Kroonisen glomerulonefriitin diagnosointi

Kliininen diagnoosi perustuu tyypillistä kliinistä kuvaa (nefroottinen oireyhtymä, proteinuria, hematuria, kohonnut verenpaine), laboratoriotutkimukset dataa, joka voi glomerulonefriitti aktiivisuutta ja arvioida munuaisten toiminta. Ainoastaan munuaiskudoksen histologisen tutkimisen suorittaminen mahdollistaa glomerulonefriitin morfologisen muunnoksen. Samaan aikaan on tarpeen arvioida munuaisten biopsiaan liittyvien merkkien läsnäoloa, joiden tulokset voivat määrittää lisäkäsit tiktiikan valinnan ja taudin ennusteen.

Kroonista glomerulonefriittipotilaiden munuaisten biopsiaa koskevat merkinnät

Kliininen oireyhtymä tai tauti		Oireet munuaisbiopsian suhteen
Nefroottinen oireyhtymä		SRNS: NA ensimmäisenä elämänvuonna Toissijainen kansallinen edustajakokous
Proteinuria		Persistent proteinuria> 1 g päivittäin Vähentynyt munuaisten toiminta Epäilys systeemisestä tai perinnöllisestä patologiasta
Akuutti nefriittinen oireyhtymä		Taudin progressiota 6 - 8 viikon kuluttua ilmentymästä (proteinuria lisääntyminen, pysyvä valtimotukos, alentunut munuaisten toiminta)
Krooninen munuaisten vajaatoiminta		Munuaisvaurion luonteen selvittämiseksi taudin ennusteiden selvittämiseksi korvaushoidon jälkeen (kroonisen munuaisten vajaatoiminnan alkuvaiheessa ja molempien munuaisten vähentyneiden koon puuttuessa)
BPGN		Kaikissa tapauksissa
Systeemiset sairaudet: vaskuliitti, lupusin nefriitti		Diagnoosin selvittäminen Vähentynyt munuaisten toiminta
Gematuriya		Epäilys perinnöllisestä munuaisten patologiasta Pitkäaikainen glomerulinen hematuria Proteinuria> 1g rintaan

Morfologiset substraatti vähäisiä muutoksia - rikkoo rakenteen ja toiminnan podosyyttien, paljasti EM nefrobioptata, mikä johtaa varauksen selektiivisyyden ja GBM Proteinuria esiintyminen. Immunoglobuliinien kerääntymistä glomeruliin ei ole. Joillakin NSMY-potilailla prosessi muunnetaan FSGS: ksi.

FSSS: n morfologiset ominaisuudet:

• fokaaliset muutokset - yksittäisten glomerulien skleroosi;
• segmentaarinen skleroosi - multippeliskleroosi-skleroosi;
• globaalinen skleroosi - glomeruluksen täydellinen tappio.

Kun EM nefrobioptata paljastaa hajanainen menetys "pieni" prosessit podocytes. Kun immunofluoresenssilla 40%: ssa tapauksista havaitaan hehku segmentaalisia IgM merkki vaikuttaa glomerulusten. Nyt jakaa 5 morfologiset variantit FSGS (riippuen ajankohtainen taso tuhoutumisen glomerulusten): tyypillinen (ei-spesifinen), verisuonten (in pedicle alue), solu, putkimainen (putkimainen puoli munuaiskeräsessä), romahtaa.

Ominaista membranous nefropatia - havaittavissa morfologinen tutkimus nefrobioptata diffuusi paksuuntuminen glomerulusten kapillaari seinä, joka liittyy subepiteliaalinen immuuni kompleksi laskeuma, pilkkominen ja kaksinkertaistaa GBM-kalvoon.

MPGN on immuuni glomerulopatian, tunnettu siitä, mesangiumsolujen lisääntymistä ja mesangial laajeneminen, sakeutus- ja halkaisu (ohitus suhde) johtuen hiussuonten seinämien siinä mesengiumin väliin. Histologinen tutkimus käyttäen EM päästää kolme morfologiset tyyppisiä MPGN vaikka tähän asti tulkinnan morfologisia ominaisuuksia MPGN edelleen Kiistanalaista.

• Tyypin I MGNH: lle on tyypillistä normaali lamina dense GBM: ssä ja immuunikompleksien subendoteliaalisten kerrostumien hallitseva läsnäolo.
• II-tyypin IGOS (taudin "tiheä" talletukset) edustavat tiheä homogeeninen talletukset GBM.
• Jos III-tyypin MPGN-tyyppiä (kun hopeaa värjäävät ääripäät), määritetään lamina-densa-taipumukset GBM: ssä ja kerrotaan uuden membraanimaisen aineen kerrostumista. Yleisempää on subendotelioon, subepiteeliin ja mesangiumissa olevien talletusten sekamuoto.

MzPGN tunnettu siitä, mesangiumsolujen lisääntymistä, mesangial laajeneminen, immuunikompleksien kerrostumisen on mesangiu- ja endoteelin alla, IgA-nefropatia diagnoosi perustuu kliinisiin esitys (mikro- tai brutto hematuria, usein aikana tai sen jälkeen SARS), suvussa tietojen ja pääasiassa morfologiset tutkimukset munuaiskudosta. Luonteesta ja vakavuudesta kliiniset ja laboratorio ilmentymiä sairauksista on vain suhteellinen arvo diagnosoimiseksi IgA-nefropatia.

[1], [2], [3], [4], [5]

Laboratoriotutkimus

IgA: n pitoisuus veressä ei ole suurta diagnostista arvoa, koska se kasvaa 30-50% aikuispotilailla ja vain 8-16% lapsista. ASLOn tiitterissä veressä kohoaa vain pieni määrä potilaita. Täydennyksen C ₃ -fraktion pitoisuus veressä ei vähene. Iho-biopsialla ei ole suurta spesifisyyttä ja herkkyyttä IgA-nefropatian diagnoosissa.

Histologinen tarkastelu munuaiskudosnäytteillä sairastavien potilaiden IgA nefropatia havaitseva edelle fiksaatio rakeinen IgA talletukset glomerulusten mesangiaalista (usein yhdessä talletukset IgM ja (y, usein huomaa laajennus johtuu mesangiumsoluissa hyperproliferatiivisen. EM, 40-50% lapsista ja 15 40% aikuisista voi havaita muutoksia GBM-kalvoon alaisesta talletukset, joiden läsnäolo osoittaa huono ennuste.

Munuaiskudoksen immunofluoresenssitutkimuksessa erotetaan 5 tyyppiä PTCA: ta:

• I - immunoglobuliinien lineaarinen luminesenssi, ei ANCA;
• II - immunoglobuliinien rakeinen luminesenssi, ei anti-GBM ja ANCA;
• III - immunoglobuliinien, ANCA +: n hehku ei ole;
• IV - lineaarinen hehku anti-GBM, ANCA +;
• V - ei anti-GBM ja ANCA.

Differentiaalinen diagnostiikka

Usein erilainen diagnoosi akuutin ja kroonisen glomerulonefriitin muodon välillä on vaikea. On tärkeää selvittää, kuinka kauan infektiosairauden puhkeaminen glomerulonefriitin kliinisten oireiden ilmaantumiseen on ilmennyt. Akuutti glomerulonefriitti, tämä aika on 2-4 viikkoa, ja krooninen glomerulonefriitti voi olla vain muutama päivä tai useammin ei huomioida yhteyttä siirretyillä sairauksilla. Virtsan oireyhtymä voi olla yhtä voimakas, mutta virtsan suhteellisen tiheyden väheneminen alle 1015 ja munuaisten suodatustoiminnan väheneminen ovat ominaispiirteitä kroonisessa prosessissa. Lisäksi, että akuutti streptokokin jälkeinen glomerulonefriitti on tunnusomaista alhainen pitoisuus C ₃ osa täydentää veren normaalin C ₄.

Useimmiten on tarvetta suorittaa erilainen diagnoosi kroonisen glomerulonefriitin eri morfologisten muunnosten välillä.

Aikana MPGN joissakin tapauksissa voi muistuttaa oireet IgA-nefropatia, mutta on yleensä mukana on enemmän vakavia proteinuria ja verenpainetauti, tunnettu siitä, vähentämällä C: n pitoisuus ₃ osa komplementin veressä, usein yhdessä alentunut pitoisuus C ₄. Diagnoosi vahvistetaan vain nefrobiooppisesti.

Erotusdiagnoosi IgA-nefropatia-on mahdollista vain tutkimuksen perusteella munuaisten koepaloja, jotka suorittavat tutkimuksia ja immunofluoresenssihavaitsemisessa enimmäkseen rakeisen laskeuman IgA talletukset mesangiu-.

Lisäksi differentiaalinen diagnoosi suoritetaan sairauksilla, jotka ilmenevät torpid hematuriaa.

• Perinnöllinen nefriitti (Alport-oireyhtymä) ilmenee jatkuvasti hematuriaa, joka vaihtelee vakavasti, usein yhdessä proteinuriaa. Munuaisten patologian perhesuhteet, sukulaisten krooninen munuaisten vajaatoiminta ovat tyypillisiä, ja usein hermosärsytysherkkyys on usein havaittavissa. Tavallisin perintötyyppi on X-sidoksissa oleva dominantti, harvoin autosomaalinen recessive ja autosomal dominant.
• Ohuiden pohjakalvojen sairaus. Yhdessä tokkurainen hematuria, usein perheen luonto, EM munuaisten kudoksen merkille hajanainen yhtenäinen harvennus GBM (<200-250 nm on yli 50% glomerulusten hiussuonia). IgA-kerrostumien IgA-nefropatiaa ei esiinny mesangiumissa eikä mesangialimatriisin laajenemista.
• Munuaistulehdus aivoverenvuotoon vaskuliitti (Henoch-Schönleinin purppura tauti), toisin kuin IgA-nefropatia, mukana Ekstrarenaalisen kliiniset oireet symmetrisesti aivoverenvuotoon ihottuma pääasiassa jaloissa, usein yhdessä vatsan ja niveltulehdusoireyhtymä. Histopatologisia muutoksia muodossa kiinteän nefrobioptatah IgA talletukset mesangiu- glomerulusten ovat samat kuin IgA-nefropatia. Usein on tarpeen sulkea pois munuaisiin systeemisen sidekudoksen sairaudet :. Lupus, valtimoiden kyhmytulehdus, mikroskooppinen polyangiitti, oireyhtymä, Wegenerin jne selventämiseksi diagnoosi on määritettävä veren markkerien systeemisen patologioiden: ANF, vasta-aineita DNA-, ANCA (perinukleaarista ja sytoplasminen), nivelreuma tekijä, pitoisuus komplementtifraktioita, LE-solut kriopretsipitiny verta. Tutkimuksen anti-GBM ja Anca suorittaa selventää luonnetta ja perusteita BPGN terapiaa.

Osoitus lupus nefriitti kliininen kuva voi olla samanlainen kuin IgA-nefropatia, mutta tulevaisuudessa, yleensä, liitetään systeemisiä Ekstrarenaalisen kliinisiä ilmenemismuotoja nousu vasta-ainetiitterin DNA ja pitoisuuden alenemisen komplementin komponentteja veressä, havaita lupusantikoagulantti vasta-aineet kardiolipiiniä M ja G, harvemmin paljastaa LE-soluja.

[6], [7], [8], [9], [10],