Miten sirppisoluanemiaa hoidetaan?
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Sirppisoluanemiaan liittyvä verensiirron hoito on täynnä lisääntynyttä veren viskositeettia, kunnes Hb S: n taso pienenee merkittävästi; Hematokriitti ei saisi ylittää 25-30% ennen erytrosyyttisen massan verensiirron alkua. Hätäverensiirto on osoitettu vain, jos on tarpeen lisätä veren kuljetustoiminta ilman Hb S: n tason huomattavaa vähenemistä, esimerkiksi:
- vaikea anemia;
- sekvenssikriisissä;
- aplaktiivisessa kriisissä;
- veren menetystapauksessa;
- ennen leikkausta.
Pysyvä punasolujen verensiirtoja tarvittaessa suorittaa vähentäminen Hb S tasolla alle 30% (aivohalvaus, joskus kovaa kipua kriiseissä, raskaus, ennen leikkausta), Punasolusiirtoja tässä laskelmassa paino 10-15 ml / kg 3-4 viikon välein. Passiivinen verensiirto nopeuttaa normaalisti hematokriittiä ja vähentää Hb S: n tasoa. Se toteutetaan tärkeiden indikaatioiden mukaan:
- akuutin rintakehä-oireyhtymän kanssa;
- aivohalvauksella;
- valtimon hypoksemiaan;
- tulenkestävä priapismi;
- ennen silmätapahtumaa;
- ennen aivojen angiografiaa.
Raudan ylikuormituksen kehittymisen myötä tehdään kelatohoito.
HbS: n jatkuvaa vähentämistä varten voidaan käyttää sikiön hemoglobiinisynteesin farmakologista stimulaatiota, joka on tehokas noin 80 prosentissa tapauksista. Tätä varten määrätään hydroksikarbamidia (hydrea) annoksella 20-30 mg / kg päivässä jatkuvasti, vaikutus on annoksesta riippuvainen.
Lisäksi käytetään luuydinsiirtoa.
[Sarveiskalvon anemian ennuste
Potilaiden elinajanodote riippuu taudin kliinisten oireiden vakavuudesta ja nykyisistä komplikaatioista. Nykyisellä hoidon tasolla 85% potilaista selviää 20 vuodeksi.
Tärkeimmät potilaiden kuolinsyyt:
- Infektiot: sepsis, aivokalvontulehdus. Sepsiksen tai aivokalvontulehduksen riski alle 5-vuotiailla lapsilla on yli 15%, kuolleisuus tässä ryhmässä saavuttaa 30%.
- Orgaaninen vika: sydämen, maksan, munuaisten vaurioituminen.
- Tromboosi elinten elinten elinten: Ensinnäkin, keuhkot ja aivot.
Seerumin solun anemiapotilaiden ennusteiden parantamiseen vaikuttavat tekijät:
- Taso Hb F
- taso Hb F> 10% suojaa aivohalvauksia;
- taso Hb F> 20 % suojaa tuskallisilta kriiseiltä ja keuhkoihin liittyvistä komplikaatioista.
- Alfa-talassemian läsnäolo, mikä vähentää hemolyysin voimakkuutta.
- Sosioekonomiset tekijät.