Pachydermoperiostosis

Pachydermoperiostosis (kreikkalainen pachus - paksu, tiheä ;. Derma - iho- ja periostosis - tulehdukseton muutos periosteum) - sairaus, johtava piirteenä on massiivinen paksuuntuminen iho kasvoissa, kallo, käsien, jalkojen ja distaaliosien pitkien luiden. Vuonna 1935 ranskalainen lääkärit N. Touraine, G. Solente ja L. Gole pachydermoperiostosis ensin eristettynä itsenäisenä nosological yksikkö.

Syyt pahidermoperiostoza

Pachydermoperiodoksen syitä ja patogeneesiä on vähän tutkittu tällä hetkellä. On tunnettua, että pachidermoperiodosis on perinnöllinen sairaus, jolla on autosomaalinen hallitseva erilainen tyypin perimä, jolla on muuttuva ekspressiivisyys, joka yleensä ilmenee post-puberteerisen ajanjakson aikana. Myös perhemuotoja kuvataan. Potilaiden suhde miesten ja naisten välillä on 8: 1. Pakhidermoperiodosis on harvinainen perinnöllinen sairaus. Ensimmäiset taudin merkit ilmenevät murrosiän aikana, ja täydellinen oireyhtymä muodostuu 20-30 vuoden ajan.

[1]

Synnyssä

Morfologisesti, taudille on ominaista lähinnä se, että massiivinen lisääntyminen kuiturakenteita verinahan ja ihonalaisen kudoksen lausutaan kasvamisen kuitumaisen sidekudoksen aihe, joka on vastuussa ihon koheesion intiimi niiden kanssa. Fibrous hyperplasia esiintyy myös dermis-veren ja imusuonien seinämässä; tällaisten alusten lumenet ovat tavallisesti "rakoja"; jotkut niistä ovat trombosatoituja. Aikuisten hikoilun ja talirauhan määrä on merkittävästi lisääntynyt, joskus myös hyperplasia ja / tai hystrophia, joka muodostaa niitä. Ihossa on kroonisia tulehduksellisia infiltraatteja, toissijaista hyperkeratoosia, akantoosia. Fibroosin ilmiöitä havaitaan aponeurosissa ja fasciaessa.

Luurangon luissa, varsinkin putkimainen, suuri ja pieni, on periosteal bone ossification - diffuusi layering of osteoid kudos kortikaaliseen aineeseen. Se voi saavuttaa 2 cm tai enemmän paksuna tai rajoittaa osteomaa. Tämä prosessi leviää sekä endostale että periosteally. Joskus on periosteumin kuitumaton paksuuntuminen, luun arkkitehtonisten osien rikkominen. Usein esiintyy epäkypsä luuainetta. Luustoa ruokitaan verisuonten tuhoamisella. Sydäntulehdus - keuhkoputkisten synoviasolujen hyperplasia ja pienien, toissijaisten verisuonten seinämien voimakas paksuuntuminen fibroosin takia. Sisäelimissä voi esiintyä verisuonien, erityisesti verisuonien, seinämien fibroosia.

Orvaskesi hieman muuttuneen verinahka paksuuntuu lisäämällä määrä kollageenin ja elastisia kuituja, jotka on merkitty fibroblastien ja pieniä verisuonia ympäröivän lymphohistiocytic perifollicular suodattuu laajentaminen suut karvatuppien kanssa sinne kertymiseen kiimainen massat, rasvainen liikakasvu, joskus samanaikaisesti ja hikirauhaset.

[2]

Oireet pahidermoperiostoza

Tämä tauti on suhteellisen harvinaista. Hänen klinikallaan, diagnoosillaan ja hoidollaan ei tiedetä hyvin monenlaisia endokrinologeja. Merkittävä osa potilaista, joilla on pachydermoperiodosis, diagnosoidaan virheellisesti akromegaliaan, mikä johtaa puutteellisten lääketieteellisten toimenpiteiden käyttöön. Tässä suhteessa on suositeltavaa esitellä klinikka, nykyaikaiset menetelmät diagnosointiin ja hoitoon pachydermoperiodosis.

Kliiniset oireet naisilla ovat paljon vähemmän ilmaistut, mutta potilaita, joilla on täydellinen muoto ja voimakas pachydermoperiodosis. Taudin puhkeaminen on asteittaista. Kliininen kuva täydentää kehitystään 7-10 vuodessa (aktiivinen vaihe), minkä jälkeen se pysyy vakaana (passiivisena vaiheena). Tyypillisiä valituksia ilmentyvät pachydermoperiostosis ulkomuodon muutos, lisääntynyt ihon rasvaisuuden ja hikoilu, nopea paksuuntuminen distaalisen raajojen, kasvattamalla sormien ja varpaiden. Ulkonäkömuutokset johtuvat kasvojen ihon paksuudesta ja rypytyksestä. Otsaan ilmaistut vaakasuorat taittuvat, syvät syvyt keskenään, silmäluomien paksuuden lisääntyminen antavat henkilölle "vanhan ilmauksen". Tyypillisiä taitettu pachydermia päänahan muodostamiseksi parietooccipital kohtalaista kipua, karhea iho taittuu muistuttava gyrus - cutis verticis gyrata. Jalkojen ja käsien iho on myös paksuuntunut, karkea kosketus, juotettu taustalla oleviin kudoksiin, ei sovi itsensä siirtymään ja puristukseen.

Hikinan ja sebumin tuotanto lisääntyy merkittävästi etenkin kasvoilla, kämmentillä ja jalkojen istuvilla pinnoilla. Se on pysyvä luonne, joka liittyy hikoan ja talirauhan määrän lisääntymiseen. Ihon histologinen tutkimus paljastaa sen kroonisen tulehduksellisen infiltraation.

Pachidermoperiodosilla luuranko muuttuu. Koska kerrosten osteoidin on diafyseaalisen kuorikerros pitkien luiden, erityisesti distaalisen kyynärvarren ja säären potilaiden määrän kasvaessa ja on sylinterin muotoinen. Samanlainen symmetrinen liikakasvu on kämmenen ja jalkapöydän alueet falangit sormet ja varpaat johtaa niiden kasvua, ja sormien ja varpaiden clavately paksuuntunut, kierretty käytettäessä "koivet." Kynsilevyillä on "katselusuoja".

Merkittävä osa potilaista on niveltulehdus, oksalgia, lonkat, polvi, harvemmin nilkan ja ranteen niveltulehdus. Artikulaarinen oireyhtymä liittyy voimakas synovialisolujen lievään hyperplasiikkaan ja pienten, toisarvoisten verisuonten ja niiden fibroosin voimakas paksuuntuminen. Hän ei poiketa painovoimasta, harvoin etenee ja rajoittaa potilaiden kykyä työskennellä vain vaikealla niveltulehduksella, mikä tapahtuu harvoin.

Vuonna 1971 J. V. Harbison ja SM Nice tunnistivat 3 pachidermoperiodosis-muotoa: täydellinen, epätäydellinen ja lyhennetty. Täydellisessä muodossa kaikki taudin tärkeimmät oireet ilmaistaan. Potilailla, joilla on epätäydellinen muoto, ei ole ihoreaktioita, katkaistu - symmetrinen periostealisolujen muodostuminen.

Groteskinen ulkonäkö, jatkuva hikoilu ja ihon rasvaisuus haittaavat potilaiden henkistä tilaa. Ne ovat suljettuja, keskittyneet tunteisiinsa, eristäytyneinä toisista.

Diagnostiikka pahidermoperiostoza

Pachidermoperiodosin diagnosoinnissa on otettava huomioon patologisen prosessin muoto ja vaihe. Tyypillisten kanteluiden ja potilaiden ulkonäön lisäksi röntgentutkimus on kaikkein informatiivinen. Röntgenkuvaukset diafyysi ja metafyysin tubular luut paljastavat assimilated hyperostosis, saavuttaa 2 cm tai enemmän. Hyperostosion ulkopinta on fimbriated tai acicular. Kallon luiden rakenteita ei muuteta. Turkin satulaa ei ole laajennettu.

Stsintiskanirovanie luun metyleeni difosfonaatti  ⁹⁹ Tc-pitoisuus osoittaa lineaarinen perikortikalnuyu radionuklidin pitkin lisää- ja pohjeluu, säde ja kyynärluu, sekä kämmenen ja jalkapöydän alueet falangit käsissä ja jaloissa.

Tulokset  thermography, pletysmografiaa capillaroscopy ja osoittavat kasvua veren virtausta ja kapillaariverkon mutkaisuus, lämpötila kerhotoiminnan. Samankaltaisuus kliiniset oireet ja anatomiset löydökset pachydermoperiostosis ja Bamberger-Marie oireyhtymä liittyy yhteiseen patogeneettisiin mekanismi. Alussa (aktiivinen) vaiheissa vaskularisaation pachydermoperiostosis lämpötilan ja distaalinen sormet pystyssä, t. E. On paikallinen aktivointi aineenvaihduntaa. Se huomattava samanlainen lisäys oireyhtymä Bamberger - Marie alueilla, joilla on näkyvä silmä ylimäärä kudoksen kasvua. Myöhään (inaktiivinen) ja vaiheet tunnistetaan este kapillaari verkon vika, epätasainen ääriviivat hiussuonisilmukoita, joka vähentää veren virtausnopeus lopussa falangit ja lopettaminen laajentumisen. Samanlaisia muutoksia esiintyy luukalvon: maksimi vascularization varhaisessa vaiheessa tauti ja suhteellinen devascularization - myöhemmin.

Yleiset verikokeet,  virtsakokeet, perustason biokemialliset indeksit potilailla, joilla on pachydermoperiodosis normaaleissa rajoissa. Aivolisäkkeen, kortisolin, kilpirauhasen ja sukupuolihormonien trooppisten hormonien tasoa ei muuteta. Kasvuhormonin reaktio glukoosikuormaan ja suonensisäinen tyroliberiini puuttuvat. Joillakin tutkimuksilla mainitaan lisääntynyt estrogeenin virtsan pitoisuus, joka kirjoittajien mukaan liittyy niiden aineenvaihdunnan loukkaamiseen.

[3]

Differentiaalinen diagnoosi

Pachidermoperiodosis on erotettava akromegaliaan, Bamberger-Marie-oireyhtymään ja Pagetin tautiin. Pagetin taudin (muodonmuutos osteodystrofia) kanssa, kavennetun trabekulaarisen luun uudelleen muotoilun proksimaaliset osuudet selektiivisesti sakeutuvat ja deformoituvat. Taudille on ominaista kasvojen luuston väheneminen ja huomattava lisäys "tornin" kalloa muodostavien etu- ja parietaalisten luiden osalta. Turkin satulan kokoa ei ole muutettu, pehmytkudosten kasvua ja paksuuntumista ei ole.

Suurin merkitys on erotusdiagnoosissa akromegalian ja pachydermoperiostosis, koska virheellinen diagnoosi akromegalian altistumisen ehjä mezhutochno- aivolisäkkeen alueella johtaa menetykseen useita tropic toimintoja adenohypofyysissa ja edelleen pahentaa pachydermoperiostosis.

[4], [5]

Hoito pahidermoperiostoza

Pachydermoperiodosin etiofatogeenistä hoitoa ei ole kehitetty. Kosmeettinen plastiikkakirurgia voi merkittävästi parantaa potilaiden ulkonäköä ja siten heidän henkistä asemaa. Joissakin tapauksissa on havaittavissa hyvä vaikutus paikallisten (fono- tai elektroforeesi vaurioituneella iholla) ja kortikosteroidien parenteraalinen käyttö. Monimutkaisessa hoidossa on välttämätöntä sisällyttää trofisen kudoksen (andecaliini, komplamiini) parantavia valmisteita. Viime vuosina laserhoitoa on käytetty onnistuneesti hoitoon. Artriitin läsnä ollessa ei-steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet ovat erittäin tehokkaita: indometasiini, brufiini, voltaren. Sädehoitoa interstitiaalisen aivolisäkkeen alueella ei ole kontraindikoitu potilailla, joilla on pachydermoperiodosis.

Ennuste

Pachydermoperiodos-potilaiden elpymisen ennuste on epäsuotuisa. Rationaalisella hoidolla potilaat voivat säilyttää kykynsä työskennellä ja elää vanhuudelleen pitkään. Joissakin tapauksissa nivelsairauden vakavuuden takia työkyvyn pysyvyys on pysyvä. Erityisiä menetelmiä pachydermoperiodoksen ehkäisyyn puuttuu. Ne korvataan perusteellisella lääketieteellisellä geneettisellä neuvonnalla potilaiden perheille.

[6]