Gerstmann-Straussler-Schenkerin oireyhtymä
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Gerstmann-Straussler-Schenker -oireyhtymä on autosomaalinen määräävä prioniväke, joka alkaa keskiajalla.
Epidemiologia
Gerstmann-Straussler-oireyhtymän, Schenker on kaikkialla ja on samanlainen Creutzfeldt-Jakobin taudin, mutta tämän oireyhtymän esiintymistiheyttä on noin 100 kertaa pienempi esiintyvyys Creutzfeldt-Jakobin taudin. Tauti kehittyy nuorempana (40 vuotta vs. 60), ja keskimääräinen elinikä alkamisen jälkeen sairauden ylittää Creutzfeldt-Jakobin taudin (5 vuotta verrattuna 6 kuukautta).
Oireet gerstmann-Straussler-Schenkerin oireyhtymä
Potilaat kehittävät serebellarin ataksiaa, dysartriaa ja nystagmusia. Silmän parisuhde, kuurous, dementia, hyporefleksia ja patologiset taivutusheijastimet voivat liittyä. Myokloniset kouristukset ovat paljon harvinaisempia kuin Creutzfeldt-Jakobin taudissa. Olemassaolevia oireita ja sukututkimusta nuorissa (jopa 45 vuotta) on todennäköisempää oireyhtymä Gerstmann-Straussler-Schenker.
[4]
Kuka ottaa yhteyttä?