Reumaattinen chorea

Reuma- korea (Sydenhamin korea, korea, tai "tanssi St. Vitus") - tärkein neurologinen häiriö ilmenee teräviä ja hallitsemattomat puuskittainen pakkoliikkeitä, lihasheikkoutta ja tunne-elämän häiriöt. Chorea voi kehittyä yksittäisenä oireena ("puhdas" korea) tai yhdistettynä muihin reumakuumeen ilmenemismuotoihin. 

[1], [2], [3], [4], [5],

Epidemiologia

Reumaattinen chorea löytyy pääasiassa lapsilta, kun 20 vuotta on harvinaista. Yleensä se kehittyy tytöillä ja melkein koskaan poikien kanssa post-puberrassa. Chorean esiintyvyys RL-potilailla vaihtelee 5-36%: lla.

[6], [7], [8],

Oireet reumaattinen kuume

Sydenhamin korealle on ominaista tunnepitoisuus, koordinoimattomat liikkeet ja lihasheikkous.

1. Tunnepitoisuus. Prosessin alkua voi olla vaikea määrittää, yleensä lapsi muuttuu kapriisiksi, ärtyneeksi, fiksuksi, ei halua oppia. Liiallinen viritys, nukkuminen ja muistin häiriöt ovat myös mahdollisia. Emotionaaliset muutokset niissä ilmenevät murtumattoman käyttäytymisen puhkeamista, kuten itku ja jännitys. Harvinaisissa tapauksissa henkiset poikkeavuudet voivat olla vakavia ja niitä voidaan ilmaista ohimenevässä psykoosissa.
2. Liikkeiden ja hyperkinesian koordinoinnin rikkominen voi ilmetä "kömpelyytenä", taipumuksena "pudottaa" esineitä, jotka myöhemmin muuttuvat kouristuksiksi, tavoittamattomiksi, koordinoimattomiksi liikkeiksi. Kaikkiin lihasryhmiin voi vaikuttaa, mutta käsien, jalkojen ja kasvojen epäkeskiset liikkeet ovat huomattavimpia. Kasvohoidon liikkumiseen voi kuulua grimasoituminen, hymyileminen, vinkuminen. He huomaavat puheen äkillinen ja kirjeen rikkomisen. Vaikka horeiformiset liikkeet ovat yleensä kahdenvälisiä, ne voivat olla yksipuolisia (hemichorea). Choreiformin liikkeitä kasvaa emotionaalisella ja fyysisellä stressillä, häviävät nukkumassa, vähenevät lepoa ja sedaatiota, ja ne voivat heikentää tahdonvoimaa lyhyen ajan (useita liikkeitä).
3. Lihas hypotensio (yhdistettynä hyperkineesiin).
4. Autonomisen hermoston häiriöt.

Reumaattinen chorea on yksi reumakuumeen perustuvista kriteereistä, sillä on useita ominaisuuksia:

• Pitkä viipymäaika streptokokin infektoitumisen jälkeen 1-7 kuukautta, jolloin polyartriitti ja Sydenhamin korea käytännössä eivät ole yhdessä;
• streptokokki-vasta-aineiden titterit, tulehduksen laboratorio-oireet, alentunut horeiformisten liikkeiden esiintymisen aikana.
• Tapauksissa 1/3 on havaittavissa korean toistumia.

Pieni chorea on erotettava monista sairauksista, sillä ei-reumaattinen chorea voi kehittyä erilaisten kollageenin, endokriinisten, metabolisten, neoplastisten, geneettisten ja tarttuvien sairauksien vuoksi.

1. Kollageenitaudit (SLE, nodulaarinen periarteriitti). Keskushermostoon liittyy usein patologista prosessia SLE: n kanssa, ja alle 2% potilaista ilmentää tautia korealla. SLE: n ja RL: n välinen erodiagnoosi on monimutkainen kuumeen, niveltulehduksen, kortitin ja ihovaurioiden esiintymisessä molemmissa sairauksissa.
2. Perhe korea: Huntingtonin tauti (autosomaalinen dominantti perinnöllistä kaavaa, kärsivät usein vuotiaiden miesten 30-50 vuotta, hyperkinesia näkyvät kauan ennen mielenterveyden häiriöt, dementia etenee), hyvänlaatuinen familiaalinen korea (debyytti ensimmäisellä vuosikymmenellä elämän, hyperkinesia on enemmän ilmaistaan pään lihakset ja runko).
3. Lääkkeen myrkyllisyys: suun kautta otettavia ehkäisyvalmisteita, kilpirauhashormonit, lääkkeet, neuroleptit, litium lääkkeet, fenytoiini (difenyylihydantoiini), digoksiini, amitriptyliini, metoklopramidi.
4. Hepatolentikulaarinen rappeuma (Wilsonin tauti): yhdistelmä dysartria, krupnorazmashistogo tremor asteittainen väheneminen älykkyys ja kirroosi (alentavan seerumin seruloplasmiini, lisääntynyt erittyminen kuparia virtsaan, rengas-Couser Fleyshnera).
5. Endokrinologiset häiriöt (hypoparatyroidismi, tyrotoxicosis) ja mineraalivalmisteen häiriöt (hyponatremia, hypokalsemia).
6. Lyme-tauti.
7. Chorea on raskaana: se esiintyy usein ensimmäisen raskauden aikana I: llä tai toisen kolmanneksen aikana. Noin kolmanneksessa raskaana olevien naisten korea on lapsuuden reumaattisen kuumeen uusiutuminen. Hyperkinesi raskaana oleville naisille on voimakkaampaa, muutokset psyykeessä ovat voimakkaampia, virtaus on yleensä hyvänlaatuinen.
8. Yksinkertaiset moottoritekijät lapsilla, joilla on Touretten oireyhtymä (hyperkinesian ja väkivaltaisen äänen yhdistelmä, koprolalia).

Neuropsykiatriset häiriöt streptokokinfektiota sairastavilla potilailla (PANDAS) kuvataan myös ilman RL: n kehittymistä, mikä on kaikkein tärkein reumasukoreaalisessa diagnoosissa.

Tulosperusteilla PANDAS (pediatriset autoimmuuni neuropsykiatriset häiriöt, joihin liittyy streptokokki-infektioita)

• Pakko-oireisten häiriöiden (pakkomielteiset ajatukset ja pakkomielteiset liikkeet) ja / tai rastiontelot.
• Lasten ikä: taudin debyytti laskee kolmen vuoden välein murrosikään.
• Paroksismaalinen taudin kulku, joka voi ilmetä erillisinä oireina tai dramaattisen heikkenemisen jaksoina. Oireet ovat yleensä merkittävästi rappeutuneita kouristuskohtausten välillä ja joissakin tapauksissa ne ovat kokonaan pahentuneet.
• Todistettu kronologinen yhteys BGSA: n kanssa: erittyminen eritteessä kurkun tahriin ja / tai diagnostisen lisäyksen vasta-ainetiittereissä (anti-streptopysin-O ja anti-DNAase)
• Yhdistyminen neurologisiin muutoksiin: hypermobiikit, choreiform hyperkineesi.

Hoito reumaattinen kuume

Korea hoidetaan riippuen siitä, onko se eristetty tai yhdistetty muihin reumaattisen kuumeen (reumakudoksen tai polyartriitin) ilmenemismuotoihin.

Yksittäisellä korealla käytetään antikonvulsantteja valinnan keinoin [fenobarbitaali annoksella 0,015-0,03 g 6-8 tunnin välein ennen hyperkinesian lopettamista asteittain vetäytymisen jälkeen 2-3 viikon kuluessa. Tai karbamatsepiini (fimpleksiini) annoksena 0,4 g / vrk].

Bentsodiatsepiinilääkkeillä voi olla myös edullinen vaikutus reumakuumeen hoidossa.

Ennuste

RL: n reumaattinen chorea vaihtelee huomattavasti, sen kesto vaihtelee viikosta useisiin vuosiin, keskimäärin chorean hyökkäys kestää noin 15 viikkoa. Kun reumaattisen kuumeen aiheuttama hyökkäys on päättynyt, lihasten ja hyperkinesian hypotensio voi täysin kadota, vaikka pienet, tahattomilla tutkimuksilla havaitut tahattomat liikkeet voivat jatkua useita vuosia.

[9], [10], [11], [12],