Laajennetun kardiomyopatian hoito lapsilla

Tavoitteita laajentuneen kardiomyopatian hoidossa lapsilla

Yhdessä innovaatioiden synnyssä laajentuneet kardiomyopatia, viime vuosikymmenen leimasi uusien näkemysten hoidostaan, mutta toistaiseksi hoidossa laajentuneesta sydämestä lapsilla on edelleen pääasiassa oireenmukaista. Terapia perustuu korjauksen sekä suuronnettomuuksien kliinisten oireiden hoitoon ja sen komplikaatiot: sydämen vajaatoiminta, sydämen rytmihäiriöt sekä tromboembolia.

Laajennettuun kardiomyopatiaan ei-farmakologinen hoito lapsella

Optimaalisin on joustava järjestelmä, jossa rajoitetaan liikuntaa, vastaavasti, vakavuutta rikkomuksia lapsen toiminnalliseen tilaan. Huomattava merkitys on esikuormituksen vähentyminen, joka johtuu nesteen saannin rajoittamisesta ja pöytäsuolasta.

Laajennettu kardiomyopatian hoito lapsilla

Annetaan perus patogeneettisiä mekanismeja sydämen vajaatoiminta (lasku sydänlihaksen supistumista ja vähentää massan elinkelpoisten sydänlihassolujen) avulla sen tärkeimmät lääkehoidon ovat diureetit ja vasodilataattorit ryhmä ACE: n estäjät (kaptopriili, enalapriili).

Sydänlääkkeitä (digoksiini) lisätään hoitoon, jossa on merkittävää sydänlihaksen laajentumista ja diureettien ja ACE-estäjien riittämättömiä vaikutuksia potilailla, joilla on sinusrytmi.

Rytmihäiriölääkettä käytetään indikaatioiden mukaisesti ottaen huomioon, että nämä lääkkeet (lukuun ottamatta amiodaronia) antavat negatiivisen inotrooppisen vaikutuksen.

Viime vuosina beeta-adrenoblockereiden pitkäaikainen käyttö näillä potilailla on perusteltua, aloittaen pienillä annoksilla ja optimaalisten siedettyjen annosten asteittaisella saavuttamisella.

Ottaen huomioon odotettavissa merkittäviä autoimmuunisairaus on joissakin tapauksissa laajentuneesta sydämestä, ja sen suhde viruksen myokardiitti, on kysymys soveltamista potilailla, joilla on immunosuppressiivisia ja immunomodulatorisia lääkkeitä.

Syvällisiä metabolisia muutoksia sydänlihaksen mukaan jotkut kirjoittajat, ovat perusta käyttöä potilailla, joilla on laajentuneet kardiomyopatia lääkkeitä, jotka parantavat aineenvaihduntaa kärsivän sydänlihaksen (Neoton, mildronat, karnitiini, monivitamiini + muut valmisteet cytoflavin).

Laajennetun kardiomyopatian kirurginen hoito lapsella

Sydämen vajaatoiminnan ei-farmakologisen hoidon tärkeimmät tyypit lapsille ja nuorille ovat seuraavat:

• sydämen toiminnan uudelleensynkronisointi;
• veren patologian kirurginen korjaus:
• rekonstruointitoimet vasemman kammion kohdalla;
• sellaisten laitteiden käyttö, jotka vähentävät vasemman kammion ontelon kokoa ja muotoa;
• verenkierron mekaanisen tuen välineet;
• sydämensiirto.

Näkymät

Taudin ennuste on erittäin vakava, vaikka onkin joitain raportteja potilaiden kliinisen tilan merkittävästä paranemisesta tavanomaisen hoidon taustalla.

Ennusteiden kriteereihin sisältyvät taudin kesto diagnoosin, kliinisten oireiden ja sydämen vajaatoiminnan vakavuuden perusteella, pienjännitetyyppisen EKG: n läsnäolo. Korkeiden arvojen kammion rytmihäiriöitä, sydämen supistumisasteen ja pumppaustoiminnan astetta. Keskimääräinen elinajanodote potilailla, joilla on laajentunut kardiomyopatia, on 3,5-5 vuotta. Eri kirjoittajien mielipiteet eroavat toisistaan tutkittaessa lapsen laajentunutta kardiomyopatiaa. Korkein eloonjäämisaste havaittiin pienissä lapsissa.

Monien kirjoittajien mukaan krooninen sydämen vajaatoiminta, tromboembolisuus ja sydämen rytmihäiriöt ovat yleisimpiä potilaita, joilla on laajentunut kardiomyopatia.

Huolimatta intensiivisestä hoidosta ja uusien lääkkeiden etsinnästä laajentuneen kardiomyopatian hoidossa sydänsiirron kysymys on edelleen tärkeä. Moderni immunosuppressiivisella hoidolla 5-vuotinen eloonjäämisaste potilailla, joilla on siirretty sydän, saavuttaa 70-80%.

[1], [2], [3], [4]