Rabdomyolyysi

Rabdomyolyysi mainitseen, ne tarkoittavat yleensä oireyhtymää, joka ilmenee nauhoitettujen lihasten tuhoamisen seurauksena. Tämä prosessi puolestaan aiheuttaa lihassolujen hajoamistuotteiden vapautumisen ja vapaan happea sitovan proteiinin - myoglobiinin - esiintymisen verenkiertoelimessä. "Rabdomyolyysi" tarkoittaa kirjaimellisesti sitä, että kehossa lihaksen solurakenteet tuhoutuvat massiivisesti. [1]

Myoglobiini on luusto- ja sydänlihasten erityinen proteiiniaine. Lihaskudoksen normaalitilassa tämä proteiini puuttuu verestä. Kun patologia pääsee verenkiertoon, myoglobiini alkaa vaikuttaa myrkyllisesti ja sen suuret molekyylit “tukkeutuvat” munuaistiehyeisiin, mikä aiheuttaa niiden nekroosin. Kilpailu erytrosyyttien hemoglobiinilla yhteydestä keuhkohappiin ja epäonnistuminen hapen kuljettamisessa kudoksiin johtaa kudosten hengitysprosessien heikkenemiseen ja hypoksian kehittymiseen. [2]

Epidemiologia

Rabdomyolyysioireyhtymä diagnosoidaan, kun kohonnut plasman kreatiinkinaasitaso ylittää 10 000 yksikköä / litra (normaali - 20-200 yksikköä / litra). On pidettävä mielessä, että intensiivinen fyysinen aktiivisuus voi johtaa maltilliseen pitoisuuden nousuun 5000 yksikköä / litra, mikä liittyy epätavallisen ylikuormituksen aiheuttamaan lihassekroosiin.

Vahingollisen prosessin voimakkuus kasvaa ensimmäisten päivien aikana harjoittelun jälkeen tai muusta vahingollisesta tekijästä. Piikki tapahtuu suunnilleen ajanjaksolla 24 - 72 tuntia, sitten paraneminen tapahtuu asteittain - muutamassa päivässä (jopa viikossa).

Minkä tahansa ikäiset ja sukupuolet ovat alttiita taudille, mutta kouluttamattomat urheilijat, joilla ei ole riittävää fyysistä kuntoa, kuuluvat erityiseen riskiryhmään.

Syyt rabdomyolyysi

Vaikka rabdomyolyysi useimmiten aiheuttaa suora trauma, tila voi johtua myös lääkitystä,  [3] altistuminen myrkyille, infektiot,  [4] lihaksen iskemia,  [5] elektrolyytin ja aineenvaihdunnan häiriöt, geneettiset häiriöt, fyysinen rasitus  [6],  [7] tai pitkittynyt bedrest ja lämpötila, kuten neuroleptien liittyy pahanlaatuinen syndrooma (NMS) ja pahanlaatuinen hypertermia (MH). [8]

Taudin kehittymiselle ei ole yhtä syytä: useimmiten niitä on paljon ja ne ovat erilaisia. Esimerkiksi yksi syistä on metabolinen myopatia. Puhumme kokonaisesta perinnöllisistä patologioista, joita yhdistää yhteinen oire - myoglobinuria. Muiden yhteisten piirteiden joukosta voidaan mainita energiansiirto lihaksiin, jota provosoi glukoosimetabolian häiriöt, samoin kuin rasvan, glykogeenin, nukleosidien metabolia. Seurauksena on ATP: n kudosvaje ja seurauksena lihassolujen rakenteiden hajoaminen.

Liiallinen fyysinen ylikuormitus voi olla toinen syy. Rabdomyolyysi liikunnan aikana voi kehittyä, jos ylikuormitukseen liittyy kuume ja kehon kosteuden puute.

Muita yleisiä syitä ovat:  [9],  [10], [11]

• vakavat lihasvammat, ATP (törmäysoireyhtymä); 
• embolinen oireyhtymä, tromboosi;
• verisuonten puristaminen;
• shokkiolosuhteet;
• pitkittynyt epilepsian kohtaus (status epilepticus);
• stolbnяk;
• tappio korkeajännitteisestä sähköiskusta, salamanisku;
• ylikuumeneminen kohonneen kehon lämpötilan taustalla; [12]
• yleinen verenmyrkytys;
• pahanlaatuinen neurolepsia;
• pahanlaatuinen hyperterminen oireyhtymä;
• alkoholi- ja korvike-päihteet, myrkyllisyys kasomyrkyillä, käärmeillä, hyönteisillä.
• infektio. Legionellabakteereihin on liitetty bakteerien rabdomyolyysia. [13] Virusinfektiot ovat myös mukana kehittämässä rabdomyolyysitapauksia usein influenssaviruksilla ja B  [14],  [15] rabdomyolyysitapauksia johtuen muita viruksia, kuten HIV: n, on kuvattu myös  [16] coxsackieviruksen,  [17] Epstein-Barrin virus,  [18] sytomegalovirus,  [19] herpes simplex -virus,  [20] vesirokkovirus,  [21] ja Länsi-Niilin virus. [22]

Lääkerabdomyolyysi tapahtuu amfetamiinien, statiinien, psykoosilääkkeiden ja joidenkin muiden lääkkeiden käytön yhteydessä. Myopatia ja rabdomyolyysi statiinien käytön yhteydessä ovat erityisen yleisiä. Esimerkiksi simvastatiini voi johtaa voimakkaaseen lihaskipuun, lihasheikkouteen, kreatiinikinaasin pitoisuuden huomattavaan nousuun.

Rabdomyolyysia esiintyy sekä erikseen että yhdessä akuutin munuaisten vajaatoiminnan kanssa, mutta kuolema on harvinaista. Taudin riski kasvaa, kun veriseerumissa on suuri statiinien aktiivisuus. Tässä tilanteessa riskitekijät ovat:

• ikä yli 65 vuotta;
• sukupuoleen kuuluminen;
• heikentynyt kilpirauhasen toiminta;
• munuaisten vajaatoiminta.

Rabdomyolyysin kehitys liittyy myös statiinien annokseen. Esimerkiksi, kun päivittäinen annos on alle 40 mg, sairauden esiintyvyys on huomattavasti pienempi kuin käytettäessä yli 80 mg lääkkeitä. [23]

Riskitekijät

Riskitekijät, jotka lisäävät lihasrabdomyolyysin kehittymisen todennäköisyyttä, ovat:

• veden puute kehossa, kuivuminen;
• lihashappipuutos;
• koulutus kohonneen ilman lämpötilan tai korkean kehon lämpötilan olosuhteissa;
• urheilua urheuttaessa akuutien hengitystieinfektioiden aikana, alkoholimyrkytyksen taustalla, samoin kuin tiettyjen lääkkeiden - esimerkiksi kipulääkkeiden - hoidon aikana.

Rabdomyolyysi on erityisen yleistä urheilijoilla, jotka harjoittavat syklistä urheilua. Tämä on pitkän matkan juoksu, triatlon, maraton.

Synnyssä

Alkuperäisestä syystä riippumatta seuraavat rabdomyolyysiin johtavat vaiheet sisältävät joko suoran myosyyttien vaurioitumisen tai lihassolujen energiantoimituksen keskeytymisen.

Normaalin lihasfysiologian aikana levossa plasmakalvolla (sarcolemma) sijaitsevat ionikanavat (mukaan lukien Na + / K + -pumput ja Na + / Ca 2+ -kanavat) ylläpitävät alhaisia solunsisäisiä Na + ja Ca 2+ -pitoisuuksia ja korkeita K-pitoisuuksia + lihaskuidun sisällä. Lihasten depolarisaatio johtaa Ca 2+: n tulvaan sarkoplasmisessa retikulumissa varastoiduista varannoista sytoplasmaan (sarkoplasmaan), aiheuttaen lihassolujen supistumisen aktiini-myosiinikompleksin vähentymisen vuoksi. Kaikki nämä prosessit riippuvat riittävän energian saatavuudesta adenosiinitrifosfaatin (ATP) muodossa. Siksi kaikki vauriot, jotka vahingoittavat ionikanavia välittömän myosyyttien vaurioitumisen vuoksi tai vähentävät ATP: n saatavuutta energiaa varten, häiritsevät solunsisäisten elektrolyyttipitoisuuksien oikeaa tasapainoa.

Kun lihasvaurioita tai ATP-ehtymiä tapahtuu, seurauksena on liiallinen solunsisäinen Na + ja Ca 2+ -virta. Solunsisäisen Na +: n lisäys vetää vettä soluun ja rikkoo solunsisäisen tilan eheyttä. Pitkäaikainen korkeiden solunsisäisten Ca2 + -tasojen läsnäolo johtaa myofibrillaation jatkuvaan vähentymiseen, mikä kuluttaa edelleen ATP: tä. Lisäksi Ca2 + -tason nousu aktivoi Ca2 +: sta riippuvaisia proteaaseja ja fosfolipaaseja, mikä osaltaan edistää solukalvon hajoamista ja vaurioittaa edelleen ionikanavia. Näiden lihassolujen ympäristön muutosten lopputulos on tulehduksellinen myolyyttinen kaskadi, joka aiheuttaa lihaskuitujen nekroosin ja vapauttaa lihassisällön solunulkoiseen tilaan ja verenkiertoon. [24]. [25]

Rabdomyolyysin kehitysmekanismien pääkohdat otetaan huomioon seuraavasti:

• Myosyyttinen aineenvaihdunta on häiriintynyt, ja se liittyy nauhoitettujen lihasten rakenteisiin. Lihasten liiallinen ylikuormitus lisää veden ja natriumin sarkoplasmaan suuntautuvaa virtausta, mikä johtaa turvotukseen ja solujen tuhoutumiseen. Kalsium tulee soluun natriumin sijasta. Korkea vapaan kalsiumpitoisuus provosoi solujen supistumista seurauksena - energiavaje ja solujen tuhoutuminen. Samanaikaisesti entsymaattinen aktiivisuus aktivoituu, muodostetaan aktiivisia happimuotoja, mikä pahentaa lihasrakenteiden vaurioitumista entisestään.
• Reperfuusiovaurio kasvaa: kaikki myrkylliset aineet pääsevät verenkiertoon massiivisesti, ja kehittyy vaikea päihte.
• Lihasteen suljetussa tilassa paine kasvaa huomattavasti, mikä pahentaa vahinkoa ja johtaa lihaskuitujen nekroosiin. Perifeeriset hermot vaurioituvat peruuttamattomasti, ja osasto-oireyhtymä kehittyy.

Näiden prosessien seurauksena myoglobiini tukkii munuaistiehyitä, akuutti munuaisten vajaatoiminta kehittyy. Lihaskudoksen kuolema ja tulehduksellisen prosessin jatkuva aktivoituminen aiheuttavat nesteen kertymisen vaurioituneisiin rakenteisiin. Jos apua ei anneta, potilaalla kehittyy hypovolemia, hyponatremia. Vakava hyperkalemia voi olla kohtalokas sydämenpysähdyksen seurauksena.

Oireet rabdomyolyysi

Rabdomyolyysit vaihtelevat oireettomasta taudista kreatiinkinaasipitoisuuden nousun kanssa hengenvaaralliseen tilaan, joka liittyy HC: n äärimmäiseen nousuun, elektrolyyttien epätasapainoon, akuuttiin munuaisten vajaatoimintaan (OD) ja hajautettuun suonensisäiseen hyytymiseen. [26]

Kliinisesti rabdomyolyysi ilmenee oireiden kolmikkona: lihaskipu, heikkous ja myoglobinuria, jotka ilmenevät teeväreinä virtsaan. Tämä oireiden kuvaus voi kuitenkin olla harhaanjohtava, koska kolmikkoa havaitaan vain <10%: lla potilaista ja> 50%: lla potilaista ei valita lihaskipusta tai heikkoudesta ja alkuperäinen oire on valkaistu virtsa.

Asiantuntijat jakavat rabdomyolyysin oireet lieviksi ja vakaviksi oireiksi. He sanovat taudin vakavasta muodosta, jos lihaksen tuhoutuminen tapahtuu munuaisten vajaatoiminnan riittämättömyyden taustalla. Lievällä kurssilla akuutti munuaisten vajaatoiminta ei kehitty.

Ensimmäiset merkit rikkomuksesta ovat seuraavat:

• lihasheikkous ilmenee;
• virtsaneste muuttuu tavallista tummemmaksi, mikä osoittaa heikentynyttä munuaisten vajaatoimintaa ja sitä pidetään yhtenä tärkeimmistä rabdomyolyysin merkkeistä;
• luuston lihakset turpoavat, tulevat tuskallisiksi. [27]

Potilaan hyvinvointi huononee yhtäkkiä munuaisten vajaatoiminnan taustalla. Kliinistä kuvaa täydentävät seuraavat oireet:

• raajat turpoavat;
• poistetun nesteen määrä vähenee voimakkaasti anuriaan saakka;
• lihaskudos turpoaa puristaen vierekkäisiä sisäelimiä, mikä seurauksena on hengenahdistus, hypotensio, sokkitilan kehittyminen;
• sydämentykytys tulee yleisemmäksi, kun tila huononee, pulssista tulee langaton.

Jos et tarjoa tarvittavaa lääketieteellistä hoitoa, veden ja elektrolyyttitasapaino on häiriintynyt, potilas putoaa koomaan.

Rabdomyolyysin varhaisessa vaiheessa kuivuminen voi aiheuttaa hyperalbuminemiaa, ja myöhemmin tapahtuu hypoalbuminemiaa, joka johtuu tulehduksellisesta prosessista, ravintovajeesta, hyperkatabolismista, lisääntyneestä kapillaarien läpäisevyydestä ja nesteiden ylikuormituksesta. Tämä voi johtaa kokonaiskalsiumin plasmapitoisuuden virheelliseen tulkintaan.

Yrityksillä korreloida kreatiinkinaasitasojen nousu lihasvaurioiden ja / tai munuaisten vajaatoiminnan vakavuuden kanssa on ollut sekoitettuja tuloksia, vaikka merkittävät lihasvauriot ovat todennäköisiä kreatiinkinaasitasoilla> 5000 IU / L. [28]

Komplikaatiot ja seuraukset

On tärkeää ymmärtää, että lääketieteellinen interventio rabdomyolyysin varhaisvaiheissa voi estää patologiaa ja estää monia mahdollisia haitallisia komplikaatioita. Siksi jopa pienimmästä epäilystä taudista on huolehdittava etukäteen diagnoosista, veren ja virtsanesteen laboratoriokokeiden läpäisemisestä. [29]

Jos apua ei anneta, rabdomyolyysi voi olla monimutkainen seuraavien tilojen perusteella:

• vaurioita useimmissa kehon kudoksissa sekä elintärkeissä elimissä, joille edematous lihakset kohdistuvat liiallisella paineella;
• akuutin munuaisten vajaatoiminnan kehitys;
• hyytyneisiin häiriöihin liittyvän hajautetun intravaskulaarisen hyytymisen (DIC) oireyhtymän kehittyminen;
• vaikeassa rabdomyolyysissä - kuolema.

Tutkimukset ovat osoittaneet, että rabdomyolyysillä kärsivien lasten prosenttiosuus, joilla kehittyy akuutti munuaisten vajaatoiminta, voi olla vielä suurempi, jopa 42–50%. [30]. [31]

Diagnostiikka rabdomyolyysi

Kaikille potilaille, joilla epäillään rabdomyolyysiä, tehdään kaikki tarvittavat yleiset kliiniset, biokemialliset tutkimukset, elektrokardiogrammi, vatsan onkalon ja retroperitoneaalisen tilan ultraääni. Joillekin potilaille on lisäksi määrätty ehokardiografia, atk-tomografia, munuaissuonien Doppler-skannaus. Munuaisten hemodynamiikan tilasta kliinisten ja laboratoriotietojen perusteella saatujen anamnestisten tietojen mukaan diagnoosimääräysten asteikkoa voidaan muuttaa ja täydentää.

Laboratoriotestit, jotka suoritetaan pääasiassa:

• tutkimus kreatiinikinaasin tasosta veriplasmassa;
• elektrolyyttipitoisuuden tutkiminen veriplasmassa;
• virtsa-analyysi munuaisten toimintakyvyn arvioimiseksi;
• yksityiskohtainen versio verikokeesta.

Instrumentaalinen diagnostiikka voi sisältää muun muassa lihaskudoksen biopsian - tämä on invasiivinen tutkimusmenetelmä, joka käsittää pienen kudosalueen poistamisen histologista lisätutkimusta varten.

Rabdomyolyysin diagnoosi katsotaan vahvistetuksi, kun tällaiset diagnoosin oireet havaitaan:

• lisääntynyt kreatiinifosfokinaasin pitoisuus;
• myoglobiinin läsnäolo veressä;
• lisääntynyt kalium- ja fosforipitoisuus, vähentynyt kalsiumionien läsnäolo;
• munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen kohonneiden kreatiniini- ja ureapitoisuuksien takia;
• myoglobiinin havaitseminen virtsanesteessä.

Differentiaalinen diagnoosi

Rabdomyolyysin differentiaalinen diagnoosi on sulkea pois kaikki tämän taudin perinnölliset tyypit. Glykogeenipitoisuuden määrittäminen eliminoi McArdle-taudin, ja omoyylikarnitiinin ja palmitoyylikarnitiinin tason arvioiminen auttaa erottamaan rabdomyolyysin karnitiini-palmitoyylitransferaasin puutoksesta.

Hoito rabdomyolyysi

Rabdomyolyysin hoitotoimenpiteet tulisi suorittaa hätätapauksena niin pian kuin mahdollista - ts. Heti asianmukaisen diagnoosin tekemisen jälkeen. Hoito suoritetaan liikkumattomissa olosuhteissa, koska ainoa tapa varmistaa potilaan kehon veden ja elektrolyyttitasapainon laadun hallinta. Ensinnäkin nestehukkatoimenpiteet suoritetaan: vaikeaa rabdomyolyysiä varten suoritetaan isotonisen natriumkloridiliuoksen infuusio. 

Azotemia estyy pääasiassa aggressiivisella nesteytyksellä nopeudella 1,5 l / h.  [32] Toinen vaihtoehto on 500 ml / h fysiologista suolaliuosta, vuorotellen tunnin välein 500 ml / h 5-prosenttista glukoosiliuosta, joka sisältää 50 mmol natriumbikarbonaattia jokaista seuraavaa 2-3 litraa kohti. Ratkaisu. Virtsan tuottavuus olisi 200 ml / h, virtsan pH> 6,5 ja plasman pH <7,5. 2 On huomionarvoista, että virtsan alkalointia natriumbikarbonaatilla tai natriumasetaatilla ei ole osoitettu, samoin kuin mannitolin käyttöä diureesin stimuloimiseksi. 

Tärkeä linkki on veden ja elektrolyyttitasapainon ylläpitäminen. Diureesin korjaamiseksi hoitoa täydennetään diureettien - esimerkiksi mannitolin tai Furosemidin - käyttöönotolla. Kriittisissä tapauksissa hemodialyysi on kytketty toisiinsa. Lihaspaineen noustessa yli 30 mm. Hg. Art. Tarvitaan kirurginen toimenpide - kudosten kirurginen leikkaus tai fasciotomia. Tämä toimenpide auttaa nopeasti pysäyttämään kasvavan elinten puristuksen.

Allopurinolia käytetään estämään virtsahapon tuotantoa ja estämään vapaiden radikaalien aiheuttamat soluvauriot. Muiden rabdomyolyysissä olevien puriinipohjaisten lääkkeiden joukossa käytetään aktiivisesti pentoksifylliiniä, joka voi parantaa kapillaarikiertoa, vähentää neutrofiilien tarttuvuusominaisuuksia ja estää sytokiinien tuotantoa.

Yksi tärkeistä hoidon tavoitteista on hyperkalemian korjaus, koska verenkiertoon korkeat kaliumpitoisuudet voivat olla uhka potilaan elämälle. He turvautuvat sopiviin tapaamisiin, vaikka ne saavuttaisivat arvot, jotka ovat yli 6,0 mmol / litra. Jatkuva ja nopea hyperkalemia on suora osoitus hemodialyysistä.

Ennaltaehkäisy

Rabdomyolyysin kehittyminen voidaan estää pakottamalla lihakset ”lämmittämällä” ennen urheiluharjoitusta: alustavat erityisharjoitukset valmistavat lihaskudokset kuormille, vahvistavat niiden suojaa.

Harjoituksen aikana sinun tulee täydentää kehoa nesteellä kuivumisen välttämiseksi. Erityinen vedenkäytön tarve esiintyy voimakkaiden voima- ja aerobisten kuormien aikana.

Keho on ladattava vähitellen. Ensimmäisten luokkien olisi tapahduttava painottamatta, kun kehitetään oikea harjoitustekniikka. Sinun ei pitäisi heti pyrkiä voimarekisteriin, järjestää kilpailuja koulutettujen kilpailijoiden kanssa.

Lähestymistapojen välillä on tarpeen ottaa taukoja, jotta sydämen toiminnan taajuus voi palata rauhallisempiin indikaattoreihin. Harjoittelu lopetetaan, jos huimaus alkaa tai pahoinvointia tai muita epämiellyttäviä oireita ilmenee.

Ennuste

Rabdomyolyysin ennustetta ei ole yksiselitteistä: se riippuu sairauden vakavuudesta, sairaanhoidon oikea-aikaisuudesta.

Patologian alkuvaihe säädetään lääketieteellisesti hyvin. Pahenemiset ovat mahdollisia vain lihaskudoksen toistuvilla vaurioilla.

Taudin vaikealla etenemisellä on vähemmän optimistinen ennuste: samanlaisessa tilanteessa rabdomyolyysi voidaan parantaa käyttämällä integroitua lähestymistapaa, joka sisältää konservatiivisen hoidon ja kirurgisen hoidon. Akuutin munuaisten vajaatoiminnan lisääntyminen heikentää merkittävästi ennusteen laatua: tämän diagnoosin yhteydessä kaksi kymmenestä potilaasta kuolee.