Cryptorchism

Kryptorhismi on tila, jossa yksi tai molemmat kivekset eivät laske kroppelissa. Kriptorhidismi on usein syy kivesten hormonaalisen ja lisääntymiseen liittyvän toiminnan häiriintymiseen. Normaalilla fysiologisella kehityksellä ne ovat jo kivespussissa, kun lapsi syntyy tai ensimmäisen elinvuoden lopussa. Tämä on niiden normaalin toiminnan edellytys.

[1]

Epidemiologia

Kriptorhismi on yleinen seksuaalisen kehityksen häiriön muoto lapsuuteen. Kirjallisuuden mukaan se esiintyy 2-4 prosentissa vastasyntyneistä ja 15-30 prosentilla ennenaikaisista vauvoista syntyessään. Iän myötä sen taajuus vähenee ja alle 14-vuotiailla lapsilla 0,3-3%. Shahbazyanin mukaan oikeanpuoleinen kryptoridismi esiintyy 50,8%: lla, vasemmanpuolinen - 35,3%, kahdenvälinen - 13,9% potilaista.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Syyt piilokiveksisyys

Kriptoridea aiheuttavat tekijät voidaan jakaa kolmeen ryhmään.

1. Mekaaniset syyt: kapeudesta imusolmukkeet kanava, hypoplasia processus vaginalis vatsakalvon ja kivespussin, lyhentäminen ja hypoplasia spermatic johto ja sen alukset, ei opas nivelside ja sen vatsansisäisiä kiinnikkeistä, spermatic valtimo hypoplasia, huono verenkierto kivekset, tyrä.
2. Hormonaalinen vajaatoiminta monista syistä riippuen. Kiveksen laskemisprosessin loukkaus riippuu äidin kroonisen gonadotropiinin riittämättömästä stimuloinnista Leydig-soluissa. Hypotalamus-aivolisäkkeen gonadotrooppisen toiminnan muutos johtaa erilaistuneiden hormonien puutteeseen ja gonadiinipuhdistukseen. Myöhemmin synnytyksen jälkeisen kehityksen aikana dysplastinen dystrofinen ilmiö katoamattomassa kivessa kehittyy. Muita tekijöitä ovat lämpötilajärjestelmän rikkominen ja entsymaattisten prosessien vääristyminen kiveksessa. Näiden jatkuva traumatisaatio johtaa veren vasta-aineiden kertymiseen ja autoaggression kehittymiseen. Autoimmuuninen ristiriita pahentaa kivesparenkyyn tappion.
3. Endogeeninen kehityshäiriöt kivekset, vähentää niiden herkkyyttä hormonit. Alenemisprosessia kivesten ei riipu ainoastaan stimulaatiota, mutta myös herkkyyttä sikiön ja äidin Leydigin solujen gonadotropiinin, kuten oireyhtymä epätäydellinen maskulinisaatiota, tai riittämätön herkkyys toimeenpanoelimistä "targets" ja androgeenien (oireyhtymä kivesten naisistuminen) ja tunnistava valtion muiden elinten (opas nippu, Siemenjohdin, ym.).

[9], [10], [11], [12]

Synnyssä

Se on kokeellisesti osoittanut, että alentaminen kivekset kivespussiin säätelevät hormonit: äidin koriongonadotropiini stimuloi androgeenien kivekset alkion, ja androgeenit erittävät sikiön Leydigin soluja, mikä aiheuttaa kasvua Siemenjohdin ja siementiehyiksi lisäkiveksen, kiveksissä ja ohjata johdot. Siten koko prosessin muodostumista ja normaalin kiveksen laskeutuminen kivespussiin, alkaen oikea Lisää kerroksessa määritellään joukko kromosomeja, hormonit, sikiön sukupuoli rauhaset, koriongonadotropiini luteinisoiva hormoni äidille ja sikiölle. Koko prosessi on saatu päätökseen ajan 6 kuukausi sikiön käyttöikää jopa 6 viikko syntymän jälkeisen elämän.

Kliinisen kokemuksen kertymisen myötä kertyy yhä enemmän tietoja, mikä viittaa mahdollisuuteen yhdistää erilaisia sairauksia kriptorchismin kanssa. Tällä hetkellä on yli 36 oireyhtymää (kuten esimerkiksi Callmanin oireyhtymä) ja sairauksia, joihin liittyy kryptorchismi. Ainoastaan silloin, kun hän (tai kivesten ektopiaa) on ainoa kehityshäiriö, on sallittua kryptorismin diagnoosi itsenäiseksi taudiksi.

Viime vuosina ilmestyneet lukuisat raportit osoittavat, että tautiin ei ole ominaista ainoastaan kivesten epänormaali asema, vaan se ilmenee myös aivolisäke-gonadekompleksin merkittävissä rikkomuksissa.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Oireet piilokiveksisyys

Kriptorhidismi on jaettu synnynnäiseen ja hankittuun, yksi- ja kaksipuoliseen; kiveksen sijaintiin - vatsan ja imusolmun muotoihin. Todellinen kryptoridismi liittyy aina puoleen tai kaikkiin kivespuseroihin. Tämä oire kuvasi vuonna 1937 Hamilton. Kives on juuttunut tapa alentaa ja ne voidaan sijoittaa vatsaonteloon (vatsan piilokiveksisyys) tai, mikä on yleisempää - imusolmukkeet kanava (imusolmukkeet piilokiveksisyyden). 1-3% kaikista kärsivistä kriptorhidismista on monarkismi ja anarkismi.

Yksipuolisella kryptorhidismilla lisääntymis- ja hormonaalifunktio suoritetaan yhdellä testikolla, joka on karvaisesti kivespussissa.

Imusolmukkeet piilokiveksisyys todellinen muoto olisi erotettava psevdokriptorhizma (siirtotyöläisiä muna), jossa tavallisesti jättää muna voi ajoittain olla pois kivespussin vaikutuksen alaisena vahva lihaksen supistumisen, kohottaen (voimakas cremasteric refleksi). Kun palpaatio, tämä kives vähenee helposti kivespussiin. Lähellä cryptorchidism on kiveksen ectopia. Jos se on epätäydellinen muuttoliike johtaa piilokiveksisyys, poikkeama polku laskeutuminen johtaa kohdunulkoinen, t. E. Sen epätavallinen sijainti. Lantionkanavan kulkeutumisen vuoksi kives ei kuulu kivespussiin, vaan se sijaitsee ihon alla missä tahansa vierekkäisestä alueesta.

Tätä patologiaa edistävät suunnatun ligamentin syntymävikit. Erota prefascial (testis refluxus) ja pinnallinen inguininen ectopia. Kotelossa tässä tapauksessa on normaali pituus, mutta kives siirtyy inguinalikanavan eteen. Ectopian kryptoridismin erilai- nen diagnoosi on tärkeä hoitotaktiikan valinnassa. Jos ensimmäinen keino hormonihoitoon, niin toinen hoito on vain kirurginen. Usein ilman kivesen operatiivista vapautumista on mahdotonta diagnosoida ja erottaa ektooppinen todellinen kryptoridismi. Keskivaikea, reisiluun ja ristisanalyysi ovat harvinaisia. Myöskin harvoin molemmat kivekset voivat olla puolikkaassa kivespussissa.

Synnynnäinen piilokiveksisyys ja kokeellisia tuloksia saatiin, mikä osoittaa, että distopnyh kiveksissä rappeutuminen prosessit tapahtuvat siementiehyiksi epiteelin pienentyessä halkaisija, lukumäärä spermatogonioiden ja muna massa. Muutoksia havaittiin kaikissa spermatogeneettisen sarjan soluissa. Suurimmat puutteet olivat sukusolujen korkeammat eriyttämistasot. Kanssa histomorfometristä analyysi pystynyt osoittamaan, että piilokiveksisyys ennen loppua 2. Elinvuoden ei kehityshäiriöitä kivekset ei tapahdu. Kuitenkin, tässä vaiheessa voidaan todeta ilmeinen määrän muutoksen spermatogonioiden ja rajoituksen siementiehyiksi verrattuna normaaliin kokoon. Näin ollen kryptoridismin ja ectopian myötä kivesten vaurio esiintyy 2 vuoden elinaikana.

Normaali  spermatogeneesi  suoritetaan vain tietyllä lämpötilalla, joka on kivespussilla miehillä 1,5-2 ° C ruumiinlämmön alapuolella. Alkion epiteeli on hyvin herkkä sille. Kivesten lisääntynyt lämpötila voi johtaa spermatogeneesin ja hedelmättömyyden lopettamiseen. Niiden siirtyminen vatsaan tai imusolaan, kylpytynnyreihin, kuumeisiin sairauksiin tai erittäin korkeaan ympäristön lämpötilaan voi aiheuttaa degeneratiivisia muutoksia miesten entsyymiepiteelissä. Kiveksen optimaalisen lämpötilan ylläpitäminen on taattu vain asettamalla ne kivespussiin, joka suorittaa termoregulaatiotoiminnon. Alkion epiteelin degeneratiivisten muutosten aste lisääntyy ylikuumenemisen keston myötä.

Edellä esitetyn mukaisesti ehdotettiin alkavan kryptoridismin hoitoa ennen toisen elinvuoden loppua. Hyvä ennuste havaittiin myös niissä tapauksissa, joissa kryptorchismi on olemassa ennen 7. Vuotta. Mekanismit, jotka johtavat alkion epiteelin kyvyn vähentämiseen tai katoamiseen, eivät ole vielä selvät tähän päivään asti. On ehdotettu, että sen lisäksi, että haitallista vaikutusta ylikuumenemisen mitoottisen spermatogonioiden kykyyn jakaa kivekset kanssa piilokiveksisyys, autoimmunologicheskie prosessit johtavat rappeuttava vahinkoa epiteelin.

Tutkimus A. Attanasio et ai. Oli omistettu tutkimaan spermatogeneesin hormonaalisen säätelyn rikkomuksia. Kiveksen hormonitoimintaa prebira- geraattikauden aikana tutkittiin hCG: n (ihmisen korioni gonadotropiini) vaikutuksen alaisena. T-normaalien kivesten eritystä verrattiin myös kryptoridismiin. Tutkittiin mahdollisuutta kiveksen T-erityksen stimuloimiseen kryptoridismin avulla hCG: n vaikutuksen alaisena. Normaali kiveksen hormonitoiminta on ehto niiden normaalille laskemiselle. Patologian poistamisella hCG: n hoidolla kiveksillä oli parempi lannoituskyky kuin kivekset, joiden kryptoridisuus oli poistettu toiminnallisesti. Tähän asti ei ole täysin määritelty, kuinka kauan yhden tai molempien kivesten epänormaali asema voi kestää, kunnes niiden peruuttamattomien häiriöiden hetki on.

Kryptorchidismilla on vaarana kehittää useita komplikaatioita, jotka edellyttävät kiireellistä kirurgista toimenpidettä: hyytymisen rikkominen kryptorchidismilla; katoamattoman kiveksen inversio. Kudoksen pitkäkestoinen dystopia vaikuttaa paitsi sen toimintojen rikkomiseen myös pahanlaatuisen rappeuman puhkeamiseen. Usein kryptorhidismiin liittyy toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien kehittyminen.

Kriptoridismin oireet ovat yhden tai kahden kiveksen puuttuminen kivespussissa. Sen hypoplasia (tai puoli) on paljastunut, koska ei ole cremaster reflexiä. Nuorilla miehillä ja miehillä voi olla oireita hypogonadismista, heikentyneistä spermatogeneesistä ja hedelmättömyydestä.

[20], [21]

Lomakkeet

Riippuen kiveksen muutosten ilmenemismuodosta neljän tyyppisiä reagoimattomia kivekset eroavat esi-adherentiaikojen pojista:

• I - pienin muutoksin; putkien halkaisija vastaa iästä, sisältää normaalin määrän spermatogoniaa; Sertoli-solujen lukumäärää, niiden morfologiaa ja ultrastruktuuria ei muuteta, tubulusten harvoin hypoplasia on harvoin; puberttin jälkeen esiintyy tavallista sperma- ja spermogeneesiä;
• II-tyypin, jolle on tunnusomaista, että spermatogonian määrä vähenee, tubulusten lievä tai kohtalainen hypoplasia on normaali Sertoli-soluindeksi (Sertoli-solujen määrä tubulan leikkauksena); puberttion jälkeen on spermatogeneesin viivästyminen ensimmäisen ja toisen asteen spermatosyyttien vaiheessa; 
• III-tyyppinen lauseke tubulusten hypoplasia: niiden halkaisijan väheneminen 140-200 um: iin, spermatogonian ja Sertoli-soluindeksin määrän väheneminen; Murvastauksen jälkeen vain kypsät Sertoli-solut löytyvät tubuleista; 
• IV-tyyppi, jolle on tyypillistä diffuusi Sertoli-solujen hyperplasia, normaali tubulihalkaisija ja muutama sukupuolisolu; Vuosikerran jälkeen sukupuoli-solut eivät kehity, ja Sertoli-solut pysyvät eriytyneinä; Pohjamembraani ja tunica propria sakeutuvat.

Vastakkaisessa testissä yksipuolinen kryptoridismi on rakenteeltaan normaali 75 prosentilla potilaista. Muissa tapauksissa muutokset ovat samat kuin testatussa testikossa. Näiden luonne riippuu kiven sijainnista: niiden rakenne on lähempänä normaalia, sitä pienempi ja lähempänä kivespussi on kives ja päinvastoin. Merkittävimmät muutokset löytyvät kiveksistä, jotka sijaitsevat tavanomaisen sijainnin kohdalla.

Leydig-solujen lukumäärää lisätään tavallisesti murrosiässä ja murrosvaiheessa. 4 solutyyppiä:

• Tyyppi - normaali;
• II-tyyppinen - pyöristetyt ytimet, suuri määrä sytoplasmisia lipidejä ja vähentynyt GER; muodostavat jopa 20-40% Lehdig-solujen kokonaismäärästä testissä;
• III tyypin patologisesti erilaistuneet solut, joilla on parakiteisiä inkluusioita ja
• IV tyyppi - kypsymättömät solut. Leydig tyypin I solut ovat yleensä hallitsevia.

[22], [23], [24], [25]

Hoito piilokiveksisyys

Kryptoridismin hoito gonadotropiineilla, jotka on otettu ennen murrosikää, on 50% tehokas. Reproduktiivisuuden ennuste riippuu hoidon alkamisajasta.

WHO: ssa vuonna 1973 koolle kutsutussa kriptoridis-ongelmakokouksessa annettiin suositus dystopisten kivesten varhaisesta hoidosta. Sen pitäisi lopettaa lapsen toisen vuoden loppuun mennessä. Hoidon optimaalinen aika on 6.-24. Kuukausi.

Ensimmäisenä elinvuotena lapset saavat HC 250 yksikköä kahdesti viikossa 5 viikon ajan. Toisena vuonna 500 lääkkeen yksikköä annetaan 2 kertaa viikossa 5 viikon ajan. Jos varhaisen hoidon aika puuttuu, hoito jatkuu samoilla annoksilla, jotka ovat enintään 6-vuotiaita. 7-vuotiaasta alkaen HC: tä ruiskutetaan 1000 yksikköön kahdesti viikossa 5 viikon ajan. Hoito lääkkeen kanssa on vasta-aiheista sekundääristen seksuaalisten ominaisuuksien ilmetessä. HC: n toistuva hoito on suositeltavaa vain, jos ensimmäisen kurssin jälkeen on ilmeistä mutta riittämätöntä menestystä. Se toteutetaan 8 viikkoa ensimmäisen kurssin päättymisestä. Aikuisen urospuolisen HG: n ruiskutetaan 1500 UU kahdesti viikossa kuukausittaisilla kursseilla kuukausittaisilla keskeytyksillä.

Jos konservatiivisen hoidon vaikutusta ei ole, kirurginen hoito on osoitettu. Edullisin aika tässä on lapsen elämä 18-24. Kuukausi.

Toimenpide on välttämätön niissä tapauksissa, joissa on testikudoksen ektopiaa, johon liittyy samanlainen tyrä tai kryptoridismi tyrkikorjauksen jälkeen. On otettava huomioon, että kiveseksen pahanlaatuinen rappeutuminen on 35 kertaa suurempi kuin normaalissa asemassa.

Viimeisen vuosikymmenen aikana on tullut esiin mahdollisuutta käsitellä kryptorchidismia varhaisessa iässä kryptocurkuilla. Kryptokurin aktiivinen periaate on gonadoreliini (gonadotropiinia vapauttava hormoni). Se on fysiologinen vapauttava hormoni (joka aiheuttaa aivolisäkkeen gonadotropiinien erittymisen - LH ja FSH). Se stimuloi paitsi LH: n ja FSH: n muodostumista aivolisäkkeessä, mutta myös niiden eritystä. Päivittäinen usean annoksen kriptokura jäljittelee fysiologista eritystä hypotalamuksen, on säädettävä sykli: hypotalamus - aivolisäke - gonad erityisiä suhteessa iän ja sukupuolen sekä tasapaino säädellään supragipotalamicheskimi keskuksia.

T: n pitoisuus veressä pysyy lapsuuden normaalille alueelle. Kryptokuriumin hoito on aloitettava mahdollisimman varhaisessa vaiheessa, parhaiten lapsen eliniän 12. Ja 24. Kuukauden välillä. Vanhempien lasten hoito on mahdollista. Tätä ei ole vasta-aiheita. Lääke annetaan intranasaalisesti: sitä ruiskutetaan jokaiseen sieraimeen 3 kertaa päivässä 4 viikon ajan. Kolmen kuukauden kuluttua hoito voidaan toistaa. Runny nenä ei ole esteenä crypccure käyttöä.

1 injektiopullo kryptocure sisältää 20 mg synteettistä gonadoreliinia vaikuttavana aineena 10 g: ssa vesiliuosta. Injektiopullon sisältö vastaa noin 100 annosta aerosolia (1 annos sisältää 0,2 mg gonadoreliinia). Joskus lasten hoidossa, heräteily lisääntyy. Älä käytä gonadorrelinia ja gonadotropiineja tai androgeeneja samanaikaisesti.