Nuoren kroonisen niveltulehduksen hoito

Ohjeet muiden asiantuntijoiden kuulemiselle

• Konsultaatio silmälääkäri näytetään kaikille potilaille, joilla on nivelvaurioita, vähentynyt näöntarkkuus.
• Endokrinologin kuuleminen on tarkoitettu Cushingin oireyhtymälle, kasvun heikkenemiselle.
• Otolaryngologin kuuleminen on osoittanut, että kroonisen infektion soihdut ovat nenänielussa.
• Hammaslääkäri, ortodontistin neuvonta on tarkoitettu kariesta varten, leukojen, hampaiden ja puremien dysplasia.
• Kliininen neuvonpito on osoitettu positiivisella reaktiolla Mantoux, lymfadenopatia.
• Hematologin, onkologin, konsultointi on tarkoitettu oksalgialle, itsepintaiselle artralgianvakavuudelle, vakavalle yleiselle tilalle oligoartriitin läsnä ollessa, vakavissa systeemisissä oireissa, joilla on hematologisia häiriöitä.
• Ortopedian kuuleminen on osoitettu nivelten toiminnallisella puutteellisuudella, luun kasvun pituudella, subluksoinnilla kuntoutustoimien kehittämiseksi.
• Geneettinen kuuleminen on tarkoitettu useille pienille kehityshäiriöille, sidekudoksen dysplasia-oireyhtymälle.

Hoitoon tarkoitetut merkinnät

Seuraavassa on lueteltu sairaalahoitoa koskevat tiedot:

• systeemisten manifestaatioiden (kuumetta, sydänvaurion, keuhkojen) kehittymistä;
• yhteinen oireyhtymä on merkittävästi pahentunut;
• immunosuppressiivisten lääkkeiden valinta;
• ei ole vaikutusta pahenemisen avohoidossa;
• välitön infektio;
• epäilys olemassaolon vakiintuneen diagnoosin oikeellisuudesta;
• kuntoutustoimenpiteet yhteisen oireyhtymän pahenemisjaksojen aikana (varsinkin jos lonkan nivelet vaikuttavat).

Diagnoosin vahvistaminen ja hoidon taktiikan valinta toteutetaan erikoislääkärin reumatologian osastolla.

Nuoren nivelreuman hoidon tavoitteet

• Prosessin tulehduksen ja immunologisen aktiivisuuden estäminen.
• Kupirovanie systeemiset manifestaatiot ja niveltulehdus.
• Liitosten toiminnallisen kapasiteetin säilyminen.
• Ehkäiseminen tai hidastuminen nivelten tuhoutumisen, potilaiden vammaisuuden vuoksi.
• Saavutuksen peruuttaminen.
• Parantaa potilaiden elämänlaatua.
• Hoidon sivuvaikutusten minimointi.

Nuoren nivelreuman nuorten hoito

Nuoren nivelreuman pahenemisvaiheiden aikana lapsen liikettä tulisi rajoittaa. Täydellinen liikkumattomuus liitoskohtien päällekkäisyydestä on vasta-aiheista, se osaltaan edistää kontraktuurien kehittymistä, lihaskudoksen atrofiaa, osteoporoosin pahenemista ja ankiloosin nopeaa kehittymistä. Fyysiset harjoitukset edistävät nivelten toiminnallisen toiminnan säilymistä. Hyödyllinen pyöräily, uinti, kävely. Juoksu, hyppiminen, aktiiviset pelit eivät ole toivottavia. Suosittelemme säilyttämään suoran asennon kävelemisen ja istunnon aikana, nukkumaan kovaa patjaa ja ohutta tyynyä. Jätä auringon psykoemotionaaliset jännitykset pois.

Cushingin oireyhtymää sairastavilla potilailla on suositeltavaa rajoittaa hiilihydraattien ja rasvojen saantia, mutta proteiinipitoisuus on suositeltava. On suositeltavaa syödä korkea kalsiumia ja D-vitamiinia sisältäviä elintarvikkeita osteoporoosin ehkäisyyn.

Fysioterapia on nuoren niveltulehduksen hoidon tärkein osa. Päivittäisiä harjoituksia tarvitaan lisäämään nivelten liikkumismäärää, poistamaan joustavuutta, palauttamaan lihasmassaa. Kun lonkkaniveltä esiintyy, kohdunkaulamenetelmiä suositellaan asianomaiselle raajalle ortopedian alustavan kuulemisen jälkeen, kävelemällä kainaloilla. Kehon kehittymisen aikaansaamiseksi lonkkanivelen oksidin ja aseptisen nekroosin kehittyminen on potilaan liikkumista ilman kainalosauksia vasta-aiheista. Fysioterapian harjoitukset olisi suoritettava potilaan yksilöllisten valmiuksien mukaisesti.

Käytä staattisia ortoosia (renkaita, pitkiä, pohjallisia) ja dynaamisia osia (kevyitä irrotettavia laitteita). Staattiseen orteesit tarvitaan liikkumattomuus katkonaisuus: niitä olisi kulunut tai kulumista vapaa-ajallaan ja muista ottaa pois päivällä stimuloida lihakset harjoituksen aikana, koulutus, toimintaterapia, wc. Raskaana ja lannerangan vakavana osteoporoosina on suositeltavaa käyttää korsettia tai makuuasentoa; kun kärki kohdunkaulan selkärangan - pään (pehmeä tai kova).

Nuoren nivelreuman hoito

Nuoren niveltulehduksen hoitoon käytetään useita huumeiden ryhmiä: tulehduskipulääkkeitä, kortikosteroideja, immunosupressantteja ja biologisia aineita, jotka on saatu geenitekniikalla. NSAIDien ja glukokortikosteroidien käyttö edistää nivelten kivun ja tulehduksen nopeaa vähentämistä parantamalla toimintoja, mutta ei estä yhteishäviöiden etenemistä. Immunosuppressiivinen ja biologinen hoito estää tuhoamisen ja vamman kehittymisen.

[1], [2], [3], [4], [5]

Systeemisen nuorten nivelreuman hoito

Elin hengenvaarallisten systeemisten ilmentymien kehittymisen myötä impulssihoito metyyliprednisolonilla annoksella 10-15 mg / kg ja tarvittaessa 20-30 mg / kg 3 peräkkäisenä päivänä.

Impulssihoito metyyliprednisolonilla yhdistetään immunosuppressiivisen hoidon nimittämiseen. Aikaisin nuoruusiän niveltulehdus, systeeminen puhkeava (kesto on vähemmän kuin 2 vuosi vanha) suoritettiin pulssi-MTX 50 mg / m ² kehon pinta-1 kerran viikossa laskimoinfuusiona 8 viikko. Tämän jälkeen metotreksaattia annetaan ihonalaisesti tai lihaksensisäisesti annoksena 20-25 mg / m ² kehon pinnalle viikossa. Pääsääntöisesti vaikeita systeemisiä ilmenemismuotoja pysäytetään 4 viikon alkamisen jälkeen metotreksaatin yhdistettynä metyyliprednisoloni, ja siksi suurin osa potilaista suun kautta prednisolonin nimitystä ei tarvita. Jos säilyttämisen systeemisiä oireita, korkea laboratorioarvot sairauden aktiivisuuden jälkeen 4 viikon hoitojakson ja hoitoa voidaan lisätä syklosporiinin annosta 4,5-5,0 mg / kg vuorokaudessa suun kautta.

Metotreksaatin sivuvaikutusten vähentämiseksi foolihappoa on annettava 1-5 mg: n annoksena päivinä, jotka ovat vapaita lääkkeen ottamisesta.

Pitkäaikainen jatkuva relapsoiva-taudin vaiheessa, yleistynyt niveltulehdusoireyhtymä, korkea aktiivisuus, hormoni jälkeen 8 viikon aikana pulssin metotreksaatti annetaan välittömästi yhdistelmähoito metotreksaatti 20-25 mg / m ² kehon pinta-viikossa (ihon alle tai lihakseen) ja syklosporiini annoksella 4,5-5 mg / kg päivässä.

Kun koksi aseptisten kuolion tai ilman yhdistelmähoitoa käytetään: metotreksaatin annoksella 20-25 mg / m ² kehon pinta-viikossa (ihon alle tai lihakseen) annos syklosporiini ja 4,5-5,0 mg / kg per päivä.

Kanssa tehottomuus metotreksaatin annoksella 20-25 mg / m ² kehon pinta-viikossa (ihon alle tai lihakseen) aikana 3kuukausi yhdistelmähoidosta on tarkoituksenmukaista metotreksaatti ja syklosporiini. Metotreksaattia on määrätty annoksella 20-25 mg / m ² kehon pinnalla viikossa (ihonalaisesti tai lihaksensisäisesti), syklosporiini 4,5-5,0 mg / kg päivässä.

Kun tehottomuus standardin kortikosteroidi- ja immunosuppressiivinen hoito on biologinen aine - rituksimabia, joka olisi suoritettava erikoistuneessa reumatologian osasto. Lääkkeen yksittäinen annos on 375 mg / m ² kehon pinnalta. Rituksimabia annetaan laskimonsisäisesti kerran viikossa 4 viikon ajan. Ja 30-60 minuuttia ennen infuusiota suosittelemme pidä esilääkityksenä kortikosteroideja (metyyliprednisoloni 100 mg i.v.), antihistamiineja ja kipulääkkeet (esimerkiksi asetaminofeeni ja difenhydramiini). Sivuvaikutusten riskin pienentämiseksi rituximabin infuusio suoritetaan infuusiomateriaalin kautta.

Kanssa tehottomuus immunosuppressiivinen hoito, parenteraalisesti kortikosteroidit, biologiset aineet, kortikosteroidit annetaan suun kautta annoksena, joka on 0,2-+0,5 mg / kg päivässä yhdessä edellä hoitomenetelmät.

Normaalin ihmisen immunoglobuliinin käyttöaihe on väliaikaisen infektion esiintyminen. Edullisesti immunoglobuliinin, joka sisältää IgG: n, IgA: n ja IgM: n vasta-aineita. Annokset ja antotapa: 0,3-0,5 g / kg / kpl. Lääke annetaan laskimoon laskimoon enintään 5 g infuusiota kohden. Indikaatioiden läsnä ollessa normaalia ihmisen immunoglobuliinia voidaan käyttää rinnakkain pulssiterapian kanssa metyyliprednisolonilla ja metotreksaatilla tai välittömästi sen jälkeen.

Käyttöaiheet antibioottihoidon: bakteeri-infektio, sepsis, systeeminen obschevospalitelnaya reaktio (kuume, leukosytoosi kanssa neutrofiilisten leukosyyttien sisään siirtymistä vasemmalle, monielinhäiriö), mukana vajaatoiminta (0,5-2 ng / ml) tai positiivinen (> 2 ng / ml ) prokaltsitoiinovogo testi arvo jopa ilman tartunnan lähde, vahvistettu bakteeri- ja / tai ja serologisissa menetelmissä.

On tarpeen määrätä lääkkeitä, joilla on laaja toiminta-alue (aminoglykosidit III ja IV, kefalosporiinit III ja IV, karbapenemit jne.). Selvästi sepsiksen merkkejä osoittavat, että eri ryhmien 2-3 antibioottien yhdistetty käyttö heikentää grampositiivisen, gram-negatiivisen, anaerobisen ja sienifloraalin aktiivisuutta.

Lääkkeitä annetaan laskimonsisäisesti tai lihaksensisäisesti. Hoidon kesto on 7-14 päivää. Tarvittaessa antibiootit korvaavat ja pidentävät hoitojaksoa.

Antasähköaineiden, antikoagulanttien, fibrinolyysin aktivaattoreiden nimeämisen indikaatiot - muutokset koagulogrammissa osoittaen taipumusta trombin muodostumiseen tai kulutuksen koagulopatiaan.

Hoidon tarkoitus on hemostaasin vaskulaarisen verihiutaleyksikön parametrien korjaaminen.

Yhdistelmä annetaan antikoagulantit (hepariini on nadroparin natrium tai kalsium), verihiutaleiden vastaiset aineet (pentoksifylliini, dipyridamoli) ja fibrinolyysin aktivaattorit (nikotiinihappo).

Natriumhepariinia annetaan laskimoon tai subkutaanisesti (4 kertaa päivässä) laskemalla 100-150 U / kg APTT-arvojen säätelyn alaisena. Nadropariinikalsiumia annetaan ihonalaisesti kerran päivässä 80-150 anti-Xa ED / kg laskennasta. Suorien antikoagulanttien hoidon kesto on 21 - 24 päivää, jolloin epäsuoran vaikutuksen antikoagulantteja (varfariini) nimitetään myöhemmin.

Pentoksifylliiniä annetaan laskimonsisäisesti laskemalla 20 mg / kg 2 kertaa päivässä 21-30 päivän ajan.

Dipiridamoli on määrätty sisäisesti annoksella 5-7 mg / kg päivässä jaettuna 4 vastaanottoon. Pääsymaksu on vähintään kolme kuukautta.

Nikotiinihappoa annetaan laskimoon vuorokausiannoksena 5-10 mg, jaettuna 2 injektiolle.

Infuusioterapiassa käytettävien lääkkeiden antamisjärjestys:

• metyyliprednisolonia liuotetaan 200 ml: aan 5-prosenttista glukoosiliuosta tai 0,9-prosenttista natriumkloridiliuosta (antamisen kesto 30-40 min);
• antibiootteja annetaan kunkin lääkkeen yleisesti hyväksyttyjen sääntöjen mukaisesti;
• oireinen hoito (detoksifikaatio, kardiotrooppinen) indikaatioiden mukaan;
• pentoksifylliiniä liuotetaan 0,9-prosenttiseen natriumkloridiliuokseen (päivittäinen annos jaetaan 2 injektioon);
• Immunoglobuliinin normaalia ihmistä annetaan suonensisäisesti käyttöohjeiden mukaisesti;
• hepariininatriumia annetaan laskimoon (ympäri vuorokauden) tai subkutaanisesti 4 kertaa päivässä, kalsiumin supraparriinin ihonalaisia injektioita suoritetaan kerran päivässä;
• nikotiinihappoa 5-10 mg: n päivittäisessä annoksessa liuotetaan 0,9-prosenttiseen natriumkloridiliuokseen ja annetaan laskimonsisäisesti kahdesti päivässä.

Lihassa esiintyy voimakasta nesteenpoistumista nivelissä, kortikosteroidien intraartikulaarisia injektioita (metyyliprednisoloni, betametasoni, triamcinoloni).

Glukokortikoidien annokset intraartikulaariseen antoon

Liitokset	Lääke ja sen annos
Suuri (polven brachial, nilkka)	Metiprednisoloni (1,0 ml - 40 mg); betametasoni (1,0 ml - 7 mg)
Keskitaso (kyynärpää, ranne)	Metyyliprednisoloni (0,5-0,7 ml - 20-28 mg); betametasoni (0,5-0,7 ml - 3,5-4,9 mg)
Pieni (interfalangeaalinen, metakarpophalangeal)	Metyyliprednisoloni (0,1-0,2 ml - 4-8 mg); betametasoni (0,1-0,2 ml - 0,7-1,4 mg)

Indikaatiot paikallisen terapian määrittämiseksi glukokortikoidien kanssa nuoren nivelreuman hoidossa

Käyttöaiheet ja käyttöolosuhteet	Määritelmät metyyliprednisolonin määrittämiseksi	Betametasonin määräämisen edellytykset
Synoviitti, jolla on pääasiassa eksudoitumista	Pienet, keskisuuret, suuret nivelet	Suurten, keskisuurten nivelten niveltulehdus; tendovaginitah; limapussitulehdus
Synoviitti ja systeemiset ilmentymät	Lymfadenopatia, hepatosplenomegaly, subfebrile kuume, ihottuma	Hidas, hektinen kuume, ihottuma, cardiitti, polyserositiitti
Synovitis, Cushingin oireyhtymä samanaikaisella prednisoloni-hoidolla	Se on osoitettu (ei vahvista lisämunuaisvajausta)	Ei-toivotut (lisämunuaisen vajaatoiminta)
Perustuslajin tyyppi	Se näkyy kaikissa muodoissa	Ei-toivottu imukudos-hypoplastisessa perustassa
Kipu-oireyhtymä nivelissä, joissa vallitseva lisääntyminen on lisääntynyt	Osoitettu (ei aiheuta pehmytkudoksen atrofiaa)	Ei-toivotut (aiheuttaa pehmytkudosten atrofiaa)

NSAID-lääkkeistä diklofenaakkia käytetään tavallisesti 2-3 mg / kg päivässä. NSAID-lääkkeiden nimeämisessä vakavissa systeemisissä ilmenemismuodoissa on pidättäydyttävä, koska ne voivat aiheuttaa makrofageaktivaatio-oireyhtymän kehittymistä.

Pediatrisen reumatologian käyttämisessä käytettävien ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden annokset

Lääke	Annos, mg / kg päivässä	Suurin annos, mg / vrk	Vastaanottojen määrä
Diklofenaakki	2-3	100	2-3
Indometasiinia	1-2	100	2-3
Naprokseeni	15-20	750	2
Piroksikam	,3-0,6	20	2
Asetyylisalisyylihappo	75-90	4000	3-4
Ibuprofeeni	35-40	800-1200	2-4
Nimesulidi	5	250	2-3
Meloksikaami	+0,3-+0,5	15	1
Sulindak	4-6	300	2-3
Tolmetiinia	25-30	1200	2-3
Opettaa	-	450	1-4
Flugalin	4	200	2-4

Oireellinen hoito sisältää lääkkeitä, jotka normalisoivat sydän- ja verisuonitaudit, hengityselimet, verenpainelääkkeet jne.

Nuoren nivelreuman hoito (seropositiiviset ja seronegatiiviset)

Joukossa edullisia NSAID diklofenaakin annoksella 2-3 mg / kg, selektiivisiä estäjiä syklo-oksigenaasi-2 - nimesulidia annoksena 5-10 mg / kg vuorokaudessa, meloksikaami lapsilla yli 12 vuosi annoksena 7,5-15 mg päivässä.

PS: n nivelten sisäinen injektio suoritetaan, kun nivelissä esiintyy voimakasta effuusiota.

Immunosuppressiivinen hoito: varhainen antaminen on esitetty (ensimmäisen 3 kuukausi taudin) metotreksaatin annoksella 12-15 mg / m ² kehon pinta-viikossa ihon alle tai lihakseen.

Jos metotreksaatin tehokkuus on riittämätön tällä annoksella 3-6 kuukauden ajan, on suositeltavaa lisätä annosta 20-25 mg / m ^{2: n} kehon pinnalle viikossa hyvällä siedettävyydellä.

Jos metotreksaatin korkea annos on tehottomana 3-6 kuukautta ja / tai haittavaikutusten kehittymistä, tehdään yhdistetty immunosuppressiivinen hoito leflunomidin kanssa. Leflunomidi on määrätty seuraavan järjestelmän mukaisesti:

• lapsilla, joiden paino on> 30 kg - 100 mg kerran vuorokaudessa 3 päivän ajan, sitten 20 mg: n annoksella kerran päivässä;
• lapsilla, joiden paino on <30 kg - 50 mg päivässä 3 päivän ajan, enimmillään 10 mg päivässä.

Leflunomidi käsittely voidaan suorittaa ilman 3 päivän aloitusannos annos 0,6 mg / kg vuorokaudessa, sekä monoterapiana leflunomidi metotreksaatti-intoleranssin ja kehittäminen sivuvaikutuksia.

Jos yhdistelmähoito on tehotonta 3-6 kuukauden ajan, biologisen aineen, infliksimabin, käyttö on suositeltavaa. Lääke annetaan laskimonsisäisesti seuraavan kaavion mukaisesti: 0-1, 2. Ja 6. Viikossa ja sitten 8 viikon välein annoksella 3-20 mg / kg annosta kohden. Infliksimabin keskimääräinen tehokas annos on 6 mg / kg. Jos tehokkuutta ei ole riittävästi, infliksimabihoidon jatkaminen edellä olevan järjestelmän mukaisesti on mahdollista, mutta lääkkeen annoksen suurentaminen ja / tai infuusion välisen ajan lyhentäminen 4-5 viikon ajan. Infliksimabia hoidetaan yhdessä metotreksaatin kanssa annoksena 7,5-15 mg / m ² kehon pinnalla viikossa.

Kun immunosupressivnoi tehottomuuden ja biologinen hoito, parenteraalisesti kortikosteroidien sisällä kortikosteroidit voivat antaa annoksena 0,25 mg / kg päivässä yhdessä edellä hoitomenetelmät.

Oligoarticular (pausiarticular) nuorten nivelreuman hoito

Joukossa edullisia NSAID diklofenaakin annoksella 2-3 mg / kg, selektiivisiä estäjiä tsiyuyuoksigenazy-2 - nimesulidia annoksena 5-10 mg / kg vuorokaudessa, meloksikaami lapsilla yli 12 vuosi annoksena 7,5-15 mg päivässä.

Lihassa esiintyy voimakasta effuusiota nivelissä, kortikosteroidien intraartikulaarisia injektioita suoritetaan: metyyliprednisoloni, betametasoni, triamcinoloni.

Immunosuppressiivinen hoito riippuu oligoartikulaarisen nuoren nivelreuman alatyypistä.

Alussa puhkeamista alatyypin suositella varhainen antaminen (ensimmäisten 3 kuukausi taudin) metotreksaatin annoksena 7,5-10 mg / m ² kehon pinta-viikossa.

Kanssa tehottomuus standardin metotreksaattiannoksella voi suurentaa annosta 15 mg / m ² kehon pinta-viikossa tai infliksimabin yhdessä metotreksaatin Edellä kuvattu.

Uveittia kehittymisen yhteydessä on suositeltavaa käyttää syklosporiinia annoksena 3,5-5 mg / kg päivässä.

Kun kyseessä on nivelsyndrooman säilyttäminen ja uveiitin remission aikaansaaminen syklosporiinihoidon taustalla, on suositeltavaa käyttää yhdistettyä immunosuppressiivista hoitoa metotreksaatin ja syklosporiinin kanssa. Metotreksaattia on määrätty 10-15 mg / m ² kehon pinnalla viikossa (ihonalaisesti tai lihaksensisäisesti), syklosporiini 4,5-5,0 mg / kg päivässä.

Jos yhdistelmähoito on tehotonta ja uveiitti on erittäin aktiivinen, infliksimabia yhdessä metotreksaatin tai syklosporiinin kanssa on osoitettu. Infliximabia annetaan laskimonsisäisesti seuraavan aikataulun mukaisesti: 0, 2, 6 ja 8 viikon välein annoksella 3-20 mg / kg annosta kohden. Infliksimabin keskimääräinen tehokas annos on 6 mg / kg. Jos tehokkuutta ei ole riittävästi, infliksimabia voidaan jatkaa yllä olevan kaavan mukaisesti, mutta lääkkeen annoksen suurentaminen ja / tai infuusioiden välisen ajan lyhentäminen 4-5 viikon ajan. Infliksimabia hoidetaan yhdessä metotreksaatin kanssa annoksena 7,5-15 mg / m ² kehon pinnalla viikkoina tai syklosporiinilla annoksella 4,5 mg / kg.

Viivästyneen alatyypin kanssa on osoitettu sulfasalatsiinin varhaista antamista (sairauden ensimmäisten kolmen kuukauden aikana) annoksella 30-40 mg / kg päivässä. Hoito tulee aloittaa annoksella 125-250 mg vuorokaudessa (riippuen lapsen painosta). Annos nostetaan laskettu sulfasalatsiini suoritettiin 125 mg 1 joka 5-7 päivä valvonnassa kliinisen laboratorion arvot (verenkuva, ureapitoisuus, kreatiniini, transaminaasiaktiivisuus ja pitoisuus koko bilirubiini seerumissa).

Jos sulfasalatsiini on tehottomana 3-6 kuukautta, annetaan biologinen aine, infliksimabi.

Kun uveiitti topikaalisesti deksametasoni, beetametasoni tippoina, sidekalvon, retrobulbarly, ja käyttää myös silmätippoja, anti-inflammatoriset lääkkeet ja mydriaatit (uveiitin hoito tulisi tehdä silmälääkäri).

Nuoren nivelreuman kirurginen hoito

Tärkeimmät kirurgisen hoidon tyypit - nivelten proteesit, tenotomia, kapselitomi.

Nuoruuden nivelreuman kirurgisen hoidon indikaatiot:

• vakavat niveltymät, yhteisten liikkeiden merkittävä rajaus;
• nivelten ankyloosi (tehdään yhteinen proteesi);
• reisiluun päätyjen aseptisen nekroosin kehittyminen (lonkan nivelten endoprosteetit suoritetaan);
• jotka eivät ole sopivia huumeisiin ja konservatiiviseen ortopediseen hoitoon (suorittavat tenotomia, kapselitomiota).