Luun eksostoosi

Luun eksostoosi (kreikan sanasta exo, "jotain ulkopuolella tai ulkopuolella" ja jälkiliitteestä -osis, joka lääketieteessä tarkoittaa patologista tilaa tai prosessia) määritellään hyvänlaatuiseksi luukudoksen kasvuksi, joka ulottuu ulospäin tai olemassa olevan luun yli.

Epidemiologia

Luusoplasmojen joukossa eksostooseja on noin 4-4,5 % tapauksista.

Yleisimmät hyvänlaatuiset luukasvaimet, luuruston eksostoosit tai osteokondroosit, esiintyvät 3 %:lla väestöstä, ja 75 %:lla tapauksista ne ovat yksittäisiä massoja.

Useita osteokondroomeja esiintyy perinnöllisissä useissa eksostooseissa, joiden esiintymistiheys ei ylitä yhtä tapausta 50 000 ihmistä kohti. [1]

Erilaisten tutkimusten mukaan bukkaalisten eksostoosien esiintyvyys vaihtelee 0,09 %:sta lähes 19 %:iin ja 5 % luun ja ruston eksostoosista koskee lantion luita. [2]

Syyt luun eksostoosi

Eksostoosia kutsutaan myös luun spuriksi jaluun osteooma. Mutta vaikka mihin tahansa luuhun vaikuttava eksostoosi on ei-kasvain-luukasvu tiheästä lamellaarisesta luusta, jonka periosteaalisissa kerroksissa ei yleensä ole trabekuleja (tukipalkkeja) tai ydintiloja, niin osteooma on hyvänlaatuinen luukasvain, joka sijaitsee pääasiassa kallon ja kasvojen alueella (ensisijaisesti sivuonteloiden) ja sen muodostava luukudos voi olla lamellaarista ja sienimäistä - verisuonikanavien ja luuytimen ja rasvan sulkeumien kanssa.

Yleisiä eksostoosin syitä ovat trauma, krooninen luun ärsytys tai luun kehityksen häiriö (joka voidaan jäljittää suvussa synnynnäiseen epätäydelliseen luunmuodostukseen). Idiopaattinen eksostoosi ei ole harvinaista, sillä sen tarkkaa etiologiaa ei tunneta.

Esimerkiksi,ulkokorvakäytävän eksostoosi sen uskotaan johtuvan kylmän veden ja tuulen aiheuttamasta sen luisten seinien ärsytyksestä; eksostooseja muodostuu ulkoisen kuulokäytävän mediaaliseen osaan - luukanavan täryluun, ohimoluun ja mastoidluun ompelulinjoihin. [3], [4]

Leukaluun eksostoosia kutsutaan poskiluun eksostoosiksi, ja sitä esiintyy usein varhaisessa murrosiässä ikenien ja taustalla olevien luurakenteiden vaurioitumisen jälkeen (johtuen myös hampaiden epäpuhtauksista). [5]Muuten, ienluun eksostoosi on mahdoton, koska ikenet ovat alaleuan ylä- ja keuhkorakkuloiden keuhkorakkuloiden limakalvo ja sen oma laminaatti koostuu löysästä sidekudoksesta. Yleisimmät leukojen eksostoosit ovat torus mandibularis - tiheän aivokuoren luukerroksen nodulaariset ulkonemat alaleuan pinnalla kielen vieressä (lähellä esihammaa ja poskihampaat), sekä eksostoosi kovan kitalaen keskiviivaa pitkin - torus palatinus. [6]

Kynsien eksostoosi, joka vaikuttaa yleisimmin isovarpaaseen, etusormeen ja keskisormeen, liittyy traumaan tai krooniseen kynsipohjan infektioon.

Kun luun kasvu on ruston peitossa, se on luun ja ruston eksostoosi, jota kutsutaan osteokondroomaksi, joka voi olla säären pitkissä luissa - sääriluun eksostoosi (os tibia) ja pohjeluun eksostoosi (os fibula); lapaluun (scapula) ja lantion luihin, iskiasluun eksostoosi (os ischii).

Luun eksostoosin syyt lapsilla

Luun eksostoosi lapsella ja osteokondroomat - hyvänlaatuiset luuston kasvaimet lapsilla - voi olla joko yksittäistä luun liikakasvua tai useita (useita luita).

Esimerkiksi luun eksostoosia esiintyy usein murtuman parantuessa, jossa luufragmentti irtoaa osittain tai kokonaan lihasjänteen kiinnittymiskohdasta, minkä ortopedit selittävät apofyysien (luun kasvaimet, joihin lihakset ovat kiinnittyneet) synnynnäisellä heikkoudella.

Hyvänlaatuisen luukasvun etiologia näkyy myös reaktiivisessa luunmuodostuksessa - hyperplastisessa periosteaalisessa reaktiossa, jossa uuden luun muodostuminen tapahtuu vasteena vaurioille tai muille ärsykkeille, jotka ympäröivät luun periosteumia (periosteumia), jolla on sisäinen osteogeeninen (luuta muodostava). ) kerros.

Osteokondrooma eli reisiluun ja sääriluun epifyysin (laajentunut päätyosa) luun ja ruston eksostoosi sekä tarsaaliluun taluluun eksostoosi muodostuu perinnöllisissä Trevorin taudissa (hemimeline epifyysidysplasia tai tarsoepifyysinen aklasia). [7]

Mainittujen syiden joukossa ovat sellaiset systeemiset sairaudet, kuten: perinnöllinen pseudohypoparatyreoosi (geneettisesti määrätty kohde-elinten tai lisäkilpirauhashormonin vastustuskyky), infantiili aivokuoren hyperostoosi (Caffeyn tauti); Gardnerin oireyhtymä; Albrightin perinnöllinen osteodystrofia; systeeminen luutuva periostoosi (Marie-Bembergerin oireyhtymä); progressiivinenluutuva myosiitti (Münheimerin tauti) jne.

Useita luun eksostooseja (multiple exostosis-oireyhtymä, diafyysinen aklasia tai perinnöllinen multiplikoitu osteokondroosi) on autosomaalinen hallitseva perinnöllinen sairaus, joka yleensä diagnosoidaan 3–5-vuotiailla lapsilla. [8]Yleisimmin kärsivä alue on polvet, ja myös yläraajojen pitkissä luissa on luun liikakasvua: olkaluun eksostoosi (os olkaluun), säteen eksostoosi (os radius) ja olkaluun eksostoosi. kyynärluu (os ulna). Harvempia lokalisaatioita ovat lapaluet, kädet, kylkiluut, nikamat ja lantio. [9]

Lasten ja nuorten eksostoosit lakkaavat kasvamasta epifyysilevyjen (lamina epiphysialis) kypsymisen jälkeen.

Riskitekijät

Eksostoosien riskiä lisääviä tekijöitä ovat: trauma; jatkuva fyysinen ylikuormitus tietyissä luuston osissa; perinnöllisyys ja satunnaiset geneettiset mutaatiot, jotka johtavat synnynnäisiin poikkeavuuksiin ja systeemisiin luustosairauksiin; sekundaarinen hyperparatyreoosi (joka kehittyy alhaisen D-vitamiinipitoisuuden vuoksi); rappeuttavat-dystrofiset nivelmuutokset, niveltulehdus ja nivelrikko; jalan epämuodostuma diabeteksessa; ja ryhtihäiriöt.

Synnyssä

Selittäessään luun eksostoosin patogeneesiä asiantuntijat huomauttavat, että luukudoksen liikakasvu viittaa hyperostosiin, jolla on erilaiset muodostumismekanismit.

Yksi Rudolf Virchowin ehdottama eksostoosin muodostumismekanismeista liittyy epifyysilevyn (rustokasvulevyn) hyaliiniruston siirtymiseen, mikä aiheuttaa sivuttaisen luun kasvun metafyysistä - putkiluiden epifyysilevyn vieressä.

Toinen patogeneettinen mekanismi voi perustua luukudoksen pääsolujen - osteosyyttien - toimintahäiriöön, jotka eivät kykene mitoottiseen jakautumiseen, mutta osallistuvat aktiivisesti luumatriisin aineenvaihduntaan, koska ne ovat mekanosensorisia soluja. Erilaiset luuhun vaikuttavat mekaaniset voimat voivat stimuloida osteosyyttejä, mikä aiheuttaa muutoksia solujen välisen nesteen virtauksessa ja luun soluväliaineen (luumatriisin), joka muodostaa suurimman osan luumassasta, muodonmuutoksia.

Osteosyytit tuottavat sklerostiiniproteiinia (SOST-geenin koodaama), joka estää luun muodostumista ja solunsisäisten signaalien välittämistä luuta muodostavien osteoblastien ja luun resorptiosta vastaavien osteoklastien välillä, mikä on ratkaisevan tärkeää jatkuvalle luun uudelleenmuotoiluprosessille.

Lisäksi sklerostiini vastustaa luun morfogeneettisen proteiinin BMP3 - osteogeniinin, joka kuuluu transformoiviin kasvutekijöihin-betaa (TGF-beeta) - toimintaa; se indusoi osteogeenista erilaistumista ja osoittaa luuta muodostavaa aktiivisuutta. Jos näiden proteiinien synteesi ja fysiologinen suhde häiriintyvät, häiriintyy myös luun muodostuksen säätely.

Monien eksostoosien oireyhtymässä patogeneesin aiheuttavat mutaatiot EXT1- ja EXT2-geeneissä, jotka koodaavat glykosyylitransferaasiproteiineja, joita tarvitaan heparaanisulfaatin (kaikkien kudosten solunulkoisen matriisin glykoproteiinin) biosynteesiin. Havaittiin, että heparaanisulfaatin täydellinen puuttuminen tai kerääntyminen sekä ketjun lyhentyminen sen rakenteessa häiritsee epifyysilevyn kondrosyyttien erilaistumis- ja proliferaatioprosesseja sekä luun oikeaa kasvua. [10]

Oireet luun eksostoosi

Eksostooseja voi esiintyä missä tahansa luussa ja ne ovat joko oireettomia (ja havaitaan sattumalta radiologisessa tutkimuksessa) tai - kun luun liikakasvu painaa ääreishermoja ja verisuonia - aiheuttavat vaihtelevan voimakkuuden kroonista kipua.

Muodosta, koosta ja sijainnista riippuen eksostoosit johtavat rajoittuneisiin liikkeisiin ja toimintahäiriöihin. Esimerkiksi kuulon heikkeneminen voidaan havaita korvakäytävän eksostoosissa. Bukkaalinen eksostoosi torus mandibulariksen muodossa, sarja sileitä luisia kyhmyjä alaleuan kasvojen alveolaarisessa osassa, aiheuttaa oireita, kuten pureskelu-, nielemis- ja artikulaatiovaikeudet; viereisen limakalvon pinnallisia haavaumia voi esiintyä.

Kallon etuluun eksostoosi (os frontale) määritellään seuraavastiotusontelon osteooma, joka voi ilmetä kipuna ja paineena etuonteloissa; silmäkuopan yläseinän muodostavan luun okulaarisen osan puristaessa silmämunat ulkonevat, näkö heikkenee ja silmäluomien liikkuvuusongelmia. [11]

Takarautaluun eksostoosi (os occipitale) niskakyhmyssä havaitaan yleensä satunnaisesti röntgenkuvauksessa, vaikka se voi olla oireellista valitusten yhteydessä niskan takaosan luun kivuliasta turvotusta aiheuttavasta kipusta (erityisesti makuuasennossa).

Kalcaneaalinen eksostoosi (os calcaneum) on kantapääkannus tai Haglundin epämuodostuma, luuinen rustokasvu kantapään takaosassa, jota kutsutaan myös retrokalkaneaaliseksi eksostoosiksi. Tärkeimmät oireet ovat "kolhu kantapäässä" ja kipu kantapäässä kävellessä ja levossa. [12]Katso myös - Kantapään kannujen syyt

Kipu, pistely jalan yläosassa ja varpaissa ovat oireita, jotka voivat johtua jalkapöydän kiilan eksostoosista - jalkaterän eksostoosista (osis metatarsus), joka muodostuu jalan yläosaan kaaren yläpuolelle. Jalkalaudan pään eksostoosi voi ilmetä jalkapöydän nivelen kivuna kävellessä (jossa se voimistuu, kun kehon paino siirtyy jalan etuosaan), tämän nivelen jäykkyyden tunteesta aamulla; Sormien välinen neuralgia voi kehittyä ja kallus voi muodostua luun ulkoneman päälle.

Talusluun eksostoosia, joka on yksi nilkkanivelen pohjan muodostavista tarsaalisista luista, kutsutaan nilkkaluun kannuksi, joka voi puristaa nilkan ympäröiviä pehmytkudoksia aiheuttaen turvotusta ja arkuutta nilkkanivelen etuosassa, sekä kipu, kun jalka on dorsaalisesti taipunut.

Sääriluun eksostoosi sijoittuu useimmiten proksimaaliseen sääriluun; ja sääriluun peroneaalinen eksostoosi muodostuu myös pääasiassa polvinivelen läheisyyteen. Molemmissa tapauksissa lähellä olevat hermopäätteet voivat puristua, mikä aiheuttaa kipua, puristusneuropatioita, joihin liittyy puutumista ja parestesioita; on lihasdystoniaa, liikehäiriöitä ja säären luiden kaarevuutta.

Reisiluun osteokondrooma tai reisiluun rustoinen eksostoosi (os femoris), joka esiintyy reisiluun distaalisessa diafyysissä ja ulottuu metafyysialueelle, voi aiheuttaa kipua polvessa nivelen keskiviivaa pitkin. Vaihtelevavoimaista kipua aiheuttaa myös eksostoosin painuminen reisilihaksiin ja niiden muodonmuutos. Kun trochanter minor -alueelle muodostuu luinen kasvu, esiintyy iskias-femoris-tilan kapenemista ja nelipäisen reisilihaksen turvotusta ja kipua tuntuu lonkkanivelessä. [13]

Käden metakarpaaliluiden eksostoosi (osis metacarpi) on selkeästi havaittava luuinen epämuodostuma, jolla on leveä pohja, joka ulottuu pehmytkudoksiin ja hyvin käsin kosketeltava. Tyypillisiä valituksia ovat kipu, sormien kaarevuus, puutuminen ja liikkumisrajoitukset.

Lantion suoliluun (os ilium) eristetty luun ja ruston eksostoosi voi ilmetä pehmytkudosten turvotuksena ja epämukavuutena lannerangan alueella.

Häpyluun eksostoosi tai kulmaluun eksostoosi (os pubis), kivuton luumassa tai lisääntyvä kivulias kyhmy nivusalueella, voi aiheuttaa virtsaputken puristumista ja virtsaamisongelmia (ja miehillä epämukavuutta yhdynnän aikana).

Suurimmalla osalla potilaista perinnöllisen usean luun eksostoosin kliiniset oireet (joka useimmiten paikantuu pitkien luiden peri-epifyysisille alueille) ilmenevät heidän saavuttaessaan murrosiän, ja niihin kuuluvat: hermopuristumisen aiheuttama jatkuva kipu tai tunnottomuus; heikentynyt verenkierto; vaihtelevat raajojen pituudet; jänteiden ja lihasten vauriot; ylä- ja alaraajojen kulmamuutokset; ja rajoitettu liikerata nivelissä, jotka niveltävät vahingoittuneita luita. [14]

Komplikaatiot ja seuraukset

Ulkoisen kuulokäytävän eksostoosin komplikaatioita ovat tukos, joka aiheuttaa toistuvan ulkokorvatulehduksen, johon liittyy kipua tai tinnitusta, sekä johtava kuulonmenetys.

Leukaluun eksostoosi voi lisätä ienverenvuotoa hampaita harjattaessa ja muodostaa uhan parodontaalille suuhygieniavaikeuksien vuoksi.

Reaktiivisen myosiitin lisäksi satunnaisten bursojen muodostuminen, johon liittyy bursiitin kehittyminen, osteokondrooman negatiivinen seuraus, proksimaalisen sääriluun luun ja ruston eksostoosi, joka työntyy esiin reisiluun kuoppaan, on reisivaltimon tromboosi ja akuutti iskemia alaraaja.

Jos jalkapöydän pään tai taluksen eksostoosia esiintyy, kehittyy nilkkanivelen anterior impingement -oireyhtymä.

Multippelin eksostoosin oireyhtymän seurauksia ovat lievä kasvun hidastuminen, raajojen epäsymmetria, kyynärvarren toisen tai molempien luun kaareutuminen ja lyheneminen, ranteen nivelen epämuodostuma (Madelungin epämuodostuma), polvi- tai nilkkanivelen valgusepämuodostuma.

On pidettävä mielessä, että luuston kypsymisen jälkeen tapahtuvan eksostoosin koon kasvun pitäisi johtaa sen pahanlaatuiseen transformaatioon. Olemassa olevan osteokondrooman pahanlaatuisuus sekundaariseksi periprostettiseksi osteo- tai kondrosarkoomaksi on useiden luun eksostoosin vaarallisin komplikaatio, jota esiintyy noin 4 %:lla potilaista.

Diagnostiikka luun eksostoosi

Eksostoosien diagnoosi tehdään potilaan tutkimuksen ja luututkimus, jota käytetään:

• luun röntgenkuvat;
• luun tuike;
• Luun ultraääni;
• luurakenteiden (mukaan lukien nivelten) magneettikuvaus (MRI).

Luun liikakasvun visualisointimenetelmät vaihtelevat sen sijainnin mukaan, esimerkiksi hammaslääketieteessä käytetään panoraamaröntgenkuvauksia leuka-alueesta ja otoskopiaa otolaryngologiassa.

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnoosi sisältää: yksinkertainen tai aneurysmaalinen luukysta, eosinofiilinen luun granulooma, krooninen ostiitti, osteomyeliitti, deformoiva osteodystrofia, hyvänlaatuinenosteoidi osteooma eri lokalisaatiot, periosteaalinen kondrooma, progressiivinen luutuva fibrodysplasia, osteosarkooma ja osteoblastooma.

Osteofyytit - nivelrikkoon toissijaiset luukasvut nivelten reunoilla - tulisi myös erottaa.

Hoito luun eksostoosi

Luun eksostoosien etiologia ja oireet määräävät niiden hoidon taktiikan. Oireettoman luu- ja rustokasvun tapauksessa hoitoa ei suoriteta.

Haglundin epämuodostuman (kantapään luun eksostoosin) konservatiiviseen hoitoon kuuluu: matalakorkoisten kenkien käyttö, avoselkäisten kenkien käyttö, ortopedisten pohjallisten käyttö kengissä, fysioterapia (mukaan lukien hieronta ja ultraäänihoito), ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden käyttö (NSAID) ja muut kipulääkkeet. Myös ulkoiset lääkkeet voivat lievittää kipua, kuten diklofenaakki tai nimesulidi-nivelkipua lievittävät voiteet.

Joskus tämä luun kasvu poistetaan. Katso lisätietoja. -Kannustavat ja hoidot kantapään kannuihin

Okcipitaalisen luun eksostoosissa pehmeät tyynyt ja anestesia voivat olla tehokkaita; Kuitenkin potilailla, joiden oireet eivät reagoi lääkitykseen ja fysioterapiaan, luukasvuston kirurginen leikkaus johtaa paranemiseen.

Jos ulkoisen kuulokäytävän ahtauma siihen muodostuneiden luukasvien vuoksi, on osoitettu niiden poistaminen - osteotomia.

On ymmärrettävä, että lääkehoito, mukaan lukien kortikosteroidi-injektiot, ei voi "liuottaa" eksostoosia tai "erottaa" sitä luusta.

Perinnöllisen moninkertaisen eksostoosin hoitoon kuuluu kipua, epämukavuutta ja liikkumisrajoituksia aiheuttavien luun epämuodostumien kirurginen poistaminen. Sitä tehdään myös nivelten liikkuvuuden palauttamiseksi, verenkierron parantamiseksi tai kosmeettisiin tarkoituksiin.

Jos distaalisessa sääriluussa, pohjeluussa ja säteen vaurioissa on vaurioita, osteokondrooman kirurginen leikkaus on suoritettava vastaavien nivelten epämuodostumisen estämiseksi. Ja alaraajojen ja ranteiden luiden siirtymän korjaamiseksi voidaan suorittaa kirurginen toimenpide, kuten hemiepifysiodees.

Ennaltaehkäisy

Monissa tapauksissa luun eksostoosia ei voida estää, joten yleisiä suosituksia tämän patologian ehkäisemiseksi ovat korvakäytävän suojaaminen kylmältä vedeltä (vesiurheilua harrastaessa), mukavien kenkien käyttö, virheellisen pureman korjaaminen, oikean asennon kehittäminen ja terveen ylläpitäminen. paino ja kunto.

Ennuste

Ennuste riippuu myös luun ja ruston eksostoosien syystä. Esimerkiksi jopa eksostoosin kirurgisen poiston jälkeen lähes 12 %:ssa tapauksista havaitaan osteokondroosin paikallinen uusiutuminen, mikä vaatii toistuvia leikkauksia luun eksostooseihin liittyvien vaivojen poistamiseksi.