Polysystinen maksasairaus
Viimeksi tarkistettu: 07.06.2024

Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Polykystinen maksasairaus on harvinainen geneettinen häiriö, jossa maksan sisällä muodostuu useita nestettä täytettyjä kystat. Nämä kystat ovat pieniä onteloita, jotka on täytetty nesteellä ja voivat olla erikokoisia. Polykystinen maksasairaus on muoto polysystisen munuaissairauden (polysystinen munuaissairaus), jossa kystat muodostuvat myös munuaisissa.
Syyt polykystinen maksasairaus
Polysystisen maksasairauden alkuperä liittyy perinnöllisiin geenimutaatioihin.
Tutkimukset ovat tunnistaneet kaksi suurta geeniä, jotka voivat liittyä polysystisen maksasairauden kehittymiseen:
- PKD1- ja PKD2-geenit: Näiden geenien mutaatioiden ajatellaan olevan perinnöllisen polysystisen maksasairauden tärkein syy. PKD1-geeni sijaitsee 16. kromosomissa ja PKD2-geeni sijaitsee 4. kromosomissa. Näiden geenien mutaatiot voivat johtaa kystojen hallitsemattomaan kasvuun maksassa.
Polykystinen maksasairaus voidaan periä, ja jos yhdellä vanhemmalla on mutaatio asiaankuuluvassa geenissä, on mahdollista siirtää mutaatio jälkeläisiin. Jokainen mutaatiokantaja ei kuitenkaan osoita taudin merkkejä, ja vakavuus voi vaihdella henkilöksi.
Synnyssä
Polykystinen maksasairaus voi liittyä perinnöllisiin häiriöihin, kuten autosomaaliseen hallitsevaan polysystiseen munuaisten maksa-tauti (ADPKD) tai sappipolykystinen munuaissairaus (ARPKD).
Polykystisen maksasairauden patogeneesi sisältää useita mekanismeja:
- Maksasolujen epänormaali lisääntyminen: Tervessä maksassa solut jakautuvat ja uudistuvat vaurioituneiden solujen korvaamiseksi. Henkilöillä, joilla on polysystinen maksasairaus, geenien mutaatiot voivat aiheuttaa solujen lisääntymisen hallitsemattomasti, mikä johtaa kystojen muodostumiseen.
- Fluidaktumulaatio: Kystat, jotka muodostuvat maksassa täyttyvät nesteellä. Tämä aiheuttaa maksan lisääntymisen ja puristamaan ympäröivät kudokset.
- Maksan toimintahäiriö: Lisääntynyt kystat ja maksan nestetilavuus voivat painostaa ympäröiviin kudoksiin ja sappikanaviin, jotka voivat vaikuttaa maksan toimintaan.
- Liittyvät komplikaatiot: Joissakin tapauksissa kystat voivat tulla suuriksi ja aiheuttaa oireita, kuten vatsakipu, lähistöllä olevien elinten paine ja sappivirtaushäiriöt.
Oireet polykystinen maksasairaus
Suurimmalla osalla ihmisistä, joilla on polysystinen maksasairaus, ei voi olla tai erittäin lievää oireita. Joissakin tapauksissa tila voi kuitenkin johtaa seuraaviin oireisiin ja komplikaatioihin:
- Kipu vatsan oikeassa yläosassa: Tämä on yleisin oire polykystisen maksasairauden. Kipu voi olla lievä tai kohtalainen ja voi pahentua syömisen tai fyysisen aktiivisuuden jälkeen.
- Lisääntynyt maksan koko (hepatomegalia): Useiden onteloiden muodostumisen vuoksi maksa voi kasvaa.
- Lisääntynyt paine portaalisuonissa (portaalien verenpaine): Polykystinen maksasairaus voi aiheuttaa lisääntynyttä painetta portaalisuonissa, mikä voi johtaa komplikaatioihin, kuten gastroesofageaaliseen laskimoon dilaatioon (variaatioihin), verenvuotoon ja muihin ongelmiin.
- Harvoin maksan toimintahäiriöitä voi esiintyä: Joissakin tapauksissa polykystinen maksasairaus voi aiheuttaa maksan toimintahäiriöitä, jotka voivat ilmenee ihon ja skleran keltaisuudesta (keltaisuus) ja muista maksan vajaatoiminnasta liittyvät oireet.
- Ympäröivien elinten puristuksen komplikaatiot: Maksan suuret kystat voivat puristaa ympäröivien elinten ja aiheuttaa painetta sappiruokia, vatsaa tai suolistoa, mikä voi aiheuttaa näihin elimiin liittyviä oireita.
On tärkeää huomata, että taudin oireet ja vakavuus voivat vaihdella suuresti henkilöille. Polykystinen maksasairaus voidaan löytää vahingossa lääketieteellisten testien tai tutkimusten aikana muissa tilanteissa.
Vaiheet
Tämä sairaus voi etenemään ajan myötä, ja sen vaiheet voivat vaihdella kystojen vakavuudesta ja esiintyvyydestä riippuen. Polykystisen maksasairauden vaiheista ei kuitenkaan ole systemaattista luokitusta, joka on samanlainen kuin syövän vaiheet. Sen sijaan maksan tilaa polysystisen maksasairauden kanssa voidaan arvioida oireiden, kystojen koon ja komplikaatioiden esiintymisen perusteella.
Yleensä polysystinen maksasairaus voidaan luokitella seuraavasti:
- Oireeton polysystinen sairaus: Joillakin ihmisillä voi olla pieniä kystat maksassa, jotka eivät aiheuta oireita ja jotka löydetään vahingossa lääketieteellisten testien tai tutkimusten aikana muista syistä.
- Oireenmukainen polysystinen kystinen fibroosi: Joillakin potilailla kystat muuttuvat riittävän suuriksi ja/tai riittävän lukuisiksi aiheuttamaan oireita. Oireita voivat olla vatsakipu tai epämukavuus, vatsan turvotus, pahoinvointi, oksentelu ja muut vatsaongelmat.
- Monimutkainen polysystinen: Harvinaisissa tapauksissa polykystinen maksasairaus voi johtaa komplikaatioihin, kuten kystainfektioon, kystasta verenvuotoon, sappikanavan tukkeutumiseen ja jopa kystan repeämään.
Lomakkeet
Polykystinen maksasairaus on geneettinen häiriö, joka voi ilmetä monissa muodoissa ja vakavuudessa, mukaan lukien:
- Autosomaalinen hallitseva polysystinen munuais- ja maksasairaus (ADPKD): Tämä on yleisin polysystisen munuaisten ja maksasairauden muoto. Se johtuu PKD1- tai PKD2-geenin mutaatioista ja yleensä aikuisilla. ADPKD: lle on ominaista useat kystat munuaisissa ja maksassa. Polykystisen munuaissairauden lisäksi se voi johtaa muihin komplikaatioihin, mukaan lukien valtimoverenpaine ja virtsatieongelmat.
- SAPPILYYSTISEN MUNNAYHMÄT (ARPKD): Tämä polysystisen maksasairauden muoto on harvinaista ja diagnosoidaan yleisemmin lapsuudessa. Se johtuu PKHD1-geenin mutaatioista. ARPKD: lle on ominaista useat kystat maksassa, ja niihin voi liittyä munuaisten ja muiden elinten komplikaatioita. Se ilmenee yleensä aikaisemmassa iässä ja voi olla vakavampi.
- Polykystinen maksasairaus, joka liittyy heikentyneeseen glukoosiin ja lipidimetaboliaan: Jotkut polysystisen maksasairauden muodot voivat liittyä heikentyneeseen glukoosi- ja lipidimetaboliaan, mikä johtaa kystan muodostumiseen. Näillä muodoilla voi olla erilaisia perinnöllisiä mekanismeja ja kliinisiä oireita.
Jokaisella näistä polysystisen maksasairauden muodoista on erilaiset ominaisuudet, kliiniset oireet ja perintömekanismit.
Komplikaatiot ja seuraukset
Polykystisen maksasairauden komplikaatiot ja vaikutukset voivat vaihdella lievästä vakavaan ja riippuvat taudin ominaisuuksista ja sen vaikutuksista maksaan ja ympäröiviin elimiin. Tässä on joitain polysystisen maksasairauden mahdollisia komplikaatioita ja seurauksia:
- Kipu ja epämukavuus: Yksi yleisimmistä polysystisen maksasairauden oireista on kipu ja epämukavuus vatsan oikeassa yläkulmassa. Suuret kystat voivat puristaa lähellä olevia kudoksia ja elimiä aiheuttaen kipua.
- Hepatomegalia: Polykystinen maksasairaus voi johtaa maksan koon lisääntymiseen (hepatomegalia), koska useat kystat voivat viedä tilaa elimen sisällä.
- Portaalin verenpaine: Polykystinen maksasairaus voi aiheuttaa portaalisuonen paineen nousua, mikä voi johtaa komplikaatioihin, kuten ruokatorven ja vatsan variaatioihin, mikä voi johtaa verenvuotoon.
- Maksan vajaatoiminta: Joillakin potilailla, joilla on polykystinen maksasairaus, voi olla ongelmia maksan toiminnassa, mikä voi aiheuttaa maksan vajaatoimintaan liittyviä oireita, kuten ihon ja skleran keltaisuutta (keltaisuutta), askiitteja (nesteen kertyminen vatsassa) ja toiset.
- Infektiot ja kystiitti: Maksan kystat voivat tulla bakteerien kasvualusta ja aiheuttaa infektioita tai paiseita.
- Sappikanavat: Polykystinen maksasairaus voi johtaa kivien muodostumiseen sappikanavissa, mikä voi aiheuttaa keltaisuutta ja vatsakipua.
- Pahanlaatuiset kasvaimet: Joillakin potilailla, joilla on polykystinen maksasairaus, voi olla lisääntynyt riski pahanlaatuisten maksakasvaimien kehittymiseen.
- Läheisten elinten puristaminen: Maksan suuret kystat voivat puristaa ja painostaa läheisiä elimiä, mikä voi aiheuttaa oireita ja komplikaatioita.
Diagnostiikka polykystinen maksasairaus
Polykystisen maksasairauden (maksan polykystinen maksasairaus) diagnoosi sisältää useita lääketieteellisiä testejä ja toimenpiteitä, jotka auttavat määrittämään kystojen läsnäolon maksassa, niiden lukumäärässä, koossa ja maksan tilan arvioimisessa. Tässä ovat tärkeimmät menetelmät polysystisen maksasairauden diagnosoimiseksi:
- Ultraääni (ultraäänitutkimus): Ultraääni on ensisijainen menetelmä maksan kystojen havaitsemiseksi ja arvioimiseksi. Se mahdollistaa maksan rakenteen visualisoinnin, kystojen lukumäärän ja koon määrittämisen ja niiden ominaisuuksien arvioinnin.
- Tietokonetomografia (CT) -skannaus: CT-skannaukset voidaan suorittaa kystojen ja niiden jakautumisen arvioimiseksi maksassa yksityiskohtaisemmin. Tämä menetelmä voi olla hyödyllinen tapauksissa, joissa ultraääni ei ole riittävän informatiivinen.
- Magneettikuvaus (MRI): MRI tarjoaa yksityiskohtaisempia kuvia maksasta ja kysteistä, varsinkin jos tarvitaan lisätietoja ultraääni- tai CT-skannauksen jälkeen.
- Laboratoriokokeet: Verikokeet voidaan suorittaa maksaentsyymitasojen ja maksan toiminnan määrittämiseksi. Nämä testit voivat auttaa arvioimaan maksan yleistä terveyttä ja sulkemaan pois muut maksasairaudet.
- Biopsia: Harvinaisissa tapauksissa maksan biopsia voidaan tarvita tarkempaan diagnoosiin. Tätä menetelmää käytetään kuitenkin yleensä vain silloin, kun kystojen luonteesta on epävarmuutta tai kun diagnoosin selventäminen vaaditaan.
Diagnostisten toimenpiteiden jälkeen lääkäri pystyy määrittämään polysystisen maksasairauden esiintymisen ja luonteen ja kehittämään suunnitelman tilan hallitsemiseksi, mukaan lukien oireiden hallinta ja komplikaatioiden estäminen.
Differentiaalinen diagnoosi
Polykystisen maksasairauden differentiaalidiagnoosiin sisältyy tilan tunnistaminen ja muiden sairauksien ja tilojen sulkeminen, joilla voi olla samanlaisia oireita tai kysta-muodostumisen ominaisuuksia maksassa. On tärkeää pitää mielessä, että polysystinen maksasairaus voi olla monissa muodoissa ja vakavuuksissa, ja differentiaalidiagnoosi voi riippua potilaan erityisistä kliinisistä oireista ja ominaisuuksista. Tässä on joitain mahdollisia sairauksia ja tiloja, jotka voidaan sulkea pois polysystisen maksasairauden differentiaalidiagnoosissa:
- Gallstonedisease: Sappikiviairaus voi esiintyä oireita, jotka ovat samanlaisia kuin polysystinen maksasairaus, kuten vatsakipu ja vatsavaivo. Ultraääni (ultraääni) ja muut sappirakon ja sappikanavan kivimuodostumisen menetelmät voivat auttaa sulkemaan pois tämän tilan.
- Hepatiitti: Virushepatiitti tai muut tulehdukselliset maksasairaudet voivat olla oireita, jotka liittyvät vatsakipuun ja heikentyneeseen maksan toimintaan. Laboratorion verikokeet ja koulutustekniikat (esim. Biopsia) voivat auttaa sulkemaan hepatiitti.
- Hepatooma: Hepatooma on maksasyöpä, johon voi liittyä myös useita maksan kasvainalueita. Tutkimus, kuten CT-skannaus, MRI ja biopsia, voivat auttaa erottamaan polysystisen maksasairauden ja hepatooman.
- Maksakirroosi: Maksakirroosi voi aiheuttaa maksan rakenteen häiriöitä ja kystojen muodostumista. Maksakirroosin diagnoosi sisältää kliiniset verikokeet, kuvantamisen (esim. Ultraääni, CT-skannaus) ja biopsia.
- Polykystinen munuaissairaus: Joillakin potilailla polysystinen maksasairaus voi seurata polysystistä munuaissairautta. Erodiagnoosi voi edellyttää molempien elinten arviointia.
- Maksan paiseet tai infektiot: Maksan infektiot tai paiseet voivat aiheuttaa samanlaisia oireita. Tutkimukset, kuten tietokonetomografia (CT) tai magneettikuvaus (MRI), voivat auttaa tunnistamaan infektio tai paise.
- Biveduct-poikkeavuudet: Jotkut sappikanavien sairaudet ja häiriöt voivat liittyä kysta-muodostumiseen ja vastaaviin oireisiin. Endoskooppinen kolangiografia (ECPG) voi auttaa sulkemaan pois nämä olosuhteet.
Differentiaalidiagnoosiin sisältyy yleensä fyysinen tutkimus, laboratoriokokeet ja kuvantaminen kysta muodostumisen karakterisoimiseksi ja muiden sairauksien sulkemiseksi pois. Lääkäri luottaa kliinisiin oireisiin ja testituloksiin oikean diagnoosin laatimiseksi ja asianmukaisen hoito- tai valvontasuunnitelman kehittämiseksi.
Hoito polykystinen maksasairaus
Polykystisen maksasairauden hoito riippuu taudin ominaisuuksista, oireiden ja komplikaatioiden esiintymisestä sekä potilaan yksilöllisistä ominaisuuksista. Koska polysystinen maksasairaus on geneettinen tila, jolle ei ole erityistä parannuskeinoa, hoidon tavoitteena on lievittää oireita ja hallita komplikaatioita. Tässä on joitain mahdollisia hoitoja:
- Kivun oireiden lievittäminen: Jos polysystinen maksasairaus aiheuttaa kipua tai epämukavuutta, lääkäri voi määrätä lääkkeitä kivun lievittämiseksi, kuten kipulääkkeille tai tulehduksen vastaisille lääkkeille.
- Verenvuotojen torjunta: Jos potilaalla kehittyy portaalien verenpaine ja suonikohju, verenvuodon, kuten endoskooppisen sklerosointin tai laskimon ligaation, toimenpiteet.
- Komplikaatioiden hoito: Jos kehittyy komplikaatioita, kuten infektioita, paiseita tai sappikanavia, voidaan tarvita asianmukaisia lääketieteellisiä toimenpiteitä.
- Leikkaus: Joissakin tapauksissa, varsinkin jos on suuria kystoja tai muita vakavia komplikaatioita, leikkaus voi olla tarpeen. Leikkaukseen voi liittyä kystojen, paiseiden tai muiden toimenpiteiden poistaminen erityisestä tilanteesta riippuen.
- Lääketieteellinen seuranta: Lääkärin säännöllinen lääketieteellinen seuranta on tärkeä maksan tilan arvioimiseksi ja komplikaatioiden tai taudin kuluessa muutoksien havaitsemiseksi.
- Elämäntapa ja ravitsemus: On tärkeää johtaa terveellistä elämäntapaa ja noudattaa ruokavalion ohjeita, jotka voivat auttaa vähentämään komplikaatioiden riskiä ja parantamaan elämänlaatua.
Koska jokainen polysystisen maksasairauden tapaus on ainutlaatuinen, lääkärin tulisi yksilöida ja valvoa hoitoa. On tärkeää keskustella lääkärisi kanssa tilanteeseesi parhaiten sopivasta hoitosuunnitelmasta ja seurata tiukasti hänen suosituksiaan. On myös syytä muistaa, että polysystinen maksasairaus voi olla krooninen, ja lääketieteellinen seuranta voi jatkua koko potilaan elämän ajan.
Käsittely kansanlääketieteillä
Polykystinen maksasairaus on geneettinen tila, joka yleensä vaatii lääketieteellistä valvontaa ja hoitoa lääketieteellisen valvonnan alla. Kansanlääketieteen hoito ei ole vaihtoehto lääketieteelliselle hoidolle, eikä sitä voida suositella polykystisen maksasairauden ensisijaisena hoitona. Jotkut ihmiset saattavat kuitenkin olla kiinnostuneita käyttämään kansanlääkkeitä tavanomaisen hoidon lisäksi oireiden lievittämiseksi tai yleisen terveyden ylläpitämiseksi. On tärkeää keskustella tästä lääkärisi kanssa välttääksesi kansanlääkärien ja lääkkeiden välistä vuorovaikutusta.
Aloe- ja kultaisen juuren suhteen:
- Aloe (aloe vera): Aloe tunnetaan anti-inflammatorisista ja kipulääkkeistä. Jotkut ihmiset väittävät, että aloe-mehun juominen voi auttaa joidenkin maksasairauksien suhteen. Aloen tehokkuutta ei kuitenkaan ole tieteellistä näyttöä polysystisen maksasairauden hoidossa. Lisäksi aloe voi aiheuttaa sivuvaikutuksia ja voi olla vuorovaikutuksessa joidenkin lääkkeiden kanssa, joten sen käyttö tulisi koordinoida lääkärin kanssa.
- Kultainen juuri (Rhodiola Rosea): Kultainen juuri tunnetaan myös adaptogeenisistä ja stressin vastaisista ominaisuuksista. Se voi auttaa vähentämään stressiä ja parantamaan yleistä terveyttä, mutta sen tehokkuudesta ei ole näyttöä polysystisen maksasairauden hoidossa. Kultainen juuri voi myös olla vuorovaikutuksessa joidenkin lääkkeiden kanssa, joten sen käytöstä tulisi keskustella lääkärisi kanssa.
On tärkeää muistaa, että polysystisen maksasairauden hoito olisi suoritettava asiantuntijoiden valvonnassa ja siihen tulisi sisältää säännöllinen lääketieteellinen tutkimus, lääkäreiden suositusten noudattaminen ja tarvittaessa lääkehoidon tai kirurgisten hoitomenetelmien käyttö. Sinun ei pitäisi korvata lääketieteellistä hoitoa kansanlääketieteillä kuulematta lääkäriä, koska tämä voi olla vaarallista terveydellesi.
Ruokavalio polysystisen maksasairauden suhteen
Ruokavaliossa ei yleensä ole erityisiä rajoituksia tai suosituksia, joita sovelletaan yksinomaan tähän tilaan. On kuitenkin tärkeää seurata maksan yleistä terveyttä ja harkita seuraavia ruokavalion näkökohtia:
- Raja-rasva: Rasvat voivat rasittaa maksan, joten on suositeltavaa rajoittaa tyydyttyneiden rasvojen ja transrasvojen (transrasvoja) saannista. Vältä rasvaisia maitotuotteita, rasvaisia lihaa, pikaruokia ja ruokia, joissa on runsaasti transrasvoja. Sen sijaan on edullista kuluttaa vähärasvaisia maitotuotteita, kaloja ja pähkinöitä, joissa on runsaasti monityydyttymättömiä rasvoja.
- Kohtalainen proteiinin saanti: Kohtalainen proteiinin saanti on tärkeä yleisen terveyden ylläpitämiseksi, mutta vältetään liiallisesti proteiiniruokavalio, joka voi rasittaa maksan.
- Sokerin hallinta: Potilaiden, joilla on polysystinen maksasairaus, tulisi kiinnittää huomiota heidän verensokeritasoon. Vältä kuluttaen liian makeita ruokia ja ruokia, joissa on paljon sokeria normaalin verensokeritason ylläpitämiseksi.
- Normaalin painon ylläpitäminen: Jos olet ylipainoinen, painonhallinta voi auttaa vähentämään maksan taakkaa ja parantamaan yleistä terveyttäsi. Tämä voidaan suorittaa terveellisellä ja tasapainoisella ruokavaliolla ja fyysisellä aktiivisuudella.
- Tarpeeksi vettä: tarpeeksi vettä juominen on tärkeää elinten asianmukaisen toiminnan varmistamiseksi, myös maksa.
- Rajoita alkoholi: Kohtalainen tai ei alkoholin kulutus on tärkeä osa maksan ylläpidon terveellistä elämäntapaa.
- Vit Aminsin ja mineraalien tasapainon ylläpitäminen: Kiinnitä huomiota monenlaisten elintarvikkeiden ja mineraalien runsaiden elintarvikkeiden kuluttamiseen yleisen terveyden ylläpitämiseksi.
On tärkeää neuvotella lääkärin tai ravitsemusterapeutin kanssa kehittää räätälöity ravitsemusuunnitelma, jossa otetaan huomioon yksilölliset tarpeesi ja terveydentilanne. -
Ennuste
Polykystisen maksasairauden (maksan polysystinen maksasairaus) ennuste voi vaihdella merkittävästi potilaan yksittäisistä ominaisuuksista, taudin ominaisuuksista ja sen kurssista. Tärkeitä ennusteeseen vaikuttavia tekijöitä ovat kystojen koko ja lukumäärä, oireiden ja komplikaatioiden esiintyminen sekä perinnöllinen taipumus. Tässä on joitain yleisiä näkökohtia, jotka on otettava huomioon:
- Oireettoman polysystinen maksasairaus: Jos polysystinen maksasairaus löydetään satunnaisesti ja ilman oireita, useimmilla potilailla on yleensä suotuisa ennuste. Tällaisissa tapauksissa lääketieteellinen seuranta voi olla riittävä.
- Oireenmukainen polysystinen maksasairaus: Jos maksan kystat muuttuvat suuriksi tai aiheuttavat oireita, kuten kipua, epämukavuutta, vatsan turvotusta jne., Ennuste voi olla vähemmän suotuisa. Oireita voidaan kuitenkin yleensä hallita, ja hoito voi auttaa parantamaan elämänlaatua.
- Komplikaatiot: Komplikaatiot, kuten kysta-infektio, verenvuoto, sappien tukkeutuminen tai kysta repeämä voivat pahentaa ennustetta ja vaatii kiireellistä lääketieteellistä interventiota.
- Geneettinen tekijä: Ennuste voi riippua myös polysystisen maksasairauden geneettisestä variantista. Esimerkiksi joillakin polysystisen maksasairauden muodoissa voi olla vakavampi kuin toisilla.
- Lääketieteellinen hoito: Säännöllinen lääketieteellinen seuranta, asianmukainen hoito ja oireiden hallinta voivat parantaa merkittävästi polysystistä maksasairautta sairastavien potilaiden ennustetta.
- Geneettinen neuvonta: Jos sinulla tai perheelläsi on ollut polysystistä maksasairautta, kuuleminen geneettisen neuvonantajan kanssa voi auttaa määrittämään perinnöllisen riskin ja kehittämään seuranta- ja ehkäisysuunnitelman.
On tärkeää huomata, että polysystinen maksasairaus on krooninen tila ja sen hoito vaatii usein pitkäaikaista yhteistyötä lääkäreiden ja säännöllisen lääketieteellisen seurannan kanssa. Potilaiden, joilla on polysystinen maksasairaus, tulisi noudattaa lääkäreidensä suosituksia ja suorittaa säännölliset tarkistukset maksan terveyden seuraamiseksi ja komplikaatioiden havaitsemiseksi.