Aivojen diffuusi astrosytooma

Maailman terveysjärjestön luokituksen mukaan aivojen diffuusi astrosytooma kuuluu kasvainprosessien pahanlaatuisuuden II asteeseen - primaarisiin aivojen kasvaimiin. Etuliite "diffuusi" tarkoittaa erotettavan rajan puuttumista patologisesti muuttuneen ja terveen aivokudoksen välillä. Aiemmin diffuusia astrosytoomaa kutsuttiin fibrilliseksi.

Patologian pahanlaatuisuusaste on alhainen. Hoito on pääasiassa kirurgista. [1]

Epidemiologia

Alhaisen pahanlaatuisuuden diffuusi aivoastrosytooma esiintyy useammin 20–45-vuotiailla potilailla. Potilaiden keski-ikä on 35 vuotta.

Asiantuntijat puhuvat kahdesta taudin esiintyvyyden huipusta eliniän aikana. Ensimmäinen huippu on lapsuudessa - kuuden ja kahdentoista vuoden iässä, ja toinen huippu on noin 26 - 46 vuoden iässä.

Lasten diffuusi astrosytoomat vaikuttavat useammin aivorunkoon. Miehillä tauti diagnosoidaan useammin ja naisilla harvemmin.

Ja lisää tilastoja:

• Noin 10 % potilaista kuolee ennen kuin aivoastrosytooma diagnosoidaan;
• 15 prosentissa tapauksista potilaat eivät siedä monimutkaista hoitoa;
• noin 9 % kieltäytyy hoidosta;
• 12-14 % tapauksista hoidetaan pelkällä leikkauksella tai sädehoidolla.

Syyt diffuusi aivojen astrosytooma.

Tiedemiehet eivät pysty antamaan selvää syytä aivojen diffuusille astrosytoomalle. Oletettavasti kasvaimella on monitekijäinen alkuperä - eli se kehittyy peräkkäisen tai samanaikaisen altistumisen seurauksena useille haitallisille tekijöille.

Tarkkailijat viittaavat ihmisten lisääntyneeseen taipumukseen sairastua suurissa kaupungeissa, joissa on kehittynyt teollisuus- ja liikenneinfrastruktuuri. Joidenkin raporttien mukaan negatiivinen vaikutus johtuu:

• pakokaasujen hengittäminen;
• ultraviolettisäteily;
• kosketus kotitalouksien kemikaalien kanssa;
• yleinen tai paikallinen säteilyaltistus.

Diffuusisen astrosytooman esiintymistä edistää myös useimpien ihmisten väärä ravitsemus. Syöpää aiheuttavilla aineilla, kemiallisilla aineosilla (maunvahvistimet, aromit, väriaineet jne.), transrasvoilla on kielteinen vaikutus: usein huonolaatuinen ruoka aiheuttaa primaarisia patologisia solunsisäisiä muutoksia.

Kaikki edellä mainitut syyt ovat kuitenkin vain mahdollisia lenkkejä patologian kehitysketjussa. On lähes mahdotonta tietää tarkkaa alkuperää diffuusi astrosytooma: tätä tarkoitusta varten on tarpeen analysoida yksityiskohtaisesti elämän ja sairauden historiaa, jäljittää pienimmätkin muutokset potilaan terveydentilassa syntymähetkestä lähtien, määrittää erityispiirteet. ravinnosta jne. [2]

Riskitekijät

Sekä diffuusin astrosytooman syitä että mahdollisia riskitekijöitä ei ole tähän mennessä täysin selvitetty. Tutkimukset ovat kuitenkin osoittaneet, että tautia esiintyy useammin joillakin ihmisillä. Esimerkiksi:

• miehet saavat astrosytooman useammin kuin naiset;
• Diffuusit astrosytoomat diagnosoidaan todennäköisemmin valkoisilla;
• Joissakin tapauksissa myös perinnöllinen historia on merkityksellinen.

Aivojen kasvaimet voivat liittyä myös tekijöihin, kuten:

• Säteilyaltistus (tutkimusten mukaan patologian riskit ovat korkeammat ydinteollisuuden työntekijöillä).
• Altistuminen formaliinille (formaldehydi, työperäinen myrkytys).
• Vinyylikloridin vaikutukset (käytetään muovin valmistuksessa, työperäinen myrkytys).
• Akryylinitriitin vaikutukset (käytetään muovi- ja tekstiilien valmistuksessa, työperäinen myrkytys).

Asiantuntijoiden mukaan päävammat ja matkapuhelimen käyttö eivät aiheuta aivojen diffuusi astrosytooman kehittymistä.

Synnyssä

Diffuusi astrosytooma viittaa glialisiin kasvaimiin, jotka kehittyvät astrosyyttisoluista, jotka ovat tukisoluja hermosoluille. Astrosyyttien avulla tarjotaan uusia assosiatiivisia komplekseja, mutta tietyissä negatiivisissa olosuhteissa tällaiset solut kerääntyvät massiivisesti, minkä seurauksena kasvain ilmestyy.

Diffuusi astrosytooma on yleisin neuroektodermaalinen kasvain, jolle on ominaista pääasiassa hidas kasvu. Vaikka joissakin tapauksissa patologinen fokus saavuttaa edelleen suuren koon ja alkaa puristaa lähellä olevia aivorakenteita. Kasvaimen selkeät konfiguraatiot ovat erottamattomia.

Patologian kehittymisen tarkkoja patogeneettisiä mekanismeja ei ole tutkittu. Tiedetään, että diffuusi astrosytooma muodostuu aivojen valkoiseen aineeseen, sillä on yleensä keskikokoinen ja epäselvät reunat. Se soveltuu kirurgiseen hoitoon, jota täydennetään kemoterapialla ja sädehoidolla. Joissakin tapauksissa se kasvaa jättikokoiseksi ja itää viereisiin kudoksiin. Vähäisen pahanlaatuisen astrosytooman muuttuminen korkean pahanlaatuiseksi on todennäköistä.

Oireet diffuusi aivojen astrosytooma.

Aivojen diffuusi astrosytooma ei aina ilmene samalla tavalla. Voi olla paikallisten yleisten oireiden yhdistelmä. Usein kasvaimen kasvusta tulee syynä lisääntyneeseen kallonsisäiseen paineeseen, aivojen sisäisten rakenteiden puristumiseen, huomattavaan myrkytykseen.

Yleisimmät patologian ensimmäiset merkit:

• voimakas päänsärky, pitkittynyt tai jatkuva;
• visuaalinen kaksoisnäkö;
• ruokahalun menetys;
• pahoinvointi oksenteluun asti;
• yleinen ja vakava heikkous;
• kognitiivinen heikkeneminen;
• muistin menetys, välinpitämättömyys.

Yleinen oireiden voimakkuus riippuu suurelta osin diffuusin astrosytooman sijainnista ja koosta, kuten seuraavasta taulukosta ilmenee.

Pikkuaivojen astrosytooma	Ensimmäinen merkki on motorisen koordinaation heikkeneminen. Mielenterveyden häiriöt, neuroosit, unihäiriöt, aggressiivinen käyttäytyminen ovat mahdollisia. Aivojen rakenteiden puristuessa havaitaan aineenvaihdunnan muutoksia, fokaalisia oireita - erityisesti lihasheikkoutta, parestesioita.
Ohimolohkon astrosytooma	On havaittavissa huomattava puheen heikkeneminen, heikentynyt tiedontoistokyky, muistin heikkeneminen. Maku- ja kuulohalusinaatiot ovat mahdollisia.
Astrosytooma takaraivo- ja ohimolohkojen välillä	On näköhäiriöitä, kaksoiskuvia, sumuisen käärin ulkonäkö silmien edessä. Hienomotoriset taidot voivat heikentyä.

Joissakin tapauksissa oireet ilmaantuvat vähitellen, joten ilmentymiä on vaikea erottaa. Aggressiivisessa kurssissa kliininen kuva tulee välittömästi selväksi ja kehittyy nopeasti.

Lomakkeet

Astrosytoomat luokitellaan niiden mikroskooppisten ominaisuuksien mukaan. Mitä selvempiä muutoksia solurakenteissa, sitä suurempi on pahanlaatuisuuden aste.

Diffuusi astrosytooma 1. asteen katsotaan vähiten pahanlaatuiseksi, ja sen kasvainsoluilla on yhtäläisyyksiä normaaleihin rakenteisiin. Kasvain kehittyy hyvin hitaasti ja on yleisempi lapsuudessa ja nuoruudessa.

Diffuusi astrosytooma aste 2 viittaa myös vähäisiin pahanlaatuisiin kasvaimiin, joille on ominaista hidas kasvu. Kasvain löytyy useammin 30–40-vuotiailta potilailta.

Asteen 3 ja korkeampi diffuusi astrosytooma on aina pahanlaatuisempi kuin patologian alkuperäiset asteet. Sille on ominaista aggressiivisuus ja nopeampi kehitys, ja se saattaa levitä kaikkiin aivojen rakenteisiin.

Kolmannen ja neljännen asteen diffuusi astrosytooma löytyy yleensä 40-60-vuotiailta potilailta. Tällaisten patologioiden ennuste on pettymys.

Diffuusi aivoastrosytooma on termi, jota ei kollektiivisesti luokitella ei-infiltratiiviseksi astrosytoomaksi. Siten pleomorfiset, piloidi- ja subependymaaliset jättisoluastrosytoomat ovat erillisiä patologioita, joilla on omat ominaisuutensa ja hoitotaktiikansa.

Suoraan diffuusi astrosytooma on jaettu kahteen molekyylilinjaan, mikä vastaa IDH-tilaa:

1. IDH-mutanttisarja.
2. IDH villi rivi.

Jos kasvaimen tila on epävarma, sen sanotaan olevan diffuusi astrosytooma NOS (ei muuten määritelty).

On ymmärrettävä, että IDH-markkerin täytyy sisältää mutaatioita ja määrittää 1p19q:n tila ilman koodilinjausta. Uusia kasvaimia, joissa on 1p19q-koodausta, kutsutaan tällä hetkellä oligodendroglioomiksi. [3]

Komplikaatiot ja seuraukset

Haittavaikutusten todennäköisyys diffuusissa astrosytoomassa on melko korkea. Kasvava kasvainprosessi on altis uusiutumiselle, myös ensimmäisinä vuosina kasvaimen kirurgisen poiston jälkeen. Ajoissa havaitut ja onnistuneesti leikatut astrosytoomat toistuvat vähemmän.

Ennenaikaisesti tunnistettu patologia voi johtaa kallonsisäisen paineen asteittaiseen nousuun, mikä puolestaan ​​​​aiheuttaa pahoinvointia ja oksentelua, päänsärkyä. Ajan myötä potilailla on heikentynyt näkö (jopa täydelliseen näkötoiminnan menettämiseen), puhe, kuulo ja muisti heikkenevät.

Aluksi matala pahanlaatuinen sairaus voidaan muuttaa korkean pahanlaatuisen taudin. Tällaisen patologian hoito on paljon vaikeampaa, ja ennuste on huonompi.

Joillakin potilailla osittaisen tai täydellisen halvauksen mahdollisuutta ei voida sulkea pois. Komplikaatioiden estämiseksi on erittäin tärkeää havaita kasvain ennen kuin siitä tulee hengenvaarallinen. [4]

Diagnostiikka diffuusi aivojen astrosytooma.

Yleinen tutkimus, tietojen kerääminen oireista, potilaan yleisestä terveydentilasta ja aiemmista sairauksista mahdollistavat aivojen diffuusin astrosytooman esiintymisen epäilyn. Neurologisen diagnostiikan puitteissa lääkäri arvioi aivojen toiminnan sellaiset näkökohdat kuin muisti, kuulo ja näkö, lihaskyvyt, vestibulaari, koordinaatio ja refleksitoiminta.

Oftalmologisen tutkimuksen aikana lääkäri arvioi näön toiminnan laadun, mittaa silmänsisäisen paineen.

Instrumentaalista diagnostiikkaa käytetään suoraan diffuusin astrosytooman havaitsemiseen, sen koon ja leesion asteen määrittämiseen:

• MRI - magneettikuvaus on peruskuvausmenetelmä, joka antaa täydellisen tiedon kasvainprosessin tyypistä ja sen laajuudesta. Lisäksi MRI tehdään kirurgisen toimenpiteen jälkeen sen laadun arvioimiseksi.
• CT – TT-skannaus auttaa saamaan poikkileikkauskuvan aivojen rakenteista. Toimenpide sisältää röntgensäteiden käytön. Menetelmän avulla voit tunnistaa jopa pienet kasvaimet.

Diagnostisten lisätutkimusten joukossa johtavat elektroenkefalografia, angiografia, oftalmoskopia ja kasvaimen histologinen tutkimus. [5]

Verikokeita edustavat seuraavat tutkimukset:

• Yleinen verikoe erytrosyyttien, verihiutaleiden, leukosyyttien määrän määrittämisellä.
• Veren biokemia.
• Onkomarkkerit.

Diffuusi astrosytooma vaikuttaa merkittävästi verenkiertoelimistöön, hemoglobiinitaso laskee. Myrkytys vaikuttaa negatiivisesti erytrosyyttikalvoihin, anemia pahenee. [6]

Virtsan analyysi on yleensä merkityksetöntä.

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnoosi tehdään tällaisilla patologioilla:

• aivojen iskeeminen aivohalvaus;
• akuutti disseminoitunut enkefalomyeliitti, herpeettinen enkefaliitti (enkefaliitti, aivotulehdus);
• anaplastinen astrosytooma;
• kortikaaliset kasvaimet, angiosentrinen gliooma, oligodendrogliooma.

Selkäytimen diffuusi astrosytooma havaitaan TT:n tai MRI:n aikana: tuumorin fokuksen sijainti ja koko määritellään, läheisten kudosten ja rakenteiden kunto arvioidaan. Pahanlaatuisuuden aste määritetään histologisella analyysillä. Patologisesti muuttuneet kudokset poistetaan stereotaktisen biopsian aikana, minkä jälkeen ne tutkitaan huolellisesti laboratoriossa ja annetaan lääkärinlausunto.

Hoito diffuusi aivojen astrosytooma.

Diffuusia aivoastrosytoomaa sairastavien potilaiden hoito on aina kiireellistä ja monimutkaista. Tärkeimmät terapeuttiset menetelmät ovat yleensä seuraavat:

• kirurginen toimenpide;
• sädehoito;
• kemoterapia;
• Kohdennettu terapia ja niiden yhdistelmä.

Kemoterapiaan kuuluu lääkkeiden ottaminen sisäisesti tai suonensisäinen ruiskutus. Tämän hoidon tavoitteena on pahanlaatuisten solujen täydellinen tuhoaminen. Lääkekomponentti siirtyy verenkiertoelimistöön ja kuljetetaan kaikkiin elimiin ja kudoksiin. Valitettavasti lääkkeiden vaikutukset näkyvät myös terveissä soluissa, mihin liittyy voimakkaita sivuoireita.

Kohdennettu (tai molekyylisesti kohdennettu) hoito on hoitoa tietyillä lääkkeillä, jotka voivat estää pahanlaatuisten solujen kasvun ja leviämisen vaikuttamalla yksittäisiin molekyyliyhteyksiin, jotka liittyvät kasvaimen kehittymiseen. Toisin kuin kemoterapiassa, kohdentavat aineet vaikuttavat vain patologisesti muuttuneisiin rakenteisiin, joten ne ovat turvallisempia terveille elimille.

Sädehoitoa määrätään ennen leikkausta ja sen jälkeen. Ensimmäisessä tapauksessa sitä käytetään vähentämään astrosytooman kokoa ja toisessa tapauksessa estämään uusiutumisen mahdollisuus.

Sädehoito auttaa pienentämään kasvaimen kokoa. Menetelmä voidaan esittää:

• stereotaktinen sädehoito ja radiokirurgia (istunto tai hoitokurssi on mahdollista);
• Brakyterapia (patologisen kudoksen rajoitettu sisäinen säteilytys);
• kraniospinaalinen sädehoito (selkäytimen säteily).

Leikkausta pidetään kuitenkin diffuusin astrosytooman pääasiallisena hoitovaihtoehtona.

Lääkkeet

Suun kautta otettuna temotsoliamidi imeytyy nopeasti, hydrolysoituu spontaanisti verenkiertoelimistössä, muuttuu aktiiviseksi metaboliseksi aineeksi, joka pystyy läpäisemään veri-aivoesteen. Lääkkeellä on antiproliferatiivista aktiivisuutta.

Avastin ei ole yhtä tehokas, sillä se tarjoaa selkeitä kliinisiä etuja ja eliminoi aivoturvotuksen, vähentää kortikosteroidien tarvetta ja optimoi radiologista vastetta 30 %:lla potilaista. Lisäksi Avastin vähentää verisuonten läpäisevyyttä, poistaa peritumoraalista turvotusta ja vähentää neurologisten oireiden vakavuutta.

Kohdennettuja lääkkeitä, jotka estävät selektiivisesti VEGF:n, pidetään hoidon kannalta lupaavimpana. Erlotinibi, gefitinibi (EGFR-estäjät), bevasitsumabi (Avastin, VEGF-estäjä) ovat tällä hetkellä saatavilla olevimpia lääkkeitä.

Lääkkeiden annokset ja hoidon kesto räätälöidään yksilöllisesti. Esimerkiksi Avastinia voidaan määrätä 7-12 mg/painokilo, mikä on keskimäärin noin 800 mg kuuria kohden. Tällaisten kurssien määrä vaihtelee 4-8 välillä kolmen viikon välein. Lääke voidaan yhdistää adjuvanttikemoterapiaan Temozolomidin kanssa.

Dermatologisia haittavaikutuksia voivat olla akne, kuiva iho ja kutina, valoherkkyys, hyperpigmentaatio, hiustenlähtö ja muutokset hiusten rakenteessa.

Lapatinibia, imatinibia voidaan käyttää. Oireellisia lääkkeitä määrätään lievittämään yleistä tilaa, vähentämään diffuusin astrosytooman oireita ja tasoittamaan kemoterapian sivuvaikutuksia:

• Kipulääkkeet (mukaan lukien opioidit);
• antiemeetit (Cerucal);
• rauhoittavat aineet, nootrooppiset aineet;
• antikonvulsantit;
• Hormonaaliset (kortikosteroidi) lääkkeet.

Hoidon tehokkuus riippuu pitkälti sen oikea-aikaisuudesta ja osaamisesta. Jos aivojen diffuusi astrosytooma diagnosoidaan ajoissa, usein jopa konservatiivinen hoito voi antaa hyvän tuloksen: potilas paranee ja elää täyttä elämää. [7]

Kirurginen hoito

Kasvainprosessin laajuudesta ja sen leviämisestä riippuen leikkaus suoritetaan:

• astrosytooman täydellisen resektion muodossa;
• helpoimmin saavutettavien patologisten kudosten osittaisen poistamisen muodossa (potilaan tilan lievittämiseksi ja kallonsisäisen paineen vähentämiseksi).

Suoran hoidon lisäksi leikkaus on tarpeen myös biopsian suorittamiseksi - biomateriaalin poistamiseksi myöhempää histologista tutkimusta varten.

Kirurgisen toimenpiteen menetelmää valitessaan lääkäri ohjaa kasvaimen fokuksen saatavuutta, potilaan fyysistä kuntoa ja ikää, arvioi kaikki leikkauksen riskit ja todennäköiset komplikaatiot.

Ennen leikkausta potilaalle ruiskutetaan erityistä fluoresoivaa ainetta. Tämä parantaa sumean diffuusin astrosytooman visualisointia ja vähentää lähellä olevien rakenteiden vaurioitumisen riskiä.

Useimmat potilaat tekevät yleisanestesian leikkauksen aikana. Poikkeuksena ovat astrosytoomat, jotka sijaitsevat lähellä puhe- ja visuaalisista kyvyistä vastaavia toiminnallisia alueita. Tällaisen toimenpiteen aikana potilaalle puhutaan, hänen havaintoaan ohjataan.

Aivojen diffuusisen astrosytooman resektio suoritetaan useimmiten kahdella tavalla:

• kallon endoskooppinen trepanaatio (minimiinvasiivinen interventio, jossa kasvain poistetaan endoskooppisella laitteella pienten reikien läpi);
• avoin interventio kallon luuelementin poistamisella (mikrokirurginen leikkaus navigointilaitteiden avulla, toisin kuin endoskooppinen trepanaatio, on pidempi ja monimutkaisempi).

Leikkauksen jälkeen potilas siirretään teho-osastolle. Noin 4-5 päivää myöhemmin suoritetaan CT- tai MRI-kontrollitutkimus.

Täysi kuntoutusjakso diffuusin astrosytooman poistamisen jälkeen voi kestää noin kolme kuukautta. Kuntoutusohjelman laatii lääkäri yksilöllisesti ja se sisältää yleensä fysioterapiaa, manuaalista terapiaa, psykologopedista apua jne.

Ennaltaehkäisy

Ensisijaisilla ehkäisytoimenpiteillä tulisi pyrkiä eliminoimaan epäsuotuisat vaikutukset, jotka voivat aiheuttaa diffuusin astrosytooman kehittymisen. Ensinnäkin on välttämätöntä poistaa kokonaan tai merkittävästi vähentää syöpää aiheuttavien aineiden vaikutusta. Siksi on tärkeää kiinnittää huomiota tällaisiin tekijöihin:

• ravitsemus;
• huonot tavat (tupakointi, alkoholismi, huumeriippuvuus, päihteiden väärinkäyttö);
• infektiot (erityisesti virusinfektiot);
• istuva elämäntapa;
• saastunut ympäristö;
• säteilytekijöitä (ultraviolettisäteily, ionisoiva säteily jne.).

Potilaiden, joilla on aiemmin ollut syöpä, tulee käydä säännöllisesti lääkärin vastaanotolla diagnostisia toimenpiteitä varten.

Säännölliset ennaltaehkäisevät tarkastukset iän tai riskiryhmän mukaan auttavat ehkäisemään aivojen diffuusin astrosytooman ilmaantumista tai havaitsemaan patologian sen varhaisessa kehitysvaiheessa, mikä mahdollistaa onnistuneen elimiä säilyttävän spesifisen hoidon suorittamisen.

Astrosytooman uusiutumisen estämiseksi kattavan hoidon jälkeen potilaat rekisteröidään elinikäiseksi onkologiseen laitokseen, jossa he suorittavat säännöllisesti lääkäreiden määräämän tarvittavan diagnostiikan.

Ennuste

Mahdollisuudet parantaa potilaiden diffuusi astrosytooma ovat aina erilaisia ​​ja riippuvat tietystä kasvaimesta, sen sijainnista ja koosta. Jos potilaalle tehtiin onnistunut kirurginen toimenpide, eloonjäämisaste voi olla 90 prosenttia tai enemmän (jos kyseessä on erittäin pahanlaatuinen kasvain - noin 20 prosenttia). [8]

Ennustetietoja voivat muuttaa esimerkiksi seuraavat tekijät:

• Astrosytooman pahanlaatuisuuden aste (matalan pahanlaatuiset kasvaimet kasvavat hitaasti ja ovat vähemmän alttiita uusiutumaan, kun taas korkeat pahanlaatuiset kasvaimet reagoivat huonosti hoitoon ja voivat uusiutua).
• Kasvaimen fokuksen lokalisointi (ennuste on lohduttavampi kasvaimille, jotka sijaitsevat aivopuoliskoille tai pikkuaivoille).
• Kasvaimen saavutettavuus (vain instrumentin käytettävissä oleva nidus voidaan poistaa kokonaan ilman jäämiä).
• Potilaan ikä diffuusin astrosytooman diagnoosihetkellä (pienillä alle kolmen vuoden ikäisillä lapsilla matalan pahanlaatuisen astrosytooman hoidon tulos on epäsuotuisampi ja korkean pahanlaatuisen - päinvastoin edullisempi).
• Syöpäprosessin esiintyvyys (etäpesäkkeitä sisältävä astrosytooma on huonompi hoitaa).
• Kasvaimen uusiutuminen on huonommin hoidettavissa kuin ensisijainen prosessi.

Vaikka aivojen diffuusi astrosytooma olisi hoidettu onnistuneesti, potilaan tulee jatkaa rutiinitutkimuksia ja diagnostisia toimenpiteitä patologian mahdollisen uusiutumisen tai muutosten seuraamiseksi. Terapeuttisesta vasteesta, kasvaimen tyypistä ja potilaan yksilöllisistä ominaisuuksista riippuen hoitava lääkäri laatii suunnitelman säännöllisistä tutkimuksista.