Maksan amyloidoosi

Amyloidoosi on yleensä systeeminen, yleinen patologia, jolle on ominaista amyloidin (spesifinen glykoproteiini) kertyminen kudoksiin ja seuraavan normaalin elinten toiminnan häiriöt. Maksa amyloidoosi on paljon vähemmän yleistä kuin munuaiset ja perna [1], mutta melkein aina liittyy kehon systeemisiä vaurioita. Mikään olemassa olevista kuvantamistekniikoista ei voi erityisesti osoittaa amyloidin läsnäoloa. Jopa kliinisesti ja radiologisesti epäillään, amyloidoosin diagnoosi riippuu kudoksen biopsiasta amyloidikerrosten esiintymisen varmistamiseksi. [3] Hoito on monimutkainen, kattava ja sisältää immunosuppressiivisia ja oireellisia mittauksia. Vakavissa tapauksissa maksansiirto voidaan tarvita.

Epidemiologia

Hoidon menestys riippuu suoraan taudin oikea-aikaisesta diagnoosista, mikä aiheuttaa proteiini-polysakkaridikompleksin (amyloidin) muodostumisen eri elimissä ja maksassa. Kuten käytäntö osoittaa, amyloidoosia on vaikea olettaa tai epäillä, vaikka se on mahdollista tunnistaa ja vahvistaa. Tosiasia on, että yli 80 prosentilla tunnistamattomista tapauksista tauti peittää kliinisesti maksan patologia. Tehokkain diagnoosimenetelmä on biopsia.

Maksan amyloidoosi on harvinaisempi ongelma verrattuna munuaisten amyloidoosiin. Samanaikaisesti kaikkiin maksavaurioiden tapauksiin liittyy muiden elinten vaurioita. Patologia vaikuttaa useimmiten maksan kolmion pääasiassa rakenteellisiin osiin, mikä määrittelee oireiden minimin ja epäspesifisyyden. Hepatosellulaarisesta puutteesta ja portaalien verenpaineesta kliininen ja morfologinen kuva ilmenee diffuusiossa ja sisäisenä patologian tyypissä.

Maksan biopsia on perusteltua, kun hepatomegalia on läsnä ilman aiempia maksaoireita ja nefroottisen oireyhtymän puuttuessa.

Diffuusi maksan osallistuminen havaitaan noin 25%: lla tapauksista, ja 75%: lla potilaista vain portaalit vaikuttavat.

Primaarinen amyloidoosi vaikuttaa maksaan 90%: lla tapauksista, kun taas toissijainen amyloidoosi vaikuttaa maksaan vain 47%: lla tapauksista.

Eristetty maksan osallistuminen on erittäin harvinaista. Munuaiset (noin 93%tapauksista), perna (72%), sydän (57%), haima (36%), lisämunuaiset (29%), suolet ja keuhkot (21%kukin) vaikuttavat yleensä synkronisesti.

Naiset saavat taudin melkein kaksi kertaa niin usein kuin miehet. Amyloidoosipotilaiden keskimääräinen elinajanodote on 52–64 vuotta.

Syyt maksan amyloidoosi

Amyloidoosi etenee kompleksisen polysakkaridiproteiinikompleksin - amyloidin - muodostumisen ja kertymisen myötä maksakudoksessa. Ensisijaisen vaurion esiintymisen ongelmaa tähän mennessä ei ole tutkittu. Toissijaisen patologian suhteen sen ulkonäkö liittyy yleensä sellaisiin sairauksiin:

• Krooniset tartuntaprosessit (tuberkuloosi, syfilis, aktinomikoosi);
• Häppäävät tulehdukselliset prosessit (mikrobinen endokardiitti, osteomyeliitti, keuhkoputken tauti jne.);
• Pahanlaatuiset sairaudet (leukemia, viskeraaliset syöpä, lymfogranulomatoosi).

Amyloidoosin reaktiivinen muoto löytyy potilailla, joilla on samanaikainen ateroskleroosi, reumatologiset sairaudet (Bechterewin tauti, nivelreuma), psoriaasi, krooninen tulehduksellinen ja monisysteemiprosessi (mukaan lukien sarkoidoosi). Tärkeimmät riskitekijät: perinnöllinen taipumus, solujen immuniteetti häiriöt, hyperglobulinemia.

Synnyssä

Maksan amyloidoosin alkuperästä on olemassa useita oletuksia. Useimmat asiantuntijat noudattavat dysproteinoosin, immunologisen ja mutaatioluonteen versiota, samoin kuin paikallisen solun geneesi. Solun genesis-versio sisältää muutokset reaktioissa, jotka työskentelevät solutasolla (amyloidin fibrillaaristen esiasteiden muodostuminen makrofagien kompleksilla), vaikka amyloidi muodostuu ja kertyy solurakenteiden ulkopuolelle.

Dysproteinoosin versio perustuu siihen, että amyloidi on väärän proteiinimetabolian tuote. Ongelman peruspatogeneettinen yhteys on dysproteinemiassa ja hyperfibrinogenemiassa, mikä johtaa karkean dispergoituneiden proteiinien ja paraproteiinifraktioiden kertymiseen plasmassa.

Immunologisen version mukaan amyloidien muodostuminen johtuu antigeeni-vasta-ainereaktiosta, jossa kudoksen hajoamutuotteet tai vieraat proteiinit toimivat antigeeneinä. Amyloidin kertymistä löytyy pääasiassa vasta-aineiden muodostumisen ja antigeenien liiallisesta läsnäolosta.

Kaikkein uskottavimmat versiotieteilijät harkitsevat mutaatioteoriaa, jossa otetaan huomioon erilaisia mutageenisia tekijöitä, jotka voivat johtaa proteiinisynteesin poikkeavuuksiin.

Amyloidi on monimutkainen hypoproteiini, joka koostuu globaalista ja fibrillaarisista proteiineista yhdistettynä polysakkarideihin. Amyloidiset kertymiset vaikuttavat verisuoniverkon intimaan ja adventiiaan, parenkyymisten elinten strooma, rauhasten jne. Amyloidikerrotukset eivät aiheuta toiminnallisia vaurioita. Pienet kertymät eivät aiheuta funktionaalisia häiriöitä, mutta maksan voimakkaan amyloidin läsnäolo kasvaa tilavuudessa, muuttaa elimen ulkonäköä, kehittää toiminnan puutetta.

Maksa-amyloidoosille on ominaista amyloidifibrillien laskeuma dysse-tilaan, joka yleensä alkaa periportaalisella alueella, vaikka se on joskus sentrilobulaarista ja voi myös tallettaa maksan vaskulatuurissa. [4], [5] vakavissa tapauksissa amyloidien laskeuma johtaa maksasolujen paine-surkastumiseen, mikä estää sapen kulkua, mikä johtaa kolestaasiin tai voi estää sinimuotoisia, mikä johtaa portaalien verenpaineeseen. [6], [7], [8]

Oireet maksan amyloidoosi

Maksan amyloidoosin kliininen kuva on monipuolinen, riippuu amyloidin kertymisen voimakkuudesta sen biokemiallisista piirteistä, patologisen prosessin kestosta, elinvaurioiden asteesta ja niiden funktionaalisen tilan rikkomisesta.

Amyloidoosin piilevässä vaiheessa, kun maksaan amyloidi kerääntyminen voidaan havaita vain mikroskooppisella tutkimuksella, ensimmäiset taudin merkit puuttuvat. Jatkokehityksen ja elimen funktionaalisen alijäämän lisääntyessä oireiden eteneminen.

Maksa paksenee vähitellen, suurenee. Palpaation menetelmä voidaan muuttaa muuttua, mutta elimen sileät ja kivuttomat rajat. Harvoin patologiaan liittyy kipu subkostaalisella alueella oikealla puolella, dyspepsia, pernan laajentuminen, ihon kellastuminen, limakalvot ja skleraat, verenvuoto-oireyhtymä.

Maksan amyloidoosin tyypillisimmät oireet: [9], [10]

• Amyloidin kertyminen maksaan aiheuttaa hepatomegalian 33-92%: lla potilaista;
• Lievä keltaisuus
• Portaalin verenpaine;
• Kohtalainen tai vaikea kolestaasi.

Koska amyloidoosi vaikuttaa hyvin harvoin vain yhteen elimeen, yleensä esiintyy lisäoireita:

• Kun munuaisvauriot kehittyvät nefroottisen oireyhtymän ja valtimoiden verenpainetaudin ja edelleen munuaisten vajaatoiminnan, turvotuksen, joskus munuaisten laskimotromboosin, leukosytuurian, hematurin, hypoproteinemian, atsotemian ja niin edelleen;
• Kun sydän vaikuttaa, kehittyy rajoittava kardiomyopatian kaltainen tila (rytmihäiriöt, kardiomegalia, kasvava sydämen alijäämä, heikkous ja hengenahdistus, turvotus, harvemmin - nesteen kertyminen vatsan ja keuhkopussin ontelon, perikardiitin);
• Jos ruuansulatuskanavaan vaikuttaa, makroglossia, heikkoutta ja ruokatorven peristaltiaa, pahoinvointia ja närästystä, ummetusta tai ripulia jne.
• Kun haima vaikuttaa, kroonisen haimatulehduksen oireet ovat läsnä;
• Jos kyseessä on tuki- ja liikuntaelinmekanismi, symmetrinen polyartriitti, karpaalitunnelin oireyhtymä, myopatiat kehittyvät ja jos hermosto vaikuttaa, polyneuropatiat, halvaus, ortostaattinen matala verenpaine, lisääntynyt hikoilu, dementia.

Jos patologinen reaktio leviää ihoon, kasvoihin, kaulaan, ihon taitoksiin ilmestyy lukuisia vahamaisia plaketteja. Kuva neurodermatiitista, punaisesta oksaskuumesta, sklerodermasta on mahdollista.

Useiden amyloidien leesioiden ja oireiden monimuotoisuuden yhdistelmä tekevät maksan amyloidoosin tunnistamisesta paljon vaikeamman ja vaativat kattavan ja täydellisen diagnoosin.

Lomakkeet

WHO: n luokituksen mukaan erottuvat viisi tyyppiä amyloidoosia:

• Al (primaari);
• AA (toissijainen);
• Attr (perinnöllinen ja seniili systeeminen);
• Ap2M (potilailla, joilla on hemodialyysi);
• AIAPP (potilailla, joilla on insuliinista riippumaton diabetes mellitus);
• AB (Alzheimerin tauti);
• AANF (seniili eteis amyloidoosi).

Maksassa on paikallinen amyloidoosi, mutta useimmiten se on systeeminen vaurio, jossa patologiseen prosessiin sisältyy myös munuaiset, sydän, perna, hermosto sekä muut elimet ja kudokset.

Komplikaatiot ja seuraukset

Systeeminen amyloidoosi johtaa vähitellen akuutin patologisten prosessien kehittämiseen, jotka puolestaan voivat johtaa kuolemaan. Yleisimpiä ja hengenvaarallisia komplikaatioita ovat seuraavat:

• Usein tarttuvia (bakteerien, virus) patologioita, mukaan lukien keuhkokuume, pyelonefriitti, glomerulonefriitti;
• Krooninen maksan ja munuaisten vajaatoiminta;
• Krooninen sydämen vajaatoiminta (voi edeltää sydäninfarktia);
• Verenvuotohalvaukset.

Laskimotromboosi tapahtuu laskimoiden seinien proteiinien kertymisen ja laskeutumisen seurauksena. Vaikuttavien alusten luumen kapenee, elinten vajaatoiminta kehittyy. Ajan myötä, pitkäaikaisen hyperproteinemian taustalla, alus voi sulkea kokonaan. Mikä tahansa komplikaatio voi johtaa epäsuotuiseen lopputulokseen - kuolemaan.

Diagnostiikka maksan amyloidoosi

Jos epäillään maksa-amyloidoosia, diagnostiset toimenpiteet suoritetaan pakollisten neuvottelujen jälkeen, sekä gastroenterologilla että terapeutissa sekä reumatologissa, kardiologissa, dermatologissa, neurologissa, urologissa. On tärkeää arvioida kattavasti Anamnesis- ja kliinisten oireiden tiedot kattavan laboratorion ja instrumentaalisen diagnostiikan suorittamiseksi.

Testit sisältävät välttämättä virtsan ja veren tutkimuksen. Maksan amyloidoosissa löytyy usein leukosyturia proteinurian ja sylinterian kanssa ja hypoproteinemia - hyperlipidemia, anemia, hyponatremia ja hypokalsemia, vähentynyt verihiutalemäärä. Paraproteiinit havaitaan virtsan ja seerumin elektroforeesissa.

Instrumentaalidiagnostiikka sisältää:

• Ekg, kaiku;
• Vatsan ultraääni;
• Vatsan röntgenkuvat, ruokatorvi;
• IRRIGOGRAGIA, Barium-röntgenkuvat;
• Endoskopia.

Maksa-amyloidoosin radiologisiin havaintoihin kuuluvat epäspesifinen hepatomegalia, lisääntynyt ehogeenisyys ultraäänellä tai tiheydellä tietokonetomografiassa (CT) ja lisääntynyt T1-signaalin voimakkuus magneettikuvauskuvauksessa (MRI). [12] Scintigrafia TC-99M: ään liittyvät indikaattorit osoittavat heterogeenisen imeytymisen, mutta se on epäspesifinen. [13], [14] GC: n on osoitettu lisäävän maksan jäykkyyttä mitattuna elastografia; [15], [16], [17] Mutta tapausraportteja on vähän. Magneettiresonanssielastografia (MRE) on tällä hetkellä tarkin ei-invasiivinen menetelmä maksan fibroosin havaitsemiseksi ja vaiheiden havaitsemiseksi, [18],. [20]

Maksan amyloidoosia ultraäänissä on vaikea määrittää: määritetään elimen laajentumista, tietyn hepatomegalian ollessa yli 15 cm. Ultraäänen hallinnassa suoritetaan biopsia, josta tulee määrittävä indikaattori diagnoosille. Erityistä neulaa käyttämällä otetaan pieni määrä maksakudosta, sitten se värjätään erityisväriaineella ja tutkitaan mikroskoopilla, jonka avulla voit nähdä amyloiditalletukset suoraan.

Lopullinen diagnoosi tehdään vasta amyloidifibrillien havaitsemisen jälkeen maksan ja muiden elinten kudoksessa. Geneettisesti määritetty amyloidoosityyppi määritetään sukutaulun huolellisella geneettisellä medikaalilla.

Differentiaalinen diagnoosi

Amyloidoosia tulisi epäillä kaikilla potilailla, joilla on munuaisproteinurian, rajoittavan kardiomyopatian, autonomisen tai perifeerisen neuropatian ja hepatomyelian yhdistelmä, jopa monoklonaalisen paraproteiinin puuttuessa. Amyloidoosin tyypin varmistaminen on erittäin tärkeää, koska erilaisten etiologioiden vaurioiden hoito on hyvin erilainen.

Histologinen diagnoosi sisältää värjäytymisen Kongon punaisella, jota seuraa mikroskooppinen tutkimus polarisoivassa valossa. On suositeltavaa biopsia useita kudosnäytteitä kerralla. Jos värjäytymisen tulos tulee positiiviseksi, immunohistokemiallinen analyysi suoritetaan käyttämällä monoklonaalisia vasta-aineita esiasteproteiineille amyloidin tyypin tunnistamiseksi.

DNA-analyysi suoritetaan primaarisen amyloidoosin ja geneettisesti määritetyn amyloidoosin erilaisten variaatioiden välillä. Amyloidifibrillit voidaan eristää biopsianäytteistä ja sekvensoida yksittäisiksi aminohapoiksi.

Lisätutkimukset plasmasolujen dyskrasian määrittämiseksi:

• Veren ja virtsan seerumiproteiinien elektroforeesi;
• Immunomääritys ilmaisista valoketjuista;
• Seerumin proteiinien immunofiksointi (immunoblot);
• Luuytimen aspiraatio ja trepanobiopsia.

Maksan amyloidoosin diagnoosi on pitkä ja työvoimavaltainen prosessi, joka vaatii klinikoiden ja laboratorioiden asiantuntijoiden ja laatulaitteiden lisääntynyttä huomiota.

Hoito maksan amyloidoosi

Hoitotoimenpiteiden tarkoituksena on vähentää olemassa olevien amyloidiproteiinien pitoisuutta veressä (eliminoima amyloidoosin syy) ja tukemaan riittävää maksan toimintaa.

Toissijainen amyloidoosi vaatii tulehduksellisen prosessin estämistä (kroonisissa tartunta- ja autoimmuunisissa patologioissa). Autoimmuunisairauksissa suositellaan sytostaatian käyttöä. Kroonisten tartuntaprosessien poistamiseksi tulehduksen alue poistetaan usein kirurgisesti. Usein tämä lähestymistapa voi lopettaa amyloidoosin etenemisen ja parantaa maksan toimintaa.

Primaarinen amyloidoosi vaatii kemopreventiivisten lääkkeiden ja joskus luuytimensiirron käyttöä.

Nykyisissä ohjeissa suositellaan syklofosfamidin, bortetsomibin, deksametasonin (Cybord) ja daratumumabin yhdistelmää ensisijaisena terapiana potilailla, joilla on äskettäin diagnosoitu AL.

Bortetsomibi on proteasomi-estäjä. Proteasomit osallistuvat proteotoksisuuden vähentämiseen ja proteiinien säätelyyn, jotka säätelevät solun etenemistä ja apoptoosia. Plasmasolut, jotka tuottavat amyloidia

Daratumumumabi on monoklonaalinen vasta-aine (MAB), joka sitoutuu CD38: een, läpäisevään glykoproteiiniin, joka ilmenee plasmasolujen pinnalla, indusoivat apoptoosia. Se on ainoa lääke, joka on erityisesti hyväksytty al-amyloidoosin hoitoon, kun sitä käytetään Cybordin kanssa. Cybord-daratumumumabin teho on erittäin korkea, 78%: lla potilaista saavuttaa merkittävän hematologisen vasteen (määritelty täydelliseksi vasteeksi tai erittäin hyväksi osittaiseksi vasteeksi). Keskimääräinen eloonjääminen Cybordia (n = 15) saaneiden pienten potilaiden ryhmässä oli 655 päivää verrattuna 178 päivään potilailla, jotka saivat muuta melfalaanideksametaonipohjaista hoitoa (n = 10). 4

Näillä terapioilla on kuitenkin lukuisia sivuvaikutuksia, mukaan lukien kardiotoksisuus, mikä johtaa annoksen vähentämiseen tai hoidon suspensioon ja muiden vähemmän tehokkaampien, mutta siedettävien terapeuttisten strategioiden käyttöä.

Isatuximabia, monoklonaalista vasta-ainetta CD38: ta vastaan, joka on samanlainen kuin daratumumabia, tutkitaan al.

Kolme monoklonaalista vasta-ainetta Birtamimab, Cael-101 ja AT-03 tutkitaan parhaillaan amyloidifibrillien poistamiseksi sairaista elimistä. Näiden tutkimusten tulokset pystyvät tarjoamaan suoria todisteita hypoteesista, jonka mukaan elimien toiminnan kevyen ketjun kerrostumisfibrillit poistamalla elimistä. [21]

Maksan toiminnan tukemiseksi määrätään URSO-deoksikolihappoon perustuvat lääkkeet (esimerkki - ursosaani). Urso-deoksikolihappo auttaa stabiloimaan solukalvoja, vähentää myrkyllisten rasvahappojen haitallista vaikutusta sappisuhteisiin, joita amyloidi-saostumat provosoivat ja auttaa palauttamaan sappivirtauksen normaalin.

Lisäksi oireenmukaista terapiaa ja tukea muiden elintärkeiden rakenteiden, kuten hermoston, sydämen, munuaisten jne. Toimintaan, tukeva terapia maksa-amyloidoosia sairastaville potilaille sisältää erilaisia kliinisiä näkökohtia, mukaan lukien sydämen vajaatoiminnan hoito, rytmihäiriöt, johtavuushäiriöt, tromboembolismi ja aortisen stenoosin samanaikainen läsnäolo.

Muut hoidot riippuvat amyloidoosin tyypistä ja mihin kehon osiin vaikuttaa. Hoito voi sisältää: [22]

• Lääkkeitä, jotka lievittävät oireita, kuten kivun lievittäjiä, pahoinvointilääkkeitä tai lääkkeitä, jotka vähentävät turvotusta (diureetteja);
• Lääkkeitä amyloidin vähentämiseksi;
• Munuaisdialyysi;
• Maksansiirto.

Maksa tuottaa 95% TTR: stä (transtyretiinia, proteiinia, joka osallistuu tyroksiinin (T4) kuljetus- ja retinolia sitovaan proteiiniin. Transthyrettiini syntetisoidaan pääasiassa maksassa ja on runsaasti beeta-juosteita, joilla on taipumus aggregoituna jumalattomiin amyloidifibrilliin), jotka on mitattu serumissa. Siksi maksansiirtoa on historiallisesti (vuodesta 1990) ehdotettu ensisijaisena terapiana amyloidogeenisen TTR: n tärkeimmän lähteen poistamiseksi potilailla, joilla on perhemuoto (ATTRV), kun taas sitä ei ole merkitty Attrip-WT-muodossa. Nuorten potilaiden maksansiirto taudin varhaisessa vaiheessa liittyy korkea 20 vuoden eloonjäämisaste. Maksansiirto näyttää olevan tehokkaampi joissain mutaatioissa ja vähemmän tehokkaissa toisissa, kuten V122i (liittyy kardiomyopatiaan). Yhdistetty maksa- ja sydämensiirto on mahdollista myös nuorilla ATTRV-potilailla, joilla on kardiomyopatia, ja kirjallisuustiedot pienestä potilasryhmästä viittaavat siihen, että tällä yhdistelmällä on parempi ennuste kuin pelkästään sydämensiirto.

Potilaat, joilla on maksan amyloidoosi ACE-estäjiä ja beeta-adrenoblockereita käytetään varoen.

Ortostaattisessa hypotensiossa määrätään mineralokortikoidit tai glukokortikosteroidit ottaen huomioon, että ne voivat aiheuttaa sydämen vajaatoiminnan dekompensaatiota. Alfa-adrenomimeettistä midodriinia (perutronia) käytetään myös varoen.

Antikonvulsantit ja masennuslääkkeet ovat sopivia neuropatioissa.

Joissakin maksa-amyloidoosissa lääkäreiden on harkittava elimen elinsiirtoa.

Ennaltaehkäisy

Koska maksan amyloidoosin patogeneesistä ei ole tietoa, asiantuntijat eivät voi kehittää erityistä taudin ehkäisyä. Siksi tärkeimmät pyrkimykset pelkistetään kroonisten patologioiden oikea-aikaiseen havaitsemiseen ja hoitoon, jotka voivat provosoida häiriön kehitystä. Jos perheen lokalisoinnin amyloidoosissa on amyloidoosia, on suositeltavaa käydä systemaattisesti lääkäreissä lääkärintarkastustutkimuksia varten.

Yleensä ennaltaehkäisevät toimenpiteet pelkistetään tartuntatautien, etenkin niiden, jotka pyrkivät muuttumaan krooniseksi prosessiksi, oikea-aikaiseen eliminointiin. Kyse on tuberkuloosin, keuhkoinfektioiden jne. Kehittymisen estämisestä streptokokkiinfektioiden oikea-aikainen havaitseminen ja riittävä hoito, joista voi tulla autoimmuunisen tulehduksellisten prosessien kroonisten muotojen syy. Puhumme scarlatina, streptokokkien tonsilliitti jne.

Jos potilaalla on jo autoimmuunisairaus, hänen tulisi systemaattisesti neuvotella lääkärin kanssa, tarkkailla patologian aktiivisuutta, soveltaa lääkärin määräämiä tarvittavia lääkkeitä, säädä annoksia indikaatioiden mukaan.

Ennuste

Ennuste potilaille, joilla on maksan amyloidoosi, on epäsuotuisa. Tauti kasvaa hitaasti, mutta jatkuvasti, mikä lopulta aiheuttaa vaurioituneiden elinten ja tappavien lopputuloksen toimintahäiriöt - etenkin elinten vajaatoiminnan vuoksi.

Potilaat, joilla on systeeminen patologia, kuolevat pääasiassa kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen seurauksena, vaikka joissain tapauksissa hemodialyysi tai jatkuva ambulatorinen peritoneaalidialyysi parantaa tällaisten potilaiden ennustetta. Hemodialyysiä käsittelevien potilaiden eloonjäämisaste, tyypistä riippumatta, voidaan verrata ihmisiin, joilla on muita systeemisiä patologioita ja diabetes mellitus.

Tärkein kuolinsyy hemodialyysin aikana on sydän- ja verisuonijärjestelmän komplikaatioiden kehittäminen.

Maksansiirtoa on pitkään pidetty yhtenä tärkeimmistä taudin hoitomenetelmistä, ja optimistisin eloonjäämisaste havaitaan potilailla, joiden ikä ei ylitä 50 vuotta (edellyttäen, että patologinen prosessi on lyhytaikainen ja kehon massaindeksi on normaali). Potilailla, joilla on maksa amyloidoosi yhdistettynä perifeeriseen neuropatiaan, on jonkin verran huonompi ennuste.