Pigmenttidispersio-oireyhtymä

Pigmentin dispersio-oireyhtymä (SPD) on tila, jossa pigmentti pestään iiris-selkäosan pigmenttiepiteelistä ja sen sakkautumisesta eri silmän eturaajojen rakenteisiin.

Trabekulaarisen verkon tukkeutuminen ja sen tuhoaminen voi johtaa lisääntyneeseen silmänpaineeseen ja sekundaarisen avoimen kulman glaukooman kehittymiseen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Pigmenttidispersio-oireyhtymän epidemiologia

Pigmenttidispersion oireyhtymä on todennäköisempää kehittymään nuorissa (20-45-vuotiailla) eurooppalaisista, jotka kärsivät myopiasta. Noin 1/3 potilaista, joilla on pigmentoitunut dispersio-oireyhtymä, kehittää pigmentti-glaukoomaa.

[9], [10], [11], [12], [13],

Pigmenttidispersio-oireyhtymän patofysiologia

Nyt uskotaan, että vapautuminen ja pigmentin etukammio muodostumista ominaisuus vikojen reuna iiris, nähtävissä läpivalaisulla, tapahtuu ottamalla yhteyttä pigmenttiepiteelistä iiris ja linssin zonulyarnyh fibrillejä. Pigmentti voi sitten laskeutua silmän etu- segmentin rakenteisiin. Seurauksena lamaantumisen ja aiheutuvat vahingot trabekkelikudokseen voi häiritä ulosvirtaus silmänsisäisen nesteen, joka johtaa silmänpaineen nousuun, ja tämän jälkeisen vaurion näköhermon, jos ei toimia ajoissa.

Pigmenttidispersio-oireyhtymän oireet

Usein potilas diagnosoidaan myopialla, ja perheen historiassa on tapauksia glaukoomaa. Useimmissa tapauksissa ei ole oireita, mutta jotkut potilaat saattavat kokea "pigmenttisyntymiä" voimakkaan fyysisen rasituksen jälkeen. Venyttämiseen tai ravistamiseen liittyvät harjoitukset voivat johtaa pigmentin äärimmäisen massiiviseen vapautumiseen, "pigmentti-myrskyyn", mikä johtaa äkilliseen silmänpaineen nousuun. Tässä vaiheessa potilas voi valittaa näön hämärtymisestä ja päänsärkystä.

Pigmenttidispersio-oireyhtymän diagnoosi

Biomikroskopia

Tunnuspiirteitä pigmenttidispersion oireyhtymä: karan Krukenberg (pystysuuntainen pigmenttikertymää sarveiskalvon endoteelin) etupintaan pigmentin talletusten iiris, perifeerinen vikoja iiris nähtävissä läpivalaisulla (havaitsee parhaiten retroillyuminatsii pupillin kautta käyttäen kapean valonsäteen) ja tallettaa pigmentti alalla kiinnitys zonulyarnyh fibrillejä päiväntasaajalla linssin.

Gonioskopia

Voit havainnoida irisen reunaosan taaksepäin ja lisätä sen kosketuksen alueen linssiin. Yleensä etukammion kulma on hyvin laaja, huomioi kohtalainen tai voimakas suhteellisen homogeeninen pigmentointi kulman koko kehän ympäri.

Takapylkkä

Optisen hermon tyypillistä glaukooman atrofiaa havaitaan silmänpaineen pitkittyneen nousun tai periodisten hyppyjen kanssa. Lyhyesti (erityisesti pigmenttidispersio-oireyhtymässä) kärsivät potilaat ovat alttiita verkkokalvon perifeeristen repeämien muodostumiselle, mikä edellyttää tarkempaa tutkimusta.

[14], [15]

Pigmenttidispersio-oireyhtymän hoito

Hoidon tehtävänä on kontrolloida silmänsisäistä painea potilailla, joilla on suuri silmänsisäinen paine tai glaukooma-spesifiset muutokset näköhermossa. Yleensä käytetään lääkkeitä, jotka vähentävät silmänsisäisen nesteen muodostumista. Mietiikojen avulla pigmentin vapautuminen pienenee, silmänsisäinen paine laskee. Usein nuorilla potilailla, näiden huumausaineiden huono siedettävyys, ne voivat lisätä verkkokalvon irtoamisriskiä ja vaikeuttaa myös sen reuna-osien tutkimista. Suorittaessaan laser reuna iridotomy myös vapautumisen väheneminen pigmentin vuoksi paineentasaus edessä ja takana kammioiden silmän ja iiriksen oikaisua (poistamalla käänteinen pupillan). Menetelmää voidaan käyttää profylaksina glaukooman kehittymiselle potilailla, joilla on suuri riski. Jos glaukooma ei ole riittävä lääketieteellinen korvaus, voit käyttää argon laser trabekuloplastiaa ja toimia suodatuksen parantamiseksi.