Synnynnäinen amputointi

Synnynnäiset amputaatiot ovat poikittaisia tai pitkittäisiä raajan vikoja, jotka liittyvät normaalin alkion kudosten primääriseen kasvuhäiriöön tai toissijaiseen kohdunsisäiseen tuhoamiseen.

Synnynnäinen amputointi on raajan tai sen osan puuttuminen syntymähetkellä. Etiologiasta on usein tuntematonta, mutta tunnetut syyt ovat teratogeenit (esim. Talidomidi) ja amnioottiset supistukset.

Poikittaisvirheillä kaikki elementit, jotka sijaitsevat normaalisti tietyn tason alapuolella, puuttuvat, ja raaja muistuttaa amputaation kantoa. Esimerkiksi proksimaalisella femdompomomelia-hoidolla proksimaalinen reisi ja eturauhanen eivät kehity; vianmääritys voi vaihdella. Pitkittäisiin amputointeihin sisältyy tyypillisiä kehityshäiriöhäiriöitä (esimerkiksi säteilyn täydellinen tai osittainen poissaolo, fibulaarinen tai sääriluu). He voivat kehittää osana oireyhtymien kuten VACTERL [aiemmin VATER: selkärangan poikkeavuuksia, atresia peräaukon, epämuodostumia sydämen, trakeo fisteli, munuaisten poikkeavuudet, osa poikkeavuudet (esim aplasia säteen)]. Lapset, joilla on poikittainen tai pitkittäinen vikoja pelkistämällä voidaan merkitä myös hypoplasia tai halkaisu luut yhteenluutuma, kaksinkertaistaa, nyrjähdykset, ja muut luun vikoja. Yksi tai useampi raaja voi vaikuttaa, mutta vian tyyppi voi olla erilainen eri raajoissa. CNS: n poikkeavuudet ovat harvinaisia. Radiografia on välttämätöntä sen määrittämiseksi, mitkä luut vaikuttavat.

Hoito koostuu pääasiassa proteesiasta, joka on erittäin tärkeä kaikissa synnynnäisissä amputaatiossa alaraajoissa tai kokonaan tai osittain poissaolevista ylähoidoista. Jos käsien tai käsien moottoriaktiivisuus säilyy riippumatta siitä, kuinka vakava poikkeavuus on, funktionaalinen varaus on tutkittava huolellisesti, ennen kuin protetiaa tai leikkausta suositellaan. Minkä tahansa raajan tai sen osan terapeuttista amputaa- tiota tulisi suositella vasta arvioitua menetyksen toiminnallinen ja psykologinen merkitys ja jos se on välttämätöntä protetisille.

Yläraajan proteesi on suunniteltava siten, että se suorittaa mahdollisimman suuren määrän toimintoja siten, että apulaitteiden lukumäärää voidaan minimoida. Lapset käyttävät proteesia menestyksekkäästi, kun proteesi tehdään varhaisessa vaiheessa ja proteesi muuttuu kiinteäksi osaksi kehoa kehityksen aikana. Imeväisissä käytettävien laitteiden on oltava mahdollisimman yksinkertaisia ja huomaamattomia, kuten koukku, ei bio-sähköinen käsivarsi. Tehokkaalla ortopedisella ja tukevalla tuella useimmat lapset, joilla on synnynnäiset amputointi, johtavat normaalia elämää.

[1], [2], [3], [4]