Koanaalinen atresia

Luonnollisten aukkojen täydellistä puuttumista kehon erilaisissa anatomisissa rakenteissa kutsutaan atresiaksi (kreikaksi a - jonkin kieltäminen, tresis - avaaminen). Koanaalinen atresia tarkoittaa parillisten aukkojen puuttumista nenäkäytävän takaosassa - posterioriset nenäkäytävät, jotka yhdistävät nenäontelon nenänieluun. [1]

Epidemiologia

Tämän epämuodostuman esiintymistiheys on yksi tapaus 5-8 tuhatta elävänä syntynyttä kohden (muiden tietojen mukaan kolme tapausta 10 tuhatta kohti), ja 65 prosentissa tapauksista lapsilla on yksipuolinen koanaalinen atresia.

Samanaikaisesti 60–75 prosentissa kahdenvälisen atresian tapauksista vastasyntyneillä on samanaikaisia ​​epämuodostumia - muita kallon kasvojen poikkeavuuksia. Lisäksi tilastot merkitsevät lähes 8 % perhetapauksista.

Joidenkin raporttien mukaan jopa 30 %:lla potilaista on koanaalinen atresia CHARGE-oireyhtymässä. [2]

Syyt koanaalinen atresia

Koska vastasyntyneen lapsen choa atresia on synnynnäinen patologia, sen syyt liittyvät nenän rakenteiden häiriöihin kohdunsisäisen kehityksen alkion aikana. Näiden häiriöiden seurauksena nenäontelon (cavum nasi) ja nenänielun (pars nasalis pharyngis) väliin jää luu-/rustoväliseinä tai harvemmin sidekudoskalvo.

Geneettinen tekijä on otettava huomioon, etenkin jos on olemassa useita kehityshäiriöitä, kuten synnynnäinen CHARGE-oireyhtymä taiCHARGE-yhdistys - silmäkalvojen, korvien, ruokatorven, sukuelinten jne. poikkeavuuksilla. Geenimutaatioiden aiheuttamat synnynnäiset kallon kasvojen (kraniofasiaaliset) dysostoosin tai kraniosyntoosin (yhden tai useamman kallon ompeleen ennenaikainen fuusio) syndrooma, jossa on poikkeavuus nenänielun ja takaosan nenäkäytävät, mukaan lukienTreacher Collinsin oireyhtymä; Alfien, DiGeorgin, Apertin oireyhtymät;Edwardsin oireyhtymä; Crouzonin, Antley-Bixlerin, Pfeifferin, Tessierin, Beer-Stevensonin, Jackson-Weissin oireyhtymät;sikiön alkoholioireyhtymä (sikiön alkoholioireyhtymä).

Kun muodonmuutos nenän polypoosikehittyy lapsilla ja nuorilla aikuisilla on koanaalinen ahtauma, toisin sanoen niiden epänormaali ahtauma, joka voidaan määritellä nenän hengitysteiden kaventumiseksi koanaalisen takaosan alueella, nenänielun ahtaumaksi tai osittaiseksi koanaalista atresiaksi.

Siten otolaryngologiassa hankittu koanaalinen atresia - sekundaarinen anterior ja posterior ahtaumanenäontelosta kuituisten väliseinien muodostumisen yhteydessä - myös usein tunnistetaan. Tämä tila voi olla seurausta kuppasta, systeemisestä lupus erythematosuksesta, sivuonteloiden trauma, kirurgiset toimenpiteet sekä nenänielun pahanlaatuisten kasvainten sädehoidon seuraus.

Lääketieteen asiantuntijat luokittelevat kuitenkin koanaalisen atresian synnynnäiseksi patologiaksi, ja harjoittavien otolaryngologisten tulee erottaa se takaosan nenäkäytävän ahtaumasta, joka ei johda täydelliseen tukkeutumiseen.

Yksipuolinen atresia on kaksi kertaa yleisempi: oikeanpuoleinen koanaalinen atresia tai vasemmanpuoleinen koanaalinen atresia, vastaavasti. [3]

Riskitekijät

Geneettisten poikkeavuuksien lisäksi erilaiset alkiotoksiset altistukset ja ympäristötekijät tunnistetaan foramen distaalisen nenän atresian riskitekijöiksi.

Sikiön tämän poikkeavuuden riski saattaa olla suurempi, jos odottavat äidit ovat käyttäneet tioamidiryhmän lääkkeitä kilpirauhasen liikatoimintaan raskauden aikana (kilpirauhashormonien tason alentamiseksi). Tällaisissa tapauksissa alkiosta voi puuttua kilpirauhashormoneja, mikä vaikuttaa negatiivisesti ylempien hengityselinten morfogeneesiin.

Lisäksi tutkimukset ovat löytäneet vastasyntyneiden koanaalisen atresian mahdollisen yhteyden raskauden aikana saatuihin suuriin B12-, B3- (PP), D- ja sinkkiannoksiin. Alkoholilla, tupakansavulla ja kofeiinilla on äärimmäisen negatiivinen vaikutus sikiön kallon kasvorakenteiden kehitykseen. [4]

Vuosina 2010–2012 koanaaliatresiaa sairastavien synnytysten lisääntyminen raportoitiin Yhdysvalloissa johtuen raskaana olevien naisten altistumisesta kasvien hoitoon käytetyille kemikaaleille.

Lue lisää:

• Myrkyllisten aineiden vaikutukset raskauteen ja sikiöön
• Rikkakasvien torjunta-aineet voivat laukaista harvinaisia ​​sairauksia

Synnyssä

Choanit (latinaksi. choane (latinaksi: suppilo) ovat aukkoja, jotka johtavat alkaennenäontelo nenänieluun, rajoittuu keskeltä pistorasiasta (luulevyn reuna);nuolenpäällinen luu - ylhäältä ja takaa; tämän luun siipilevyt - sivuilta ja alhaalta -palatin luu (sen vaakasuuntainen levy). Lisätietoja materiaalissa - Hengityselinten kehitys

Alkion kiduskaareista peräisin olevien choanaen muodostuminen alkaa neljännellä raskausviikolla (ja jatkuu kahdeksanteen viikkoon asti) hermosolujen siirtyessä selän hermopoimuihin. Seuraavaksi pystysuoraan järjestynyt epiteelipoimu (oronasaalinen kalvo) primaarisen suuontelon katon ja pään sivupinnalla olevien nenäprosessien (placoda nasalis) välissä repeytyy. Nenäprosessit syvenevät mesodermiin, mikä johtaa nenäkuopan muodostumiseen ja sitten primaarisiin (primitiivisiin) koanoihin.

Teoreettisesti synnynnäisen koanaalisen atresian patogeneesi voi johtua poski-nielun (buccofaryngeal) kalvon, ohuen ektodermikerroksen ja entodermisolujen säilymisestä, jotka peittävät alkion "suuaukon" kallon pään yläpuolella. chorda. Tämän kalvon pitäisi perforoitua kuudennella raskausviikolla, mutta tuntemattomista syistä se ei välttämättä mene, jolloin seurauksena on suu- ja kasvovaurioita, kuten suulakihalkeama ja koanaalinen atresia.

Mahdollista myös: bucconasaalisen kalvon (ohut kerros epiteelikudosta, jonka pitäisi imeytyä seitsemännellä raskausviikolla) säilyttäminen; mesodermaalisen kudoksen epänormaali kiinnittyminen koanan alueella; paikallinen mesenkymaalisten solujen migraatiohäiriö hermoharjaa pitkin, mikä johtaa virheisiin pään osan frontonasaalisen ulkoneman muodostumisessa ja sen seurauksissa.

Mutta millään oletuksilla posteriorisen nenän atresian kehittymismekanismista ei ole tähän mennessä todisteita.

Oireet koanaalinen atresia

Vastasyntyneet hengittävät nenän kautta, koska heidän kurkunpäänsä on korkeampi (verrattuna aikuisiin), ja kurkunpää kohoaa nielemisen aikana koskettaen nenänielua ja sulkeutuu pehmeän kitalaen ja nenänielun sivujen väliin. Ja kyky hengittää suun kautta ilmenee 4-6 viikon kuluttua syntymästä - kurkunpään laskemisen jälkeen.

Siksi vastasyntyneiden kahdenvälisen koanaalisen atresian klassiset oireet johtuvat hengitystoiminnan täydellisestä heikkenemisestä.

Esimerkiksi lapsella on syklinen syanoosi, joka viittaa tukehtumiskohtauksiin: ihon kirkkaus, joka vähenee itkien (kun lapsi avaa suunsa leveästi ja hengittää sisään ja ulos) ja toistuu heti, kun itku lakkaa ja vauva sulkee suunsa. . Tällaisissa tapauksissa tarvitaan ensiapua - endotrakeaalinen intubaatio tai trakeotomia.

Yksipuolinen atresia (eli vain yhden posteriorisen nenäkäytävän puuttuminen) havaitaan usein myöhemmin elämässä (5-10 kuukauden iässä tai paljon myöhemmin) ja sen ensimmäiset merkit ovat yksipuolisia nenän tukkoisuus. Lisäksi yhdestä sieraimesta tulee jatkuvaa vuotoa - nuha, kuorsaus ja stridor (meluisa hengitys) sekä krooninen sinuiitti. [5]

Komplikaatiot ja seuraukset

Kahdenvälinen koanaalinen atresia johtaa akuuttiinvastasyntyneen hengitysvaikeusoireyhtymä nenän hengitysteiden täydellisen tukkeutumisen vuoksi.

Yksipuolisen atresian seuraukset ja komplikaatiot: kasvojen mittasuhteiden vääristyminen, ylä- ja alaleuan kasvun heikkeneminen ja patologisen pureman muodostuminen - kallon kasvojen väärän kehityksen vuoksi; ulkonäköobstruktiivinen yöapnea ja muut hengitystieongelmat, jotka liittyvät ylempien hengitysteiden heikentyneeseen toimintaan. [6]

Diagnostiikka koanaalinen atresia

Jos epäillään molemminpuolista vastasyntyneen koanaalista atresiaa, neonatologi tekee hätätilanteessa alustavan kliinisen diagnoosin työntämällä nenämahaletku lapsen nenäontelon läpi. Epäily tästä synnynnäisestä poikkeavasta vahvistetaan, jos katetria ei voida asettaa.

Diagnoosin vahvistamiseksi tarvitaan kuvantaminen:nenäontelon endoskopia (tutkimus)., nenän, sivuonteloiden ja nenän luurakenteiden CT-skannaus.

Yksipuolinen koanaalinen atresia on yleisin muoto, eikä siihen välttämättä liity synnynnäisiä epämuodostumia, joten sitä ei välttämättä diagnosoida heti syntymän jälkeen.

Yksipuolisessa atresiassa suoritetaan myös instrumentaalidiagnostiikkaa: anterior ja posterior rhinoscopy; nenäontelon endoskopia ja nenän tietokonetomografia; rinomanometria -nenän hengitystoiminnan tutkimus.

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnoosi sisältää nenän hengitysvaikeudet, jotka voivat johtua: poikkeamasta nenän väliseinästä tai ruston sijoiltaan; nenäontelon ahtauma ja alempien nenäluiden synnynnäinen hypertrofia; eristetty nenän aukon päärynän muotoinen ahtauma (nenän luurangon etummainen luukatto); antrokoanaalinen polyyppi, nenäontelon dermoidinen kysta tai nenäkyyneltietiekysta; hemangiooma tai nenän garmatooma.

Hoito koanaalinen atresia

Koanaalisen atresian tapauksessa suoritetaan vain kirurginen hoito transnasaalisella endoskooppisella resektiolla ja koanoplastialla sekä nenäontelon CT- tai MRI-tutkimuksella niiden läpinäkyvyyden palauttamiseksi.

Kahdenvälisen koanaalisen atresian kirurginen toimenpide suoritetaan yleensä kolmen ensimmäisen elinkuukauden aikana ja yksipuolisen atresian tapauksissa, kun lapsi on täyttänyt kaksi vuotta. [7]

Kaikki tiedot julkaisussa -Koanaalisen atresian palauttaminen

Ennaltaehkäisy

Kun otetaan huomioon tämän synnynnäisen epämuodostuman tunnetut riskitekijät, ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä voidaan pitää asianmukaisena raskauden hallintana ja äärimmäisenä varovaisuutena määrättäessä lääkkeitä odottaville äideille.

Ja vastuullisilla pariskunnilla on keino estää geneettisesti määräytyvän oireyhtymän saaminen, kuten lääketieteellis-geneettinen neuvonta.

Ennuste

Kahdenvälinen koanaalinen atresia on vastasyntyneen hengenvaarallinen, mutta oikea-aikaisella ja tehokkaalla hoidolla, eikä sillä ole yhteyttä synnynnäisiin oireyhtymiin, ennustetta pidetään yleensä hyvänä.

Kirjat Atresia of the choanae

1. Pediatric Otolaryngology: Principles and Practice Pathways" - kirjoittanut Christopher J. Hartnick et al. (Julkaisuvuosi: 2015)
2. "Scott-Brown's Otorinolaryngology, Head and Neck Surgery" - Kirjoittaja: John C Watkinson et al. (Julkaisuvuosi: 2020)
3. "Cummings Otolaryngology: Head and Neck Surgery" - Kirjoittaja: Paul W. Flint et al. (Julkaisuvuosi: 2020)
4. "ENT: An Introduction and Practical Guide" - Kirjoittaja: Sharan K. Naidoo (Julkaisuvuosi: 2018)

Käytetty kirjallisuus

1. Palchun, Magomedov, Alekseeva: Otorinolaringologia. Kansallinen käsikirja. GEOTAR-Media, 2022.
2. Synnynnäinen koanaalinen atresia lapsilla. Oppikirja lääketieteen opiskelijoille. Kotova E.N., Radtsig E.Yu. 2021