Maksan atrofia

Tällainen patologinen tila kuin maksan atrofia (kreikkalaisesta trofista - ravinnosta negatiivisella etuliitteellä A-) tarkoittaa maksan funktionaalisen massan vähenemistä - solujen lukumäärää, joka kykenee varmistamaan tämän elimen koko toiminnan. [1]

Epidemiologia

Vaikka krooninen hepatiitti vaikuttaa lähes 1%: iin aikuisten eurooppalaisista, maksakirroosi - 2-3% ja rasvamaksasairaus esiintyy 25 prosentilla maailman väestöstä, jopa likimääräisiä tilastoja maksan atrofiatapauksista ei anneta tieteellisessä kirjallisuudessa. Samanaikaisesti kaikkien kroonisten maksasairauksien tapausten lukumäärän arvioidaan olevan 1,5 miljardia vuodessa.

Syyt maksan atrofia

Etiologisesti maksan surkastuminen on liitetty moniin sairauksiin ja patologioihin, mukaan lukien:

• Krooninen hepatiitti (virus, kolestaattinen, autoimmuuni, lääkkeen aiheuttama jne.);
• Maksakirroosi (primaarinen ja toissijainen sappi, sytomegalovirus, alkoholi, myrkyllinen);
• Maksan loisten tartunnat, kuten maksa echinokokoosi, opistorchiasis tai schistosomiasis;
• Primaarinen maksasyöpä sekä metastaattinen karsinooma;
• Myrkyllisten aineiden (raskasmetallien, arseenin, fosforin jne.) Maksavauriot - päihteiden oireyhtymän hepatotrooppinen luonne;
• Hepatolenticular-rappeutuminen (hepatocerebral-dystrofia) tai perinnöllinen kuparihuuhtelu - wilson-Conovalov-tauti;
• Perinnöllinen ylimääräinen rauta maksassa - hemokromatoosi;
• Maksan granulooma -tarttuvasta alkuperästä, lääkkeisiin liittyvä (liittyy antineoplastisten lääkkeiden käyttöön) tai systeemisen sarkoidoosin vuoksi;
• Tulehdus ja intrahepaattinen sappikanavan tukkeuma kroonisessa kolangiitissa;
• Idiopaattinen portaaliverenpaine.

Usein maksan atrofisten muutosten syyt sijaitsevat maksan veno-oksaktiivisen taudin -Maksan lobulien keskuslaskimoiden tukkeutuminen ja niiden sinimuotoiset kapillaarit tai maksan suonien obliteratiiviset trombofletiisi--Budd-chiari-dyndrome >. Molemmissa tapauksissa maksan surkastuminen, jolla on kongestiivinen hyperemia (passiivinen laskimonta) - lisääntynyt veren määrä maksan perifeerisissä astioissa.

Lisäksi surkastuminen voi johtua progressiivisesta maksadystrofia.

Riskitekijät

Hepatologit pitävät maksan atrofisten prosessien kehittymisen tärkeimpiä riskitekijöitä: alkoholin väärinkäyttö (yli 90% raskaasta juomarista kehittyy maksan liikalihavuus), tyypin 2 diabeteksen (insuliiniresistenssi), liikalihavuuden ja ylenmääräinen, virusinfektiot ja loisten tartunnan tartunta-, sappijohtovalot (koleSTESTEME), sappi-karsinoimalla) Tuberkuloosi, amyloidoosi, geneettisesti määritetty kystinen fibroosi (kystinen fibroosi), maksasuonien synnynnäiset poikkeavuudet, portaalikiertohäiriöt (verenkierto portaalisuonissa ja maksan valtimojärjestelmässä), autoimmuunista ja metabolista sairautta (esim. Glycogen Storage), altistumiselle, säteily- akuuttit olosuhteet, kuten levitetty suonensisäinen hyytymisoireyhtymä (dic) ja hellP-oireyhtymä myöhään raskauden aikana.

Katso myös:

• Lääkkeiden aiheuttaman maksavaurion riskitekijät
• Luettelo hepatotoksisista lääkkeistä

Synnyssä

Atrofian erilaisissa etiologioissa sen kehitysmekanismi ei välttämättä ole sama, mutta yhteinen piirre on, että kaikissa tapauksissa maksasolut - maksan tärkeimmät parenkyytisoosiset solut - ovat vaurioituneet.

Kroonisen maksan muutoksen ja tulehduksen seurauksena maksakirroosi aiheuttaa fibrogeenisen vasteen vaurioille-arpikudoksen muodostuminen, ts. Diffuusi maksafibroosi, joka on aloittanut maksa-stellaattisolut. Fibroosissa kudoksen morfologia muuttuu proteiinien supistuvien kuitujen esiintymisen myötä lisääntyneen lisääntymisen suurimpien vaurioiden alueilla ja normaalien maksarakenteiden korvaaminen regeneratiivisilla mikro- ja makrokyhöllä.

Maksan parenkyyman fibroottinen rappeutuminen johtuu myös sen surkastumisen patogeneesistä loisten tartunnassa (fibroosi altistetaan loisen kystaa ympäröiville kudoksille), Wilson-Conovalov-tauti tai hemokromatoosi.

Akuutissa laskimohyperemiassa veritoiminnot ja verenvirtaus maksassa ovat häiriintyneitä; Hepatosyyttien iskeemiset vauriot aiheuttavat - akuutin sentrilobulaarisen tai keskiosan nekroosin kehittyessä (hypoksinen hepatopatia, jota kutsutaan sokkimaksasta). Lisäksi sinimuotoiset kapillaarit, jotka on täynnä veren puristamista maksakudosta, ja rappeuttavat ja nekroottiset prosessit tapahtuvat maksan lobuleissa.

Veren stasis estää imusolmukkeiden ulosvirtausta, ja tämä johtaa nesteen kertymiseen, joka sisältää kudoksen aineenvaihdunnan tuotteita, samoin kuin hepatosyyttien lisääntyneitä happi-nälkään.

Rasvamaksasairauksissa rasvahappojen kuljetus rasvakudoksesta maksaan lisääntyy - triglyseridien ollessa kerrostuneet hepatosyyttien sytoplasmaan, joihin tehdään mikrovesikulaarinen ja sitten makrovesikulaarinen rasvamuutokset, joihin liittyy usein kääntymistä (steatohepatiitti). [2]

Etanolin vahingollisen vaikutuksen mekanismia hepatosyytteihin käsitellään yksityiskohtaisesti julkaisussa - alkoholista maksasairautta.

Oireet maksan atrofia

Osan maksan (lobulaarinen tai segmentti) tai rakenteellisten häiriöiden alkuvaiheessa ensimmäiset merkit ilmenevät yleisen heikkouden ja päiväaikaisen uneliaisuuden tunteen, raskauden ja tylsän kivun tunteen oikealla puolella, icteric (keltaisuus ihon ja silmämunien), pahoinpitelyn ja viranomaisten, gi-motility-haittojen, vähentyneet.

Mitä laajempi atrofisten hepatosyyttivaurioiden pinta-ala on, sitä vakavammat sen oireet (erilaisissa yhdistelmissä), mukaan lukien: askitit (nesteen kertyminen vatsaonteloon); vapina ja kohtaukset; Maksan ja pernan laajentuminen; hengenahdistus- ja sydämen rytmihäiriöt; useita ihonalaisia verenvuotoja; progressiivinen sekavuus; ja persoonallisuus ja käyttäytymishäiriöt. Toisin sanoen oireet kehittyvät akuutti maksan vajaatoiminta.

Erota tällaiset maksan atrofiset muutokset seuraavasti:

• Maksan ruskea surkastuminen, joka yleensä kehittyy äärimmäisessä uupumuksessa (kakeksia) ja vanhuksilla ja liittyy aineenvaihduntaprosessien voimakkuuden ja oksidatiivisen stressin vähentymiseen (vapaiden radikaalien hepatosyyttien vauriot). Ja maksan kudoksen ruskea väri, jossa funktionaalisesti täydellisten solujen lukumäärä pienenee, annetaan lipoproteiinipigmentin lipofussiinin solunsisäisen saostumisen avulla;
• Keltainen maksan surkastuminen tai keltainen akuutti maksan surkastuminen - maksan kutistuminen ja parenyyman pehmeneminen - on nopea laaja maksasolukuolema, jonka aiheuttavat virushepatiitti, myrkylliset aineet tai hepatotoksiset lääkkeet. Tämä surkastuminen voidaan määritellä ohimeneväksi tai fulminant hepatiitti; [3]
• Rasvamaksan atrofia, rasvamaksan dystrofia, rasvamaksasairaus, rasvamaksan rappeutuminen, rasva hepatoosi, fokus- tai diffuusi hepatosetosoosi tai maksan steatoosi (yksinkertainen-lihavuuden tai tyypin 2 diabetossa ja myös alkoholin liiveyssairauksien ass. tai ilmenee yleistetyn heikkouden ja kivun kanssa oikeassa yläkulmassa;
• Muscat-maksan atrofia on seurausta maksanlaskimoiden maksan kroonisesta laskimoverenvuudesta tai vinoutuvasta tromboflebitisistä (Budd-Chiari-oireyhtymä); Sidekudoksen solujen lisääntymisen vuoksi maksakudos paksuuntuu ja viipaleen tummanpunaisten ja keltaisten harmaiden alueiden läsnäolo muistuttaa muskottipähkinän ytimen. Tässä tilassa potilaat valittavat oikeasta subkostaalisesta kipusta, ihon kutinasta ja alaraajojen turvotuksesta ja kouristuksesta.

Komplikaatiot ja seuraukset

Hepatosyyttien ja parenkymatoosisten solujen surkastumisen vuoksi maksan funktiot -sapen muodostuminen; Veren vieroitus ja sen kemiallisen koostumuksen ylläpito; Proteiinien, aminohappojen, hiilihydraattien, rasvojen ja hivenaineiden aineenvaihdunta; monien verihyytymän tekijöiden ja synnynnäisten immuniteettiproteiinien synteesi; Insuliinin aineenvaihdunta ja hormonien katabolismi - ovat heikentyneet.

Maksan surkastumisen komplikaatiot ja seuraukset ilmenevät muuttamalla hepatobiliaarijärjestelmää akuutin maksan vajaatoiminnan, postneekroottisen maksakirroosin muodossa, maksan enkefalopatia (kun konvogoitumattoman bilirubiinin taso serumin roisissa-se diffuusiota cNS: ssä) Oireyhtymä, ruokatorven variaatiot, samoin kuin autointioksisuus ja maksakoma. [4]

Diagnostiikka maksan atrofia

Diagnoosissa molemmat maksan tutkimuksen fyysiset menetelmät, ja laboratoriotutkimukset-Testejä käytetään: yksityiskohtainen biokemiallinen verikoe hepatiittivirukselle, koagulogrammi, maksakokeiden verikokeet, koko bilirubiinin, albumin kokonaisproteiinin ja alpha1-ant-ant-ant-ant Testit (B- ja T-lymfosyyttien, immunoglobuliinien, anti-HCV-vasta-aineiden tasolle); Yleinen virtsa-analyysi. Punkture maksan biopsia voidaan tarvita.

Instrumentaalinen diagnostiikka suoritetaan visualisointiin: maksan ja sappirunon röntgen-, ultraääni tai CT; Radioisotooppi-hepatografia, maksan elastometria (fibroscanning), väri Doppler-etsografia, maksan angiografia (venohepatografia), sappiruoan röntgensuoja kontrastiaineen kanssa.

Differentiaalinen diagnoosi

Erodiagnoosin tulisi sulkea pois maksan hypoplasia ja hemangiooma, paise, kasvaimet ja maksan metastaasit.

Hoito maksan atrofia

Maksan atrofia on terminaalitila, ja sen hoito maksan vajaatoiminnan vähentämiseksi voi edellyttää elvyttäviä toimenpiteitä muiden järjestelmien ja Oganesin toiminnan sallimiseksi.

Vakava keltaisuus ja kehon päihtyminen vaativat laskimonsisäistä detoksifikaatiohoitoa käyttämällä plasmafereesiä ja hemosorptiota. Käytetään myös peritoneaalidialyysiä ja verensiirtoa.

Samat maksan kooman tehohoidon periaatteet.

Kun osa maksasta vaikuttaa, sitä käytetään:

• Lääkkeet maksan hoitamiseksi ja palauttamiseksi
• Maksan puhdistavat lääkkeet (hepatotrooppiset aineet)
• Maksalääkkeiden nimet ja arvosanat

Tapauksissa, joissa maksa on puolet, voidaan suorittaa osittainen hepatektomia (sairastuneen kudoksen leikkaus), ja jos koko elin vaikuttaa ja akuuttia maksan vajaatoimintaa ei voida hoitaa, maksansiirto voidaan tarvita. [5]

Ennaltaehkäisy

Maksan surkastumisen ehkäisyn ytimessä on alkoholin kieltäytyminen ja maksasairauksien ja kaikkien patologioiden käsittely, jotka johtavat tavalla tai toisella sen atrofiseen vaurioon.

Ennuste

Maksan surkastumisessa ennuste riippuu sen etiologiasta, maksan funktionaalisesta tilasta, taudin vaiheesta ja komplikaatioiden esiintymisestä. Ja jos alkuperäisessä vaiheessa maksasolumassan menetys voidaan kompensoida, terminaalivaihe 85%: lla tapauksista johtaa kuolemaan.