HELLP-oireyhtymä

Raskauden viimeisellä kolmanneksella ilmeneviin komplikaatioihin kuuluu niin kutsuttu HELLP-oireyhtymä, joka voi olla vaarallinen sekä äidille että lapselle. [1]

Epidemiologia

HELLP-oireyhtymää esiintyy 0,5-0,9 %:lla raskauksista, ja ilmaantuvuus kasvaa 15 %:iin raskaana olevilla naisilla, joilla on preeklampsia ja 30-50 %:iin eklampsiassa. Kahdessa kolmasosassa tapauksista oireyhtymä esiintyy synnytystä edeltävänä aikana. [2]

Syyt HELLP-oireyhtymä

Tässä oireyhtymässä raskauden loppuvaiheessa ja harvoin kahden tai kolmen päivän kuluessa synnytyksen jälkeen veren punasolut tuhoutuvat - hemolyysi, maksaentsyymitasot kohoavat ja verihiutaleiden määrä veressä vähenee merkittävästi (alle 100 000/μl).

Tähän mennessä HELLP-oireyhtymän (lyhenne sanoista hemolysis, kohonneet maksaentsyymit, alhainen verihiutale) tarkkaa syytä ei tunneta. - Hemolyysi, kohonneet maksaentsyymit, alhainen verihiutale) on tuntematon, ja ammattiliiton ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists) asiantuntijoiden mukaan se on komplikaatio tai vakava muoto preeklampsia tairaskauden nefropatia - kohonneen verenpaineen ja proteinurian (virtsan korkea proteiinipitoisuus) yhdistelmä muiden ilmenemismuotojen kanssa.

Lukea - Preeklampsia ja korkea verenpaine

Vaikka verihiutaleiden vähentämisen etiologia -trombosytopenia raskauden aikana (jota esiintyy 8-10 % tapauksista) on katsottu johtuvan hormonien vaikutuksista, autoimmuuni- tai allergisista reaktioista, foolihapposuolojen (folaatin) puutteesta ja B12-vitamiinin puutos.

Ja veren punasolujen tuhoutuminen voi olla seurausta autoimmuuniluonteisesta mikroangiopaattisesta hemolyyttisestä anemiasta. [3]

Riskitekijät

Kun etiologiaa ei ole täysin selvitetty tämän oireyhtymän kehittymisen riskitekijöihin, asiantuntijoita ovat:

• Preeklampsian esiintyminen (jota esiintyy 12-25% tapauksista) taieklampsia.
• toinen raskaus;
• useita raskauksia;
• äidin ikä ˃ 35 vuotta;
• diabetes;
• liikalihavuus;
• gestoosi ja epäsuotuisa raskaustulos historiassa.

Synnyssä

Sekä preeklampsian että HELLP-oireyhtymän patogeneesistä on olemassa versioita, mukaan lukien kohdun istukan iskemia, istukan muodostumisen puutteet, verisuonten uudelleenmuotoilu ja immuunivasteista johtuvat mekanismit.

Pääversiona pidetään kohdun valtimoiden riittämätöntä tunkeutumista (invaasiota) istukkaan, istukan heikentynyttä perfuusiota ja sen iskemian kehittymistä hypoksian transkriptiotekijän HIF-1 aktivoitumisen myötä, joka moduloi solujen vastetta hypoksiaan.

Katso myös. -Istukan vajaatoiminnan patogeneesi

Lisäksi verisuonten angiogeneesin ja endoteelin (sisäkerroksen) toiminnan heikkeneminen raskauden aikana voi liittyä istukan kasvutekijän (PIGF) ja verisuonten endoteelikasvutekijän (VEGF) puutteeseen sekä komplementtijärjestelmän aktivaatioon perifeerinen veri, joka muodostaa yhteyden synnynnäinen immuniteetti ja adaptiivinen immuniteetti. Endoteelin toimintahäiriö johtaa verihiutaleiden aggregaatioon (tarttumiseen) ja niiden tuottaman tromboksaanipitoisuuden (joka kaventaa verisuonia) lisääntymiseen.

Toinen versio koskee toissijaista tromboottinen mikroangiopatia: verihiutaleiden aggregaatio aiheuttaa maksan kapillaarien ja valtimoiden tukkeutumisen (tukkeutumisen), mikä johtaa mikroangiopaattiseen hemolyyttiseen anemiaan. Autoimmuunireaktiolla - immuunijärjestelmän lymfosyyttisten plasmosyyttien tuottamien immunoglobuliinien IgG, IgM tai IgA erytrosyyteihin - on myös tärkeä rooli sen esiintymisessä.

Seuraavien geenimutaatioiden katsotaan liittyvän preeklampsian komplikaatioiden kehittymismekanismeihin tämän oireyhtymän muodossa: TLR4-geeni, joka liittyy synnynnäisiin immuniteettireaktioihin; VEGF-geeni - verisuonten endoteelin kasvutekijä; FAS-geeni - ohjelmoidun soluapoptoosin reseptori; leukosyyttiantigeenin erilaistumisklusterigeeni CD95; beeta-globuliinin proakceleriinigeeni - veren hyytymistekijä V jne. [4]

Oireet HELLP-oireyhtymä

Ensimmäiset HELLP-oireyhtymän merkit ovat yleinen huonovointisuus ja/tai lisääntynyt väsymys.

Useimmissa tapauksissa havaitaan seuraavat oireet:

• korkea verenpaine;
• päänsärky;
• turvotus, erityisesti yläraajojen ja kasvojen;
• painonnousu;
• Epigastrinen kipu oikealla puolella (oikealla kylkiluusta);
• pahoinvointi ja oksentelu;
• näön hämärtyminen.

Oireyhtymän pitkälle edenneessä vaiheessa voi esiintyä kohtauksia ja sekavuutta.

On syytä muistaa, että joillakin raskaana olevilla naisilla oireyhtymän kliinisessä kuvassa ei välttämättä ole kaikkia oireita, ja silloin sitä kutsutaan osittaiseksi HELLP-oireyhtymäksi. [5]

Komplikaatiot ja seuraukset

Äidillä HELLP-oireyhtymä voi johtaa komplikaatioihin, kuten:

• istukan irtoaminen;
• vakava synnytyksen jälkeinen verenvuoto;
• Diseminoitunut intravaskulaarinen koagulaatio-oireyhtymä (DIC);
• maksan ja munuaisten toimintahäiriö;
• keuhkopöhö;
• Aikuisten hengitysvaikeusoireyhtymä;
• hypoglykemia;
• Subkapsulaarinen hematooma (veren kerääntyminen maksan parenkyymin ja ympäröivän kapselin väliin) ja maksan repeämä;
• aivoverenvuoto.

Seuraukset vauvoille ovat ennenaikaisuus, kohdunsisäinen kehitysviive, vastasyntyneen hengitysvaikeusoireyhtymä ja vastasyntyneen intraventrikulaarinen aivoverenvuoto. [6]

Diagnostiikka HELLP-oireyhtymä

HELLP-oireyhtymän kliinisen diagnoosin kriteerit ovat kipu epigastrisessa alueella sekä pahoinvointi ja oksentelu, joihin liittyy mikroangiopaattinen hemolyyttinen anemia, trombosytopenia, tuhoutuneiden punasolujen esiintyminen veressä ja poikkeavat maksan toimintaparametrit.

Diagnoosi vahvistetaan verikokeilla verihiutale-, hemoglobiini- ja punasolujen määriä plasmassa (hematokriitti); ääreisveren kokeen (tuhonneiden punasolujen havaitsemiseksi); veren kokonaisbilirubiini;verikokeet maksakokeita varten. Virtsaanalyysi proteiinien ja urobilinogeenin varalta on tarpeen.

Muiden patologisten tilojen poissulkemiseksi suoritetaan krokusinäytteiden laboratoriotestit protrombiiniajan, fibriinin hajoamisfragmenttien (D-dimeerin), vasta-aineiden (immunoglobuliinit IgG ja IgM) suhteen beeta-2-glykoproteiinille, glukoosille, fibrinogeenille, urealle, ammoniakille.

Instrumentaalista diagnostiikkaa ovat kohdun ultraääni, maksan CT tai MRI, EKG, kardiotokografia.

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnoosi tehdään idiopaattiselle trombosytopeeniselle purppuralle, hemolyyttis-ureemisille ja antifosfolipidioireyhtymille, SLE:lle, akuutille kolekystiitille, hepatiitille ja raskaana olevien naisten akuutille rasvahepatoosille (Sheehanin oireyhtymä). [7]

Hoito HELLP-oireyhtymä

Kun HELLP-oireyhtymän diagnoosi on vahvistettu, sen hoito voi vaihdella oireiden vakavuudesta ja synnytyksen pituudesta riippuen. Ja parhaana tapana ehkäistä komplikaatioita pidetään nopeutettua synnytystä (useimmiten keisarileikkauksella), koska useimmat oireet häviävät ja häviävät muutaman päivän tai viikon kuluttua synnytyksestä. Mutta monissa tapauksissa vauva syntyy ennenaikaisesti.

Kortikosteroideja voidaan käyttää oireyhtymän hoitoon - jos oireet ovat lieviä tai lapsen raskausikä on alle 34 viikkoa (deksametasoni-injektio kahdesti päivässä). Ja verenpaineen hallintaan (jos se on vakaa yli 160/110 mmHg) - verenpainelääkkeet.

Raskaana olevat naiset, joilla on tämä oireyhtymä, tarvitsevat sairaalahoitoa ja tilansa tarkkaa seurantaa sekä punasolujen, verihiutaleiden ja maksaentsyymitasojen seurantaa.

Vakavat tapaukset voivat vaatia hengityslaitteen taiplasmafereesi, ja voimakkaan verenvuodon yhteydessä - verensiirto (punasolut, verihiutaleet, plasma), joten HELLP-oireyhtymän ensihoito suoritetaan tehohoidossa. [8]

Ennaltaehkäisy

HELLP-oireyhtymää ei voida estää useimmilla raskaana olevilla naisilla sen tuntemattoman etiologian vuoksi. Mutta pregravidariaalinen valmistelu - tutkimus ennen suunniteltua raskautta sekä terveet elämäntavat ja oikea ruokavalio voivat jonkin verran vähentää sen kehittymisen riskiä.

Ennuste

Avain HELLP-oireyhtymän hyvään ennusteeseen on varhainen havaitseminen. Jos hoito aloitetaan varhaisessa vaiheessa, useimmat naiset toipuvat kokonaan. Äitiyskuolleisuus on kuitenkin edelleen melko korkea (jopa 25 % tapauksista); ja kohdunsisäinen sikiökuolleisuus myöhään synnytyksen jälkeen ja vastasyntyneiden kuolleisuus ensimmäisten seitsemän päivän aikana synnytyksen jälkeen on arviolta 35-40 %.

Raskaana olevilla naisilla, joilla on täydellinen oireyhtymän "sarja" - hemolyysi, trombosytopenia ja kohonneet maksaentsyymit - on huonompia tuloksia kuin niillä, joilla on osittainen oireyhtymä.

Potilaita, joilla on HELLP-oireyhtymä, tulee varoittaa sen kehittymisen riskistä myöhemmissä raskauksissa, jonka arvioidaan olevan 19-27 %.