ZAP-70: n riittämättömyys: syyt, oireet, diagnoosi, hoito
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Puute ZAP-70 (zeta-a-sotsiirovanny proteiini-70, ZAP-70 - zeta-liittyvä proteiini-70) johtaa häiriöitä T-lymfosyyttien aktivaation, joka aiheuttaa vaurioita opastinmerkkijärjestelmän.
ZAP-70 on tärkeä T-lymfosyyttien ja T-solujen valinnassa vuorovaikutuksissa kateenkorvassa. ZAP-70: n riittämättömyys johtaa T-lymfosyyttien aktivaation puutteisiin.
Potilailla, joilla on ZAP-70-puutosta alkuvaiheessa tai varhaislapsuudessa, havaitaan toistuvat infektiot, kuten OVID: n kanssa kehittämä infektio; Kuitenkin potilaat, joilla on ZAP-70-puutos, elävät kauemmin ja diagnoosi voi tapahtua vain muutamassa vuodessa. Potilaat saattavat olla normaaleja, alhaisia tai kohonneita seerumin immunoglobuliinipitoisuuksia, normaaleja tai lisääntyneitä kiertäviä CD4-T-lymfosyyttejä eikä CD8-T-lymfosyyttejä. Nämä CD4-T-lymfosyytit eivät reagoi mitogeeneihin tai allogeenisiin soluihin in vitro eikä muodosta sytotoksisia T-soluja. Luonnollisten tappajien toiminta on normaalia. Jos luuydinsiirtoa ei suoriteta, tauti johtaa potilaan kuolemaan.
[