaa "kuollut" puu). Kuvattu ominaisuus, satunnaisesti hajallaan, lyhyt sormimaista ahdistus, vaihdettavissa normaalin kokoinen sappitiehyeille ja yhteinen yhdistettynä ahtaumat, ja mikroegazami divertikulolodobnymi ulokkeita, mikä aiheuttaa epätasaisuuksia seinämiin. Sisätautien lisäksi vaikuttaa myös epiteelisiin sappitiehiin. Puute nadstenoticheskogo laajeneminen - tärkeä ominaisuus ensisijaisen stenoziruyueschego sappitietulehdus, joka erottaa sen toissijaisen sappitietulehdus.
3. Maksabiopsi: sappirakenteiden kuituinen tulehdus, mahdollisesti lisääntynyt kuparipitoisuus.

[1], [2], [3], [4]