Aivojen ja selkäytimen neurooma

Hyvänlaatuinen kasvainprosessi, aivojen ja selkäytimen neurinooma, on peräisin lemmosyyteistä. Nämä ovat niin sanottuja Schwann-rakenteita, apuhermosoluja, jotka muodostuvat ääreishermojen aksonien kulkua pitkin. Toinen kasvaimen nimi on schwannoma. Sille on ominaista hidas, mutta tasainen kasvu, joskus saavuttaen melko suuria kokoja (yli 1-2 kg). Se voi ilmaantua kaiken ikäisille potilaille, mikä heikentää merkittävästi elämänlaatua. [1]

Epidemiologia

Aivojen ja selkäytimen neuroomaa esiintyy noin 1,5 %:ssa kaikista kasvainprosesseista. Ilmaantuvuus lisääntyy iän myötä. Suurin osa potilaista, joilla on diagnosoitu neurinooma, on 45–65-vuotiaita.

Miehet saavat taudin suunnilleen yhtä usein kuin naiset. Jokaista kymmentä aivojen neurinoomaa kohden on yksi, johon liittyy selkäydin.

Useimmat primaariset neurinoomit esiintyvät ilman selkeää ja selkeää syytä.

Tällaisten kasvainprosessien luutumisen prosenttiosuus on pieni, mutta se ei ole täysin poissuljettu. Suositeltu hoitomenetelmä on kirurginen. [2]

Syyt aivojen ja selkäytimen neurinoomit

Tutkijat eivät ole vielä tunnistaneet selkeitä syitä neurinooman muodostumiseen aivoissa ja selkäytimessä. Useat teoriat viittaavat immuunihäiriöihin ja perinnölliseen taipumukseen.

Suuri prosenttiosuus todennäköisyydestä kuuluu geneettiseen taipumukseen: on jo monia tapauksia, joissa aivojen ja selkäytimen neurinooma kirjaimellisesti "perinnöi". Jos toisella vanhemmista on pahentunut perinnöllisyys tai neurinooma, 50 %:ssa tapauksista lapsilla on myös tämä sairaus.

Toisena mahdollisena syynä pidetään heikkoa immuunijärjestelmää, jonka voi aiheuttaa melkein mikä tahansa tekijä, kuten:

• epäsuotuisa ekologia, kaasuisuus, myrkytys;
• korostaa;
• hypodynamia;
• trauma ja ylikuormitus.

Lopulta mikä tahansa mainituista syistä voi johtaa neurinooman muodostumiseen. [3]

Riskitekijät

Tärkeimpiä riskitekijöitä ovat:

• Yli 35-45-vuotiaat ja enintään 65-vuotiaat.
• Aiemmat tyypin 2 neurofibromatoosit (kahdenväliset neurinoomit).
• Epäsuotuisa perinnöllinen historia.

Riskiryhmiin kuuluminen on merkki siitä, että henkilön tulee olla erityisen tarkkana omasta terveydestään. On tärkeää käydä säännöllisesti lääkäreillä ja suorittaa tarvittavat diagnostiset toimenpiteet aivojen ja selkäytimen neurinooman havaitsemiseksi varhaisessa kehitysvaiheessa.

Synnyssä

Jokaisella neurinoomatyypillä on omat ominaisuutensa, mukaan lukien patogeneettiset, etiologiset ja kliiniset piirteensä. Tarkastellaan tällaisten kasvainten yleisimpiä tyyppejä:

• Selkärangan (kohdunkaulan, rintakehän tai lannerangan) neurinooma kuuluu yleisesti hyväksytyn luokituksen mukaan aivojen ulkopuoliseen sarjaan, kehittyy selkäytimen juurista ja kohdistaa painetta selkäytimeen ulkopuolelta. Kasvaimen fokuksen kasvaessa kliininen kuva laajenee ja pahenee, kipu lisääntyy.
• Aivoneurinooma on kasvain, joka vaikuttaa kallon sisällä oleviin aivohermoihin. Vaikutukset kärsivät pääasiassa kolmois- ja kuulohermoista. Suurimmassa osassa tapauksista vaurio on yksipuolinen. Kuulohermon neurinoomalle on ominaista aivojen ympäröivien rakenteiden nopeasti lisääntyvä puristuminen: hermon sisäkorvaosa, vetäytymis- ja kasvohermot voivat kärsiä.

Tähän mennessä aivojen ja selkäytimen neurinooman kehittymisen patogeneettinen mekanismi ei ole täysin ymmärretty. Prosessi liittyy schwann-solujen patologiseen liikakasvuun, mikä on syy taudin toiseen nimeen - schwannoma. Joidenkin raporttien mukaan patologia liittyy kromosomin 22 geenien mutaatioon. Tällaiset geenit vastaavat sellaisen proteiinin synteesin koodaamisesta, joka estää solujen kasvua myeliinivaipassa. Tämän proteiinin synteesin epäonnistuminen johtaa schwann-solujen liialliseen kasvuun.

Aivojen ja selkäytimen neurinoomaan liittyy sellainen patologia kuin neurofibromatoosi, jossa on lisääntynyt taipumus kehittää hyvänlaatuisia kasvaimia erilaisissa elimissä ja rakenteissa. Sairaus välittyy autosomaalisesti hallitsevan perinnön kautta. [4]

Oireet aivojen ja selkäytimen neurinoomit

Aivojen ja selkäytimen neurinooma ei välttämättä tule tunnetuksi pitkään aikaan, vasta jonkin ajan kuluttua, joka ilmenee yksittäisinä merkkeinä, joihin on tärkeää kiinnittää huomiota ajoissa:

• kipu radikulaarisen oireyhtymän tyypin mukaan, jossa on osittainen halvaus, aistihäiriö;
• Ruoansulatuskanavan häiriöt, lantion elimet (riippuen neurinooman sijainnista), erektiohäiriöt;
• sydämen toimintahäiriöt;
• Elämänlaadun heikkeneminen motoristen toimintojen heikkenemisen, kävelyn ja normaalien päivittäisten tehtävien suorittamisen vuoksi.

Ensimmäiset merkit riippuvat myös sairausprosessin sijainnista ja voivat olla seuraavat:

• huimaus, päänsärky;
• selkäkipu (niska-, rinta-, lanne- tai ristiluu, raajojen, hartioiden, lapaluiden säteilytys);
• raajojen tunnottomuus, pareesi ja halvaus;
• moottorin vajaatoiminta;
• tinnitus, näkövamma.

Ensimmäinen kliininen kuva ilmaantuu vasta jonkin aikaa - usein useita vuosia - aivojen ja selkäytimen neurinooman kehittymisen jälkeen. [5]

Selkärangan neurinoomalle on ominaista:

• Polvioireyhtymä (kipu selkärangan varrella, joskus - veltto halvaus ja aistihäiriöt hermotusalueella).
• Autonomiset häiriöt (lantion toimintahäiriöt, ruoansulatushäiriöt, sydänsairaudet).
• Selkäytimen puristusoireyhtymä (Broun-Sekarin oireyhtymä, joka ilmenee spastisena pareesina, veltto halvauksena neurinooman tasolla, tuntokyvyn menetys sairastuneella puolella, lämpötilan menetys ja kipuherkkyys vastakkaisella puolella).
• Epämiellyttävä tunne lapaluun alueella, kipu, tuntokyvyn menetys.

Aivoneurinoomassa seuraavat oireet ovat vallitsevia:

• lisääntynyt intrakraniaalinen paine;
• henkiset ja älylliset vammat;
• ataksia;
• lihasnykitykset;
• lihasten sävyhäiriöt raajoissa;
• sydämen ja hengityselinten vajaatoiminta;
• näköhäiriö.

Kuulohermon neurinooma havaitaan:

• korvaääni, soitto vaurioituneella puolella;
• kuulotoiminnan asteittainen heikkeneminen;
• puremislihasten surkastuminen, hampaan kaltainen kipu;
• sylkirauhasten toimintahäiriö, makuaistin menetys, kasvojen puolikkaan tunteen menetys, karsastus, kaksoisnäkö;
• huimaus, vestibulaariset häiriöt.

Selkäytimen radikulaarinen neurinooma.

Hermojuuren kasvainprosessit ovat enimmäkseen hyvänlaatuisia, ne kehittyvät hermokudoksesta tai hermotuppisoluista. Tällaiset neurinoomit vaikuttavat useammin rintarangaan, mutta niitä voidaan löytää muista selkärangan osista. Tällaiset pesäkkeet kasvavat hitaasti, ovat useammin pieniä, täyttävät vähitellen selkäytimen juuren luukanavan ja alkavat painaa lähellä olevia rakenteita. Tämä aiheuttaa voimakkaan selkäkivun, joka on samanlainen kuin iskiaskohtaus. Kun patologinen prosessi tunkeutuu selkäydinkanavaan, kehittyy pareesi, ruoansulatuskanavan ja lantion elinten toiminta häiriintyy.

Ongelman monimutkaisuus osoittaa jälleen kerran, että selkäkipu on tärkeä signaali, jota ei pidä jättää huomiotta. On tarpeen ottaa yhteyttä asiantuntijoihin ajoissa kipuoireyhtymän syyn selvittämiseksi.

Komplikaatiot ja seuraukset

Aivojen ja selkäytimen neurinooma on hyvänlaatuinen kasvain, joka aiheuttaa usein yksipuolista pareesia ja halvausta, yksipuolista kuulon heikkenemistä, lämpötila- ja kipuherkkyyshäiriöitä, henkisen toiminnan ja tasapainon heikkenemistä.

Ajanmukaisen kirurgisen toimenpiteen puuttuessa neurinooma puristaa lähellä olevia aivojen ja selkäytimen rakenteita, mikä voi aiheuttaa hengenvaarallisten tilojen kehittymisen. Vaikka kasvain kasvaa hitaasti, vammaisuus ja jopa kuolema ovat mahdollisia. Aiemmin hyvänlaatuisen massan pahanlaatuisuutta ei voida sulkea pois.

Aivojen ja selkäytimen neurinooman yleisimmät komplikaatiot ovat:

• raajan toiminnan menetys (samanlainen kuin aivohalvauksen jälkeiset vaikutukset);
• Näön tai kuulon menetys (yksi- ja molemminpuolinen);
• päänsärky ja selkäkipu, jopa kyvyttömyys suorittaa päivittäisiä toimintoja;
• persoonallisuuden ja käyttäytymisen muutokset;
• aivorakenteiden ärsytyksen aiheuttamat kohtaukset;
• aivokooma (kasvaimen intraaivojen prosessien viimeinen komplikaatio).

Hoito- ja kuntoutustoimenpiteet ovat joka tapauksessa välttämättömiä, koska neurooma voi vaikuttaa hermoihin, jotka ohjaavat kehon elintärkeitä toimintoja. Oikea-aikaiseen hoitoon perustuva oikea toipuminen auttaa potilasta palaamaan tavanomaiseen elämäntapaansa. [6]

Diagnostiikka aivojen ja selkäytimen neurinoomit

Mitkä diagnostiset testit sopivat aivojen ja selkäytimen neurinooman toteamiseen, päättää neurokirurgi tai neurologi tapauskohtaisesti. Yleensä diagnoosi alkaa sulkemalla pois sairaudet, jotka ovat samankaltaisia ​​kliinisissä ilmenemismuodoissa. On pakollista suorittaa fyysinen tarkastus, kuunnella potilaan valituksia.

Instrumentaalinen diagnoosi esitetään yleensä seuraavilla toimenpiteillä:

• Intrakraniaalisen neurinooman tapauksessa potilas ohjataan aivojen MRI- tai CT-kuvaukseen. Tietokonetomografia tässä tilanteessa on paljon vähemmän informatiivinen - ensisijaisesti siksi, että se ei visualisoi pieniä kasvaimia, joiden koko on alle 20 mm. Jos potilaalle ei voida tehdä magneettikuvausta, vaihtoehtona voidaan antaa kontrastitehostettu CT-skannaus.
• Selkärangan MRI- tai CT-skannaus voi auttaa tunnistamaan neurinooman tai muut selkärangan rakenteita ja hermopäätteitä painavat kasvaimet.
• Audiometria on sopiva osana monimutkaisia ​​diagnostisia toimenpiteitä kuuloneurooman havaitsemiseksi. Toimenpide antaa tietoa kuulotoiminnan menetyksen asteesta ja patologian syistä.
• Ultraääntä tai MRI:tä pidetään informatiivisena, kun kasvainprosessi on lokalisoitu ääreishermojen alueelle. Ultraääni visualisoi suojaavan neurileman paksuuntumisen, kun taas magneettikuvaus auttaa määrittämään nidusen tarkan sijainnin, rakenteen ja hermovaurion laajuuden.
• Elektroneuromyografia arvioi sähköimpulssien kulkeutumista hermosäikettä pitkin, mikä mahdollistaa hermorakenteen häiriön asteen arvioimisen.
• Biopsia sytologisella lisäanalyysillä liittyy kirurgiseen toimenpiteeseen ja mahdollistaa neurinooman pahanlaatuisuuden tai hyvänlaatuisuuden määrittämisen.

Testit määrätään osana potilaan valmistautumista sairaalahoitoon ja leikkausta varten. Potilas ottaa verta yleistä ja biokemiallista analyysiä varten sekä yleistä virtsaanalyysiä varten. Tarvittaessa on mahdollista määrätä muuntyyppisiä laboratoriotutkimuksia lääkärin harkinnan mukaan. [7]

Differentiaalinen diagnoosi

Aivojen ja selkäytimen neurinooman erotusdiagnoosi tulee suorittaa muiden kasvainprosessien (mukaan lukien metastaattisten) kanssa, samoin kuin paiseiden, keskushermoston lymfooman, tulehduksellisten ja demyelinisoivien patologioiden kanssa.

Magneettiresonanssikuvaus kontrastitehosteella on pakollinen. Tarvittaessa käytetään myös muita diagnostisia menetelmiä:

• elektroenkefalografia;
• röntgenkuvat;
• lantion ja vatsan elinten sekä perifeeristen imusolmukkeiden ultraäänitutkimus;
• luuston luun tuikekuvaus.

Jos primaarinen patologinen fokus havaitaan, suoritetaan täydellinen diagnoosi.

Hoito aivojen ja selkäytimen neurinoomit

Aivojen ja selkäytimen neurinooman hoitoon käytetään yleisesti kolmea hoitotaktiikkaa: kasvaimen tarkkailu, leikkaus ja sädehoito. Hoitosuunnan valinta jää hoitavalle lääkärille.

Havainnointi-odotustaktiikkaa käytetään, kun neurinooma havaitaan vahingossa, koska kliiniset oireet ja kasvaimen etenemisen merkit puuttuvat kokonaan. Tällainen "hiljainen" tila voi kestää useita vuosia. Tänä aikana on kuitenkin tärkeää tarkkailla säännöllisesti kasvainten kasvun dynamiikkaa ja tilanteen huonontuessa reagoida kiireellisesti suorittamalla leikkaus.

Sädehoitoon kuuluu patologisen fokuksen paikallinen säteilytys, jos täydellistä kirurgista toimenpidettä ei ole mahdollista suorittaa. Tämä menetelmä auttaa "nukkumaan" kasvaimen, mutta siihen liittyy monia sivuvaikutuksia - ruoansulatushäiriöt, ihoreaktiot jne.

Aivojen ja selkäytimen neurinooman kirurginen poisto on monimutkainen mutta radikaali menetelmä, joka mahdollistaa taudin täydellisen poistamisen edelleen minimaalisella uusiutumisriskillä. Leikkaus on aina parempi kuin muut neurinooman hoitomenetelmät. [8]

Lääkkeet

Lääkehoito voi sisältää seuraavien lääkkeiden käytön:

• Mannitoli (Mannitoli) on osmoottinen diureetti, joka poistaa aivoturvotuksen ja normalisoi kallonsisäistä painetta. Se annetaan suonensisäisesti tiputtamalla 20 % liuoksella 10-15 minuutin aikana. Sitä voidaan yhdistää glukokortikosteroidien kanssa. Hoidon aikana diureesin ja vesi-elektrolyyttitasapainon hallinta on pakollista. Lääke on määrätty lyhyelle kurssille, koska pitkäaikainen käyttö voi johtaa toissijaiseen verenpaineeseen.
• Glukokortikosteroidit suun kautta tai parenteraalisesti (deksametasoni, prednisoloni) yksilöllisesti määrättynä annoksena. Leikkauksen jälkeen annosta tarkistetaan ja sitä pienennetään asteittain.
• Lääkkeet, jotka parantavat aivojen verenkiertoa (Kavinton - otettuna suun kautta, aterioiden jälkeen, 5-10 mg kolme kertaa päivässä tai Nicergoline - 5-10 mg kolme kertaa päivässä aterioiden välillä).

Voimakkaita rauhoittavia lääkkeitä ja neuroleptejä ei pääsääntöisesti määrätä, koska ne monissa tapauksissa "piilottavat" potilaan tilan heikkenemisen.

Kirurginen hoito

Kirurginen interventio - kasvaimen poistaminen - on yleisin hoitomuoto potilaille, joilla on aivojen ja selkäytimen neurinooma. Leikkauspaikan valinta ja leikkauksen laajuus määräytyvät patologisen fokuksen koon, aivojen toimintojen säilyttämisen ja palauttamisen mahdollisuuksien mukaan.

Intervention suorittaa neurokirurgi ja käytetään yleisanestesiaa. Leikkauksen päävaikeudet aivoalueella ovat kasvaimen erottaminen hermoista ja aivorungosta. Suurikokoiset neurinoomat usein "lihottavat" muita hermosäikeitä, joten näiden kuitujen poistaminen vaatii erittäin ammattitaitoista lähestymistapaa ja samanaikaista neurofysiologista seurantaa, mikä mahdollistaa yhden tai toisen hermon oikea-aikaisen havaitsemisen.

Neurinooman täydellinen poistaminen on mahdollista 95 prosentissa tapauksista. Lopulla 5 %:lla potilaista voi syntyä vaikeuksia esimerkiksi, jos osa kasvaimesta on "fuusioitunut" muihin hermorakenteisiin tai aivorunkoon.

Kemoterapiaa ei yleensä käytetä leikkauksen jälkeen. Kun neurinooma on poistettu kokonaan, sädehoito ja radiokirurgia eivät myöskään ole perusteltuja. Toistumisen todennäköisyyden arvioidaan olevan noin 5 %.

Gamma Knife -radiokirurginen menetelmä sisältää fokaalisen säteilyaltistuksen patologiselle kohdalle. Toimenpidettä käytetään pienikokoisiin (enintään 3 cm) neurinoomiin ja silloin, kun aivorunkoon ei kohdistu painetta. Sädekirurgian pääsuunta ei ole poisto, vaan myöhemmän kasvaimen etenemisen estäminen. Joskus on mahdollista pienentää massan kokoa hieman tällä tavalla.

Gamma-veitsi-, Cyberknife- ja lineaarinen kaasupoljinmenetelmissä käytetään periaatetta, jonka mukaan kasvaimeen tuodaan tietty määrä ionisoivaa säteilyä, mikä johtaa fokuksen tuhoutumiseen vahingoittamatta biologisia kudoksia. Kaikki nämä menetelmät eivät ole ei-invasiivisia. Gamma-veitsen käyttö vaatii siis metallirungon jäykkää kiinnitystä ruuvilaitteilla kallon luihin. Lisäksi Gamma Knifen käyttö ei ole aina tehokasta, koska joskus ei ole mahdollista muodostaa yhtenäistä säteilyannosta, mikä johtaa joko epätäydelliseen fokuksen poistoon tai suurten annosten kuljettamiseen normaaleille aivoalueille. . Näistä syistä sädehoitoa ja Cyberknife-sädekirurgiaa käytetään yleisemmin hoitokäytännössä. [9]

Ennaltaehkäisy

Ennaltaehkäisytoimenpiteet ovat epäspesifisiä, koska aivojen ja selkäytimen neurinooman tarkkoja syitä ei ole toistaiseksi selvitetty. Lääkärit suosittelevat kiinnittämään huomiota yleisiin suosituksiin:

• Normaalin terveen unen ja levon tarjoaminen, joita tarvitaan aivojen toiminnallisen tilan säännölliseen palauttamiseen;
• Vältä alkoholia, huumeita, tupakointia ja roskaruokaa;
• stressinkestävyyden kehittäminen, konfliktien, stressin ja huolien välttäminen;
• Riittävän määrän kasviravinnon kulutus, riittävän vesijärjestelmän noudattaminen;
• selkä- ja päävammojen välttäminen;
• aktiivinen elämäntapa, säännölliset kävelyt raittiissa ilmassa;
• fyysisen ja henkisen ylikuormituksen puuttuminen;
• säännölliset lääkärikäynnit riskitekijöiden esiintyessä, epäilyttävien oireiden ilmetessä sekä rutiininomaiseen ennaltaehkäisevään diagnostiikkaan.

Ennuste

Aivojen ja selkäytimen neurinooman yleistä ennustetta pidetään positiivisena, jos lääkäri lähetetään ajoissa ja kaikki lääketieteelliset suositukset täyttyvät. Koska kasvain kehittyy hitaasti tietyn ajan kuluessa, voidaan käyttää pitkittynyttä odotus- ja katsomistaktiikkaa. Jos patologinen fokus sijaitsee sopivassa paikassa leikkausta varten, asiantuntijat suosittelevat sen poistamista, jos mahdollista, mihin ei yleensä liity haitallisia vaikutuksia kehoon. [10]

Jos hoito jätetään huomioimatta tai kasvainprosessi diagnosoidaan myöhään, voi esiintyä aistihäiriöitä, pareesia ja halvausta sekä muita vaarallisia tiloja. Siksi on tärkeää ymmärtää, että aivojen ja selkäytimen neurinooma on melko monimutkainen kasvain, vaikkakin hyvänlaatuinen, ja se on hoidettava radikaalisti ja ajoissa. Muuten vakavien terveys- ja elämänlaatuongelmien ilmaantuminen ei ole poissuljettua, on myös mahdollisuus neurinooman pahanlaatuisuuteen.