Hamartoma

Kasvaimen kaltainen muodostuminen, joka on lokalisoitu millä tahansa anatomisella alueella, joka johtuu hyvänlaatuisen kudoksen epänormaalista kasvusta, lääketieteessä määritellään hamartoomaksi (kreikkalaisesta Hamartia-virheestä, virheestä). [1]

Epidemiologia

Tilastollisesti hamartoomien osuus on 1,2% hyvänlaatuisista kasvaimista. Keuhkojen hamartoomien esiintyvyyden arvioidaan olevan noin 0,25% väestöstä, ja sen osuus on jopa 8% kaikista keuhkojen kasvaimista. Suurin osa keuhkojen hamartoomista diagnosoidaan satunnaisesti 40–70-vuotiailla potilailla, mutta ne ovat hyvin harvinaisia lastenkäytännössä.

Yleensä suurin osa hamartoomista diagnosoidaan miehillä, vaikka munuaisissa he ovat yleisempiä naisilla ja tunnistetaan keski-iässä.

Noin 5% hyvänlaatuisista rintakasvaimista on hamartoomia, ja ne vaikuttavat yleisimmin yli 35-vuotiaisiin naisiin.

80-90% aivojen hamartomatoottisista leesioista ja yli 50% sydämen hamartoomista liittyy mukulaisiin skleroosiin.

Syyt hamartoomit

Gamartoomat kuuluvat synnynnäisiin epämuodostumiin ja ovat hyvänlaatuisen luonteen muodostumista, jotka muodostuvat mesenkymaalisista kudoksista peräisin olevista mesenkymaalisista kudoksista. Ja niiden esiintymisen syyt liittyvät sytologisesti normaalien kudosten hallitsemattomaan solun jakautumiseen (sidekaalit, sileät lihakset, rasva tai rusto), joka on ominainen tietylle anatomiselle sijainnille ja niiden fokusoidulle liikakasvulle melkein minkä tahansa elimen tai anatomisen rakenteen alkiongeneesin aikana.

Useiden hamartoomien esiintymiseen samassa potilaassa viitataan usein hamartomatoosina tai pleiotrooppisena hamartoomana.

Nämä kasvaimet voivat esiintyä satunnaisesti tai tiettyjen autosomaalisten hallitsevien perinnöllisten sairauksien ja geneettisesti määritettyjen oireyhtymien läsnä ollessa.

Monissa tapauksissa hamartoomat muodostuvat, kun harvinainen monisysteeminen geneettinen sairaus - tuberous skleroosi -ilmenee pian syntymän jälkeen tai Recklinghausenin perhesairaudessa - neurofibromatoosissa tyyppi 1. [2]

Riskitekijät

Hamartooman muodostumisen tärkeimpiä riskitekijöitä ovat ns. Hamartomatoottisen polypoosin geneettisten oireyhtymien esiintyminen potilaiden historiassa, mukaan lukien:

• Multiple Hamartoma-oireyhtymä- Cowden-oireyhtymä, jossa muodostetaan ekto-, ento- ja mesodermaalisten alkuperien useita hamartoomeja, havaitaan maha-suolikanavan polypoosi ja limakalvojen ilmenemismuotoja;
• Peutz-jeghers-Turen-oireyhtymä (karakterisoitu hyvänlaatuisten hamartomatoottisten polyyppien kehityksessä maha-suolikanavassa);
• Proteus-oireyhtymä;
• Weil-oireyhtymä - paksusuolen nuorten polypoosi;
• Bannayan-Riley-Ruvalcaba-oireyhtymä, joka, kuten Cowdenin oireyhtymä, tuottaa suolistosta useita hamartoomeja (hamartomatoottisia polyyppeja);
• Carney-Stratakisin oireyhtymä ja Carney-kompleksi.

Lisäksi hamartoomat muodostuvat potilailla, joilla on perinnöllinen Watson-oireyhtymä ja tapauksissa satunnaisesti esiintyvä tai synnynnäinen Pallister-Hall-oireyhtymä hypotalamuksen hamartooman ja polydakteisen kanssa.

Synnyssä

Sukukudosten lisääntyneen lisääntymisen lisääntymisen mekanismi kasvaimen kaltaisten epämuodostumien muodostuessa eri elimissä selitetään kromosomaalisilla poikkeavuuksilla ja geenimutaatioilla, jotka voivat tapahtua spontaanisti tai periä.

Mukulauskleroosissa TSC1- tai TSC2-geenien mutaatiot - tuumorin tukahduttajat, jotka estävät ja estävät liiallista lisääntymistä - liian nopeaa tai hallitsemattomia solujen kasvua ja jakautumista - on tunnistettu. Ja tyypin 1 neurofibromatoosissa ja Watson-oireyhtymässä - mitokondrioiden tuumorin suppressorigeenin NF1-mitokondrioiden sukusolujen mutaatiot.

Hamartoma-kasvaimen oireyhtymässä, jossa yhdistyvät Cowden, Protea, Bannayan-Riley-Ruvalcaba ja nuorten polypoosioireyhtymät, patogeneesi liittyy PTEN-geenin mutaatioon, joka koodaa entsyymiä, joka liittyy proliferaation säätelyyn ja jota pidetään tuumorin suppressorigeeninä.

Yhden transmembraanisten seriinientsyymien rakennetta ja toimintaa koodaavassa STK11-geenissä, joka vähentää sen kykyä rajoittaa solujen jakautumista, johtavat Peutz-jeghers-turenin oireyhtymään suoliston polyyppien ja pigmentoitujen iholesioiden kehittyessä. Pallister-Hallin oireyhtymässä on tunnistettu mutaatio GLI3-geenissä, transkriptiotekijä, joka liittyy kohdunsisäiseen kudoksen muodostumiseen.

Siten geenimutaatioista johtuva hallitsematon solujen kasvu johtaa hamartooman muodostumiseen.

Oireet hamartoomit

Hamartoomien lokalisoinnista riippuen niiden tyypit ovat erottuvia, ja jokaisella niistä on oma rakenne ja oireet.

Keuhkojen hamartoma

Keuhkojen hamartooma voi muodostua keuhkojen kaikissa lohkoissa ja perifeerisissä osissa ja koostuu keuhkoissa olevista normaaleista kudoksista: rasva, epiteeli, kuitumainen ja rusto. 80%: lla tapauksista Chondroid-komponentti (hyaliinirustosolut) hallitsee adiposyyttien rasvakudossolujen ja hengitysteiden epiteelisolujen sisällyttämistä. [3]

Aikaisemmat nimet: Chondroid Hamartoma, Mesenkymoma, Chondromatous Hamartoma tai Hamartokondroma ei tällä hetkellä suositellut.

Keuhkojen mesenkymaalinen kystinen hamartoma on toisaalta vähemmän yleistä ja liittyy Cowdenin oireyhtymään useimmissa potilaissa.

Keuhkojen hamartomatoottinen vaurio ei välttämättä ilmene, mutta voi aiheuttaa oireita kroonisen yskän muodossa (usein hemoptyysi), hengittäessään hengityksen ja hengityksen vaikeuksia. [4]

Sydämen hamartoma

Hyvänlaatuinen primaarinen sydänkasvaimet aikuisilla on kypsä myosyytti hamartooma ja pikkulapsilla ja mukulaisilla skleroosilla, rabdomyomalla, ts. Kammioiden sydänlihaksen hamartoomaa tai interventrikulaarista väliseinää. [5]

Kypsä kardiomyosyyttihamartooma kehittyy kammion seinämään (ja harvoin eteessä) ja voivat esiintyä useina vaurioina, jotka ovat tiheitä massoja, jotka liittyvät läheisesti taustalla olevaan sydänlihakseen. Kasvain voi aiheuttaa sydämen vajaatoiminnan oireita: rintakipu, sydämentykytys ja rytmihäiriöt, sydämen murhe, turvotus, hengenahdistus, syanoosi.

Sydämen rabdomyoomat, joista suurin osa diagnosoidaan ensimmäisen elämän vuoden aikana, koostuvat sydämen lihaskudoksesta, joka on muodostettu alkion myoblastien kanssa ja joilla on kiinteät fokusmassat ilman kapselia.

Tyypillisesti nämä hamartoomat ovat oireettomasti ja spontaanisti taantuneet ennen 4 vuoden ikää.

Jotkut asiantuntijat pitävät myös hamartomatoottisia vaurioita, jotka liittyvät Carney-kompleksi myxoma of the Heart. [6]

Maha-suolikanavan gamartoma

Mahahamartoma on mesenkymaalinen massa epiteelin hyperplastisen polypi mahan, peutz-jeghers-polyypin ja harvinaisen myoepiteelin hamartooman-hypertrofiilisilla sileälihaksilla. Muita tämän hamartooman nimiä ovat Myoglandular Hamartoma, Adenomyomatous Hamartoma ja mahalaukun adenomyoma. Tyypillisiä kliinisiä oireita ovat dyspepsia, epigastrinen kipu ja ylempi GI-verenvuoto. [7], [8]

Lisätietoja materiaalista - mahalaukun polypoosi

Suolen hamartooma on hamartomatous tai hyperplastinen polyyppi suurten suolistosta, diagnosoitu adenomatoottisena tai putkimaisena adenoomana. Kun hamartoma on paikallistettu pohjukaissuolen Brunnerin rauhaseen, oireet ilmenevät kipulla epigastrisella alueella; pahoinvointi, oksentelu ja ilmavaivat (osoittaa suolen tukkeutumisen); ja jos se on huomattavan kokoinen, maha-suolikanavan verenvuoto. Ileumin myoepiteliaalisessa hamartoomassa potilaat valittavat vatsakipuista, ovat vähentyneet kehon painoa ja kehittävät kroonista anemiaa. [9], [10]

Lue myös - peräsuolen polyypit

Reporektaalinen hamartoma on kystinen hamartoma tai retrorektaalitilan monikammioinen kysta (peräsuolen ja sen oman fascian välinen löysä sidekudos), jota esiintyy yleisimmin keski-ikäisillä naisilla. Siinä on kysta pullistuttava peräsuolen takaseinästä, joka on vuorattu epiteelillä ja sisältää kaoottisesti järjestettyjä sileitä lihaskuituja. Tällä Hamartomalla on alempi vatsakipu ja toistuva ummetus. [11], [12]

Maksan ja pernan hamartoomat

Maksan useita sappihamartoomaa on interdollisten intrahepaattisten sappikanavien hamartoma, joka liittyy niiden kehityksen epämuodostumiin alkion aikana. Tämä hamartoma (yksi tai useita) koostuu sattumanvaraisesti laajentuneista sappikanavien ja fibrokollageenisen strooman klustereista. [13]

Sappihamartoomat ovat oireettomia ja ne löydetään yleensä satunnaisesti (radiologisen tutkimuksen tai laparotomian aikana). [14]

Harvinainen ja usein satunnaisesti havaittu hyvänlaatuisen luonteen primaarinen neoplasmi on pernan hamartoma, joka koostuu pernan punaisen massan elementeistä - hyvin määritellyn homogeenisen massan muodossa kiinteän konsistenssin. Tämä epämuodostuma voi olla yksi tai useita; Puristaessasi pernan parenkyymaa, vasemmalla subkostaalisella alueella voi olla epämukavuutta ja kipua. [15], [16]

Munuaishamartoomat

Munuaisen yleisin hamartoma diagnosoidaan munuaisen angiomyolipooma, koska tämä hyvänlaatuinen kasvain koostuu kypsästä rasvakudoksesta, jossa on upotetut sileät lihaskuidut ja verisuonet. Se muodostuu mukulaisessa skleroosissa 40–80%: lla tapauksista. Hamartooman (yli 4-5 cm) koon lisääminen johtaa kipuun ja veren esiintymiseen virtsassa. [17], [18]

Rinnan hamartoma

WHO: n hyväksymät diagnostiset määritelmät rinnan hamartoomasta ovat termit, kuten adenolipoma, chondrolipoma ja myoidinen hamartoma. Vaikka mammologit kutsuvat usein fibroadenolipomaksi, koska tuumorin muodostuminen sisältää kuitu-, rauhasten ja rasvakudoksen soluja, jotka on suljettu ohuessa sidekudoksen kapselissa, jolla on erilliset ääriviivat. Focal-kalsiumia voidaan havaita visualisointiin. Tässä tapauksessa kliinisiä ilmenemismuotoja ei ole. [19], [20]

Lue myös - rintakasvaimet

Aivojen hamartoomat

Kolmannes potilaista, joilla on mukulaista skleroosia, on aivojen hamartooma kallonsisäisen aivokuoren kasvujen tai tuberkuloiden muodossa erilaisissa lohkoissa - harmaan ja valkoisen aineen rajassa - tai subependyymissä solmukkeissa aivojen kammioiden seinämien varrella. Astrosyyttinen hamartoma, subependmymaal jättiläiskennon astrosytooma aivokuoren häiriöllä, dysmorfisilla neuroneilla ja aivojen parenkyymien (astrosyyteillä) suurilla glia-soluilla (astrosyyteillä), voi myös muodostua. Aivohamartoomien oireita ovat kohtaushyökkäykset ja lasten henkinen vajaatoiminta. [21], [22]

Harvinainen epämuodostuma, joka tapahtuu alkion aikana ja esiintyy syntymässään, on hypotalamuksen hamartoma, joka on heterotooppisten neuronien ja glia-solujen massa. Lapsen aivojen kasvaessa kasvain suurenee, mutta ei leviä muille aivoalueille. [23], [24]

Jos hypertrofoidut kudokset muodostuvat hypotalamuksen etuosaan (mukula cinereum), missä aivolisäke kiinnittyy siihen, epämuodostumat ilmenevät Central ennenaikaisen seksuaalisen kehityksen (ennen 8-9-vuotiaita): Acne Rashes, varhainen kehitys mammaskannasta ja varhaisessa vaiheessa ja tyttöjen varhaisessa vaiheessa; Varhaiset häpykarvat ja äänimutaatio pojilla.

Kun hamartoomat muodostuvat hypotalamuksen takaosaan, aivojen sähköisessä aktiivisuudessa voi olla poikkeavuuksia, jotka varhaisissa lapsenkengissä ilmenee kohtaukset ja myöhemmässä vaiheessa (4–7-vuotiaita) epilepsialla fokusoidulla epileptisellä takavarikoinnilla äkillisillä naurulla tai vakaantumisella ja tonniisella ja tonic-clonic-takavarikolla.

Aivolisäkkeen hamartoma on satunnaisesti esiintyvä hyvänlaatuinen aivolisäkkeen adenooma.

Keski-ikäisillä aikuisilla, joilla on Cowdenin oireyhtymä, voi olla harvinainen kasvainmainen massa, pikkuaivojen hamartoma, joka on diagnosoitu dysplastisena pikkuaivojen gangliokytoomana tai Lhermitte-duclos-taudina. Oireita voi olla puuttuvaa tai ilmeistä päänsärkyä, huimausta, liikkeen heikentynyttä koordinointia ja yksittäisten kallon hermojen halvausta.

Imusolmukke

Kun sileän lihas- ja rasvakudoksen solut, samoin kuin verisuonet ja kollageeniset strooma, retroperitoneaaliset, submandibulaariset ja kohdunkaulan imusolmukkeet ovat ylikuormitettuja, imusolmukkeiden tai solmujen angiomyomatoottisen hamartooman angiomyomatoottinen hamartooma muodostuu - sen parlamyomatoottisen hamartooman osittaisella tai täydellisellä korvaamisella. [25], [26]

Ihon hamartoma

Mukusi skleroosin tai neurofibromatoosin läsnä ollessa havaitaan erilaisia ihon hamartoomeja, useimmiten hypopigmentoitujen pisteiden muodossa; kahvi- ja maitopisteet; angiofibroma (poskissa, leuka, nasolabiaaliset taitteet); Shagreen-pisteet erilaisista lokalisaatioista (jotka ovat sidekudoksen nevi); Kuitumaiset plakkit otsassa, päänahassa tai kaulassa.

Harvinainen dermatologinen manifestaatio tuberoisen skleroosin (etenkin miehillä) on follikulosystinen ja kollageeni hamartooma, jolle on ominaista runsas kollageenin laskeuma dermissä, samankeskisessä perifollisulusfibroosissa ja keratiinilla täytetyissä suppiloidenmuotoisissa subkutinisissa kysteissä. [27]

Hamartoomeille, jotka koostuvat melanosyytteistä (solut, jotka tuottavat miLaniinia), useimmat asiantuntijat viittaavat myös erilaisiin melanosyyttisiin neoplasmiin, erityisesti syntymyyttä melanosyyttisen nevi, joka edustaa epäilyttäviä albryogeneesin.

Etiologian kannalta verisuonikudoksesta koostuvat hamartoomat ovat myös hemangioomat ihon.

Potilailla, joilla on Peutz-jeghers-Thurenin oireyhtymä, on hamartooma ihon ja limakalvojen hajanaisena pigmentin muodossa - lentiginoosi periorificialis

Lineaaristen papulaaristen ektodermaalisten mesodermaalisten hamartooman (Hamartoma moniliformis) tapaukset osoittavat lineaarisen lihanvärisen papulaarisen ihottuman pään, kaulan ja ylemmän rinnan.

Ja sebosyyttinen hamartoma on talirauhasten hamartoma, lue lisää julkaisusta - holta-nevus.

Silmän hamartoma

IRIS: n pigmentoituneet hamartomatoottiset leesiot tyypin 1 neurofibromatoosissa ja Watson-oireyhtymässä - dendriittisten melanosyyttien nodulaaristen klusterien muodossa - määritellään Iris Hamartoomiksi tai Lisch-kyhmiksi. Ne ovat läpinäkyviä (eivät yleensä vaikuta visioon) pyöristettyjä kupolin muotoisia kelta-ruskeita papuleja, jotka työntyvät iiriksen pinnan yläpuolelle.

Ja potilaat, joilla on nenänielun ja perinnöllinen adenomatoottinen polypoosi >Verkkokalvon ja verkkokalvon pigmenttiepiteelin yhdistetty mustaa pistettä (makulakierrossa) -osassa. [28]

Nenän hamartoma

Asiantuntijat määrittelevät nenän hamartooman nenän chondromesenkymaaliseksi hamartoomiksi tai nenän chondroma, johtuen hengitystiedoston epiteelin, submukoosisten rauhasten ja kondro-luun mesenkyymin hyvänlaatuisesta lisääntymisestä. Sen kliiniset oireet riippuvat vaurion koosta ja lokalisoinnista ja niihin kuuluvat: nenän tukkoisuus, nenän hengityksen vaikeudet ja imettämisen imeväisillä, kirkas vetinen nenän vuoto ja nenän verenvuoto. Hamartoma voi kasvaa lapsen kanssa ja levittää silmäkiertoihin, mikä johtaa silmämunan, strabismus- tai okulomotoristen häiriöiden eteenpäin suuntautumiseen tai taaksepäin. [29]

Lapsen hamartoma

Eri elimien ja anatomisten rakenteiden yllä mainitut hamartomatoottiset vauriot ovat läsnä vastaavilla oireyhtymillä.

Vastasyntyneet, joissa on kylkiluun mesenkymaalinen hamartooma tai rustohamartooma, jotka ovat kiinteitä liikkumattomia massoja, jotka johtuvat normaalien luurankojen elementtien polttovälistä kasvikasta rusto-, vaskulaarisilla ja mesenkymaalisilla elementeillä. Tämä hamartoma voi aiheuttaa hengitysvaikutusta ja hengitysvaikeusoireyhtymän kehittymistä. Maksan mesenkymaalinen hamartoma on toiseksi yleisimpi hyvänlaatuinen maksasaiva lapsilla. Tämä tuumorin kaltainen muodostuminen (useimmiten lokalisoitu elimen oikeaan lohkoon) koostuu mesenkymaalisten strooman, hepatosyyttien ja sappikanavan epiteelisolujen soluista. Kliininen kuva sisältää vatsan ontelon, anoreksian ja painonpudotuksen tuntuvan massan, ja huomattavan koon tapauksessa (enintään 10 cm ja enemmän) kasvain kattaa ekstrahepaattiset sappikanavat ja ala-arvoiset vena cava, mikä johtaa alaraajojen keltaisuuteen ja turvotukseen.

Hamartoma on synnynnäinen mesoblastinen nefroma (esiintyy yhdellä 200 000 lapsella), joka voi johtaa vatsan turvotukseen vastasyntyneessä, jolla on tuntuva massa tiheästä konsistenssista vatsan oikeassa yläosassa. Pikkulapsilla voi myös olla nopea matala hengitys.

Harvinaisia synnynnäisiä poikkeavuuksia ovat lapsenkengän kuitumainen hamartoma, jota esiintyy lapsilla kahden ensimmäisen elämän vuoden aikana ja joka on kivuttomana nodulaarisena massana akselin, kaulan, olkapään ja käsivarteen, selän ja rinnan, reiden, jalan ja ulkoisten sukupuolielinten ihonalaisissa kudoksissa.

Lapsen ekriini angiomatoottinen hamartoma voi olla läsnä syntymänä tai ilmenee varhaislapsuudessa. Tällä hamartomatoottisella hyvänlaatuisella kasvaimella on yleensä sinertävän tai ruskehtavien kyhmyjen ja/tai plakkien ulkonäkö, jotka johtuvat ekriinin hikirauhaskudoksen ja kapillaarien lisääntymisestä dermisten keskimmäisissä ja syvissä kerroksissa. Tämä hamartoma voi aiheuttaa paikallista hyperhidroosia ja lisääntynyttä hiusten kasvua.

Komplikaatiot ja seuraukset

Yleensä on sovittu, että hamartoomat toistuvat harvoin tai muuttuvat pahanlaatuisiksi kasvaimiksi. Ne osoittavat usein vähän tai ei lainkaan oireita ja joskus jopa katoavat ajan myötä. Mutta vakavammissa tapauksissa ja muodostumispaikasta riippuen näillä epämuodostumilla voi olla vakavia komplikaatioita ja seurauksia.

Ensinnäkin, hamartoma voi kasvaa niin kooltaan, että se alkaa painaa ympäröivien kudosten ja elinten, mikä häiritsee niiden toimintoja.

Lasten sydämen hamartoma voi johtaa jatkuviin sydämen rytmin poikkeavuuksiin, venttiilin virheisiin ja heikentyneeseen suonen sisäiseen verenvirtaukseen seuraavan kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan kanssa.

GI-traktion hamartomatoottisten polyyppien komplikaatiot ovat maha-suolikanavan verenvuoto, tukkeuma ja suolen intutuskäsitys (mahdollisella kuolemaan johtavalla lopputuloksella). Ja suuri munuaisten hamartoma voi provosoida munuaisen repeämää.

Aivojen hamartoma voi aiheuttaa obstruktiivinen hydrocephalus-oireyhtymä.

Hypotalamuksen ja aivolisäkkeen hamartoomissa somatotrooppisen hormonin (kasvuhormonin) tuotanto voi olla heikentynyt, mikä johtaa hypofyseaalisen nanismin (hypopituitarismin) kehitykseen. Lasten hypotalamuksen hamartoomat voivat myös johtaa huumeidenkestäviin epilepsiaan.

Verkkokalvon pigmentin epiteeli-komplikaatiot on täynnä verkkokalvon ja/tai näköhermon toimintahäiriöitä, makulaödeemaa, suonen neovaskularisaatiota ja verkkokalvon irrottamista.

Diagnostiikka hamartoomit

Tärkeä osa hamartoomien ja siihen liittyvien oireyhtymien diagnoosia on Anamnesis-kokoelma, mukaan lukien sukuhistoria.

Laboratoriokokeet sisältävät verikokeet: yleinen kliininen; seerumin elektrolyyttit; lymfosyyttiprofiili; kalsium-, kalium-, fosfaatti- ja urea-tasot; ja maksan toimintakokeet. Jos mahdollista, suoritetaan hienot neula-aspiraatio-puhkaisun biopsia, koska histologinen tutkimus on ratkaisevan tärkeää hoitotaktiikan diagnosoinnissa ja valinnassa.

Instrumentaalinen diagnostiikka tarjoaa visualisoinnin hamartomatoottisesta tuumorin kaltaisesta muodostumisesta ja sen tarkan lokalisaation tunnistamisesta, jolle käytetään röntgen-, angiografiaa, elektroenkefalografiaa (EEG), ultraääniä (sonografiaa), CT (tietokonetomografia), PEITron-emissiotomografiaa), MRI (magneettinen resonanssikuva).

Differentiaalinen diagnoosi

Kaikissa epänormaaleissa massoissa differentiaalidiagnoosi on erittäin tärkeä. Siten tuberkulooma ja hamartoma erottuvat; Keuhkojen hamartoma ja primaarinen keuhkosyöpä, keuhkoputken karsinoidi, metastaattinen sairaus. Brain Hamartoma tulisi erottaa kraniofaryngioomasta ja hypotalamuksen-chiasmatiivisesta glioomasta. Ja Hamartooman differentiaalidiagnoosi synnynnäiseksi mesoblastiseksi nefromaksi sisältää Wilms-kasvaimen (pahanlaatuinen nefroblastooma), munuaisten selkeän solun sarkooman ja pikkulasten munuaiskasvaimen osittavan munuaiskasvaimen.

Hoito hamartoomit

Jos hamartoma on oireettomia ja se löydetään vahingossa, hoitoa ei tarvita, mutta sen "käyttäytymisen" ja potilaan tilaa on tarpeen seurata. Muissa tapauksissa hoidon tavoitteena on vähentää oireiden voimakkuutta ja estää komplikaatioita. Esimerkiksi hypotalamuksessa Hamartoomassa on määrätty ennenaikaisen murrosiän oireita, jotka estävät tiettyjen hormonien vapautumista. Sydänlääkkeitä käytetään sydämen vajaatoiminnan oireiden hoitamiseen potilailla, joilla on sydämen hamartoomia.

Hamartoomien kirurginen poisto on tarkoitettu vahvistamaan diagnoosi ja lääketieteellisesti korjaamattomien voimakkaiden oireiden tapauksissa.

Esimerkiksi keuhkojen hamartoomat voidaan resektoida kiilan resektiolla ja vakavissa tapauksissa poistamalla keuhkojen lohko (lobektomia). Rinta Hamartoma voidaan myös leikata, ja jos se on suuri, voidaan tarvita osittainen tai täydellinen mastektomia.

Hamartomatoottisten polyyppien poistamiseen voidaan käyttää stereotaktista radiotaajuista lämpöablaatiota tai laser-ablaatiota. Käytetään myös radiokirurgiaa erittäin keskittyneillä gammasäteillä - gammaveitsillä hypotalamuksen hamartoomeille tai astrosyyttisille hamartoomeille -.

Ennaltaehkäisy

Ainoa menetelmä hamartoomien kehityksen estämiseksi voidaan pitää geneettinen seulonta lapsen tulevista vanhemmista.

Ennuste

Tämän synnynnäisen poikkeavuuden yleinen ennuste riippuu kasvaimen lokalisoinnista ja koosta, samoin kuin potilaan seurauksista ja yleisestä terveydestä.