Kolestaasi: hoito

Kolestaasihoito

[1], [2], [3], [4], [5]

Kutina

Sappirakon tyhjennys. Kutina potilailla, joilla on sappihäiriö, katoaa tai laskee merkittävästi 24-48 tunnin kuluttua sappiteiden ulkoisesta tai sisäisestä kuivatuksesta.

Kolestyramiini. Kun tätä ioninvaihtohartsia käytetään potilailla, joilla on osittainen sappihäiriö, kutina katoaa 4-5 päivän kuluttua. Oletetaan, että kolestyramiini vähentää kutinaa, sitova sappisuolojen suolistossa ja niiden poistaminen ulostetta, mutta vaikutusmekanismi on vain arvio, koska syy kutina kolestaasi jää epäselväksi. Kun annetaan annoksena kolestyramiinin 4 g (1 paketti) ennen ja jälkeen aamiaisen ulkonäön lääkkeen pohjukaissuolessa sama supistuksia sappirakon. Tarvittaessa annoksen lisääminen (4 g ennen illallista ja illallista) on mahdollista. Ylläpitoannos on yleensä 12 g / vrk. Lääke voi aiheuttaa pahoinvointia ja vastenmielisyyttä. Huumeen käytön on erityisen tehokas kutinaa sairastavilla potilailla maksankovettuman, ensisijainen sklerosoiva sappitietulehdus, umpeuma ankara ja sappitiehyeiden. Seerumin sappihappojen ja kolesterolin taso laskee, ksaanin väheneminen tai katoaminen.

Kolestyramiini lisää myös ulosteiden rasvapitoisuutta terveillä ihmisillä. On välttämätöntä käyttää lääkeainetta mahdollisimman tehokkaina annoksina. Mahdollinen hypoprothrombinemian kehitys, joka johtuu K-vitamiinin imeytymisen heikentymisestä, joka on osoitus intramuskulaarisesta injektiosta.

Kolestyramiini voi sitoa kalsiumia, muita rasvaliukoisia vitamiineja ja lääkkeitä, jotka osallistuvat enterohepaattiseen verenkiertoon, erityisesti digitoksiinin. Kolestyramiini ja muut lääkkeet tulisi ottaa erikseen.

Ursodeoksikolihappo (13-15 mg / kg / vrk) voi vähentää kutinaa potilailla, joilla on primaarisen sikiön kirroosi, johtuen kolereteettisesta vaikutuksesta tai myrkyllisten sappihappojen muodostumisen vähenemisestä. Ursodeoksikolihapon käyttöön liittyy lääkeaineella indusoidun kolestaasin biokemiallisten indeksien paraneminen, mutta lääkkeen antipruriittista vaikutusta erilaisissa kolestaattisissa olosuhteissa ei ole osoitettu.

Kutinahoito

Perinteinen	Kolestyramiini
Ei-pysyvä vaikutus	Antihistamiinit; ursodeoksikolihappo; fenobarbitaali
Tarvitsee varovaisuutta	Rifampisiinin
Tehokkuutta tutkitaan	Naloksoni, nalmefeeni; ondansetroni;

S-adenosyylimetioniini; propofoli

Antihistamiineja käytetään vain sedatiivisen vaikutuksensa vuoksi.

Phenobarbital voi vähentää kutinaa potilailla, jotka ovat resistenttejä muuhun hoitoon.

Satoksidoituun kontrolloidun tutkimuk- sen mukaan naloksoni- opiaattiantagonisti vähentää kutinaa suonensisäisesti, mutta lääke ei ole sopiva pitkäaikaiseen käyttöön. Tuloksia kannustettiin nalmefeeniopiaattien oraalisella antagonistilla. Lisätutkimusten tulokset ovat odotettavissa; lääkkeestä ei tällä hetkellä ole kaupallisia muotoja.

5-hydroksitryptamiinireseptoriantagonisti, tyypin 3 ondansetroni, johti kutinaan vähenemiseen satunnaistetussa tutkimuksessa. Haittavaikutuksia ovat ummetus ja funktionaalisten maksanäytteiden muutokset. Tämän lääkkeen lisätutkimuksia tarvitaan.

Hypnoottinen lääke propofolin laskimonsisäiseen antamiseen vähensi kutinaa 80 prosentilla potilaista. Vaikutusta tutkittiin vain lyhyen sovelluksen avulla.

S-adenosyyli-L-metioniinia, parantaa kalvojen sujuvuutta ja antaa antioksidanttia ja monia muita vaikutuksia, käytetään kolestaasihoitoon. Hoidon tulokset ovat ristiriitaisia, lääkkeen käyttö ei mene tällä hetkellä tutkimuskokeiden ulkopuolelle.

Rifampisiini (300-450 mg / vrk) vähentää kutinaa 5-7 vuorokauden ajan, mikä voi johtua entsyymien indusoinnista tai sappihappojen sieppauksen estämisestä. Mahdollisia haittavaikutuksia ovat sappirakon kiven muodostuminen, 25-OH-kolekalsiferolin pitoisuuden lasku, vaikutukset lääkkeiden aineenvaihduntaan ja antibioottiresistentin mikrofloorin muodostuminen. Rifampisiinin pitkäaikaisen käytön turvallisuutta ei ole vielä selvitetty, joten potilaan huolellinen hoito ja tarkkailu ovat tarpeen tämän lääkkeen hoitamiseksi.

Steroideja. Glukokortikoidit vähentävät kutinaa, mutta tämä heikentää merkittävästi luukudoksen tilaa erityisesti postmenopausaalisilla naisilla.

Methyltestosterone annoksella 25 mg / vrk sublingual vähentää kutinaa 7 päivää ja sitä käytetään miehillä. Anaboliset steroidit, kuten stanatsololi (5 mg / vrk), ovat vähemmän virilisoivaa vaikutusta samalla teholla. Nämä lääkkeet lisäävät keltaisuutta ja voivat aiheuttaa epiteelisen kolestaasin terveille ihmisille. Ne eivät vaikuta maksan toimintaan, mutta niitä tulisi käyttää vain tulenkestävän ihon kutinaa ja vähäisin tehokkain annoksin.

Plasmafereesiä käytetään tulenkestoiseen kutinaan yhdistettynä hyperkolesterolemiaan ja xantomatoon neuropatiaan. Menettely antaa tilapäisen vaikutuksen, se on kallista ja aikaa vievää.

Valohoitoa. UV-säteily 9-12 minuuttia päivässä voi vähentää kutinaa ja pigmentaatiota.

Maksansiirto voi olla ainoa hoito joillekin potilaille, joilla on tulenkestoista ihon kutinaa.

Biliardia dekompressio

Kirurgisen tai konservatiivisen hoidon indikaatiot määräytyvät tukkeuman syyn ja potilaan tilan mukaan. Choledocholithiasis käyttää endoscopic papillosphincterotomy ja poistaminen kiven. Kun sappiteho estää pahanlaatuisen kasvaimen, operatiivisten potilaiden arvioidaan olevan resektoitavia. Jos kirurginen hoito on mahdotonta ja kasvain poistetaan, sappitiehyydet tyhjennetään endoproteettien avulla, jonka endoskooppinen tai, jos ei, onnistuu perkutaanisella reitillä. Vaihtoehtona on biolääkkeitä estävien anastomojen asettaminen. Hoitomenetelmän valinta riippuu potilaan kunnosta ja teknisistä ominaisuuksista.

Valmistautuminen potilasta mistään tämäntyyppisiä hoito on tärkeää kannalta komplikaatioiden ehkäisyssä, kuten munuaisten vajaatoiminta, havaittiin 5-10%: lla potilaista, ja sepsis. Häiriöt veren hyytymistä korjata parenteraalisesti vitamiini K ehkäisy kuivuminen ja hypotensio, joka voi johtaa akuuttiin tubulusnekroosi, ruiskutetaan nesteen (tavallisesti 0,9% natriumkloridi), ja seurata veden tasapaino. Mannitolia käytetään munuaistoiminnan ylläpitämiseen , mutta ennen sen käyttöä potilas ei saa dehydratoida. Viimeaikaisten tutkimusten tulokset herättävät epäilyksiä mannitolin tehokkuudesta. Munuaisten vajaatoiminta leikkauksen jälkeen ainakin osittain johtuvan kierrättämällä endotoksiinin voimakkaasti imeytyy suolistosta. Imeytymisen vähentämiseksi endotoksiinin määrätty sisällä deoksikoolihappo tai laktuloosi, joka ilmeisesti estää munuaisvaurio leikkauksen jälkeen. Nämä lääkkeet ovat tehottomia tapauksissa, joissa munuaisten vajaatoiminta oli läsnä ennen leikkausta.

Vähentää sairastuneiden komplikaatioiden riskiä leikkauksen ja lääketieteellisen diagnoosimenettelyn jälkeen määrätä antibiootteja. Hoidon pituus manipulaatioiden jälkeen riippuu siitä, kuinka merkitsevät septisten komplikaatioiden merkkejä ja kuinka sileä dekompressio onnistui.

Tärkeitä tekijöitä määritettäessä tiheä leikkauksen jälkeisiä komplikaatioita ja kuolleisuus ovat hematokriittiarvot on 30% tai alle, tason bilirubiini yli 200 mikromol / l (12 mg%) ja tukos sappiteiden syöpä. Väheneminen ilmaisi keltaisuus ennen leikkausta mahdollista perkutaanisen ulkoinen kuivatus sapen endoskooppinen tai artroplastiassa, mutta ei tehoa näistä hoidoista vahvistettiin satunnaistetussa kontrolloidussa tutkimuksessa.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Ruokavalio kolestaasi

Erityinen ongelma on sappisuolojen puute suolen lumessa. Ruokavalion suositukset sisältävät riittävän proteiinin saannin ja tarvittavan ruoan kalorien saannin. Steatorrhean läsnä ollessa neutraalien rasvojen saanti, joka on huonosti siedetty, riittämätön imeytynyt ja heikentynyt kalsiumin imeytyminen, on rajoitettu 40 g / vrk. Lisärasvojen lähteenä voivat olla triglyseridit, joiden keskimääräinen ketjupituus (TCS) emulsion muodossa (esimerkiksi lypsykudos). TCS hajotetaan ja imeytyy vapaiksi rasvahapoksi jopa sappihappojen puuttuessa suolen lumenissa. Merkittävä määrä TCS: tä sisältyy valmistukseen "Scientific Hospital Supplies Ltd, Iso-Britannia" ja kookosöljy paistamiseen ja salaatteihin. Lisäkalsiumlisää tarvitaan myös.

[13], [14], [15], [16]

Kroonisen kolestaasin hoito

• Ruokavaliot (steatorrhean läsnäollessa)
• Neutraalisten rasvojen rajoittaminen (40 g / vrk)
• Lisätapa TSTS (enintään 40 g / vrk)
• Rasvaliukoiset vitamiinit *
  • Sisällä: K (10 mg / vrk), A (25 000 IU / vrk), D (400-4000 IU / vrk).
  • intramuskulaarisesti: K (10 mg kerran kuussa), A (100 000 IU 3 kertaa kuukaudessa), D (100 000 IU kerran kuukaudessa).
• Kalsium: rasvaton maito, sisältämä kalsium.

* Alkuannos ja antotapa riippuvat hypovitaminoosin vakavuudesta, kolestaasin vakavuudesta, valitusten esiintymisestä; ylläpitoannokset - hoidon tehokkuudesta.

Akuutti kolestaasi saattaa lisätä protrombiiniaikaa hypovitaminoosin K. Läsnäoloon. K-vitamiinin parenteraalinen annos 10 mg / vrk annosta 2-3 päivän ajan suositellaan; Protrombiiniaika tavallisesti normalisoituu 1-2 päivän kuluttua.

Kroonisessa kolestaasiohjauksessa protrombiiniaika sekä seerumin vitamiinien A ja D taso. Tarvittaessa korvaushoito A-, D- ja K-vitamiinilla tulisi tehdä suun kautta tai parenteraalisesti riippuen hypovitaminoosin vakavuudesta, keltaisuuden ja steatorrhean esiintymisestä ja hoidon tehokkuudesta. Jos vitamiinien määrää ei ole mahdollista määrittää seerumissa, korvaushoito suoritetaan empiirisesti, erityisesti jos on keltaisuutta. Vähemmän mustelmia muodostuu protrombiinin ja K-vitamiinin puutteesta.

Hämärävisun häiriö soveltuu paremmin A-vitamiinin suun kautta ottoon kuin lihaksensisäiseen antoon. E-vitamiini ei imeydy, tältä osin lapset, joilla on krooninen kolestaasi, tarvitsevat parenteraalisen injektiota tokoferoliasetaatista annoksella 10 mg / vrk. Muissa tapauksissa oraalinen annos 200 mg: n annos / vrk on mahdollista.

Luusementtien hoito kolestaasiassa

Osteopenia kolestaattisilla sairauksilla ilmenee ensisijaisesti osteoporoosilla. D-vitamiinin imeytymisen häiriintyminen osteomalasian kehittymisen kanssa on vähemmän tyypillistä. On välttämätöntä valvoa 25-hydroksi-D-vitamiinin määrää seerumissa ja densitometrissä, mikä määrittää osteopenian vakavuuden.

Kun hypovitaminoosia diagnosoidaan, D määrätään korvaushoidosta annoksella 50 000 IU D-vitamiinia suun kautta 3 kertaa viikossa tai 100 000 IU intramuskulaarisesti kerran kuussa. Jos oraalinen D-vitamiinipitoisuus seerumissa ei ole normalisoitunut, annoksen suurentaminen tai vitamiinin parenteraalinen antaminen on välttämätöntä. Läsnä ollessa keltatauti tai pitkäkestoinen kolestaasi, jossa ei ole keltaisuutta, D-vitamiinin ennaltaehkäisevä saanti on suositeltavaa; jos vitamiinin pitoisuus seerumissa on mahdotonta määrittää, ennaltaehkäisevä hoito määrätään empiirisesti. Olosuhteissa, joissa D-vitamiinin tasoa seerumissa ei ole kontrolloitu, parenteraalinen annostelureitti on suotava suun kautta.

Hoidettaessa osteomalasia symptomaattisen hoidon valinta on suun kautta tai parenteraalisesti 1,25-dihydroksi-D ₃ - biologisesti erittäin aktiivinen metaboliitti D-vitamiinin, joilla on lyhyt puoliintumisaika. Vaihtoehtoisesti sovelletaan la-D-vitamiinin ₃, mutta sen metabolinen aktiivisuus ilmenee vasta sen jälkeen, kun 25-hydroksylaation maksassa.

Haittana osteoporoosin ehkäisemistä kroonisessa kolestaasiassa on tutkittu pienessä määrin tutkimuksia. Ruokavaliota tulisi tasapainottaa lisäämällä kalsiumia. Kalsiumin päivittäisen annoksen tulisi olla vähintään 1,5 g liukoisen kalsiumin tai kalsiumglukonaatin muodossa. Potilaita suositellaan ottamaan rasvatonta maitoa, annosteltu oleskelu auringossa tai UV-säteilytys. On suositeltavaa lisätä fyysistä aktiivisuutta, vaikka vaikea osteopenia (näissä tapauksissa kohtalaisia kuormia, erityisten harjoitusten komplekseja) suositellaan.

Älä käytä kortikosteroideja, mikä pahentaa osteoporoosin kulkua. Postmenopausaalisilla naisilla on suositeltavaa estrogeenikorvaushoitoa. Pienellä ryhmällä potilaita, joilla oli primäärinen sappikirrooosi, verrattuna estrogeenihoitoon, kolestaasi ei lisääntynyt eikä havaittu taipumusta vähentää luukatoa.

Eturaa bisfosfonaattien ja kalsitoniinin käytöstä luukarjoissa potilailla, joilla on kolestaasi, ei ole osoitettu. Potilaille, joilla on primaarinen biliaarinen kirroosi pieni tutkimus osoitti luuntiheyden kasvun hoidossa fluoridi, mutta suurempi tutkimuksissa harventaa murtumien postmenopausaalisen osteoporoosin havaittiin, ja näiden lääkkeiden tehokkuu- edelleen kiistanalainen.

Voimakas kipu luissa, laskimonsisäinen kalsiumin anto (15 mg / kg päivässä kalsiumglukonaatin muodossa 500 ml: ssa 5-prosenttista glukoosiliuosta 4 tuntia) on tehokas päivittäin noin 7 päivää. Toista hoito tarvittaessa.

Maksansiirron jälkeen luukudosvaurio pahenee, joten kalsium- ja D-vitamiinihoitoa on jatkettava.

Tällä hetkellä ei ole erityistä hoitoa periostealisreaktion aiheuttamaa kipua vastaan. Tyypillisesti käytetään kipulääkkeitä. Artropatialla fysioterapia voi olla tehokas.