Subaortan ahtauma

Hypertrofiassa ja muissa sydänlihaksen vikoissa interventrikulaarisen väliseinän alueella verenkuljetus aortaan on heikentynyt. Tämä alue edeltää aortan venttiilin pinta-alaa, joten tämä kapeneminen on karakterisoitu subaortan ulosvirtausten stenoosiksi. Potilailla vasemman kammion supistumishetkellä on este, joka estää verenvirtausta, joka ilmenee huimausta, heikentyneestä tietoisuudesta ja hengityksestä. Hoito voi olla joko konservatiivinen tai kirurginen taudin muodosta ja kliinisestä kuvasta riippuen.

Idiopaattinen hypertrofinen subaortan stenoosi

Jos subaortan stenoosin syitä ei voida tunnistaa, ja myös mahdotonta löytää suhdetta patologian kehityksen ja minkä tahansa vahingollisten ja perinnöllisten tekijöiden välillä, niin tällaista sairautta kutsutaan idiopaattisiksi.

Termiä sovelletaan stenoosiin, jota provosoivat määrittelemättömät syyt tai spontaani stenoosi.

Hypertrofisesta subaortiikan stenoosista, ne tarkoittavat myofibrillien epänormaalia liikakasvua, mikä voi ilmetä seuraavissa muodoissa:

• Rengasmainen hypertrofinen stenoosi (on kanavan peittämä kaulus);
• Semilunar-hypertrofinen stenoosi (on harjanteen muoto väliseinässä tai mitraaliventtiilin esitteessä);
• Tunnelin stenoosi (koko vasen kammion ulosvirtaus vaikuttaa).

Anatomiset variantit

Alaluokulaarisen aortan stenoosin variantteja esiintyy eristyksessä tai yhdessä muiden kanssa. Ne ovat seuraavat:

• Ohut erillinen kalvo: Yleisin vaurio
• Lihas kuitumainen harjanne.
• Haja fibroottinen lihastunnelin kaltainen kaventuminen vasemman kammion ulosvirtausmatkasta (LVOT). [1], [2]
• Ylimääräinen tai epänormaali mitraaliventtiilikudos

Useimmilla potilailla tukkeutuminen johtuu interventrikulaarisesta väliseinään kiinnitetystä kalvosta tai kattaa vasemman kammion ulosvirtausmatkan. [3], [4], [5] sen sijainti voi olla mitä tahansa suoraan aortan venttiilin alla vasempaan kammioon. On huomattava, että aortan venttiilin läppien pohja on mukana tässä subaortan kudoksessa, joka rajoittaa liikkuvuutta ja laajentaa vasemman kammion ulosvirtausta.

Epidemiologia

Subvalvuli-aortan stenoosi on harvinainen tila, jota havaitaan imeväisillä ja vastasyntyneillä, mutta se on toiseksi yleisin aortan stenoosityyppi. Se on vastuussa noin 1% kaikista synnynnäisistä sydämen vaurioista (8 10 000 vastasyntyneestä) ja 15–20% kaikista vasemman kammion ulosvirtauksen kiinteistä obstruktiivisista vaurioista.

Lapsilla, joilla on synnynnäinen aortan stenoosi, on 10–14% alaryhmän aortan stenoositapauksista. Se on yleisempää miehillä ja vaihtelee 65–75% tapauksista, [6], [7] miesten ja naisten suhteen 2: 1. Subvalvulaarisen aortan stenoosin esiintyvyys on 6,5% kaikesta aikuisen synnynnäisestä sydänsairaudesta. [8]

Yhden venttiilin aortan stenoosi liittyy muihin sydämen epämuodostumiin 50–65%: lla tapauksista. [9] 35 potilaan raportissa löydettiin samanaikaisia vaurioita.

• Kammion väliseinän vika (VSD) (20%)
• Open Ductus Arteriosus (34%)
• Keuhkojen stenoosi (9%)
• Aortan koarktiointi (23%)
• Useat muut vauriot (14%)

Kaikista vasemman kammion ulosvirtausten tukkeista subaortan stenoosi esiintyy noin 10-30%: lla tapauksista.

On huomattava, että ongelma esiintyy useammin miehillä (puolitoista kaksi kertaa useammin kuin naisilla).

Liittyvät patologiat useimmissa tapauksissa ovat:

• Bicuspid aortan venttiili;
• Aortan venttiilin stenoosi;
• Aortan kourktio;
• Open Ductus Arteriosus;
• Interventrulaarinen väliseinän vika;
• Fallot's Tetrad;
• Täydellinen atrioventrikulaarinen viestintä.

Noin 20–80%: lla synnynnäistä subaortan stenoosia sairastavista potilaista on samanaikainen synnynnäinen sydänsairaus, ja 50%: lla diagnosoidaan lisääntyvä aortan venttiilin vajaatoiminta, joka liittyy hemodynaamisiin poikkeavuuksiin. Lisäksi subaortan stenoosi voi olla yksi Schonin kompleksin ilmenemismuodoista.

Synnynnäinen eristetty stenoosi on harvinainen diagnoosi vastasyntyneiden ja lasten keskuudessa ensimmäisen elämänvuoden aikana. Vanhemmissa aikoissa patologia voi olla latenktiivisesti monien vuosien ajan. 30-vuotiaiden jälkeen synnynnäinen subaortan stenoosi on kuitenkin käytännössä harvinainen. [10]

Syyt subaortan ahtauma

Monet mekanismit edistävät kiinteän subvalvaarisen aortan stenoosin, kuten geneettisten tekijöiden, muissa sydämen vaurioissa havaittujen hemodynaamisten poikkeavuuksien tai vasemman kammion ulosvirtauksen morfologian kehittymistä, mikä lisää turbulenssia ulosvirtausalueella.. Erityisesti tällaiset viat voivat sisältää:

• Mitraaliventtiilin etuosan virheellinen kiinnitys interfentrikulaariseen kalvoon, mitraaliventtiiliin tai chordaalisiin poikkeavuuksiin;
• Mitraaliventtiilin sakeuttaminen, paksuuntuminen mekaanisen tukkeutumisen muodostumisen kanssa;
• Mitraaliventtiilin etuosan eristetty ero chordaessa;
• Laskuvarjo-muotoinen mitraaliventtiilin kaarevuus;
• Vasemman kammion ulosvirtausalusteen lihaksen hypertrofia;
• Kuitumainen sakeuttaminen aortan venttiilin alapuolella vasemman kammion ulosvirtauksen verenkierron peitolla jne.

Patologiset muutokset voivat vaikuttaa sekä aortan venttiilin ja lähellä olevien anatomisten elementtien (esim. Mitraaliventtiilin) subvalvaulisiin rakenteisiin. [12]

Riskitekijät

Päätekijä subaortan stenoosin kehittymisessä on geneettinen häiriö. Taudin perinnöllisiin muotoihin liittyy puute sydänlihaksen supistumisproteiinien muodostumisessa. Idiopaattinen spontaani subaortan stenoosi ei ole harvinainen.

Useimmissa tapauksissa asiantuntijat mainitsevat seuraavat provosoivat tekijät:

• Interventrulaarinen väliseinän hypertrofia;
• Metaboliset häiriöt, mukaan lukien diabetes mellitus, tyrotoksikoosi, liikalihavuus ja amyloidoosi;
• Kemoterapiahoito;
• Anabolisten, huumausaineiden käyttö;
• Sidekudossairaudet;
• Bakteerien ja virusen tarttuvat patologiat;
• Krooninen alkoholiriippuvuus;
• Säteilyaltistuminen, mukaan lukien säteilyhoito;
• Urheilun sydämen oireyhtymä.

Interventrikulaarisen väliseinän hypertrofiasta johtuva subaortan stenoosi johtaa pysyvään verenkiertoon. Sopimuksellisen toiminnan hetkellä veri kuljetetaan venttiilin esitteen ja väliseinän väliin. Riittämättömän paineen takia vasemman kammion ulosvirtausmatkan mitraaliventtiilistä on suurempi päällekkäisyys. Seurauksena on, että veri ei virtaa aortaan, keuhkojen ulosvirtaus on estänyt, sydämen ja aivojen alijäämä kehittyy ja rytmihäiriöt kehittyvät.

Synnyssä

Syntyiseen subaortiikan stenoosiin liittyy rakenteellisia muutoksia aortan venttiilin alaluokassa tai lähialueiden rakenteiden, kuten mitraaliventtiilin, kehitysvaurioissa.

Membraaninen diafragmaattinen stenoosi voi johtua pyöreän kuitumaisen kalvon läsnäolosta, jolla on reikiä vasemmassa kammion ulosvirtauksessa tai kuitumaista sulcus-taitosta, joka vähentää yli puolet vasemmasta kammion ulosvirtausosasta. Membraaninen aukko voi olla yhtä suuri kuin 5-15 mm. Useimmissa tapauksissa kalvo on paikallistettu heti aortan venttiilin kuiturenkaan alapuolelle tai hiukan alapuolelle, ja se on kiinnitetty mitraaliventtiilin etuosan pohjaa pitkin intercentrulaariseen väliseinään oikean sepelvaltimoiden tai ei-koronaarisen esitteen alapuolella.

Veneeli-subaortan stenoosi ilmenee venttiilin tyypin fibroottisella paksuuntumisella, ja lokalisointi on 5-20 mm aortan venttiilin alapuolella.

Fibromuskulaarinen subaortan stenoosi on erikoinen sakeutuminen, samanlainen kuin "kaulus", joka on paikallinen 10-30 mm aortan venttiilin alapuolella, kosketuksessa mitraaliventtiilin etuosan "halaa" vasemman kammion ulosvirtausaihetta kuin puolivälierä. Kapeneminen voi olla melko pitkä, jopa 20-30 mm. Patologia havaitaan usein venttiilin kuiturenkaan hypoplasian taustalla ja muuttuu venttiilin läppien sivussa.

Tunnelinmuotoinen subaortan stenoosi on tämän patologian voimakkain tyyppi, jolle on ominaista voimakkaita hypertrofisia muutoksia vasemman kammion ulosvirtauksen lihaksissa. Seurauksena muodostuu kuitumaista lihaksen tunneli 10-30 mm pitkä. Sen luumen on kaventunut, mikä liittyy tiheään kuitumaiseen kerrostamiseen. Vasemman kammion lihakset ovat hypertrofioituneita, subendokardiaalinen iskemia, fibroosi, toisinaan vakava interfentrikulaarisen väliseinän hypertrofia (verrattuna vasemman kammion takaosaan) ja histologisesti häiriintyneitä lihaskuituja havaitaan. [13]

Oireet subaortan ahtauma

Kliinisen kuvan vakavuus ja voimakkuus riippuu ruuansulatuskanavan kaventumisasteesta. Seuraavat ensimmäiset merkit tallennetaan useimmiten:

• Määräaikaiset jaksot hämärtyneestä tietoisuudesta, puolijuoksusta ja pyörimisestä;
• Hengityshäiriö;
• Rintakipu (episodinen tai vakio);
• Sydämen rytmihäiriöt;
• Takykardia, sydämentykytys;
• Huimaus.

Oireet kasvavat fyysisen rasituksen, ylensyönti, alkoholin kulutuksen, jännityksen, pelon ja kehon aseman äkillisen muutoksen taustalla. Sydänkipu on samanlainen kuin angina pectoris, mutta subaortan stenoosissa nitraattien (nitroglyseriini) ottaminen ei lieviää, mutta lisää kipua.

Ajan myötä patologia pahenee. Lääketieteellisen tutkimuksen aikana havaitaan apikaalisen vapinan vasemmanpuoleinen siirtymä, sen haaroittuminen tai monistuminen. Kaulavaltimoiden alueella pulssi on kahden aallon (dikroottinen), joka on alttiina nopeaan lisääntymiseen. Lisääntyneen laskimopaineen vuoksi kohdunkaulan verisuonet ovat laajentuneet, alaraajojen turvotus, vatsan ontelossa (askiitti) ja keuhkopussin ontelossa (hydrottoraksi) kerääntyminen.

Sydänmurha on auskuloitu systoolin ajan kärjessä, sen äänenvoimakkuus kasvaa pystyasennossa, hengitystä ja hengityksen aikana. [14]

Komplikaatiot ja seuraukset

Asiantuntijat puhuvat subaortan stenoosin kurssin useista ominaismuodoista:

• Hyvänlaatuisella kurssilla potilaat tuntevat tyydyttäviä ja diagnostiset toimenpiteet eivät paljasta ilmeisiä hemodynaamisia häiriöitä.
• Monimutkaisella progressiivisella kurssilla potilaat huomauttavat lisääntyvän heikkouden, kasvavan sydämen kipua, hengenahdistuksen ulkonäköä levossa, jaksollisessa pyörtymisessä.
• Terminaalivaiheeseen liittyy vakavan verenkiertovaurion kehitys.

Yleisimmät komplikaatiot ovat:

• Sydämen sydämentykytys (takykardia);
• Ekstrasystooli;
• Eteisvärinä ja uhkaava aivo embolia;
• Äkillinen sydämenpysähdys.

Diagnostiikka subaortan ahtauma

Alkuperäisessä diagnostisessa vaiheessa suoritetaan oireiden arvioitava oireiden ja sydämen vyöhykkeen ja kaula-alusten palpaatio ja lyömäsoittimet. Subaortilla stenoosissa on mahdollista havaita vasemman kammion hypertrofian takia sydämen rajojen lyöminen vasemmalle, samoin kuin apikaalisen vapinan hämärtyminen. Palpaatio voi paljastaa systolisen vapinaa sydämen pohjassa jatkoa kaulavaltimoiden varrella.

Auskultaatio paljastaa:

• Karkea systolinen nurina, joka hallitsee oikealla puolella toisessa interkostaalitilassa, säteilee kaulavaltimoihin;
• Diastolinen regurgitaatio mure aortan venttiilissä.

Seuraavia testejä suositellaan: koagulogrammi, verihiutaleiden määrä perioperatiivisen verenvuodon riskin ja verenhukan määrän ennustamiseksi. Lisäksi suoritetaan hematologinen tutkimus anemian havaitsemiseksi. [15]

Instrumentaalidiagnoosi sisältää tällaisten tekniikoiden käytön:

• Rinnan röntgenkuvaus sydämen koon määrittämisellä (subaortan stenoosissa sydän on suurennettu, saa pallomaisen kokoonpanon);
• Sähkökardiografia (subaortan stenoosiin liittyy vasemman kammion lihasten hypertrofian merkkejä, syvien Q-hampaiden ulkonäköä, ST-vähenemistä, T-epänormaalisuutta ensimmäisessä standardi lyijyssä, V5, V6; laajennettu p toisessa ja kolmannessa lyijyssä laajentuneen vasemman eteisen seurauksena);
• Holterin elektrokardiografia (takykardisten hyökkäysten havaitsemiseksi, eteisvärinä, ekstrasystoles);
• Ultraääni (subaortan stenoosissa väliseinä on 1,25 kertaa paksumpi kuin vasemman kammion seinä; vasemman kammion kapasiteetti ei ole riittävä, vähentynyt verenvirtaus aortan venttiilin läpi, viimeksi mainitun sulkeminen systolinin keskellä ja vasen eteiskalvojen laajentuminen);
• Sydämen koettelu (muutokset inspiroivassa hengityksen pidätyspaineessa, lopullisen diastolisen paineen lisääntyminen);
• Ventrulografia, angiografia (paljastaa ongelman veren pakeneessa aortaan vasemman kammion supistumisen aikaan).

Differentiaalinen diagnoosi

Joissakin tapauksissa suoritetaan erilainen diagnoosi synnynnäisen subaortan stenoosin ja hypertrofisen kardiomyopatian välillä, joilla on heikentynyt ulosvirta vasemmasta kammiosta. Saatuilla diagnostisilla tuloksilla on tärkeä rooli seuraavien terapeuttisten taktiikoiden valinnassa.

Hoito subaortan ahtauma

Vaikeus on siinä, että subaortan stenoosin kirurginen interventio on aina erittäin traumaattinen ja liittyy lisääntyneisiin elämäriskiin, ja konservatiivinen terapia ei aina johda haluttuun vaikutukseen.

Sydänkuorman vähentämiseksi vasemman kammion toiminnan parantamiseksi on mahdollista määrätä tällaisia lääkkeitä:

• β-salpaajat (anapriliini, päivittäisen annoksen asteittainen nousu 40-160 mg);
• Kalsiumkanavan estäjät (isoptiini);
• Rytmihäiriöiden vastaiset lääkkeet (Cordarone).

Jos tulehduksellisia komplikaatioita (esim. Endokardiitti) uhkaa, antibioottihoitoa kefalosporiiniantibiooteilla (kefatsoliini) tai aminoglykosideilla (amikaciinilla) voidaan määrätä. [16]

Näitä yleisiä lääkkeitä ei suositella subaortan stenoosille:

• Diureetit;
• Nitroglyseriini;
• Sydämen glykosidit;
• Dopamiini, adrenaliini;
• Vasodilaattorit.

Pienellä patologialla ja konservatiivisen hoidon vaikutuksen puuttumisella, ja paineerot kammiossa ja aortassa yli 50 mm Hg, lääkärit voivat herättää erityisesti kirurgisen intervention kysymyksen:

• Mitraaliventtiiliproteesi kammion suorituskyvyn optimoimiseksi;
• Myoektomia - sydänlihaksen leikkaus väliseinän toiminnan parantamiseksi.

Vaihtoehtoisten menetelmien joukossa sydämentahdistimen tai kardioverterin sijoittaminen on johtava.

Hoitoa täydennetään välttämättä potilaan ruokavalion muutokset. Suositeltu:

• Syö usein ja pieniä aterioita ylensyömättä;
• Sulje pois suolaa, eläinrasvoja, mausteisia mausteita ja mausteita (verisuonijärjestelmän parantamiseksi);
• Rajoita nesteen saanti 800-1000 ml päivässä;
• Poista alkoholijuomat, virvoitusjuomat, kahvi ja vahva tee;
• Aseta ruokavaliossa etusija kasvissyöttökeittoja, puuroa ja haudutettuja vihanneksia, keitettyjä merikaloja, maitotuotteita, hedelmiä, pähkinöitä, yrttejä ja marjoja.

Kirurgisen intervention kriteerit ja ajoitus subvalvaarisessa aortan stenoosissa ovat kiistanalaisia. Näiden potilaiden varhainen interventiota tasapainotetaan korkean postoperatiivisten uusiutumisten, myöhäisten uudelleentoimintojen ja aortan regurgitaation kehityksen esiintymisellä tukkeutumisen helpotuksen jälkeen. [17], [18]

• Lapsilla ja nuorilla, joiden keskimääräinen Doppler-gradientti on alle 30 mm Hg ja ilman vasemman kammion hypertrofiaa, alaryhmän aortan stenoosin hoito koostuu interventiosta ja lääketieteellisestä seurannasta.
• Lapsilla ja nuorilla, joiden keskimääräinen keskimääräinen gradientti on vähintään 50 mmHg, kirurginen hoito on välttämätöntä.
• Lapsia ja nuoria, joiden keskimääräiset Doppler-gradientit ovat 30-50 mM Hg, voidaan harkita kirurgisen intervention vuoksi, jos heillä on oireenmukaista angina, synkronia tai hengenahdistusta rasituksessa, jos ne ovat oireettomia, mutta kehittyvät muutokset lepo- tai liikunta-EKG: ssä tai vanhemmilla ikäryhmillä. Diagnoosissa. [19]
• Pelkästään aortan regurgitaation estäminen ei yleensä ole kriteeri kirurgiselle interventiolle. Regurgitaation eteneminen ja paheneminen on kuitenkin merkittävästi merkki kirurgisesta interventiosta.

Ennaltaehkäisy

Subaortan stenoosin perinnöllisiä muotoja ei voida estää, mutta ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä on välttämätöntä taudin komplikaatioiden kehittymisen estämiseksi. Ensinnäkin on tarpeen seurata fyysistä aktiivisuutta, välttää ylikuormitusta, välttää voimaharjoittelua ja muita harjoituksia, jotka lisäävät sydänlihaksen hypertrofisten muutosten riskiä.

Kaikki harjoitukset peruutetaan, jos havaitaan seuraavat muutokset:

• Selkeä paineen epäsuhta vasemmassa sydämessä;
• Merkitty sydänlihaksen hypertrofia;
• Kammion tai supraventrikulaarinen rytmihäiriö;
• Suorien sukulaisten äkillisen kuoleman tapaukset (kuolinsyy voi olla määrittelemätön tai kardiomyopatian seurauksena hypertrofialla).

Systemaattisen heikkouden, huimauksen, fyysisen rasituksen kivun, hengenahdistuksen kivun tapauksessa on tarpeen kuulla lääkäriä. Perinnöllisen taipumuksen tapauksessa on suositeltavaa suorittaa vuotuinen ennaltaehkäisevä diagnostiikka, mukaan lukien ultraääni, elektrokardiografia ja ventrikulografia. Koko elämän on toivottavaa noudattaa ruokavaliota, jolla on suola- ja eläinrasvoja rajoittamalla, samoin kuin murto-ruokavaliolla. On tärkeää seurata jatkuvasti fyysistä toimintaa, älä ylikuormittaa kehoa voimaharjoitteluun, liikuntaa vain lääkärin ja kouluttajan valvonnassa.

Ennaltaehkäisevän toimenpiteet subaortan stenoosin kehittymisen estämiseksi liittyvät läheisesti ateroskleroosin, reuman estämiseen ja sydämen tarttuviin tulehduksellisiin vaurioihin. Potilaat, joilla on sydän- ja verisuonisairauksia, ovat lääketieteellisiä tutkimuksia, koska ne vaativat kardiologin ja reumatologin säännöllistä seurantaa.

Ennuste

Subaortan stenoosi on joskus piilevä, ilman mitään voimakasta oireita, monien vuosien ajan. Kun ilmeiset kliiniset oireet ilmestyvät, komplikaatioiden todennäköisyys on lisääntynyt merkittävästi, mukaan lukien tappava tulos. Tärkeimpien epäsuotuisten merkintöjen joukossa:

• Angina;
• Syncope, pyörtyminen;
• Vasemman kammion vajaatoiminta (yleensä tällaisissa tilanteissa viiden vuoden eloonjäämisaste on kaksi tai viisi vuotta).

Vauvoja ja lapsia on tarkkailtava usein (4–6 kuukauden välein) etenemisnopeuden ymmärtämiseksi, koska alaluokka aortan stenoosi on progressiivinen sairaus.

Selviytyminen potilailla, joille on suoritettu subaortan kalvon leikkausleikkaus, on erinomainen, mutta näitä potilaita on tarkkailtava, koska vasemman kammion ulosvirtausgradientti kasvaa hitaasti ajan myötä. Leikkauksen jälkeisten potilaiden pitkäaikainen seuranta on tärkeää. Useimmat potilaat vaativat uudelleenoperaation jossain vaiheessa toistumisen vuoksi. [20]

Riippumattomat ennustajat lisääntyneelle uudelleenoperaatioasteella ovat seuraavat:

• Naispuolinen sukupuoli
• Huipput hetkellinen LVOT-kaltevuus etenemisen ajan myötä
• Ero preoperatiivisten ja postoperatiivisten piikkien välittömien LVEF-gradienttien välillä
• Preoperatiivinen piikki hetkellinen LV-gradientti, joka on suurempi tai yhtä suuri kuin 80 mm Hg.
• Ikä yli 30 diagnoosin aikaan

Vasemman kammion vajaatoiminnan kehittyessä ja oikea-aikaisella kirurgisella interventiolla viiden vuoden eloonjääminen ilmoitetaan yli 80 prosentilla tapauksista ja kymmenen vuoden eloonjäämisessä 70 prosentilla tapauksista. Monimutkaisella subaortilla stenoosilla on epäsuotuisa ennuste.