Primaarinen synnynnäinen glaukooma: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Synnynnäinen glaukooma on joukko oireita, joilla on poikkeavuuksia silmänsisäisen kosteuden ulosvirtausjärjestelmän kehittämisessä. Tähän ryhmään kuuluvat: synnynnäinen glaukooma, jossa epäsäännöllisyys etukammion kulman kehityksessä ei liity muihin silmään tai systeemisiin poikkeamiin; Synnynnäinen glaukooma, johon liittyy samanaikaisia silmä- tai systeemisiä poikkeavuuksia; lapsuuden toissijainen glaukooma, jossa muut silmätaudit aiheuttavat nesteen ulosvirtausta.

Hedelmällisen glaukooman luokittelemiseksi käytetään useita erilaisia lähestymistapoja. Useimmin käytetty Schaeffer-Weissin ja Hoskinin anatominen luokittelu. Sheffer-Weiss-luokitus erottaa kolme pääryhmää: primaarinen synnynnäinen glaukooma; glaukooma, johon liittyy synnynnäisiä poikkeamia; lapsuuden toissijainen glaukooma. Toinen luokitus perustuu poikkeamia kehitystä, on määritelty kliinisesti mittauksen aikana myös kolme ryhmää: eristetty rikkominen trabekulaarisen laite on epämuodostuma trabekkelikudokseen ilman poikkeamia iiriksen ja sarveiskalvon; iridotrabekulaarinen dysgenesis, mukaan lukien kulman ja iiriksen poikkeavuudet; sarveiskalvon trabekulaarisen dysgenesis, joka usein liittyy irisen anomalioihin. Anatomisten virheiden määritelmä voi olla hyödyllinen hoidon ja ennusteiden taktiikan määrittämiseksi.

Ensisijainen synnynnäinen glaukooma on yleisin lapsuus glaukooman muoto, joka on noin 50% kaikista synnynnäisen glaukooman tapauksista. Siitä on ominaista poikkeavuudet trabekulaarisen verkon kehittymisessä, viestinnän puute muiden silmä- ja systeemisten sairauksien kanssa. 75%: ssa tapauksista primaarinen synnynnäinen glaukooma vaikuttaa molempiin silmiin. Ilmoitus on 1 / 5000-10000 elävää syntymää. Yli 80% tapauksista tapahtuu ennen 1 vuoden ikää: 40% - välittömästi syntymän jälkeen, 70% - 1-6-vuotiailla ja 80% - enintään yhdellä vuodella. Patologia on yleisempi poikissa (70% pojista, 30% tytöistä), 90% tapauksista on satunnaisia, sukututkimuksia ei ole. Huolimatta autosomisen recessive -mallin kehityksestä, jossa on vaihteleva läpäisykyky, uskotaan, että useimmat tapaukset ovat seurausta monikasvuisesta perinnöstä, johon liittyy ei-geneettisiä tekijöitä (esim. Ympäristötekijöitä).

[1], [2]

Primaarisen synnynnäisen glaukooman oireet

Historia

Lachrymation, photophobia ja blepharospasm muodostavat klassisen triadin. Yleensä lapset, joilla on synnynnäinen glaukooma, mieluummin puoliksi pimeässä eivätkä ole kirkkaassa valossa. Merkitse liiallinen kyyneleet. Yksisuuntaisen vaurion tapauksessa äiti voi havaita epäsymmetriaa lapsen silmissä, kasvun (vaikuttavan puolen) tai lasku (normaali puoli) silmien kokoa.

Ulkopuolinen tarkastus

Normaali horisontaalinen halkaisija sarveiskalvon osalta täysiaikaisissa vastasyntyneissä on 10-10,5 mm. Se nousee aikuisen kokoiseksi (noin 11,5-12 mm) kahdeksi vuodeksi. Urospuolisen sarveiskalvon läpimitta yli 12 mm osoittaa suurta todennäköisyyttä synnynnäisestä glaukoomaa.

Voidaan havaita sarveiskalvon sameutta, Descemet n kalvo repeää (Haab arpijuovat), syvä etukammio, silmänsisäinen paine on suurempi kuin 21 mmHg, hypoplasia iiriksen strooman, eristetty trabekulodisgenez on gonioskopia, lisätä kaivaminen näköhermon. Haab striamuodostus voi olla yksi tai useampia, ne ovat yleensä vaaka- tai suunnattu samankeskisesti raajan.

Optisen hermorevyn arviointi on keskeinen hetki glaukooman diagnosoinnissa. Glaucomatous-levyn muutokset esiintyvät imeväisillä nopeammin ja silmänpainetta alhaisemmalla tasolla kuin nuorilla ja aikuisilla. Kaivausalueen suhde optisen hermorevyn alueelle on yli 0,3 normaalia imeväisille harvoin, mikä osoittaa suurta todennäköisyyttä glaukooman kehittymiselle. Sama osoittaa pyöräkaivojen epäsymmetria, etenkin kahden silmän välinen ero yli 0,2. Glaucomatous kaivaus muodossa voi olla soikea, mutta useammin se on pyöreä, sijaitsee keskellä. Silmänsisäisen paineen normalisoinnin jälkeen havaitaan louhinnan takaisinotto alkuperäiseen tilaan.

Tarkan diagnoosin määrittämiseksi ja riittävän hoidon nimittämiseksi on tarpeen arvioida silmän etukammion kulma. Epämuodostumia voi esiintyä kaksi päämuotoa: tasainen kiinnitys iiriksen, jossa aukko on kiinnitetty suoraan tai anteriorisesti trabekkelikudokseen, prosessien samalla voidaan heittää läpi kovakalvon kannustaa, ja kupera kiinnitys iiriksen, jossa se on näkyvissä trabekulaarisen verkon, mutta on peitetty tiheä epänormaali kudos. Vertailun esitetty kuva ja kuva gonioskopicheskoy normaali etukammion kulma pikkulasten.

Silmänsisäisen paineen nousu johtaa silmämunan voimakas lisääntymiseen, jolloin sarveiskalvon asteittainen paksuuntuminen on alle 3-vuotiailla lapsilla. Yhä sarveiskalvon sen venytyksen syitä pilkkomisreaktiot Descemet: n kalvo, epiteeli- ja strooman turvotusta ja sarveiskalvon samenemista. Irisn venytys johtaa stromaalin ohenemiseen. Kovakalvon jonka kautta näköhermon, myös lisääntyy intraokulaarisen paineen, joka johtaa nopeaan kasvuun kaivaminen näköhermon, joka palaa nopeasti alkuperäiseen tilaan, kun silmänpainetta normalisointi. Aikuisilla tällainen louhintokoon nopea palautuminen ei tapahdu, mikä johtuu todennäköisesti imukudoksen nännen sidekudoksen suuremmasta elastisuudesta imeväisissä. Jos silmänsisäistä painetta ei voida kontrolloida, bufalmi voi kehittyä.

Primaarisen synnynnäisen glaukooman erilaisuusdiagnoosi

Sarveiskalvon muutokset sisältävät myös megalokornea, metaboliset sairaudet, sarveiskalvon dystrofia, syntymä trauma ja keratiitti. Särkyä tai valoherkkyys voi ilmetä tukkeutuneiden nokkosihottumien, dacryo-mystiitti ja iritis. Optisen hermon muutokset, kuten glaukoomamuutokset, sisältävät näköhermon levyt, colobomas ja hypoplasia.

[3], [4], [5], [6], [7]

Primaarisen synnynnäisen glaukooman hoito

Synnynnäinen glaukooma hoidetaan aina kirurgisesti. Huumehoitoa voidaan käyttää rajoitetuksi ajaksi - ennen toiminnan nimeämistä. Tällaisten olosuhteiden valinnan menetelmä on trabekulaariset viillot. Goniotomiaa varten tarvitaan läpinäkyvä sarveiskalvo, jotta etukammion kulma voidaan visualisoida. Goniotomia suoritetaan goniotomalla ja suora goniolinaasi, goranoliza Barkan on edullinen. Goniotin avulla viilto tehdään tiheässä epäsäännöllisessä kudoksessa trabekulaarisessa hermoverkossa 90 - 180 ° läpinäkyvän sarveiskalvon läpi (kuvat 10-7 ja 10-8). Trabeculotomi, jolla on ulkopuolinen pääsy kypäräkanavaan, ei vaadi sarveiskalvon läpinäkyvyyttä.

Kun sarveiskalvo on pilvtynyt, merkitään trabeculotomi. Muodosta scleraliläppä, johon on tarpeen havaita kypärän kanava. Trabekulaarinen verkko leikataan trabeculotomialla tai käyttäen sutuuraa (tavallisesti propeenia), kanavaa kypärän läpi (Lynch-menetelmä). Jos kypäräkanavaa ei voida havaita, suoritetaan trabekulaektomia. Toinen hoitovaihtoehto tällaisille potilaille on valssi- tai valtonpoistolaitteiden asennus.