Vastasyntyneiden alloimmuuni- tai isoimmuunineutropenia

Spesifimäisen tai isoimmuunin neutropenian ilmaantuvuus vastasyntyneissä on 2 tapausta 1000 elävää syntymää kohden.

Alloimmuuni tai isoimmuuni vastasyntyneen neutropenian esiintyy sikiössä johtuen sikiön ja äidin neutrofiilien antigeenisestä yhteensopimattomuudesta. Äidin isoantibodit kuuluvat IgG-luokkaan, ne tunkeutuvat istukan esteen sisään ja tuhoavat lapsen neutrofiilit. Isoantensit ovat yleensä leukoagglutiniineja, ne reagoivat potilaan solujen ja isän kanssa eivät reagoi äidin soluihin.

Vastasyntyneiden alloomaa tai isoimmuuneja neutropeniaa diagnosoidaan vastasyntyneen ja ensimmäisten kolmen kuukauden aikana. Diagnoosi on vahvistettu isoantylaatioiden esiintymisellä potilaan seerumissa.

Autonomisen neutropenian diagnosointiperusteet:

• autoantigranulosyyttivasta-aineita potilaan veriseerumissa;
• neutropenian kommunikointi siirretyillä tarttuvien (usein virusten) ja / tai lääkkeiden (sulfonamidin, tulehduskipulääkkeiden jne.) kanssa;
• plasman solujen sisällön kasvu perifeerisessä veressä ja niiden lukumäärän käänteinen korrelaatio neutrofiilien lukumäärän kanssa;
• immuunijärjestelmän leviäminen muihin verisoluihin.

Tärkein kriteeri on autovasta-aine neutrofiileille.

Pikkulapsilla on äärimmäisen voimakasta autoimmuuni neutropenian muotoja. Tämän vaihtoehdon mukaan leukosyyttien, verihiutaleiden ja punasolujen määrä vastaa normaalia, absoluuttinen neutropenia on 0,5-1,0x10 ⁹ / l. Raudan puutosanemiaa voidaan havaita. Myelogrammissa neutrofiilinen alkio vastaa normaalia tai kasvaa, puukot ja segmentoituneet neutrofiilit vähenevät ja lymfosyyttipitoisuus voi nousta. Jäljellä olevat luuytimen parametrit vastaavat normaalia.

Vastasyntyneiden alloimmuunin tai isoimmuunin, neutropenian, infektioiden hoito suoritetaan tavanomaisin keinoin. Kun srednetyazholyh muodot valaisee immunoglobuliinien (IgG) ja laskimoon (IVIG), raskas harvinainen - granulosyytti koloniestimuliruyuschimy kerrointa yhdistettynä IVIG ja laajakirjoiset antibiootit. Infektioiden puuttuessa hoitoa ei suoriteta. Tauti aiheuttaa itsensä 3-4 kuukauden ikäisenä. Ennaltaehkäisevät rokotukset suoritetaan yhden vuoden kuluttua remission saavuttamisesta kokonaan.

Autoimmuunin neutropenian hoito määräytyy sairauden vakavuuden ja kurssin variantin mukaan. Lievissä muodoissa erityiskäsittelyä ei suoriteta. Kun srednetyazholoy ja vaikea autoimmuunineutropenia glukokortikosteroidien käyttää annoksena 2-5 mg / kg vuorokaudessa, normaali ihmisen immunoglobuliinin (IVIG - Octagam, Sandoglobulin, biaven) aikana annoksena 1,5-2 g / kg. Valitsemalla valmisteet - kasvutekijöitä, granulosyyttikasvutekijä annoksena 8-10 mg / kg päivässä yhdessä perus- hoidon (antibakteerinen, antifungaalinen ja / tai viruksia). Kroonisessa autoimmuuni neutropeniassa granulosyyttien pesäkkeitä stimuloiva tekijä ja IVIG ovat tehokkaita. Lapsilla, joilla on autoimmuuni neutropenia, ennalta ehkäiseviin rokotuksiin liittyvä kysymys ratkaistaan sen syyn perusteella. Akuutin primaarisen autoimmuunin neutropenian jälkeen on helppoa rokotuksen lykkääminen enintään yhdeksi vuodeksi. Vakavissa muodoissa ja kroonisessa kurssissa taktiikat ovat yksilöllisiä.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]