Sensorinen ataksia

Syvän herkkyyden neurologisessa vajaatoiminnassa kehittyy sensorinen ataksia - kyvyttömyys hallita liikkeitä proprioseptiivisesti, mikä ilmenee kävelyn epävakaudesta, motorisen koordinaation heikkenemisestä. Motoriset häiriöt pahenevat jyrkästi, jos potilas sulkee silmänsä. Patologia ei ole täysin parantunut: potilaille tehdään intensiivisiä kuntoutustoimenpiteitä, joiden tarkoituksena on tukea tuki- ja liikuntaelimistöä ja parantaa elämänlaatua. [1]

Epidemiologia

Verrattuna pikkuaivojen ataksiaan, sensorinen ataksia on suhteellisen harvinainen. Useimmissa tapauksissa se johtuu takapylväiden vauriosta ja sen seurauksena proprioseptiivisen afferentaation häiriöstä, jota voidaan havaita erityisesti potilailla, joilla on Friedreichin tauti, avitaminoosi E ja _B12, neurosyfilis.

Sensorinen ataksia diagnosoidaan selvänä proprioseptiivisen vajaatoiminnan ja kliinisten ilmentymien huomattavan lisääntymisen perusteella silmien sulkeutumisen taustalla. Vaurioituneen raajan pseudohyperkineesia havaitaan usein.

Termi on johdettu kreikan sanasta "ataxia", joka tarkoittaa "häiriötä". Sensorinen ataksia voi toimia oireyhtymän lisäyksenä keskushermoston traumojen ja rappeuttavien patologioiden diagnoosiin. Itsenäisenä nosologisena yksikkönä ongelmaa tarkastellaan vain joissakin lasten perinnöllisissä sairauksissa, joten tämän häiriön todellinen kehittymistaajuus ei ole tiedossa (sekundaarinen ataksia, toisen patologian oireena, tilastot eivät yleensä ota huomioon).

Perinnöllinen sensorinen ataksia on erittäin harvinainen (orpo) sairaus. Tähän ryhmään kuuluvat sairaudet, joita esiintyy vähemmän kuin 1 tapaus 2 000 asukasta kohti.

Syyt sensorinen ataksia

Sensorinen ataksia johtuu syvien herkkyystyyppien heikkenemisestä, erityisesti:

• lihas-nivelherkkyys, joka vastaanottaa signaaleja vartalon asennosta avaruudessa;
• tärinäherkkyydestä;
• paineen ja painon tunteita.

Aistiataksiassa liike- ja koordinaatiohäiriöt johtuvat siitä, että proprioseptiivisen laitteen keskusosista ei saada kinesteetistä tietoa, eli järjestelmä ei vastaanota signaaleja esimerkiksi lihasten supistuksista. Patologiaa ei pidetä itsenäisenä nosologisena yksikkönä, vaan se on oireyhtymä, jota luonnehditaan monissa neurologisissa sairauksissa esiintyväksi sensorisen ataksian oireyhtymäksi. Kliininen kuva tässä tapauksessa riippuu proprioseptiivisten hermosuuntien vaurion yksilöllisistä piirteistä.

Häiriö voi löytyä proprioseptiivisen laitteen eri osista - erityisesti takaselkäydinpylväästä, selkäytimen hermosolmuista, takajuurista, tasoa pitkinytimen pitkulainen, aivokuori tai talamus. Ongelma johtuu usein verisuonivauriosta (aivo- tai selkäydinhalvaus), myeliitti, kasvainprosessit aivoissa tai selkäytimessä, funikulaarimyeloosi, neurosyfilis selkäytimen kuivuus, selkäydinvammat, MS-tauti.

Joillakin potilailla sensorisen ataksian esiintyminen liittyy kirurgisiin toimenpiteisiin selkäytimeen taiaivot.

Proprioseptiivisen laitteen perifeeriset osat vaikuttavat potilailla, joilla on Guillain-Barrén oireyhtymä, polyneuropatia diabeettista, myrkyllistä, tarttuvaa myrkyllistä tai amyloidista alkuperää olevaa. Lisäksi sensorista ataksiaa havaitaan tiettyjen geneettisten patologioiden taustalla - erityisesti puhumme Fredreichin ataksia. [2]

Riskitekijät

Sensorinen ataksia kehittyy, jos seuraavat rakenteet kärsivät:

• Takaosan selkärangan kanavat ovat Gollin nuolenpää ja nippu (nousevat selkäydinkanavat). Tämä on yleisin sensorisen ataksian häiriö. Se voidaan havaita trauman seurauksena, joka liittyy selkärangan terävään taipumiseen.
• Perifeeriset hermot. Vaikuttaa taustalla häiriöt aksonien hermosäikeiden, myelinopatia, Wallerin transformaatio aiheuttama trauma tai iskemia ääreishermon.
• Selkäytimen takajuuret (trauman, puristuksen jne. vuoksi).
• Mediaaalinen silmukka, joka sijaitsee aivorungossa ja on osa johtavaa kanavaa, joka kuljettaa impulsseja lihas- ja tintilaisesta laitteesta ja bulbotalamusjärjestelmästä.
• Talamus, joka varmistaa ehdottomien refleksien toteutumisen.

Joillakin potilailla sensorisen ataksian ilmaantuminen liittyy kontralateraalisiin parietaalilohkon vaurioihin.

Sensorinen ataksia kehittyy useimmiten tällaisten patologioiden taustalla:

• Selkärangan kuivuus (ertiäärinen neurosyfilis).
• Funikulaarinen myeloosi (lateraalisten ja posterioristen selkäytimen rappeutuminen pitkäaikaisen _B12 avitaminoosi tai folaatinpuutosanemia).
• Polyneuropatiat (kurkkumätä, demyelinisoituva, arseenineuropatiat, Guillain-Barrén, Refsumin ja Krabén oireyhtymät jne.).
• Verisuonipatologiat (erityisesti selkärangan valtimorungon iskemia).
• Kasvaimen aivoprosessit.

Sensorista ataksiaa esiintyy myös harvinaisessa autosomaalisessa resessiivisessä Friedreichin taudissa. Koordinaatiomotoriset häiriöt ilmenevät sydänlihaksen ja muiden järjestelmien ja elinten vaurioiden taustalla.

Synnyssä

Sensorinen ataksia kehittyy perifeeristen hermosäikeiden, selkärangan takajuurten ja pylväiden, mediaalisen silmukan vaurioiden vuoksi. Nämä kuidut kuljettavat proprioseptiivisen impulssin, joka kuljettaa aivokuoreen tietoa kehon asennosta, raajoista ja niiden liikkeistä.

Lihasnivelaistimukset määräytyvät Pacinin lamellisolujen edustaman reseptorilaitteen avulla – kapseloimattomien hermopäätteiden avulla, joita esiintyy nivelkapseleissa, nivelsiteissä, lihaksistossa ja periosteumissa. Päätteistä tulevat signaalit seuraavat ensimmäisen asteen sensorisia hermosoluja, jotka tulevat selkärangan takasarveen ja edelleen takapylväisiin.

Proprioseptiivinen virtaus kulkeutuu jaloista mediaalisesti sijaitsevan ohuen Goll-kimpun avulla ja käsivarsista sivusuunnassa sijaitsevan kiilanmuotoisen Bourdach-kimpun avulla.

Tähän kuljetukseen osallistuvat hermosäikeet muodostavat synapsseja toisen asteen sensoristen hermosolujen kanssa.

Toisen asteen hermosolujen oksat risteävät, sitten mediaalisessa silmukassa vatsan takaosan talamuksen ytimeen, jossa sijaitsevat kolmannen asteen tuntohermosolut, joilla on yhteys parietaalilohkon aivokuoreen.

Käsivarsiin ja jalkoihin tuntevien hermosignaalien kuljetus tapahtuu selkärangan takajuurten kautta. Selkäytimen takaosan hermot ovat vastuussa aistituntemuksesta ja kivusta.

Kun takajuuret vaurioituvat, ihoalueen herkkyys, jota vastaavat hermosäikeet hermottavat, menetetään. Samaan aikaan jännerefleksit vähenevät tai häviävät, vaikka motorinen aktiivisuus on edelleen läsnä.

Kun osa nousureitistä vaurioituu, selkäydin menettää kykynsä siirtää tietoa raajan asennosta aivoihin, mikä johtaa motorisen koordinaation heikkenemiseen.

Polyneuropatialla ja takapylväiden vaurioilla kävely ja yleensä jalkojen motorinen aktiivisuus häiriintyvät symmetrisesti. Käsien liikkeisiin ei vaikuta tai ne vaikuttavat vain vähän. [3]

Oireet sensorinen ataksia

Sensorisen ataksian ilmenemismuodoille on ominaista omasta kehosta tulevien motoristen tuntemusten rikkominen. Aluksi tämä voidaan havaita muutoksena ihmisen kävelyssä: potilas alkaa kävellä jalat leveästi, taivuttelee ja ojentaen niitä väärin polvi- ja lonkkanivelissä ja "laskeutuu" jalkaan jokaisen askeleen jälkeen. Harjoittelevat neurologit kutsuvat tätä kävelyä "leimaukseksi" tai "tabeettiseksi", ja potilaat itse kutsuvat sitä "laskuksi" tai "imukykyiseksi puuvillaksi".

Potilas yrittää korjata proprioseptiivisen puutteen jatkuvan visuaalisen valvonnan avulla. Esimerkiksi kävellessään ihminen tuijottaa väsymättä jalkojaan pää alaspäin. Jos näköhallinta keskeytyy, liikehäiriö pahenee uudelleen. Kävely sidottuin silmin tai pimeässä käy mahdottomaksi.

Yläraajojen sensoriseen ataksiaan liittyy koordinaatiohäiriö ja mielivaltaiset motoriset taidot, joiden seurauksena tavallinen toiminta kärsii. Erityisesti potilaan on vaikea syödä ensimmäisiä ruokia lusikalla, juoda vettä lasista, kiinnittää pieniä vaateosia, käyttää avainta. Lepotilassa hyperkineesin tyyppisten sormien falangien häiriöttömät tahattomat liikkeet kiinnittävät huomion. Sensorisen ataksian erottuva piirre on, että pseudohyperkineesi katoaa vapaaehtoisen motorisen toiminnan alkaessa.

Sensorisen ataksian ensimmäiset merkit voivat olla erilaisia, mikä riippuu proprioseptiivisen mekanismin vaurion ominaisuuksista. Jos patologinen prosessi kaappaa takapylväät thoracolumbar-osien tasolla, ataksia havaitaan vain jaloissa. Jos kohdunkaulan paksuuntuman yläpuolella olevat takapylväät kärsivät, ongelma ilmenee sekä ylä- että alaraajoissa. Yksipuolisilla patologisilla muutoksilla proprioseptiivisessä laitteessa ennen kuitujen siirtymistä toiselle puolelle kehittyy homolateraalinen hemiataksia, jolle on ominaista vaurion esiintyminen puolessa kehosta vaurion puolella. Syvien aistikanavien yksipuolisissa tuskallisissa muutoksissa niiden risteyksen jälkeen ongelma ilmenee heterolateraalisena hemiataksiana: vahingoittuvat raajojen vastakkaiset raajat.

Vaiheet

Kliinisistä oireista riippuen erotetaan sellaiset sensorisen ataksian vaiheet:

1. Lievä vaihe - havaitaan potilailla, joilla on rajoitettu vaurio langallisessa selkäydin-pikkuaivokanavassa. Syvä herkkyys ei heikennä, motorinen koordinaatio ja kävely kärsivät kohtalaisesti.
2. Keskivaiheelle eli kohtalaisen vaikealle on ominaista koukistus- ja ojentajalihasten sävyn lasku, mikä vaikeuttaa potilaan tavallisten kotitaloustoimintojen suorittamista. Myös yleiset refleksit heikkenevät, tuen tunne katoaa ja kävelyn aikana tarvitaan jatkuvaa visuaalista valvontaa. Kävelystä tulee tyypillistä sensoriselle ataksialle.
3. Vaikea vaihe: potilas menettää kyvyn kävellä ja seistä.

Lomakkeet

Sensorista ataksiaa tapahtuu:

• Staattinen, joka ilmenee heikentyneenä asennon säilyttämisenä (mikä on erityisen ilmeistä, jos potilas sulkee silmänsä);
• dynaaminen, jossa patologiset merkit ilmenevät motorisen toiminnan alkaessa.
• Lisäksi, jos syvän herkkyyden polut vaikuttavat, erottele:
• yksipuolinen ataksia, joka kehittyy, kun talamus tai aivorunko vaikuttaa vastakkaiselle puolelle;
• bilateraalinen ataksia, joka muodostuu, kun patologinen fokus sijaitsee mediaalisen silmukan risteysalueella.

Komplikaatiot ja seuraukset

Sensorinen ataksia on patologinen tila, jolle on ominaista motorisen koordinaation heikkeneminen. Tämän taudin edetessä henkilö muuttuu vammaiseksi, elämänlaatu ja sen kesto kärsivät.

Vilunväristykset raajoissa, toistuva huimaus, kyvyn menetys liikkua itsenäisesti ja suorittaa perustoimintoja, hengitys- ja ruoansulatusjärjestelmän häiriöt - tällaiset häiriöt vaikeuttavat merkittävästi potilaan elämää. Ajan myötä hengitysteiden ja krooninen sydämen vajaatoiminta kehittyy, immuunipuolustus heikkenee, on taipumus esiintyä usein tarttuvia patologioita.

On kuitenkin ymmärrettävä, että näitä haittavaikutuksia ei esiinny kaikilla potilailla, joilla on sensorinen ataksia. Yksittäisillä potilailla, mikäli kaikkia lääkemääräyksiä noudatetaan ja lääkehoito suoritetaan oikea-aikaisesti, sairauden kliininen kuva ei pahene eikä elämänlaatu heikkene. Monet potilaat elävät pitkälle.

Erityisen epäsuotuisasta ennusteesta voidaan puhua, jos potilaalla todetaan pahanlaatuisia kasvaimia, epilepsia, enkefaliitti, aivoverenkiertohäiriöt.

Diagnostiikka sensorinen ataksia

Sensorinen ataksia havaitaan neurologin suorittaman potilaan alkutarkastuksen yhteydessä. Vaurioituneiden käsivarsien tai jalkojen lihasten (koukuttajat ja ojentajat) hypotoniaa, syvän herkkyyden menetystä havaitaan. Kun yritetään omaksua Rombergin asento, huomataan tärinää, joka voimistuu merkittävästi silmiä suljettaessa. Asento, jossa yläraajoja pidetään venytettynä eteenpäin, liittyy väärään hyperkineesiin (pseudoatetoosi).

Myös koordinaatiotutkimukset ovat häiriintyneet: potilas ei saa sormea ​​oman nenänsä kärkeen, hän ei voi laittaa toisen jalan kantapäätä toisen jalan polviniveleen. Ulospäin määritetään tyypillinen tabettinen kävely. Kun yritetään ajaa toisen jalan kantapäällä toisen jalan sääriluun harjan yli, esiintyy nykimistä ja kantapää kääntyy sivusuunnassa. [4]

Pääasia on selvittää patologisen tilan syy, johon käytetään tällaista laboratorio- ja instrumentaalidiagnostiikkaa:

• neurologin tutkimus muiden ataksiatyyppien sulkemiseksi pois (erotusdiagnoosi);
• yleiset veri- ja virtsakokeet;
• serebrospinaalinesteen tutkimus, otettu aikanalannepunktio, multippeliskleroosin, keskushermoston tulehduksellisten sairauksien, neurosyfiliksen poissulkemiseksi;
• Aivojen ja selkäytimen tietokone- ja magneettikuvaus;
• elektroneuromyografia arvioida ääreislihasten ja hermojen tilaa;
• geneettinen neuvonta perinnöllisten sairauksien poissulkemiseksi (joskus DNA-testauksella).

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnoosi tehdään muun tyyppisillä ataksialla.

Vestibulaarinen ataksia kehittyy, kun jokin vestibulaarimekanismin alue vaikuttaa, erityisesti vestibulaarinen hermo, ydin aivorungossa, aivokuoren keskus aivojen ohimolohkossa. Vestibulaarinen hermo on peräisin Scarpan solmusta, joka sijaitsee sisäisessä kuulokäytävässä. Perifeeriset solusolmuhaarat johtavat kolmeen puoliympyrän muotoiseen kanavaan ja keskihaarat johtavat aivorungon vestibulaarisiin ytimiin.

Vestibulaarisen ataksian tyypillisiä ilmenemismuotoja ovat: systeeminen huimaus, pahoinvointi (joskus oksentelu), vaakasuora nystagmus. Patologia havaitaan useammin varren meningoenkefaliitin, takakallon kuopan, neljännen kammion, Varolian-sillan kasvainprosessien taustalla.

Jos patologinen prosessi vaikuttaa etu- ja temporo-okcipitaaliseen alueeseen, aivokuoren ataksiatyypissä on motorisen koordinaation häiriöitä, joilla on yhtäläisyyksiä pikkuaivojen ataksiaan. Pikkuaivoilla ja sensorisella ataksialla on seuraavat tärkeimmät erot:

• aivokuoren ataksian kehittyminen havaitaan aivokuoren vauriokohtaa vastakkaisella puolella (pikkuaivovaurioissa leesion puoli vaikuttaa);
• Kortikaalisessa ataksiassa on muita merkkejä, jotka osoittavat etuvyöhykkeen vaurioita (mielen- ja hajuhäiriöt, kasvohermon pareesi), occipitotemporaalisen alueen (skotoma, erityyppiset hallusinaatiot, homonyymi hemianopsia, sensorinen afasia jne.).

Aivokuoren ataksiaa havaitaan pääasiassa intracerebraalisessa patologiassa, jossa on frontaalinen tai occipitotemporaalinen lokalisaatio. Nämä ovat enkefaliitti, aivojen verenkiertohäiriöt, kasvainprosessit.

Mitä tulee sensoriseen ataksiaan, se kehittyy takapylväiden vaurioiden taustalla, harvemmin - takajuuret, perifeeriset keskukset, aivojen parietaalilohkon kuori, optinen tuberkkeli. Useimmiten ongelma ilmenee potilailla, joilla on selkärangan kuivuus, polyneuriitti, funikulaarinen myeloosi, verisuoni- tai kasvainhäiriöt, jotka sijaitsevat optisen tuberkuloosin alueella, aivojen parietaalilohkossa, sisäisessä kapselissa.

Hoito sensorinen ataksia

Sensorista ataksiaa on vaikea parantaa, joten päähoidolla pyritään korjaamaan potilaan yleistä tilaa, estämään taudin etenemistä ja parantamaan elämänlaatua.

Käytetään kokonaisvaltaista lähestymistapaa, mukaan lukien lääkehoito, fysioterapia ja fysioterapia (PT). Tukihoitoa suoritetaan käyttämällä tällaisia ​​lääkkeitä:

• B-ryhmän vitamiinit - vaikuttavat lihaskudosten tilaan, edistävät kouristusten poistamista (annetaan lihaksensisäisinä injektioina);
• riboflaviini ja immunoglobuliinit - käytetään hermosäikeiden stimulointiin;
• nootrooppiset aineet - normalisoivat aivojen toimintaa, parantavat hermoimpulssien välitystä, voidaan käyttää lievään rauhoittavaan vaikutukseen, psykoemotionaalisen tilan korjaamiseen;
• Monivitamiinivalmisteet - käytetään immuniteetin parantamiseen.

Lääkäri voi määrätä antikoliiniesteraasilääkkeitä, jos on hermotulehdus tai vaikea lihasdystrofia. Monimutkainen hoito edistää lihastoiminnan aktivointia ja optimoi motoriikasta koordinaatiosta vastaavien hermoreseptorien toimintaa. Sensorisesta ataksiasta on kuitenkin mahdotonta päästä kokonaan eroon, mikä johtuu mahdottomuudesta poistaa häiriön kehittymisen taustalla olevia syitä.

Potilaan tulee käyttää fysioterapiaa ja fysioterapiaa säännöllisesti. Fysioterapeuttiset toimenpiteet määrätään kursseilla ja fysioterapiaharjoituksia tehdään ensin terapeutin ohjauksessa, sitten omatoimisesti tai läheisten valvonnassa. Erikoissimulaattoreiden, kuten käsien taipumista ja hienomotorisia taitoja kehittävien simulaattoreiden lisäkäyttö on mahdollista.

Pitkät kävelyt (jopa 1 km, joka päivä), harjoitukset pienellä pallolla katsotaan hyödyllisiksi. Liiallinen harjoittelu ei ole tervetullutta: riittää, kun tekee voimisteluharjoituksia noin puoli tuntia päivässä. [5]

Ennaltaehkäisy

Ei ole olemassa erityisiä menetelmiä sensorisen ataksian ehkäisyyn. Asiantuntijat vaativat oikea-aikaista lääketieteellistä apua, mikä edistää sellaisten sairauksien varhaista havaitsemista ja hoitoa, jotka voivat myöhemmin aiheuttaa ataksian kehittymisen.

Muita ehkäiseviä toimenpiteitä ovat:

• kehon tarttuvien ja tulehdusprosessien oikea-aikainen hoito;
• verenpainelukemien seuranta;
• Sellaisten toimintojen ja urheilun poissulkeminen, jotka voivat johtaa päävammoihin;
• terveellisten elämäntapojen noudattaminen, huonojen tapojen välttäminen, työ- ja uniaikataulujen noudattaminen sekä tasapainoinen ruokavalio laadukkaiden tuotteiden kanssa.

Ennuste

Sensorinen ataksia voidaan parantaa vain, jos patologisen tilan syy poistetaan kokonaan, mikä on melko harvinaista. Epäedullisin ennuste havaitaan potilailla, joilla on sairauden perinnöllinen ja pahanlaatuinen muoto, sekä vakaiden rappeumapesäkkeiden kehittyminen: tällaisissa tilanteissa potilaille määrätään vain tukihoitoa elämänlaadun parantamiseksi ja etenemisen hidastamiseksi. häiriöstä.

Jos patologian perimmäinen syy voidaan poistaa ja proprioseptiivisen alueen vahingoittunut alue voidaan palauttaa, voimme puhua mahdollisesta suotuisasta tuloksesta. Useimmilla potilailla sensoriselle ataksialle on ominaista tasainen eteneminen, potilaiden tila heikkenee vähitellen, mikä on erityisen havaittavissa asianmukaisen tukihoidon ja kuntoutuksen puuttuessa.