Ei-Hodgkinin lymfoomien luokittelu

Ei-Hodgkinin lymfoomat ovat kasvaimia lymfoidisista soluista, joilla on erilaiset histogeeninen sitoutuminen ja erilaistumistaso. Ryhmään kuuluu yli 25 tautia. Eroja ei-Hodgkinin lymfoomien biologiassa johtuu solujen ominaisuuksista, jotka muodostavat ne. Se on osa soluja, jotka määrittävät kliinisen kuvan, herkkyyden hoitoon ja pitkän aikavälin ennusteisiin. Useimmille lymfoomille tiedetään spesifisiä satunnaisia kromosomaalisia translokaatioita ja reseptoreiden uudelleenjärjestelyjä, jotka ovat avain patogeneesiin.

Mukaan hyväksyttiin WHO 1999 godu luokittelu kasvainsairautta hematopoieettisen ja imukudokseen tyyppisiä ei-Hodgkinin lymfoomat määräytyvät morfologia, immunofenotyyppiä, geneettisiin ominaisuuksiin syöpäsolujen ja kliinisen taudin puhdistumaan.

Luokittelu perustuu Lymphoma Research Groupin ehdotuksiin, jotka yhdistävät Kielin (enimmäkseen eurooppalaisen) luokituksen ja Yhdysvaltain ja Kanadan käytössä olevan niin sanotun työpaikkakokoonpanon pääasemat.

Ei-Hodgkinin lymfoomat on jaettu pääryhmiin riippuen siitä, kuuluvatko ne lymfopoieesin T- tai B-linjoihin. Lisäerittely määräytyy kasvainsolujen erilaistumisen asteen, kasvaimen lokalisoinnin ja histologisen rakenteen perusteella, taudin kulkujen ominaisuuksista.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Tärkeimmät ei-Hodgkinin lymfoomien tyypit lapsilla

Lapsilla ei-Hodgkinin lymfoomien histologisten muunnosten spektri on suhteellisen kapea. Todistetaan, että kaikki lajit ovat yleistyneet jo esittelyn alkuvaiheessa ja 95 prosentissa tapauksista - erittäin pahanlaatuisia. Kasvaimet kehittävät pääasiassa prekursorisoluista T- ja B-lymfosyyttien on diffuusi histologia. Perustuen ja histologia ominaisuudet lasten non-Hodgkinin lymfooma voidaan jakaa kolmeen pääryhmään - Burkittin lymfooman (ja berkittopodobnye), lymfoblastisen, ja laaja-. Tämä luokittelu vastaa käytännössä jakaa työ- formulaatiot ja kätevä hoidon kannalta (protokolla käytetään Venäjän hoidossa lapsuuden non-Hodgkin-lymfooma, jonka on kehittänyt ryhmä BFM ehdottaa samanlainen jako kolmeen hoitoryhmään). Kuitenkin, tämä lähestymistapa on johtanut virheitä määritettäessä hoitostrategia lasten suuri solulymfooman ensimmäisen vuoden käytön mainitun protokollan Venäjällä, jolloin potilaita hoidettiin protokollan mukaisesti varten anaplastinen suuri solujen lymfooma, kun taas suoritusmuodoissa diffuusi suurisoluinen lymfooma esiasteesta B-lymfosyytit tarvitsevat aggressiivisempaa hoitoa. Tällä hetkellä ei-Hodgkinin lymfoomien diagnoosi olisi tehtävä WHO: n kansainvälisen protokollan mukaisesti.

Alle 15-vuotiaille lapsille ovat tyypillisiä seuraavat ei-Hodgkinin lymfoomien histologiset variantit.

• Lymfoblastiset lymfoomat, suurimmassa osassa T-soluja muodostavia tapauksia, harvoin (noin 10%) B-esisoluja;
• Diffuusi B-solu, josta 70% on Burkittin lymfooma ja Berkitt-kaltainen B-immunofenotyypillä. Joiden pakolliset elementit ovat pinta-IgM: n (tai kevyiden ketjujen) esiintyminen, Ki 67: n korkea proliferatiivinen indeksi (jopa 100% soluista), C-mic-uudelleenjärjestelyn läsnäolo, spesifiset translokaatiot 8; 14, 8, 22 ja 2, 8.
• Suuret solulymfoomat (15-20% lasten lymfoomista). Jotka kuuluvat pääasiassa lymfopoieesin B-linjaan.

Suurten solulymfoomien joukossa erotetaan useat variantit, jotka eivät vaikuta hoidon taktiikan valintaan. Kolmasosa lapsista suuri solujen lymfooma on anaplastinen suuri solu lymfooma, T-immunofenotyyppiä (hyvin harvinainen B-solu tai solut, joissa ei ole tai T eikä B-solun markkereita), aktivaatiomarkkeria CD30, ja tiettyjen kromosomaalisten välistä translokaatiota, kromosomien ja osien 2 ja 5 - t (2; 5) - mukana anaplastisen lymfooman (alk) kinaasigeeni.

Toisinaan enintään 5%: lla potilaista diagnosoitiin ei-Hodgkin-lymfoomat ovat muita vaihtoehtoja - suurten oheislaitteita, follikulaarinen totta histiosyyttinen, lajittelematon.

Erittäin korkea proliferatiivinen potentiaali aiheuttaa lasten lymfoomien nopeaa kasvua.