Frontaalinen ajallinen dementia.

Frontaalinen temporaalinen dementia (tunnetaan myös nimellä frontotemporaalinen dementia, FTD) on harvinainen hermostoa rappeuttava aivosairaus, jolle on tunnusomaista kognitiivisten ja käyttäytymistoimintojen heikkeneminen. Sitä kutsutaan frontotemporaaliseksi dementiaksi, koska se vaikuttaa aluksi aivojen etu- ja ohimolohkoihin.

Frontaalisen temporaalisen dementian pääpiirteet ovat:

1. Muutokset käyttäytymisessä ja persoonallisuudessa: Potilaiden sosiaalinen käyttäytyminen voi heikentyä, heistä voi tulla vähemmän estyneitä, moraalittomia tai omalaatuisia. Tunteiden ja vaikutteiden hallinnassa voi esiintyä ongelmia.
2. Kognitiivinen heikkeneminen: FTD:n alkuvaiheessa potilaat voivat säilyttää suhteellisen normaalit älylliset kyvyt, mutta ajan myötä kielessä (puheen apraksia) ja suunnitteluun ja päätöksentekoon liittyvissä tehtävissä voi ilmetä ongelmia.
3. Sosiaalinen disinhibition: FTD-potilaat voivat osoittaa sopeutumatonta käyttäytymistä sosiaalisissa tilanteissa ja menettää kykynsä noudattaa sosiaalisia normeja.
4. Asteittainen paheneminen: Ajan myötä frontaalisen temporaalisen dementian oireet pahenevat ja potilaat ovat yhä riippuvaisempia hoidosta.

Frontaalisessa temporaalisessa dementiassa on useita alatyyppejä, joista jokainen voi esiintyä eriasteisina oireita ja heikkenemistä. Toistaiseksi ei ole olemassa erityistä hoitoa, joka voisi hidastaa FTD:n etenemistä, ja lähestymistapa hoitoon rajoittuu suurelta osin oireiden hallintaan ja potilaan ja perheen tukeen. [1]

Tämä on tärkeä tila, ja kokeneen neurologin tai neurodegeneratiivisten sairauksien asiantuntijan kuuleminen on tarpeen frontaalisen temporaalisen dementian tarkan diagnoosin ja hallinnan kannalta.

Syyt frontaalinen temporaalinen dementia.

Frontaalisella temporaalisella dementialla on monia eri syitä, ja tämän alan tutkimus jatkuu. Pääasiassa FTD on hermostoa rappeuttava sairaus, mikä tarkoittaa, että siihen liittyy hermosolujen vaurioituminen ja kuolema tietyillä aivojen alueilla. FTD:n syitä ovat:

1. Geneettiset tekijät: Geneettisiä mutaatioita pidetään yhtenä FTD:n tärkeimmistä syistä. Jotkut FTD:n perhemuodot liittyvät mutaatioihin geeneissä, kuten C9orf72, GRN (preapolypeptidiperäinen proteiini), MAPT (tauprotiinin geeni) ja muut. Ihmisillä, joilla on samankaltaisia ​​FTD-muotoja, on suurempi riski saada tauti. [2]
2. Proteiinin aggregaatio: On mahdollista, että FTD liittyy epänormaalien proteiinirakenteiden, kuten tauproteiinin, kertymiseen, jotka muodostavat hermosolujen sulkeumia ja aiheuttavat hermosolujen vaurioita.
3. Neuroinflammaatio: Aivojen tulehdus ja hermotulehdus voivat myös liittyä FTD:n kehittymiseen.
4. Muut tekijät: Tutkimus jatkuu, jotta voidaan ymmärtää paremmin muita mahdollisia tekijöitä, jotka voivat vaikuttaa FTD:hen, kuten ympäristö ja ympäristötekijät.

Oireet frontaalinen temporaalinen dementia.

Jotkut frontotemporaalisen dementian pääoireista ovat:

1. Muutokset käytöksessä ja persoonallisuudessa: Potilaat voivat osoittaa epänormaalia tai sopimatonta käyttäytymistä, kuten apatiaa, moraalittomuutta, haluttomuutta noudattaa sosiaalisia normeja, välinpitämättömyyttä tai heikentynyttä henkilökohtaista hygieniaa.
2. Emotionaaliset häiriöt: Muutoksia emotionaalisessa vakaudessa voi esiintyä, samoin kuin heikkeneminen kyvyssä ymmärtää ja ilmaista tunteita. Potilaat voivat irrota emotionaalisesti tai he voivat osoittaa liiallisia tunteita.
3. Kognitiivinen heikkeneminen: Vaikka FTD vaikuttaa ensisijaisesti käyttäytymiseen ja tunteisiin, se voi ajan myötä johtaa myös muistin, kielen ja muiden kognitiivisten toimintojen heikkenemiseen. Tämä voi ilmetä ilmeisen ja vastaanottavan kielen vaikeuksina sekä heikentyneenä päätöksenteko- ja ongelmanratkaisukykynä.
4. Vähentynyt sosiaalinen sopeutuminen: Potilailla voi olla vaikeuksia ihmissuhteissa ja sosiaalisessa sopeutumisessa. He voivat osoittaa epäsosiaalista käyttäytymistä, kyvyttömyyttä ymmärtää muiden tunteita ja ylläpitää sosiaalisia yhteyksiä.
5. Vähentynyt itsehillintä: Potilailla voi olla vaikeuksia hallita itseään ja hallita toimintaansa. Tämä voi johtaa pakonomaiseen tai impulsiiviseen käyttäytymiseen. [3]

Vaiheet

Frontaalinen temporaalinen dementia etenee useissa vaiheissa, joille on ominaista oireiden eteneminen ja kognitiivisten ja käyttäytymistoimintojen heikkeneminen. FTD:n vaiheet voivat vaihdella tutkimusjärjestelmästä ja yksittäisistä kliinisistä tapauksista riippuen, mutta yleensä erotetaan kolme päävaihetta:

1. Varhainen vaihe (lievä):

   • Tässä vaiheessa potilaalla voi esiintyä lieviä ja huomaamattomia oireita, jotka voidaan helposti aliarvioida tai jotka voidaan virheellisesti liittää stressiin tai masennukseen.
   • Tyypillisiä oireita ovat käyttäytymisen ja persoonallisuuden muutokset sekä lievä apatia ja kiinnostuksen menetys tavallisiin toimintoihin.
   • Kognitiiviset toiminnot, kuten muisti ja suuntautuminen, voivat säilyä suhteellisen säilyneinä.

2. Keskivaihe (kohtalainen):

   • Tässä vaiheessa FTD-oireet korostuvat ja vaikuttavat potilaan jokapäiväiseen elämään.
   • Potilas voi kokea vakavia käyttäytymismuutoksia, mukaan lukien aggressio, apatia, sopeutumaton sosiaalinen käyttäytyminen ja pakko-oireisuus.
   • Kognitiivinen toiminta alkaa heikentyä, mikä voi johtaa muisti-, ajattelu- ja puheongelmiin.
   • Potilailla voi myös olla ongelmia tilassa ja ajassa suuntautumisessa.

3. Myöhäinen vaihe (vakava):

   • FTD:n viimeisessä vaiheessa potilaat voivat olla täysin riippuvaisia ​​hoidosta ja avusta.
   • Kognitiiviseen heikkenemiseen liittyvät oireet korostuvat ja potilaat voivat menettää täysin itsenäisen elämän.
   • Fyysiset ongelmat, kuten nielemis- ja liikehäiriöt, voivat myös pahentua.

Lomakkeet

Frontotemporaalinen dementia sisältää useita muotoja, jotka eroavat toisistaan ​​hallitsevien oireiden ja aivomuutosten suhteen. FTD:n tärkeimpiä muotoja ovat:

1. Käyttäytymisvariantti frontotemporaalinen dementia (bvFTD): Tälle muodolle on ominaista huomattavat muutokset käyttäytymisessä, persoonallisuudessa ja sosiaalisessa sopeutumisessa. Potilaat voivat osoittaa moraalitonta, estotonta, pakko-oireista tai apaattista käytöstä. Kognitiiviset toiminnot, kuten muisti ja kieli, voidaan säilyttää alkuvaiheessa.
2. Afaasinen muoto (primaarinen progressiivinen afasia, PPA): Tämä FTD-muoto vaikuttaa kielitoimintoihin. PPA:lla on useita alatyyppejä, mukaan lukien semanttinen hajoamisafasia (svPPA), ei-fluent/esymmetric primaarinen afasiahäiriöafasia (nfvPPA) ja primaariseen projektiiviseen afasiaan liittyvä afasia (PPAOS). Oireita ovat heikentynyt kyky ymmärtää ja käyttää sanoja sekä heikentynyt artikulaatio.
3. Alzheimerin taudin kaltainen FTD: Tämä FTD-muoto osoittaa Alzheimerin taudin kaltaisia ​​oireita sairausmukaan lukien muistin menetys ja kognitiiviset heikkeneminen. Toisin kuin Alzheimerin tauti, FTD kuitenkin yleensä säilyttää oppimis- ja tilasuuntautumiskyvyt.
4. Kortikobasaalinen rappeuma (CBD): Tämä FTD-muoto sisältää oireita, mukaan lukien epätyypilliset liikehäiriöt, kuten hyperkineesi ja lihasjäykkyys. Myös kognitiivinen toiminta on heikentynyt.
5. Progressiivinen supranukleaarinen halvaus (PSP): Tälle FTD-muodolle on tunnusomaista heikentynyt motorinen koordinaatio, heikentynyt kyky pitää päätä ja katse sekä kognitiivinen heikentyminen. [4]

Diagnostiikka frontaalinen temporaalinen dementia.

Frontaalisen temporaalisen dementian diagnosointi on monimutkainen prosessi, joka sisältää useita vaiheita ja menetelmiä tämän neurodegeneratiivisen sairauden tunnistamiseksi. Tässä ovat yleiset vaiheet ja menetelmät FTD:n diagnosoimiseksi:

1. Kliininen tutkimus ja historia:

   • Lääkäri suorittaa potilaan yksityiskohtaisen tutkimuksen ja kerää sairaushistorian oireiden ja niiden läsnäolon keston arvioimiseksi. Erityistä huomiota kiinnitetään potilaan henkisen ja kognitiivisen tilan muutoksiin.

2. Psykologiset testit ja kognitiivisten toimintojen arviointi:

   • Potilaalle voidaan tarjota erilaisia ​​psykologisia testejä ja kognitiivisia arviointeja, jotka auttavat tunnistamaan muistin, ajattelun, puheen ja käyttäytymisen häiriöitä.

3. Magneettiresonanssikuvaus (MRI):

   • Aivojen MRI:tä voidaan käyttää aivojen rakenteellisten muutosten visualisoimiseen, kuten aivojen vähentymiseen ja etu- ja ohimolohkojen surkastumiseen, jotka ovat tyypillisiä FTD:lle.

4. Positroniemissiotomografia (PET):

   • PET voidaan suorittaa aivojen metabolisten muutosten tutkimiseksi, mukaan lukien FTD:hen liittyvien glukoosiaktiivisuuden ja proteiiniaggregaattien muutokset.

5. Aivospektritutkimus:

   • Tämä tutkimus voidaan suorittaa sellaisten biokemiallisten markkerien, kuten amyloidi- ja tau-proteiinien, läsnäolon havaitsemiseksi, jotka voivat liittyä FTD:hen.

6. Muiden syiden poissulkeminen:

   • On tärkeää sulkea pois muut mahdolliset kognitiivisten ja mielenterveyshäiriöiden syyt, kuten Alzheimerin tauti ja psykiatriset häiriöt, jotka voivat jäljitellä FTD:n oireita.

7. Neurologin ja neuropsykologin konsultaatio:

   • Neurologian ja neuropsykologian asiantuntijoiden kuuleminen voi auttaa diagnostisten testien tulosten arvioinnissa ja tulkinnassa.

Differentiaalinen diagnoosi

Frontaalisen temporaalisen dementian erotusdiagnoosi on tärkeää, jotta tämä hermostoa rappeuttava sairaus voidaan erottaa muista dementiatyypeistä ja neurologisista tiloista. Alla on joitain perusvaiheita ja tekijöitä, jotka voivat auttaa lääkäriä tekemään FTD:n erotusdiagnoosin:

1. Oireiden arviointi: Kliinikon tulee suorittaa potilas yksityiskohtainen tutkimus ja tutkia oireiden ominaispiirteet. FTD:n oireita voivat olla käyttäytymismuutokset, sosiaalinen esto, moraaliton käytös, suunnittelu- ja päätöksentekokyvyn heikkeneminen ja afasia (puhehäiriö). On tärkeää määrittää, mitkä oireet ovat vallitsevia.
2. Kliiniset tutkimukset: Lääkäri voi suorittaa erilaisia ​​kliinisiä testejä ja arviointeja mitatakseen potilaan kognitiivisia toimintoja, tunnetilaa ja käyttäytymistä.
3. Neurokuvaus: Aivojen kuvantaminen tekniikoilla, kuten magneettikuvauksella (MRI) ja positroniemissiotomografialla (PET), voi auttaa visualisoimaan aivojen rakennetta ja toimintaa sekä tunnistamaan poikkeavuuksia, jotka voivat liittyä FTD:hen.
4. Geneettinen testaus: Jos suvussa on esiintynyt FTD:tä tai muita hermostoa rappeuttavia sairauksia, geneettinen testaus voi olla hyödyllinen FTD:hen liittyvien spesifisten mutaatioiden havaitsemiseksi.
5. Muiden syiden poissulkeminen: Lääkärin tulee sulkea pois muut mahdolliset dementian syyt, kuten Alzheimerin tauti, [5]Parkinsonin tauti, vaskulaarinen dementia ja muut neurologiset ja psykiatriset sairaudet.
6. Psykologinen ja sosiaalinen arviointi: Psykologisen ja sosiaalisen toiminnan arviointi voi olla hyödyllistä tunnistaa käyttäytymismuutoksia ja FTD:n vaikutuksia potilaaseen ja perheeseen.
7. Asiantuntijoiden konsultaatio: Joissakin tapauksissa voi olla tarpeen neuvotella neuropsykologeista, neurologeista, psykiatreista ja muista asiantuntijoista diagnoosin selvittämiseksi.

Hoito frontaalinen temporaalinen dementia.

Se on etenevä sairaus, jolle ei ole erityistä hoitomenetelmää, mutta joitain lähestymistapoja voidaan käyttää oireiden hallitsemiseksi ja potilaan mukavuuden maksimoimiseksi:

1. Lääkkeet: Monia Alzheimerin taudin ja muiden hermostoa rappeutuvien sairauksien hoitoon käytettäviä lääkkeitä voidaan käyttää hoitamaan frontaalisen temporaalisen dementian oireita. Nämä lääkkeet voivat sisältää koliiniesteraasin estäjiä ja memantiinia.
2. Psykologinen tuki: Potilaat ja heidän perheensä tarvitsevat usein psykologista ja henkistä tukea. Psykologit ja psykiatrit voivat auttaa selviytymään sairauteen liittyvistä tunnevaikeuksista ja kehittämään strategioita käyttäytymismuutosten hallintaan.
3. Puhe ja fysioterapia: Puheterapia voi auttaa potilaita ylläpitämään tai parantamaan viestintätaitojaan. Fysioterapia ja liikunta voivat auttaa ylläpitämään fyysistä liikkuvuutta ja vähentämään istuvan elämäntavan sivuvaikutusten riskiä.
4. Erikoisruokavalio ja -ravinto: Joissakin tapauksissa suositellaan erityistä runsaasti proteiinia ja vähähiilihydraattista ruokavaliota potilaille, joilla on frontaalinen temporaalinen dementia.
5. Oireiden hallinta ja turvallisuus: Koska potilaat, joilla on frontaalinen temporaalinen dementia, voivat käyttäytyä omituisesti tai aggressiivisesti, on tärkeää varmistaa heidän ja ympärillään olevien turvallisuus. Tähän voi sisältyä vaarallisiin esineisiin pääsyn valvonta ja asianmukaisen valvonnan varmistaminen.
6. Kliiniset tutkimukset: Joissakin tapauksissa potilaita rohkaistaan ​​osallistumaan kliinisiin tutkimuksiin, joissa tutkitaan uusia hoitoja ja lääkkeitä frontaalisen temporaalisen dementian hoitoon. [6]

Ennuste

Frontotemporaalisen dementian ennuste voi vaihdella useiden tekijöiden mukaan, mukaan lukien FTD:n muoto, potilaan ikä, taudin etenemisaste ja muiden sairauksien esiintyminen. FTD:n yleinen ennuste on yleensä huono, koska se on etenevä neurodegeneratiivinen sairaus.

Tässä on joitain FTD-ennusteen keskeisiä näkökohtia:

1. Oireen aikapuhkeaminen: Ennuste voi riippua siitä, kuinka aikaisin diagnoosi tehdään ja asianmukainen hoito aloitetaan. Varhainen lääkärinkäynti ja hoidon aloittaminen voivat hidastaa taudin etenemistä.
2. MuotoFTD: Kuten aiemmin mainittiin, FTD:tä on useita muotoja, ja ennuste voi vaihdella muodon mukaan. Esimerkiksi FTD:n frontaalisella muodolla, jolle on tunnusomaista käyttäytymismuutokset, ennuste voi olla huonompi verrattuna afaasiseen muotoon, jota hallitsevat kielioireet.
3. Yksilölliset tekijät: Oireiden alkamisikä, potilaan yleinen terveydentila ja muiden sairauksien esiintyminen voivat myös vaikuttaa ennusteeseen.
4. Perheen tuki ja hoito: Hoidon laadulla ja perheen ja omaishoitajien tuella voi olla merkittävä vaikutus potilaan laatuun ja eliniän pituuteen.
5. Komplikaatiot ja niihin liittyvät ongelmat: FTD voi johtaa erilaisiin komplikaatioihin, kuten infektioihin, keuhkokuumeeseen jne., jotka voivat myös vaikuttaa ennusteeseen.

FTD:n yleinen ennuste on yleensä huono, ja sairaus etenee ajan myötä, mikä johtaa käyttäytymishäiriöihin, kognitiiviseen heikkenemiseen ja itsenäisyyden menettämiseen.

Elinajanodote

Elinajanodote frontotemporaalisessa dementiassa voi vaihdella suuresti riippuen monista tekijöistä, mukaan lukien FTD:n muoto, oireiden alkamisikä, taudin etenemisaste ja potilaan yksilölliset ominaisuudet.

FTD alkaa yleensä keski-iässä, usein ennen 65 vuoden ikää, mikä erottaa sen yleisemmästä Alzheimerin taudista. Elinajanodote FTD:n diagnoosin jälkeen voi vaihdella muutamasta vuodesta vuosikymmeniin, mutta keskimääräinen elinajanodote diagnoosin jälkeen on yleensä noin 7-8 vuotta.

On kuitenkin syytä huomata, että FTD on etenevä neurodegeneratiivinen sairaus ja oireet pahenevat ajan myötä. Kun sairaus saavuttaa pidemmälle edenneen vaiheen, se voi johtaa täydelliseen riippuvuuteen hoidosta ja komplikaatioihin, kuten infektioihin tai keuhkokuumeeseen, mikä voi lyhentää elinikää.

FTD:n elinajanodote ja ennuste riippuvat myös potilaan saamasta yksilöllisestä tuesta ja hoidosta sekä siitä, kuinka onnistuneesti oireet ja komplikaatiot hoidetaan. Varhainen lähete, sosiaalityöntekijän arviointi ja tuki, perheen tuki sekä asianmukaisten terapeuttisten ja tukevien tekniikoiden käyttö voivat parantaa potilaan elämänlaatua ja pidentää sen kestoa.

Luettelo frontaalisen temporaalisen dementian tutkimukseen liittyvistä arvovaltaisista kirjoista ja tutkimuksista

1. "Frontotemporaalinen dementia: oireyhtymät, kuvantaminen ja molekyylien ominaisuudet" - kirjoittajat: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (Vuosi: 2015)
2. "Frontotemporaalinen dementia: neurologiset sairaudet ja terapia" - David Neary, John R. Hodges (Vuosi: 2005)
3. "Frontotemporaalinen dementia: penkiltä sängyn viereen" - kirjoittanut Bruce L. Miller (Vuosi: 2009)
4. "Frontotemporaalinen dementiaoireyhtymä" - kirjoittanut Mario F. Mendez (Vuosi: 2021)
5. "Frontotemporaalinen dementia: kliiniset fenotyypit, patofysiologia, kuvantamisominaisuudet ja hoito" - kirjoittanut Erik D. Roberson (Vuosi: 2019)
6. "Frontotemporaalinen dementia: syyt, oireet, diagnoosi, hoito ja hoito" - kirjoittanut George W. Smith (vuosi: 2019)
7. "Frontotemporaalinen dementia: Neurokuvantamisen ja neuropatologian kehitys" - kirjoittanut Giovanni B. Frisoni (vuosi: 2018)
8. "Frontotemporaalinen dementia: oireyhtymät, geneettinen analyysi ja kliininen hoito" - kirjoittanut Elisabet Englund (Vuosi: 2007)
9. "Käyttäytymisneurologia ja neuropsykiatria" - kirjoittanut David B. Arciniegas (Vuosi: 2013)

Kirjallisuus

Gusev, E. I. Neurology: kansallinen opas: 2 vol. / toim. E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2. painos Moskova : GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.